Uşaqlarda mədəciyin çəpərinin qüsuru orqanların, xüsusən də ürəyin intrauterin inkişafı dövründə baş verən anadangəlmə anomaliyadır. Bu qüsur, digər anadangəlmə ürək qüsurları ilə yanaşı, tibbi praktikada ən çox yayılmışdır. Nömrələrdəki statistika bütün anadangəlmə ürək qüsurlarının 42% -ə çatır. Üstəlik, gender faktoru heç bir rol oynamır: həm oğlanlar, həm də qızlar eyni dərəcədə tez-tez xəstəlikdən təsirlənirlər. Bununla belə, ən yaxın qan qohumlarından birbaşa genetik əlaqə sübut edilmişdir. Tibb elmləri doktoru Yu. M. Belozerov “Uşaq kardiologiyası” əsərində bu halda qüsurun yaranma ehtimalının 3,3% artdığını göstərmişdir.
Ürəyin mədəciklərarası septumunun anadangəlmə qüsuru qan dövranının böyük və/yaxud kiçik dairələri vasitəsilə qan axınının pozulması ilə xarakterizə olunur. Bütün mövcud qüsurlarla yanaşı, ürək xəstəliyi hələ də uşaqlarda erkən ölümün əsas və ən ümumi səbəbidir.
Bu qüsurun mahiyyətini və xüsusiyyətlərini daha yaxşı başa düşmək üçün epidemiologiyanı bir az da araşdırmaq lazımdır.
Epidemiologiya
Mədəciklərarası çəpər ürəyin əzələlərinin daralması və boşalma prosesində iştirak edir. Döldə, inkişafın 4-5 həftəsində tam formalaşır. İnkişaf prosesində hər hansı bir sapma ilə, onda bir qüsur qalır ki, bu da sonradan hemodinamikanı pozur və daha çox sağlamlıq problemlərinə səbəb olur. 80% hallarda qüsur membranların perimetri boyunca aşkar edilir. Qalan 20%-də əzələ genezində qüsurlar var.
Qüsur təsnifatı
Ventrikulyar septal defekt anadangəlmə ürək qüsurudur. Tipik olaraq, bu qüsurlar böyük, kiçik və orta bölünür. Onun ölçüsünü qiymətləndirmək üçün onu aortanın diametri ilə müqayisə edirlər. Ölçüsü 1 ilə 3 mm arasında dəyişən qüsurlar kiçikdir, onlar mədəciklərarası septumun əzələ divarında yerləşir və Tolochinov-Roger xəstəliyi adlanır. Diaqnoz zamanı yaxşı vizuallaşdırma, həmçinin minimum hemodinamik pozğunluqlar ilə xarakterizə olunur və ümumiyyətlə, insan orqanizmi üçün təhlükə yaratmır. Bu halda, yuxarıda qeyd olunan qüsur təsadüfi müayinə zamanı aşkar edilə bilər, bu, insanın həyatı boyu heç bir şəkildə özünü göstərə bilməyən bir növ fizioloji xüsusiyyətdir və tələb oluna bilən yalnız dinamikada nəzarətdir. Başqa bir şey, sağlamlığı və həyatı təhdid edən açıq-aydın simptomları olan, ölçüsü 1 sm və ya daha çox olan böyük çoxsaylı qüsurlardır. Bu vəziyyətdə həkimlər uşağın həyatının ilk 3 ayında əməliyyat keçirməyi şiddətlə tövsiyə edirlər.mümkün fəsadları və ölümü minimuma endir.
ventrikulyar septumun şöbələri
Mədəciklərarası çəpər üç hissədən ibarətdir: yuxarı (onun ən sıx hissəsi) membranvari, birləşdirici toxumaya bitişik, orta hissəsi ürək əzələsini əhatə edir, aşağı hissəsi isə süngərvari struktur əmələ gətirən trabekulyardır.
Anatomik yerləşməyə əsasən, qüsurlar aşağıdakı kimi bölünür:
- perimembranöz mədəciyin çəpəri defekti bütün qüsurların 75%-ni təşkil edir, yuxarı hissədə aorta qapağının altında yerləşir; kortəbii bağlana bilər;
- əzələ çəpəri qüsurları - mədəciklərarası qüsurların 10%-ə qədəri əzələ toxumasında, klapanlardan və keçirici sistemlərdən uzaqda yerləşir;
- suprakrestal qüsurlar - yerdə qalan 5%-ni təşkil edir, mədə altı zirvənin üstündə yerləşir və özbaşına bağlana bilmir.
Hemodinamika
Mədəciyin çəpəri qüsuru ilə doğulan körpəyə nə olur? Qüsur özünü necə göstərir?
Ürəkdaxili pozğunluqlar doğuş anından dərhal deyil, 3-5 gündə formalaşmağa başlayır. Belə bir erkən dövrdə, pulmoner hipertoniya səbəbiylə mədəciklərdə eyni təzyiq səbəbiylə ürək uğultuları ümumiyyətlə eşidilməyə bilər. Daha sonra, ağciyər arteriyasında təzyiq tədricən azaldıqda, mədəciklərdə təzyiqin dissosiasiyası baş verir - bu, qanın yüksək təzyiq sahəsindən aşağı təzyiq sahəsinə, soldan sağa atılmasına səbəb olur.. Bu, sağ mədəciyin bir sabit yaşadığına gətirib çıxarırqanla supersaturasiya, əlavə həcm ağciyər dövranının damarlarını aşır - ağciyər hipertenziyası belə inkişaf edir.
Ağciyər hipertenziyasının mərhələləri
Gənc uşaqlarda anadangəlmə ürək qüsurları sahəsində mütəxəssis, rusiyalı kardiocərrah Burakovskinin göstərdiyi mərhələləri ayırmaq adətdir.
- Hipervolemik mərhələ. Hər şey qanın durğunluğu ilə başlayır və ağciyər ödemi, toxunulmazlığın azalması və nəticədə tez-tez infeksiyalar, lakin ən əsası, ağır kurs və müalicəsi çətin olan pnevmoniyanın inkişafı ilə ağırlaşır. Bədənin konservativ müalicəyə reaksiyası olmadıqda, onlar cərrahi əməliyyata - Müllerə görə ağciyər arteriyasının daralmasına müraciət edirlər. Əməliyyat arteriyanın lümenini süni şəkildə dar altmağa imkan verir ki, bu da bir müddət qanın ağciyər dövranına daha kiçik buraxılmasını təmin edəcək. Lakin bu metodun təsiri uzunmüddətli olmur və 3-6 aydan sonra adətən ikinci əməliyyat tələb olunur.
- Vaxt keçdikcə damarlarda Kitayevin refleksi işə düşür. Əsas odur ki, damarlar spazmlarla həddindən artıq yüklənməyə və uzanmağa reaksiya verir. Və bunun ardınca xəstəliyin xəyali gizli kursu, keçid mərhələsi gəlir. Bu zaman uşaq xəstələnməyi dayandıra bilər, aktivləşir, çəki alır. Bu şərt əməliyyat üçün ən əlverişlidir.
- Yüksək ağciyər hipertenziyası - Eisenmenger sindromu. Uzun müddətdə (cərrahi müdaxilə olmadıqda) damar sklerozu inkişaf edir. Bu çox təhlükəli və geri dönməz prosesdir. Bu mərhələdə ürək cərrahları ən çox xəstələrdə əməliyyat aparmaqdan imtina edirlər.müalicə üçün ağlabatan zəmanətlərin olmaması və xəstənin vəziyyətinin şiddəti səbəbindən müdaxilə. Dinləyərkən ağciyər arteriyası üzərində 2-ci ton tələffüz olunur, sistolik küy zəifləyir və ya tamamilə yox olur. Graham-Still mırıltısının görünüşü, qapaq çatışmazlığı səbəbindən diastolik küy sabitdir. Xarakterik əlamətlər xırıltı və sərt tənəffüsdür, döş qəfəsi günbəz şəklində çıxır və "ürək donqarası" adlanır, siyanoz pisləşir - dəri və selikli qişalar siyanotik olur, periferik tərəfdən isə sianoz diffuza çevrilir.
Mədəciyin septal defektinin səbəbləri
Gəlin bu qüsurun səbəblərinə keçək.
Ən çox uşaqlarda mədəciyin çəpəri defekti orqan qoyulması mərhələsində əmələ gəlir və intrauterin inkişafın pozulması nəticəsində yaranır. Bu qüsur tez-tez digər ürək xəstəlikləri ilə müşayiət olunur. 25-50% hallarda qüsur böyrəklərin anormal inkişafı, mitral qapaq çatışmazlığı və Daun sindromu ilə birlikdə gedir. Embrional inkişaf dövründə birbaşa mənfi təsir hamilə qadının bədənində endokrin pozğunluqlar, viral infeksiyalar səbəb olur. Ətraf mühitin mənfi təsiri və pis ekologiya, radiasiyaya məruz qalma, alkoqol və narkotiklərin istifadəsi, həmçinin abort və toksikoz təsir göstərə bilər. Son rolu irsi faktorlar oynamır. Qeyd etmək lazımdır ki, əldə edilmiş qüsurun inkişafının əsas səbəbi sonradan yaranan ağırlaşmalardırmiokard infarktı.
Klinik şəkil
Mədəciyin çəpəri qüsurlarının klinik mənzərəsi ürək çatışmazlığı üçün xarakterik olan simptomların bütün spektrindən ibarətdir. Bir qayda olaraq, onlar uşağın həyatının 1-3 ayına qədər inkişaf edirlər. Hamısı yuxarıda göstərilən qüsurun ölçüsündən asılıdır. Bir qüsurun olması erkən uzanan bronxit və pnevmoniyanın baş verməsi ilə göstərilir. Daha yaxından müayinə edildikdə, uşaq solğun və letargik görünür, hərəkətsizdir, aşağı düşür, gözlərində xarakterik həyati maraq yoxdur. Nəfəs darlığı aşkar edilə bilər, bu, həm fiziki fəaliyyət zamanı, həm də istirahətdə, taxikardiya, ürək sərhədlərinin genişlənməsi və ya onların yerdəyişməsi zamanı qeyd olunur. "Pişik pırıltısı" adlı bir simptom da xarakterikdir, konjestif hırıltı eşidilir. Bir qayda olaraq, sistolik küy çox intensivdir, döş sümüyünün sağ tərəfinə keçir, IV qabırğaarası sahədə döş qəfəsinin solunda və arxa tərəfdən eşidilir. Palpasiya zamanı qaraciyər və dalağın ölçüsündə patoloji artım var. Uşaqlarda hipertrofiya çox tez inkişaf edir.
Diaqnostik Metodlar
Hər hansı ürək xəstəliyinin standart diaqnozu döş qəfəsinin rentgenoqrafiyası, ultrasəs, EKQ - elektrokardioqrafiya və iki ölçülü Doppler exokardioqrafiya, MRT-dən ibarətdir. Rentgen müayinəsi ürəyin formasının səthi təsvirini verir, kardiotorakal indeksin ölçüsünü müəyyən edir.
EKQ mədəciklərin, daha sonra isə qulaqcıqların, ürəyin və hipertrofiyanın həddindən artıq yüklənməsini göstərəcək - bunların hamısı yüksəkliyin şahididir.ağciyər hipertenziyasının dərəcəsi.
Ultrasəs nə göstərəcək?
Döldə mədəciyin çəpəri defektinin ultrasəs müayinəsi ürəyin bir çox patologiyalarını inkişafın ən erkən mərhələlərində aşkar edə bilir, sadə, geniş əlçatan və eyni zamanda informativ tədqiqat üsuludur.
Tədqiqat ürək haqqında aşağıdakı məlumatları təqdim edir:
- hüceyrə ölçüsü, strukturu və bütövlüyü;
- ürək divarlarının vəziyyəti, onlarda qan laxtalarının və yenitörəmələrin olması və ya olmaması;
- perikard kisəsində mayenin miqdarı;
- perikard vəziyyəti;
- ürək kameralarının divar qalınlığı;
- koronar damarların vəziyyəti və diametri;
- klapanların strukturu və funksiyası;
- daralma və rahatlama zamanı miokardın davranışı;
- ürək vasitəsilə hərəkəti zamanı qanın həcmi;
- mümkün orqan səsləri;
- infeksion lezyonların olması;
- bölmə qüsurları.
Doppler exokardioqrafiya
Doppler exokardioqrafiya ilə qüsurun dəqiq yeri, ölçüsü, həmçinin ürəyin sağ mədəciyində və ağciyər arteriyasında təzyiq müəyyən edilir. Pulmoner hipertansiyonun birinci mərhələsi üçün 30 mm Hg-ə qədər olan göstəricilər xarakterikdir, ikincisi üçün - göstəricilər 30 ilə 70 mm Hg arasında dəyişir. İncəsənət. Üçüncüdə - təzyiq 70 mm-dən yuxarıdır.
Maqnit rezonans görüntüləmə
MRT müayinəsi ən məlumatlandırıcı və aşkarlayıcı müayinə üsuludur. O, toxumaların və qan damarlarının mövcud vəziyyətini vizuallaşdırır, qurmağa kömək edirvə ya diaqnozu aydınlaşdırmaq, xəstəliyin sonrakı inkişafını təklif etmək və optimal və uyğun müalicə planını hazırlamaq. Ventriküler septal qüsurun vaxtında diaqnozu xəstəliyin ağırlaşmasının qarşısını almaq və xəstənin tez sağalma şansını danılmaz dərəcədə artırır.
Müalicə
Mədəciyin arakəsmə qüsurunda ürək xəstəliklərinin müalicəsi konservativ müalicədən və ürək toxumasına cərrahi müdaxilədən ibarətdir. Konservativ müalicəyə dərman müalicəsi daxildir. Bir qayda olaraq, diuretiklərlə birlikdə inotrop dərmanlardan danışırıq. Cərrahi müdaxilə halında, palliativ bir əməliyyat aparılır - Mullerə görə pulmoner arteriya lümeninin daralması aparılır. Və ya qüsurun radikal korreksiyasını həyata keçirirlər - perikardial toxumadan yamaq hazırlanır.
Proqnoz
Qüsurlu "deşiklərin" ananın hamiləliyinin sonuna doğru və ya doğuşdan bir müddət sonra öz-özünə bağlanması halları tez-tez olur. Bu, doğuşdan sonra körpənin qan dövranı sisteminin yenidən işə düşdüyünə görə baş verir və təzyiq dəyişir - bütün bunlar körpəyə müsbət təsir göstərə bilər və müalicəyə səbəb ola bilər. Yalnız köməkçi dərmanlar həkim tərəfindən təyin edilə bilər və müntəzəm ultrasəs prosedurları.
Mədəciyin çəpəri defekti olduqda hərəkətsiz qalmamalı və xəstəliyin gedişatına icazə verilməlidir. Yalnız olduqca nadir hallarda, qüsur keyfiyyətə əhəmiyyətli dərəcədə təsir etmir vəömrü.
Əksər hallarda bu, insan həyatı üçün real təhlükə və təhlükə yaradır. Yuxarıdakı qüsurla gözlənilən ömür birbaşa qüsurun ölçüsündən asılıdır, lakin orta hesabla rəqəmlər 20 ildən 25 ilə qədər dəyişir. Daha qorxulu reallıq isə 6 aya və ya bir yaşa çatmamış uşaqlarda ölüm hallarının 50-80%-nin statistikasına işarə edir. Buna görə də ilk əlamətləri və simptomları tanımaq, xəstəliyi vaxtında müəyyən etmək və onu aradan qaldırmaq üçün düzgün və vaxtında tədbirlər görmək çox vacibdir.
