Ventrikulyar septal defekt (VSD) sağ və sol mədəciklərin boşluqlarını ayıran divarda yerləşən dəlikdir.
Ümumi məlumat
Bu vəziyyət qanın anormal qarışması (manevt) ilə nəticələnir. Kardioloji praktikada belə bir qüsur ən çox görülən anadangəlmə ürək xəstəliyidir. VSD ilə kritik şərtlər iyirmi bir faiz tezliyi ilə inkişaf edir. Həm kişi, həm də qız körpələr bu qüsurun yaranmasına eyni dərəcədə həssasdırlar.
Döldə VSD təcrid oluna bilər (yəni orqanizmdə mövcud olan yeganə anomaliya) və ya kompleks qüsurların bir hissəsi (tricuspid qapaq atreziyası, damarların transpozisiyası, ümumi arterial gövdələr, Fallot tetralogiyası).
Bəzi hallarda mədəciklərarası septum tamamilə yoxdur, belə qüsur ürəyin yeganə mədəciyi adlanır.
VSD Klinikası
Mədəciyin çəpəri qüsurunun simptomu çox vaxt körpə doğulduqdan sonra ilk günlərdə və ya aylarda özünü göstərir.
Pisliyin ən çox görülən təzahürlərinə aşağıdakılar daxildir:
- dispne;
- dərinin siyanozu (xüsusilə barmaq ucları vədodaqlar);
- iştahsızlıq;
- ürək döyüntüsü;
- yorğunluq;
- qarında, ayaqlarda və ayaqlarda şişlik.
VSD doğuş zamanı asemptomatik ola bilər, əgər qüsur kifayət qədər kiçikdirsə və yalnız sonradan (altı və ya daha çox il) görünür. Simptomlar birbaşa qüsurun (dəliyin) ölçüsündən asılıdır, lakin auskultasiya zamanı eşidilən səs-küy həkimi xəbərdar etməlidir.
Döldə VSD: səbəb olur
Hər hansı anadangəlmə ürək qüsurları embriogenezin ilkin mərhələlərində orqanın inkişafındakı pozğunluqlar səbəbindən yaranır. Xarici mühit və genetik faktorlar mühüm rol oynayır.
Döldə VSD ilə sol və sağ mədəciklər arasında açılış müəyyən edilir. Sol mədəciyin əzələ təbəqəsi sağa nisbətən daha çox inkişaf etmişdir və buna görə də sol mədəciyin boşluğundan oksigenlə zənginləşdirilmiş qan sağ mədəciyə daxil olur və oksigeni azalmış qanla qarışır. Nəticədə orqan və toxumalara daha az oksigen daxil olur ki, bu da son nəticədə orqanizmin xroniki oksigen aclığına (hipoksiya) gətirib çıxarır. Öz növbəsində, sağ mədəcikdə əlavə qan həcminin olması onun genişlənməsinə (genişlənməsinə), miokardın hipertrofiyasına və nəticədə sağ ürək çatışmazlığının və ağciyər hipertoniyasının yaranmasına səbəb olur.
Risk faktorları
Döldə VSD-nin dəqiq səbəbləri məlum deyil, lakin mühüm amil ağırlaşmış irsiyyətdir (yəni yaxın qohumlarda oxşar qüsurun olması).
Bundan əlavə, hamiləlik zamanı mövcud olan faktorlar da böyük rol oynayır:
- məxmərək. Bu viral xəstəlikdir. Əgər real hamiləlik zamanı (xüsusilə birinci trimestrdə) qadında məxmərək olubsa, o zaman döldə daxili orqanların müxtəlif anomaliyaları (o cümlədən VSD) riski çox yüksəkdir.
- Spirt və bəzi dərmanlar. Belə dərmanların və spirtin qəbulu (xüsusilə hamiləliyin ilk həftələrində) döldə müxtəlif anomaliyaların inkişaf riskini xeyli artırır.
- Şəkərli diabetin qeyri-adekvat müalicəsi. Hamilə qadında düzəldilməmiş qlükoza səviyyəsi fetal hiperqlikemiyaya gətirib çıxarır ki, bu da nəticədə müxtəlif anadangəlmə anomaliyalara səbəb ola bilər.
Təsnifat
VSD-nin yeri üçün bir neçə seçim var:
- Döldə konoventrikulyar, membranöz, perimembranöz VSD. Bu, qüsurun ən çox yayılmış yeridir və bütün bu cür qüsurların təxminən səksən faizini təşkil edir. Çıxış, arakəsmə və onun giriş hissələrinə ehtimal yayılması ilə mədəciklər arasında septumun membranlı hissəsində qüsur aşkar edilir; aorta qapağının və triküspid qapağın altında (onun septal vərəqi). Çox vaxt anevrizma septumun membranöz hissəsində baş verir ki, bu da sonradan qüsurun (tam və ya qismən) bağlanmasına səbəb olur.
- Döldə trabekulyar, əzələli VSD. Bütün belə halların 15-20%-də rast gəlinir. Qüsur tamamilə əzələlərlə əhatə olunmuşdur və bilərmədəciklər arasında septumun əzələ hissəsinin hər hansı bir hissəsində yerləşir. Bir neçə belə patoloji dəlik müşahidə edilə bilər. Çox vaxt bu fetal LBM-lər özbaşına bağlanır.
- Ağciyər infrapulmoner, subarterial, infundibulyar və krestal axıntı yollarının deşikləri bütün belə halların təxminən 5%-ni təşkil edir. Qüsur, çıxışın və ya septumun konus formalı hissələrinin klapanları (semilunar) altında lokallaşdırılır. Çox vaxt aorta qapağının sağ vərəqinin prolapsuna görə bu VSD aorta çatışmazlığı ilə birləşir;
- Daxil olan traktın sahəsində qüsurlar. Çuxur septumun giriş hissəsinin bölgəsində, birbaşa mədəcik-atrial qapaqların bağlanma sahəsinin altında yerləşir. Çox vaxt patoloji Daun sindromu ilə müşayiət olunur.
Çox vaxt tək qüsurlar aşkar edilir, lakin septumda da çoxsaylı qüsurlar olur. VSD Fallot tetralogiyası, damarların köçürülməsi və digərləri kimi birləşmiş ürək qüsurlarında iştirak edə bilər.
Ölçülərinə uyğun olaraq aşağıdakı qüsurlar fərqləndirilir:
- kiçik (semptomlar yoxdur);
- orta (klinika doğuşdan sonra ilk aylarda baş verir);
- böyük (tez-tez dekompensasiya olunmuş, parlaq simptomlar, ağır kurs və ölümlə nəticələnə bilən ağırlaşmalarla).
VSD-nin fəsadları
Qüsur kiçikdirsə, klinik təzahürlər ümumiyyətlə baş verməyə bilər və ya doğuşdan dərhal sonra dəliklər öz-özünə bağlana bilər.
Daha böyük qüsurlar üçün, mayaşağıdakı ciddi fəsadlar baş verir:
- Eisenmenger sindromu. Ağciyər hipertenziyası nəticəsində ağciyərlərdə geri dönməz dəyişikliklərin inkişafı ilə xarakterizə olunur. Bu komplikasiya həm gənc, həm də yaşlı uşaqlarda inkişaf edə bilər. Belə bir vəziyyətdə qanın bir hissəsi arakəsmədəki dəlikdən sağdan sol mədəcikə doğru hərəkət edir, çünki sağ mədəciyin miokardının hipertrofiyası səbəbindən soldan daha "güclü" olur. Buna görə də oksigenlə zənginləşmiş qan orqan və toxumalara daxil olur və nəticədə dırnaq falanqlarının, dodaqların və ümumiyyətlə dərinin mavimtrak çalarları (siyanoz) ilə özünü göstərən xroniki hipoksiya inkişaf edir.
- Ürək çatışmazlığı.
- Endokardit.
- Vuruş. Turbulent qan axını səbəbindən böyük septal qüsurlarla inkişaf edə bilər. Qan laxtalarının əmələ gəlməsi mümkündür ki, bu da sonradan beynin damarlarını bağlaya bilər.
- Ürəyin digər patologiyaları. Aritmiya və qapaq patologiyaları baş verə bilər.
Fetal VSD: nə etməli?
Çox vaxt belə ürək qüsurları ikinci planlaşdırılmış ultrasəs müayinəsində aşkar edilir. Bununla belə, panik etməyin.
- Normal həyat sürməli və əsəbi olmamalısınız.
- İştirak edən həkim hamilə qadını diqqətlə müşahidə etməlidir.
- İkinci planlaşdırılmış ultrasəs müayinəsi zamanı qüsur aşkar edilərsə, həkim üçüncü müayinəni (30-34 həftədə) gözləməyi tövsiyə edəcək.
- Üçüncü ultrasəsdə qüsur aşkar edilərsə, doğuşdan əvvəl başqa müayinə təyin edilir.
- Kiçik (məsələn, döldə 1 mm VSD) deşiklər doğuşdan əvvəl və ya sonra özbaşına bağlana bilər.
- Neonatoloqun konsultasiyası və fetal ECHO tələb oluna bilər.
Diaqnoz
Ürəyin auskultasiyası və uşağın müayinəsi zamanı qüsurun olmasından şübhələnmək olar. Ancaq əksər hallarda, valideynlər belə bir qüsurun olması barədə körpənin doğulmasından əvvəl, müntəzəm ultrasəs tədqiqatları zamanı öyrənirlər. Kifayət qədər böyük qüsurlar (məsələn, fetusda VSD 4 mm), bir qayda olaraq, ikinci və ya üçüncü trimestrdə aşkar edilir. Kiçiklər təsadüfən doğuşdan sonra və ya klinik simptomlar görünəndə aşkar edilə bilər.
Yeni doğulmuş və ya daha böyük uşağa və ya böyüklərə JMP diaqnozu qoyula bilər:
- Xəstənin şikayətləri. Bu patoloji nəfəs darlığı, zəiflik, ürək ağrısı, dərinin solğunluğu ilə müşayiət olunur.
- Xəstəliyin amnezi (ilk simptomların başlama vaxtı və onların stresslə əlaqəsi).
- Həyat tarixi (yüklü irsiyyət, hamiləlik zamanı ananın xəstəliyi və s.).
- Ümumi müayinə (çəki, boy, yaşa uyğun inkişaf, dəri tonu və s.).
- Auskultasiya (səslər) və perkussiya (ürəyin sərhədlərinin genişlənməsi).
- Qan və sidik testləri.
- EKQ məlumatları (mədəciklərin hipertrofiyasının əlamətləri, keçiricilik və ritm pozğunluqları).
- Rentgen müayinəsi (ürəyin forması dəyişdirilmiş).
- Vetrikuloqrafiya və angioqrafiya.
- Exokardioqrafiya (yəni ürəyin ultrasəsi). verilmişTədqiqat qüsurun yerini və ölçüsünü və dopplerometriya ilə (hətta prenatal dövrdə də həyata keçirilə bilər) - deşikdən keçən qanın həcmini və istiqamətini (döldə CHD - VSD 2 mm olsa belə) təyin etməyə imkan verir. diametri).
- Ürək boşluqlarının kateterizasiyası. Yəni, bir kateterin tətbiqi və ürəyin damarlarında və boşluqlarında təzyiqin köməyi ilə təyin edilməsi. Müvafiq olaraq, xəstənin idarə olunmasının sonrakı taktikasına dair qərar verilir.
- MRT. Echo KG-nin məlumat xarakterli olmadığı hallarda təyin edilir.
Müalicə
Döldə VSD aşkar edildikdə, gözlənilən müalicə izlənilir, çünki qüsur doğuşdan əvvəl və ya doğuşdan dərhal sonra kortəbii şəkildə bağlana bilər. Sonradan, diaqnozu qoruyarkən, kardioloqlar belə bir xəstənin idarə edilməsində iştirak edirlər.
Qüsur qan dövranını və xəstənin ümumi vəziyyətini pozmursa, sadəcə olaraq müşahidə edilir. Həyat keyfiyyətini pozan böyük dəliklərlə əməliyyat keçirmək qərarı verilir.
VSD üçün cərrahi müdaxilələr iki növ ola bilər: palliativ (birləşmiş qüsurlar olduqda ağciyər qan axınının məhdudlaşdırılması) və radikal (açıqlığın tam bağlanması).
Əməliyyat üsulları:
- Açıq ürək (məsələn, Fallot tetralogiyası).
- Qüsurun nəzarət edilən yamaqları ilə ürək kateterizasiyası.
Mədəciyin septal defektinin qarşısının alınması
Döldə VSD-nin spesifik profilaktik tədbirləri yoxdur, lakin ÜKH-nin qarşısını almaq üçün aşağıdakılar lazımdır:
- Hamiləliyin on iki həftəsindən əvvəl antenatal klinika ilə əlaqə saxlayın.
- LC-yə müntəzəm ziyarətlər: ilk üç ayda ayda bir dəfə, ikinci trimestrdə üç həftədə bir dəfə, üçüncüdə isə on gündə bir dəfə.
- Sağlam qalın və düzgün yeyin.
- Zərərli amillərin təsirini məhdudlaşdırın.
- Siqaret və spirt yoxdur.
- Dərmanları yalnız həkiminizin göstərişinə uyğun qəbul edin.
- Planlaşdırılan hamiləlikdən ən azı altı ay əvvəl məxmərək peyvəndi edin.
- Ağırlaşmış irsiyyətlə, CHD-nin mümkün qədər tez aşkarlanması üçün dölü diqqətlə izləyin.
Proqnoz
Döldə kiçik VSD-lərdə (2 mm və ya daha az) proqnoz əlverişlidir, çünki belə dəliklər çox vaxt öz-özünə bağlanır. Böyük qüsurların olması halında proqnoz onların lokalizasiyasından və digər qüsurlarla birləşmənin mövcudluğundan asılıdır.
