Bir çox insan anemiyanın kifayət qədər təhlükəli xəstəlik olduğunu bilir. Bu xəstəliyin bir çox növləri var və onların hər biri insan sağlamlığına zərərlidir. Sideroblastik anemiya, iz elementlərinin sintezinin pozulması ilə əlaqəli təhlükəli bir patolojidir. Bu xəstəlikdə sümük iliyi hemoglobini birləşdirmək üçün dəmirdən istifadə edir, buna görə də daxili orqanlarda yığılır. Əsas odur ki, fəsadların qarşısını almaq və bunun üçün vaxtında mütəxəssisdən kömək istəmək lazımdır.
Konsept
Sideroblastik anemiya xəstəliyin digər növlərindən qırmızı qan hüceyrələrində dəmirin konsentrasiyasının azalması ilə fərqlənir. Fakt budur ki, sümük iliyi bu elementdən hemoglobinin sintezində istifadə etmir. Çox vaxt xəstəlik anadangəlmə və ya qazanılmış olaraq inkişaf edir. Genetik səviyyədə anemiya əsasən oğlanlarda olur.
Xəstəlik otozomal dominant şəkildə də ötürülə bilər. Bu anemiya Pearson sindromu adlanır. Dəmir bədəndə zəif sorulduğunda, daxili orqanlarda yığılır və bu da sideroblastik anemiyaya səbəb olur. Çox dəmir varsaqaraciyərin, böyrəklərin və ürək əzələsinin işi pozulur.
Xəstəlik növləri
Bu tip anemiya şiddət dərəcəsinə, həmçinin görünüşün səbəbi və klinik mənzərəsinə görə bölünür. Sideroblastik anemiyanın bir neçə növü var:
- İrsi. Xəstəlik gen mutasiyası nəticəsində miras alınır. Bu patoloji B6 vitamini və aminolevulin turşusunun iştirakı ilə metabolik prosesin anomaliyasına səbəb olur. Xəstəlik doğuşdan sonra və ya yeniyetməlik dövründə özünü hiss edir.
- Doğma. Bu forma ayrıca təcrid olunur, baxmayaraq ki, müəyyən dərəcədə irsi növə aiddir. Eritrosit koproporfirinin yüksək tərkibi ilə xarakterizə olunur.
- Satın alındı. Kimyəvi maddələrin mənfi təsiri nəticəsində ortaya çıxır. Onların arasında etanol, qurğuşun, siklosirin təcrid olunur.
Dəmir sintezi ilə bağlı problemlər bədəndəki şiş prosesləri səbəbindən də yaranır. Sideroblastik anemiyası olan xəstələrin təxminən 1/10-u kəskin leykozdan əziyyət çəkir.
Xəstəliyin səbəbləri
Bu xəstəliyin inkişafının əsas səbəbi hemoglobinin ən vacib elementinin sintezinin tərkib hissələrindən biri olan protoporfirinin çatışmazlığıdır. Yaradılmada bu maddədən əlavə zülal və dəmir də iştirak edir.
Sideroblastik anemiyanın qazanılmış forması orqanizmin lazımi maddələri kifayət qədər miqdarda qəbul etməməsi səbəbindən baş verir. İnsanın qəbul etdiyi dərmanlar tərəfindən düzgün birləşmələrin yatırıldığı vaxtlar olur.
Alkoqolun təsirindən orqanizm tükənir. Qurğuşun zəhərlənməsi və ya güclü antibiotiklərin istifadəsi nəticəsində anemiya yarana bilər. İrsi forma zədələnmiş gen ilə qadın xromosomu vasitəsilə ötürülür. Həmçinin, xəstəliyin səbəbi immunitet sisteminin pozulması və şiş proseslərinin inkişafı ola bilər.
Sideroblastik anemiyanın diaqnozu
Bu xəstəliyin aşkarlanması prosesi kifayət qədər çətindir, çünki demək olar ki, simptomsuzdur. Üstəlik, etibar ediləcək açıq bir klinik mənzərə yoxdur. Yalnız xarici əlamətlərə baxsanız, bu xəstəliyə diaqnoz qoymaq qeyri-realdır. Bununla belə, sideroblastik anemiyanı aşkar etməyin bir yolu var - qan testi.
Dəmir yataqlarını tapmaq üçün xəstənin daxili orqanlarını yoxlamaq da tətbiq olunur. Ancaq bu zamana qədər element artıq hematoloji simptomlara səbəb olur. Səhv etməmək üçün diaqnozu təsdiqləmək lazımdır. Bu, sümük iliyinin makroskopik müayinəsi vasitəsilə həyata keçirilir.
Riski minimuma endirmək üçün biopsiya lazımdır. Məhz bu prosedur sideroblastik anemiyanı təyin etməyin ən təsirli üsuludur. Bu aşağıdakı kimi həyata keçirilir: biopsiya ilkin olaraq xüsusi maddə ilə boyanır və sintez edilməmiş dəmir aşkar edilərsə, xarakterik birləşmələr görünür.
Hansı mütəxəssislə əlaqə saxlamalıyam?
Artıq qeyd edildiyi kimi, sideroblastik anemiyanın simptomları praktiki olaraq müəyyən edilmir. Klinik şəkilda yoxdur və buna görə də müəyyən çətinliklər yaranır. Bir şəxs bədəndə yorğunluq, zəiflik hiss edirsə, o zaman, bir qayda olaraq, bir terapevtə müraciət edir. Bu, anemiyadan şübhələndiyi təqdirdə xəstəni müayinə aparan hematoloqa yönləndirən həkimdir.
İlk olaraq mütəxəssis xəstənin ümumi vəziyyətini öyrənir, həyat tərzi, pis vərdişlərinin olub-olmaması, əvvəlki xəstəliklərin siyahısı və s. ilə maraqlanır. Həkim zəruri hesab edərsə, bir neçə araşdırma aparacaq. Bunlara daxildir:
- qan testi (ümumi və biokimyəvi);
- qaraciyər biopsiyası;
- sümük iliyinin hüceyrə tərkibinin təhlili.
Hematoloq, lazım gələrsə, xəstəni daha dolğun müayinə üçün başqa mütəxəssislərə göndərə bilər. Məsələn, anemiyanın formasını öyrənmək üçün genetikaya müraciət etmək lazımdır. Bu həkim sideroblastik anemiyanın irsi növünün olub olmadığını müəyyən edəcək. Siz həmçinin ginekoloq, uroloq və ya proktoloqa müraciət etməlisiniz.
Müalicələr
Terapiyaya başlamazdan əvvəl dəmirin çökməsinin həqiqətən baş verib-vermədiyini müəyyən etmək lazımdır. Bunun üçün desferal testdən istifadə olunur. Əzələdaxili yeridilir və nəticədə təxminən 0,5-1,1 mq dəmir sidiklə, hipoxrom, hipersideremik, sideroachrestic, sideroblastik anemiya ilə isə 5-10 mq atılmalıdır.
Xəstəliyin irsi formasının müalicə oluna biləcəyini qeyd etmək lazımdır.qeyri-mümkün. Mutasiyaya başlayan geni boğmaq üçün tez-tez yüksək dozada B6 vitamini ilə müalicə tətbiq olunur. Gündə 100 mq dozada tətbiq olunur. Ancaq burada bədənin reaksiyası demək olar ki, gözlənilməzdir. Sideroblastik anemiyanın müalicəsi prosesində üç ay ərzində hemoglobin səviyyəsi normal səviyyəyə yüksəlməlidir. Bu müddət ərzində heç bir yaxşılaşma olmazsa, sonrakı terapiya mənasızdır.
Qarşısının alınması və proqnoz
Çox vaxt xəstəlik qurğuşun zəhərlənməsi nəticəsində baş verir. Bunun qarşısını almaq üçün bu maddə ilə işləyərkən diqqətli olmaq lazımdır. Köhnə evlərin yenidən qurulması zamanı ehtiyat tədbirləri görülməlidir, mümkünsə, uşaqları müvəqqəti köçürürlər. Tərkibində qurğuşun olan boya yandırmayın və basdırmayın. Ən yaxşısı onları kimyəvi yolla kazımaq və ya çıxarmaqdır. Bundan əlavə, siz mütəmadi olaraq yaşayış binalarının təmizliyinə nəzarət etməli, tikinti və sanitar normalara riayət etməlisiniz.
Xəstəliyin irsi formasını müalicə etmək mümkün deyil. Əlverişli təsirləri təmin etmək üçün qan sayını, xüsusilə hemoglobin səviyyəsini daim nəzarət etmək lazımdır. Buna xəstəliyin inkişafına imkan verməyən və normal insan vəziyyətini qoruyan terapiya kursunu müntəzəm olaraq keçməklə əldə edilir.
