İmmunitet sistemindəki müxtəlif patologiyalar kompleks pozğunluqlara səbəb ola bilər. Nəticədə bədən öz hüceyrələrini düşmən hesab edəcək, həm də onlarla mübarizə aparacaq. Otoimmün anemiya, öz qırmızı qan hüceyrələrinə qarşı antikorların meydana gəldiyi nadir bir xəstəlik hesab olunur. Bu fenomenin nəticələri ciddidir, çünki qan dövranı sisteminin işində pozuntular bütün orqanizmin fəaliyyətinə təsir göstərir.
Konsept
Autoimmün anemiya sağlam qırmızı qan hüceyrələrinə antikorların aqressiv təsiri nəticəsində onların ciddi şəkildə məhv olması ilə xarakterizə olunan xəstəlikdir. Bu antikorlar bədən tərəfindən istehsal olunur. Bu, dərinin solğunlaşması, qaraciyər və dalağın böyüməsi, bel və qarın nahiyəsində ağrılar, təngnəfəslik və digər əlamətlərlə özünü göstərir. Xəstəliyi müəyyən etmək üçün laboratoriya testləri lazımdır. Müalicə konservativ olacaq, lakin bəzən dalağı çıxarmaq üçün əməliyyat tələb olunur.
Autoimmün anemiya nadirdir. Bu xəstəlik70-80 min nəfərdən 1 nəfərdə görünür. Adətən qadınlarda rast gəlinir. Otoimmün anemiya uşaqlarda və böyüklərdə baş verir. Diaqnoz adətən asandır. Rutin qan testlərinin köməyi ilə həkimlər diaqnoz qoya bilərlər. Bərpa halların 50% -dən çoxunda baş vermir. Amma qlükokortikosteroidlərlə müalicə edildikdə, 85-90% hallarda sağlamlıq vəziyyətində yaxşılaşma müşahidə olunur.
Kod
ICD-də otoimmün anemiya D59 ilə kodlanır. Bu növün xəstəliyi onların qırmızı qan hüceyrələrinə antikorların görünüşü ilə bağlıdır. Xəstəlik qazanılmış və irsi xarakter daşıyır. RBC məhv edilməsi hüceyrədaxili və ya damardaxili ola bilər.
Autoimmün hemolitik anemiya (ICD-10 kodu yuxarıya baxın) mümkün qədər tez müəyyən edilməli olan bir xəstəlikdir. Tez-tez xəstəliyin mürəkkəb adları var. Natamam istilik aqqlütinləri olan otoimmün hemolitik anemiya anemiyanın ümumi forması üçün istifadə edilən termindir.
Səbəblər
Bu anemiya idiopatik (birincili) və simptomatik (ikinci dərəcəli) olur. Qırmızı qan hüceyrələrinin məhv edilməsinin səbəbi müəyyən edilə bilərsə, bu ikincil anemiyadır. Etioloji faktor müəyyən edilmədikdə, o zaman anemiya idiopatik olacaq.
Autoimmün hemolitik anemiya inkişaf edir:
- limfoblastik lösemidən;
- radiasiyaya məruz qalma;
- bədxassəli şiş;
- birləşdirici toxuma xəstəlikləri;
- keçmiş infeksiyalar;
- hematopoetik sistemin zədələnməsi ilə əlaqəli olmayan otoimmün xəstəliklər;
- tip 1 diabet;
- antibiotik müalicəsi;
- immunçatışmazlığı halları.
Ən çox rast gəlinən anemiyanın termal formasıdır, o zaman orqanizmin daxili mühiti normal temperatura malikdir və eritrositlərdə G sinfi immunoqlobulinlər, C3 və C4 komponentləri olur. Eritrositlər yalnız dalaqda makrofaqlar tərəfindən məhv edilir.
Xəstəliyin soyuq forması naməlum səbəbdən yarana bilər. Həm də infeksiya, hipotermiya, limfoproliferativ xəstəliklərdən inkişaf edir. Sonuncu halda, 60 yaşdan yuxarı insanlar xəstələnirlər. Bədəndə qırmızı qan hüceyrələrinin məhv edildiyi patoloji, periferik damarlarda temperaturun 32 dərəcəyə enməsindən sonra özünü göstərir. Soyuq otoaqlütininlər M immunoqlobulinləridir.
Dalaqda müşahidə olunan hemoliz çox vaxt ağır keçir. Çox vaxt xəstəni xilas etmək olmur. Xəstəliyin infeksiyadan gedişi adətən kəskin olur. Əgər pozuntu naməlum səbəbdən baş veribsə, o, xroniki olacaq.
Nadir hallarda paroksismal soyuq anemiya baş verir. Hemoliz soyuğa məruz qaldıqda görünür. Təhlükə hətta soyuq içki qəbul edərkən və əlləri sərin suda yuyarkən də yaranır. Tez-tez bu anemiya sifilis ilə görünür. Xəstəliyin şiddəti hər vəziyyətdə fərqli ola bilər. Bəzən ölümlə nəticələnən sağalmaz patoloji inkişaf edir.
Simptomlar
Uşaqlarda və böyüklərdə autoimmun anemiya 2 sindrom şəklində özünü göstərir: anemiya və hemolitik. Birinci sindromu müəyyən edə bilərsiniz:
- solğun dəri və selikli qişalarla;
- başgicəllənmə hücumları;
- tez-tez ürəkbulanma;
- güclü ürək döyüntüsü;
- zəif tərəflər;
- yorğunluq.
Autoimmün hemolitik anemiya aşkar edildi:
- açıq sarı və ya tünd sarı dəri üçün;
- dalağın böyüməsi;
- qəhvəyi sidik;
- DIC-nin görünüşü.
Kəskin anemiya adətən orqanizm yoluxduqda baş verir. Buna görə də, qırmızı qan hüceyrələrinin məhv əlamətləri ilə yanaşı, əsas xəstəliyin əlamətləri də var.
Soyuq anemiya xroniki bir kursa malikdir. Aşağı temperaturun təsiri altında barmaqlar və ayaq barmaqları, qulaqlar, üz solğunlaşır. Xoralar və qanqren görünə bilər. Xəstələr tez-tez soyuq ürtiker ilə müraciət edirlər. Dəri lezyonları uzun müddət qalır.
İstilik anemiyası xroniki olur. Patologiya adətən viral və bakterial infeksiyalarda özünü göstərən temperaturun artması ilə kəskinləşir. Simptom qara sidikdir.
Kəskin anemiya hərarət, titrəmə, baş ağrıları, başgicəllənmə şəklində özünü göstərir. Həmçinin təngnəfəslik, qarın və bel nahiyəsində ağrılar var. Dəri solğun olur, sarı ola bilər, ayaqlarda dəri altı qanaxmalar meydana gəlir. Dalağa əlavə olaraq qaraciyərin ölçüsü artır.
Xroniki xəstəlik zamanı insanın sağlamlığı qənaətbəxşdir. Pozuntu dalağın ölçüsündə artım və aralıq sarılıq ilə müəyyən edilə bilər. Remissiya hücumlarından sonra kəskinləşmələr baş verir.
Diaqnoz
Dəqiq diaqnoz qoymaq üçün yalnız deyilxəstənin xarici müayinəsi. Otoimmün hemolitik anemiyanın tam diaqnozunu aparmaq lazımdır. Anamnez toplamaqdan əlavə, qan vermək lazımdır. Onun təhlili ESR-də artım, retikulositoz, normo- və ya hipoxrom anemiyanı göstərir və qanda bilirubinin artması aşkar edilir. Və hemoglobin və qırmızı qan hüceyrələrinin səviyyəsi aşağı düşür.
Sidik analizi tələb olunur. Zülal, artıq hemoglobin və urobilini aşkar edir. Xəstə qaraciyər və dalağın öyrənilməsi ilə daxili orqanların ultrasəsinə də göndərilir. Alınan məlumat kifayət deyilsə, sümük iliyi nümunəsi tələb olunur, bunun üçün onun ponksiyonu aparılır. Materialı araşdırdıqdan sonra beyin hiperplaziyası aşkar edilir ki, bu da eritropoezin aktivləşməsi səbəbindən həyata keçirilir.
Trepanobiopsiya sümük iliyinin ponksiyonu ilə eyni məqsədlə həyata keçirilən prosedurdur. Lakin xəstələrin dözməsi daha çətindir, ona görə də daha az istifadə olunur.
Otoimmün anemiya üçün Direct Coombs testi müsbət olacaq. Ancaq mənfi test nəticələri aldıqda, xəstəliyi istisna etməməlisiniz. Bu, tez-tez hormonal agentlərlə müalicə zamanı və ya ağır hemoliz zamanı görünür. Ferment immunoassay otoimmün reaksiyada iştirak edən immunoqlobulinlərin sinfini və növünü müəyyən etməyə kömək edəcək.
Müalicənin xüsusiyyətləri
Otoimmün anemiyanın müalicəsi adətən uzun olur və həmişə mütləq sağalmaya səbəb olmur. Əvvəlcə bədənin qırmızı qan hüceyrələrini məhv etməyə başlamasına səbəb olan səbəbləri müəyyən etməlisiniz. Əgər etiolojiamil müəyyən edilib, onda siz onu aradan qaldırmalısınız.
Səbəbi müəyyən edilmədikdə, otoimmün hemolitik anemiyanın müalicəsi qlükokortikosteroidlər qrupundan olan vasitələrlə aparılır. Prednizolon tez-tez təyin edilir. Xəstəliyin gedişi ağırdırsa və hemoglobin səviyyəsi 50 q/l-ə düşərsə, o zaman qırmızı qan hüceyrələrinin köçürülməsi tələb olunur.
Autoimmün hemolitik anemiya qırmızı qan hüceyrələrinin parçalanma məhsullarını çıxarmaq və rifahı yaxşılaşdırmaq üçün qanın detoksifikasiyası ilə müalicə olunur. Plazmaferez qanda dolaşan antikorların səviyyəsini azaldır. Simptomatik müalicə məcburidir. DIC-nin inkişafından qorunmaq üçün dolayı antikoaqulyantlar təyin edilir. B12 vitamini və fol turşusu əlavə etməklə hematopoetik sistemi dəstəkləmək mümkün olacaq.
Xəstəliyin sağaldığı üzə çıxıbsa, deməli müalicə bitmişdir. Bir müddət sonra xəstəlik yenidən ortaya çıxarsa, dalağı çıxarmaq üçün cərrahi əməliyyat tələb olunur. Bu, gələcəkdə hemolitik böhranların baş verməsinin qarşısını almağa kömək edəcək, çünki qırmızı qan hüceyrələri məhz dalaqda toplanır. Prosedur tez-tez tam sağalmaya gətirib çıxarır. Klinik təlimatlar göstərir ki, splenektomiya uğursuz olarsa, otoimmün hemolitik anemiya nadir hallarda immunosupressiv terapiya ilə müalicə olunur.
Dərman istifadəsi
Dərmanlar əsas və ya köməkçi vasitə kimi istifadə edilə bilər. Ən çoxtəsirli olanlara aşağıdakılar daxildir:
- "Prednizolon" qlükokortikoid hormondur. Dərman immun prosesləri maneə törədir. Beləliklə, immun sisteminin qırmızı qan hüceyrələrinə qarşı təcavüzü azalır. Gündə 1 mq / kq venadaxili, damcı ilə idarə olunacaq. Şiddətli hemoliz ilə doza gündə 15 mq-a qədər artır. Hemolitik böhran başa çatdıqda, doza azaldılır. Müalicə hemoglobin və eritrositlərin normallaşmasına qədər aparılır. Sonra dərman dayandırılana qədər doza tədricən hər 2-3 gündə 5 mq azaldılır.
- "Heparin" qısa təsirli birbaşa antikoaqulyantdır. Dərman DIC-dən qorunmaq üçün təyin edilir, bunun riski qanda dolaşan qırmızı qan hüceyrələrinin sayının kəskin azalması ilə artır. Hər 6 saatdan bir koaquloqramma nəzarəti altında 2500-5000 IU subkutan yeridilir.
- "Nadroparin" - birbaşa uzunmüddətli antikoaqulyant. Göstərişlər Heparin ilə eynidir. Dəri altına 0,3 ml/gün yeridilir.
- "Pentoksifilin" antiplatelet agentdir, ona görə də DIC riskini az altmaq üçün istifadə olunur. Başqa bir dərman periferik toxumalara və beyin toxumalarına qan tədarükünü yaxşılaşdıran periferik vazodilatator hesab olunur. İçəridə gündə 400-600 mq 2-3 dozada qəbul edilir. Müalicə 1-3 ay müddətində aparılmalıdır.
- Fol turşusu qırmızı qan hüceyrələrinin əmələ gəlməsi də daxil olmaqla müxtəlif bədən proseslərində iştirak edən bir vitamindir. İlkin doza gündə 1 mq təşkil edir. Qeyri-kafi terapevtik effekt ilə dozanın artırılmasına icazə verilir. Maksimum doza 5 mq-dır.
- Vitamin B12 - tərkibində iştirak edən maddəyetkin eritrositin əmələ gəlməsi. Onun çatışmazlığı ilə eritrositin ölçüsü artır və plastik xüsusiyyətləri azalır, bu da mövcudluğunun müddətini azaldır. Gündə 100-200 mkq oral və ya əzələdaxili qəbul edilir.
- "Ranitidin" - mədədə xlorid turşusu istehsalını azaldan H2-antihistaminik. Bu tədbirlər prednizolonun mədə mukozasına yan təsirini kompensasiya etmək üçün tələb olunur. İçəridə gündə iki dəfə 150 mq qəbul edilir.
- Potasium xlorid - bədəndə kalium ionlarının itkisini kompensasiya etmək üçün təyin edilmiş bir vasitədir. Gündə üç dəfə 1 q qəbul edin.
- "Siklosporin A" - qlükokortikoidlərin qeyri-kafi təsiri ilə qəbul edilən immunosupressant. 3 mq/kq venadaxili, gündə damcı təyin edilir.
- Azatioprin immunosupressantdır. 2-3 həftə ərzində gündə 100-200 mq qəbul edin.
- "Siklofosfamid" immunosupressantdır. Gündə 100-200 mq qəbul edilir.
- Vinkristin immunosupressantdır. Həftədə 1-2 mq damcı.
Hər bir dərmanın özünəməxsus göstərişləri, əks göstərişləri, qəbul qaydaları var, ona görə də ilk növbədə istifadə qaydaları ilə tanış olmaq lazımdır. Məqalədə qeyd olunan bütün vasitələr yalnız həkim tərəfindən təyin edildikdə qəbul edilə bilər.
Dalağın çıxarılması
Bu prosedur məcburi hesab olunur, bu, hüceyrədaxili hemolizi istisna etməyə, xəstəliyin təzahürünü az altmağa imkan verir. Splenektomiya - dalağın çıxarılması əməliyyatı - dərman terapiyasından sonra xəstəliyin 1-ci kəskinləşməsi ilə aparılır. Əməliyyat digər orqan və sistemlərin əks göstərişləri ilə aparıla bilməz. Prosedurun təsiri böyükdür və müxtəlif mənbələrə görə 74-85% hallarda mütləq sağalmanı təmin edir.
Splenektomiya əməliyyat otağında venadaxili anesteziya altında aparılır. Xəstə uzanmış vəziyyətdə və ya sağ tərəfdə uzanır. Dalağın çıxarılmasından sonra əlavə dalağın olması üçün qarın boşluğunun auditi tələb olunur. Tapıldıqda, onlar çıxarılır. Bu anomaliya nadir hallarda müşahidə olunur, lakin belə bir faktın bilməməsi diaqnostik səhvlərə səbəb olur, çünki aradan qaldırıldıqdan sonra xəstəliyin remissiyası olacaq. Əməliyyatın aparılması barədə qərar həkim tərəfindən verilməlidir. Bundan sonra, bütün mütəxəssis reseptlərinə riayət etmək tələb olunur, çünki onlar tez sağalmağa imkan verəcəkdir.
Qarşısının alınması
Klinik təlimatlara əsasən, otoimmün anemiyanın qarşısı alına bilər. Bu, insanı xəstəliyə səbəb ola biləcək təhlükəli viruslardan qorumaq üçün səylərin istiqamətini tələb edir.
Xəstəlik artıq yaranıbsa, o zaman kəskinləşməyə səbəb ola biləcək amillərin orqanizmə təsirini minimuma endirmək lazımdır. Məsələn, yüksək və aşağı temperaturdan qaçınmaq vacibdir. İdiopatik anemiyadan qorunmaq üçün heç bir yol yoxdur, çünki onun səbəbləri məlum deyil.
Əgər ən azı bir dəfə otoimmün anemiya olubsa, növbəti 2 ildə ümumi analiz üçün qan donorluğu tələb olunur. Bu hər 3 aydan bir edilməlidir. Xəstəliyin hər hansı bir əlaməti inkişaf edən bir xəstəliyi göstərə bilər. Bu halda həkimə baş çəkmək lazımdır.
Proqnoz
Otoimmün hemolitik anemiyanın proqnozu necədir? Hamısı xəstəliyin dərəcəsindən asılıdır. İdiopatik anemiyanın müalicəsi daha çətindir. Hormonal kursdan sonra tam sağalma xəstələrin 10%-dən çox olmamaqla əldə edilə bilər.
Ancaq dalağın çıxarılması sağalmış şəxslərin sayını 80%-ə qədər artırır. İmmunosupressiv terapiyaya dözmək çətindir, bu müalicə immunitet sisteminə mənfi təsir göstərir və ağırlaşmalara səbəb olur. Terapiyanın müvəffəqiyyəti anemiyaya səbəb olan amildən asılıdır.
