CROSS-sindromu məhdud formada olan sistemli sklerodermadır. Bu müxtəliflik bədənin dəridə həddindən artıq miqdarda kollagen istehsal etməsinə səbəb olur. Xəstəlik bədənin demək olar ki, hər tərəfinə təsir edə bilər. Onun simptomları çox vaxt tədricən görünür və zaman keçdikcə pisləşir. Skleroderma dəri və bir sıra daxili orqanlara təsir edən birləşdirici toxumanın xroniki patologiyasıdır. Bu xəstəliyin əsasını birləşdirici toxuma çərçivəsinin əlamətlərində qüsur təşkil edir, bununla əlaqədar olaraq, qaba lifli qeyri-funksional liflərin, yəni çapıq toxumasının görünüşü şəklində ifadə edilən sklerotik dəyişikliklər meydana gəlir.
CREST sindromu sklerodermada necə özünü göstərir?
Xəstəliyin xüsusiyyətləri
Skleroderma revmatoloji otoimmün xəstəlikdir. "Autoimmün" anlayışı, bu xəstəliyin müxtəlif vəziyyətlərin təsiri ilə öz bədəninin toxumalarına və hüceyrələrinə hücum edən immunitet sisteminin pozulmuş işləməsi səbəbindən baş verdiyini bildirir. Nəticədə iltihablı bir reaksiya meydana gəlir, buna səbəb olurqan damarlarının, dərinin və bəzi daxili orqanların, məsələn, yemək borusu, mədə, böyrəklər, ağciyərlər, ürək, bağırsaqların sıxılması və incəlməsi. Lezyonun fərqli bir lokalizasiyaya malik olmasına baxmayaraq, sklerodermanın formalarını dəqiq bir şəkildə ayırmaq mümkün deyil. Üstəlik, bir sıra məşhur tədqiqatçılar xəstəliyin hər iki formasının eyni patoloji prosesin nəticəsi olduğuna inanırlar.
Sklerodermanın yaranması ilə xəstələrin həyatı xeyli mürəkkəbləşir. Bu, ilk növbədə fiziki fəaliyyətin azalması və bəzi hallarda özünü hiss etdirə bilən ağrı ilə bağlıdır. Həzm problemləri ilə əlaqədar xəstələr xüsusi bir diyetə riayət etməli və kiçik hissələrdə, lakin tez-tez yemək lazımdır. Degenerativ-sklerotik dəri dəyişiklikləri xəstələri daim onun nəm miqdarına nəzarət etməyə və idman və ya hər hansı fiziki fəaliyyət zamanı xüsusilə diqqətli olmağa məcbur edir. CREST sindromunun səbəbləri tam başa düşülməyib.
Psixoloji narahatlıq
Bundan əlavə, sklerodermalı xəstələrin çoxu hazırda xroniki və müalicəsi mümkün olmayan xəstəlik haqqında düşünməkdən yaranan psixoloji diskomfort hiss edirlər. Belə bir xəstəlik əhəmiyyətli xarici dəyişikliklərə səbəb ola biləcəyi üçün insanın imici və özünə hörməti pozulur, bunun nəticəsində müxtəlif şəxsi və sosial münaqişələr yaranır.
Skleroderması olan xəstələrə ailə üzvlərindən, qohumlarından və dostlarından psixoloji dəstək son dərəcə vacibdir. O, icazə verəcəklazımi həyat keyfiyyətini qoruyun.
Sklerodermaya nə səbəb olur
Skleroderma birləşdirici toxumanın xroniki qazanılmış patologiyasıdır və onun dəqiq səbəbi hələ aydınlaşdırılmamışdır. Lakin tibbin, laboratoriya diaqnostikasının və molekulyar biologiyanın təkmilləşdirilməsi sayəsində indi xəstəliyin inkişafında iştirak edən əsas patoloji mexanizmləri müəyyən etmək və öyrənmək mümkün olmuşdur. İndi sklerodermanı təhrik edə bilən amilləri və onun təsirinin xüsusiyyətlərini izah edən bir sıra nəzəriyyələr var.
Ümumilikdə belə faktorlar qəbul edilir:
- iltihablı;
- genetik;
- yoluxucu;
- autoimmun;
- mühit;
- bəzi dərmanlar.
Sistemli skleroderma
Sistemik skleroderma immun sistemini stimullaşdıran otoimmün birləşdirici toxuma xəstəliyidir və nəticədə çoxlu kollagen ehtiva edən sərt toxuma və dəri yaranır. Sklerodermanın bu forması xəstənin bədəninin tükənməsinə səbəb ola bilər. Onun simptomlarına aşağıdakılar daxildir:
- əzələ atrofiyası;
- bağırsaq həcminin artması;
- ağciyər fibrozu;
- ürək böyüməsi;
- böyrək çatışmazlığı;
- öskürək və boğulma hücumları;
- çatışmazlıqtiraj.
CROSS-sindromu sistemik sklerodermanın məhdud və yüngül formasıdır, əsasən dəridə təzahür edir.
Simptomatikalar
Sindromun adı bu xəstəliyə xas olan simptomların ingiliscə adlarının ilk hərflərindən əmələ gələn abbreviaturadır:
- C - əhənglənmə yumşaq toxumalara təsir edən kalsifikasiyadır.
- R - Raynaud fenomeni.
- E - qida borusu dismotiliyası, yəni özofagus hərəkətliliyində qüsurlar.
- S - sklerodactyly (sklerodactyly) - barmaqlarda dərinin qalınlaşması.
- T - telenjiektaziya (telangiektaziya) - kiçik qan damarlarının genişlənməsi.
CREST sindromunun simptomları olduqca xoşagəlməzdir.
Yumşaq toxumalarda kalsium duzlarının çökməsi rentgen üsulu ilə müəyyən edilə bilər. Üzdə, barmaqlarda, dirsək və dizlərin dərisində, gövdədə kalsifikasiya var. Dəri kalsifikasiyanın təsiri altında partlayırsa, ağrılı xoralar əmələ gəlir.
Raynaud xəstəliyi
Bu sirli xəstəlik nədir? Raynaud xəstəliyi, güclü duyğuların və ya soyuqluğun təsiri altında baş verən, ən çox barmaqların və daha nadir hallarda ayaqların gözlənilməz arterial spazmıdır. O, özünü soyutma və ağartma şəklində, daha sonra barmaqların və ya yastıqlarının mavi rəngində göstərir. Hücum bitdikdə, barmaqlar qırmızıya çevrilir və iltihab olur, əlavə olaraq, əllərdə istilik hissi var. Bu da səbəb ola bilərişemiya, çapıqlar, xoralar və qanqren.
CROSS-sindromuna qida borusunun hamar əzələlərinin normal hərəkətliliyinin itirilməsi nəticəsində yaranan qida borusunun hərəkətliliyindəki qüsurlar da daxildir. Xəstə udmaqda çətinlik çəkir və şiddətli ürək yanması və yemək borusunun iltihabı inkişaf edə bilər.
Barmaqların ucunda dərinin pürüzlü olması səbəbindən barmaqları əymək və düzəltmək çətindir. Üz və əllərdə kiçik qırmızı ləkələr görünür, bunun səbəbi kiçik qan damarlarının genişlənməsidir. Bu dəyişikliklər yerli və əsasən kosmetikdir.
CROSS-sindromu yavaş gedişi ilə xarakterizə olunur, onun proqnozu isə dəridən əlavə, toxumalara, qan damarlarına, daxili orqanlara, sümüklərə və əzələlərə təsir edən ümumi sistemli skleroderma ilə müqayisədə daha yaxşıdır.
Patoloji Müalicə
Belə diaqnozu olan xəstəyə necə kömək etmək olar?
Vaxtında təyin edilmiş terapiya xəstənin uğurlu nəticə və gələcəkdə əlilliyin olmaması şansını xeyli artırır. Xəstəliyin ilk əlamətləri aşkar edildikdə dərhal bir mütəxəssislə əlaqə saxlamalısınız. Həkimlər, qohumları da oxşar xəstəlikdən əziyyət çəkən insanları vaxtaşırı yoxlamağı tövsiyə edirlər, çünki irsi meyl var. Aydın bir terapevtik sistem yoxdur, çünki xəstəliyin inkişafının təbiətindən və formasından asılı olaraq istifadə olunan çox sayda üsul və çeşid var. MüalicəSklerodermada KROSS-sindromu simptomatikdir, ən çox iltihab əleyhinə və bərpaedici maddələrdən istifadə olunur, bunun sayəsində xəstə tədricən itirilmiş motor fəaliyyətini qaytarır.
Sürətli sağalma üçün dərmanlar
Orqanizmdə infeksiyalar aşkar edilərsə, o zaman antibiotiklərdən istifadə edilir. Raynaud sindromunun sürətli inkişafı ilə sümük toxumasının məhvinə mane olan kalsium kanal blokerlərindən istifadə etmək lazımdır, bəzi hallarda cərrahi müdaxilə tələb olunur (kalsium yığılması böyükdürsə). Təhlükə də xəstəliyin ağciyər müxtəlifliyidir. Nəfəs almaqda çətinlik yaranarsa, xəstəyə kiçik dozalarda immunosupressantlar və kortikosteroidlər, həmçinin ağciyər damarlarını genişləndirən dərmanlar (dispanserdə müşahidə) təyin edilir. Mütəxəssis düzgün müalicəni həyata keçirərsə, xəstələr sağalıb on ildən çox yaşaya bilərlər. Proqressiv ağciyər fibrozu ilə proqnoz daha çətindir. CREST sindromunun nə olduğuna baxdıq.
