Qan xəstəlikləri qanın keyfiyyət və kəmiyyət tərkibinin pozulması nəticəsində yaranan böyük və müxtəlif sindromlar qrupunu təşkil edir. Onların hamısı qanın hər hansı bir komponentinin zədələnməsi əsasında sistemləşdirilmişdir. Hematoloji xəstəliklər üç əsas qrupa bölünür:
- hemoqlobin səviyyəsinin azalması ilə xarakterizə olunan patologiyalar;
- hemoblastoz;
- hemostaziopatiyalar.
Refrakter anemiya qırmızı mikrob hüceyrələrinin yetişməsinin pozulması ilə xarakterizə olunan anemiya növlərindən biridir.
Miyelodisplastik sindrom - bu nədir?
Şişin inkişaf ehtimalı yüksək olan miyeloid toxumada (miyeloid hematopoez) eritrositlərin, monositlərin, trombositlərin, qranulositlərin əmələ gəlməsinin pozulması ilə müşayiət olunan xəstəliklər və vəziyyətlər qruputibbdə hematopoietik sistemin zədələnməsi miyelodisplastik sindrom (MDS) adlanır.
Bu halda klinik əlamətlər qanda neytrofilik qranulositlərin səviyyəsinin azalması və trombositopeniya ilə xarakterizə olunan anemiya ilə eynidir. Xəstəliyə 60 yaşdan yuxarı insanlar daha çox rast gəlinir və kişilər qadınlara nisbətən daha çox həssasdırlar. Lakin son vaxtlar xəstəliyin “cavanlaşması” müşahidə olunur. Hematoloqlar hesab edirlər ki, səbəb ekoloji vəziyyətin pisləşməsidir.
Miyelodisplastik sindrom qrupunun xəstəliklərindən biri də refrakter anemiyadır. Bu patologiya, bütün digər kombinə edilmiş MDS kimi, sitopeniya (qanda müəyyən növ hüceyrənin səviyyəsinin azalması) və sümük iliyində patoloji dəyişikliklərlə xarakterizə olunan hematoloji xəstəliklərə aiddir.
Miyelodisplastik sindromun təsnifatı
Xəstəliklərin beynəlxalq təsnifatında bəzi dəyişikliklər edilib ki, bu da hematoloji xəstəliklərə təsir edib. Sistemləşdirmə ÜST tərəfindən əvvəllər təklif edilənə bənzəyir, lakin xəstəliklərin müəyyən edilməsi variantlarının sayına görə FAB-dan fərqlənir:
- D46.0 - sideroblastlar olmayan refrakter anemiya.
- D46.1 - halqalı sideroblastlarla RA. Qanda yetişməmiş qan hüceyrələri tapılmır.
- D46.2 - artıq partlayışlarla refrakter anemiya 1. Qan testində sitopeniya, artıq monositlər, Auer cisimləri yoxdur.
- D46.3 - transformasiya ilə çoxlu partlayışlarla refrakter anemiya (RA).
- D46.4 - RA təyin olunmayıb.
- D46.5 - çoxnəsilli odadavamlı sitopeniyadisplazi.
- D46.6 - 5q silinməsi ilə əlaqəli miyelodisplastik sindrom.
- D46.7 - digər miyelodisplastik sindromlar.
- D46.9 - miyelodisplastik sindrom, təyin olunmamış.
Refrakter anemiyanın xüsusiyyətləri
Refractorius latınca "qəbul edilməyən", "müalicə edilə bilməyən" deməkdir. Xəstəlik hematolojiyə aiddir və sümük iliyi tərəfindən istehsal olunan qanda eritrosit mikrobunun inkişafının pozulması ilə xarakterizə olunur. Odadavamlı anemiya sindromunda əvvəlcə qanda eritrositlərin miqdarı azalır, sonra isə qan əmələ gəlməsinə cavabdeh olan qanyaradıcı sistemin orqanı olan hüceyrələrin qalan hissəsi təsirlənir.
Patologiyanın əsas təhlükəsi onun tərkibində dəmir olan dərmanların istifadəsinə əsaslanan müalicəyə uyğun olmamasıdır. Bu tip anemiya tez-tez demək olar ki, asemptomatikdir və digər patologiyaların diaqnozunda aşkar edilir. Xəstəlik sürətlə irəliləyir və kəskin leykozun inkişafına səbəb olur.
Həddindən artıq partlayışlarla refrakter anemiya
Statistikaya əsaslansaq, oxşar diaqnozu olan təxminən 1.015.000 insan var. Xəstəliyə ən çox 75-80 yaşlı kişilər, 73-79 yaşlı qadınlarda rast gəlinir. Patologiya iki növə bölünür:
- RAIB-1 - sitopeniya, qanda monositlərin sayının artması ilə xarakterizə olunur. Monositlərin (Auer cisimləri) sitoplazmasında çubuqşəkilli qırmızı protein daxilolmaları aşkar edilmir. Sümük iliyində bir hüceyrə xəttinin displaziyası, blastlar (yetişməmiş qan hüceyrələri)təxminən 5-19%.
- Transformasiya ilə RAIB - qan testi monositlərin artan məzmununu göstərir, Auer cisimləri aşkar edilir. Partlayışların tərkibi təxminən 30% təşkil edir. Sümük iliyində bir anda bir neçə hüceyrə xəttinin displaziyasına rast gəlinir. Bu nümunə kəskin miyeloid leykemiyanın inkişafına kömək edir.
Bu patologiyadan ölüm nisbəti təxminən 11% təşkil edir.
Patologiyanın səbəbləri
Xəstəliyin inkişafının dəqiq səbəbləri hələ müəyyən edilməmişdir. Sindromun iki növü vardır və onların hər biri üçün risk faktorları müəyyən edilmişdir.
İlkin (ideopatik) halların demək olar ki, 90%-də aşkar edilir. Risk faktorları:
- Siqaret.
- Radiasiya səviyyəsini keçib.
- Əlverişsiz ekoloji zonada yaşamaq.
- Benzin buxarlarının, üzvi həlledicilərin, pestisidlərin müntəzəm inhalyasiyası.
- Recklinghausen anadangəlmə neyrofibromatoz (sinir toxumasından şişlərin inkişafı).
- Fankoni irsi anemiya.
- Daun sindromu.
İkinci tip odadavamlı anemiya (MDS) 20% hallarda baş verir, hər yaşda inkişaf edə bilər. İnkişafın əsas səbəbləri:
- Kimyaterapiya və ya radioterapiya.
- Müəyyən dərman qruplarının uzunmüddətli istifadəsi: siklofosfatlar, antrasiklinlər, topoizomeraz inhibitorları, podofilotoksinlər.
İkincil variant terapiyaya yüksək müqavimət və kəskin leykozun inkişaf ehtimalının yüksək olması və nəticədə əlverişsiz proqnoz ilə xarakterizə olunur.
Xəstəliyi necə müəyyən etmək olar?
Çox vaxt patoloji heç bir simptom olmadan inkişaf edir, bu da erkən mərhələdə və yüngül formalarda müalicəyə başlamağı çətinləşdirir. Bir qayda olaraq, ağır refrakter anemiya xəstənin müntəzəm müayinəsi zamanı diaqnoz qoyulur.
Lakin hələ də xəstəliyi ilkin mərhələdə aşkar etmək mümkündür. Onun ilk əlamətləri qaraciyər patologiyaları, otoimmün xəstəliklər və hər hansı digər anemiya ilə baş verən təzahürlərlə çox oxşardır. Bunlara daxildir:
- Dərinin solğunluğu, şəffaflığı, xüsusən də üzdə.
- Dirsəklərdə və dizlərdə epidermisin buynuz təbəqəsinin həddindən artıq qalınlaşması.
- Uzun müddət keçən hematomların əmələ gəlməsi.
- Ağızın selikli qişasında qalıcı çatlar.
- Kövrək dırnaqlar.
- Qoxu və dadda dəyişiklik: kəskin qoxulara aludəçilik, torpaq, təbaşir yemək istəyi.
- Yorğunluq.
- Ağır kursla tez-tez SARS.
Bu simptomlarla qarşılaşsanız, həkimə müraciət etməlisiniz.
Ağır patologiyanın klinik təzahürləri
Anemiyanın klinik mənzərəsi iki mərhələdən ibarətdir: xroniki hemosupressiya və ağır (son) mərhələ.
Hemodepressiyada aşağıdakı təzahürlər müşahidə olunur:
- Temperaturda əhəmiyyətli artım, qızdırma.
- Kəskin qəza.
- Ümumi özünü pis hiss edir.
- Çəki itkisi.
- Daxili orqanların artması: dalaq, qaraciyər.
- Şişmiş və ağrılı limfa düyünləri.
Belə şərtlər dövrlərlə uzadılırremissiya.
Ağır refrakter anemiyanın (miyelodisplastik sindrom) simptomları kəskin leykozun simptomları ilə eynidir. Xəstəlik sürətlə inkişaf edir. Onun xüsusiyyətlərindən biri qan testində partlayışların aşkarlanmasıdır. Xəstəlik aşağıdakı simptomlarla müşayiət olunur:
- Hematomalar, hətta kiçik qançırlar ilə.
- Diş əti qanaması.
- Gingivit.
- Göz almasının durbin yerdəyişməsi.
- Nazofarenksdə davamlı təkrarlanan iltihabi proseslər.
- Cızıqların, xırda yaraların süpürasiyası.
- Onurğada ağrı.
Yaşlı xəstələrdə ikincili xəstəliklər baş verir, ürək-damar sistemi daha çox təsirlənir. Xəstələr aşağı ətraflarda yeriyərkən ağrı hiss edirlər.
Diaqnostik tədbirlər
İlk şübhəli simptomlarda həkimə müraciət etməlisiniz. "Miyelodisplastik sindrom" və ya "artıq partlayışlarla refrakter anemiya" diaqnozu yalnız bir sıra laboratoriya testlərindən keçdikdən sonra qoyulur. Bunlara daxildir:
- Periferik qanın klinik analizi.
- Sümük iliyi aspiratının sitoloji tədqiqatları.
- Trepanobiopsiya baldır sümüyü deşilərək sümük iliyindən biomaterialın alınmasıdır.
- Sitogenetik test. Xromosom anomaliyaları üçün test mütləqdir.
Xəstəliyin klinik mənzərəsindən asılı olaraq əlavə diaqnostik tədbirlər təyin oluna bilər:
- Qarın ultrasəsi.
- Mədə-bağırsaq traktının ezofaqoqastroduodenoskopiyası.
- Xüsusi şiş markerləri üçün analiz.
Terapiya Üsulları
Odadavamlı anemiyanın müalicəsinin seçimi kliniki təzahürlərin şiddəti və laborator müayinələrin nəticələri ilə müəyyən edilir. Müalicə sxemləri olduqca mürəkkəbdir və həkim tərəfindən müəyyən edilir. Bir neçə partlayışı olan xəstələr aşağı risk altındadır. Onlar əvəzedici və baxım müalicəsi alır və demək olar ki, normal həyat sürə bilirlər. Təxmini müalicə rejimi aşağıdakı kimidir:
- Stasionar şəraitdə müşahidə aparılır. Əsas vəzifə: hemoglobinin normal səviyyəsini saxlamaq və anemiya sindromunun inkişafının qarşısını almaq. Xəstə donor qırmızı qan hüceyrələrinin köçürülməsini alır.
- Ağır anemiyada dəmir tərkibli zülalın bərpasına kömək edən preparatlar təyin edilir: Exjade, Desferol.
- Sümük iliyinə qarşı immun aqressiyanın qarşısını almaq üçün Lenalidomid antimonositik qlobulin və Siklosporin ilə birlikdə istifadə olunur.
- Yoluxucu xəstəliklər aşkar edildikdə patogendən və onun müqavimətindən asılı olaraq antibakterial preparatlar təyin edilir.
- Lazım gələrsə, sümük iliyi transplantasiyası həyata keçirin.
Proqnozlaşdırma
Refrakter anemiyanın (miyelodisplastik sindrom) proqnozu klinik mənzərədən, orqanizmin terapiyaya reaksiyasından və vaxtında tibbi yardım axtarmaqdan asılıdır. Xəstəliyin nəticəsi şiddəti ilə müəyyən edilirmüəyyən hüceyrələrin çatışmazlığı, xromosom anomaliyalarının mövcudluğu və profili, partlayışların sayı və onların qan və sümük iliyində inkişaf meyli.
Qarşısının alınması
Patologiyanın mahiyyəti, şəraiti və inkişaf mexanizmlərinin hələ tam araşdırılmadığını nəzərə alaraq, effektiv profilaktik üsulları adlandırmaq demək olar ki, mümkün deyil. Həkimlər aşağıdakı sağlamlıq tövsiyələrinə əməl etməyi məsləhət görür:
- Balanslı bir pəhriz yeyin.
- Dəmiri yüksək olan qidaları pəhrizinizə daxil edin.
- Daha tez-tez açıq havada qalın.
- Pis vərdişlərdən, xüsusən də siqaretdən imtina edin.
- Pestisidlər və ya üzvi həlledicilərlə işləyərkən qoruyucu vasitələrdən istifadə edin.
Refrakter anemiya onkologiyaya çevrilən təhlükəli hematoloji xəstəlikdir. Xəstəliyin ağır mərhələləri və ciddi nəticələrin qarşısını almaq üçün mütəmadi olaraq müntəzəm müayinə aparmaq lazımdır. Bir patoloji aşkar edilərsə, terapiya kursunu tamamlamaq lazımdır, bir çox xəstələr üçün bu, nəinki yaxşılaşmağa, həm də ömrünü uzatmağa kömək etdi.
