İrsi olaraq keçən və genetik səviyyədə qoyulan bir çox patologiyalar var. Lakin, onların bəziləri dərhal deyil, yalnız yetkinlik dövründə görünür. Belə xəstəliklər arasında Qardner sindromu da var. Bu patoloji xoşxassəli yenitörəmələrə aiddir, bəzən bədxassəli olmağa meyllidir, yəni xərçəngə çevrilir.
Qardner sindromunun təsviri
Bu patoloji nisbətən yaxınlarda məlum olub. İlk dəfə 20-ci əsrin ortalarında alim Qardner tərəfindən təsvir edilmişdir. Dərinin, sümüklərin və həzm sisteminin xoşxassəli formasiyaları arasında əlaqə quran o idi. Xəstəliyin başqa bir adı ailə (və ya irsi) adenomatoz polipozdur. Gardner sindromu təkcə çoxsaylı kosmetik dəri qüsurları ilə deyil, dəhşətlidir. Kolon polipozunun 90-95% hallarda bədxassəli hala gəldiyinə inanılır. Bu səbəblə, patologiya məcburi prekanseröz şərtlər olaraq adlandırılır. Diferensial diaqnoz ateromalarla aparılır,Riklenhauzen sindromu, soliter osteoma və bağırsaq polipləri.
Xəstəliyin səbəbləri və inkişaf mexanizmi
Qardner sindromu irsi patologiyalara aiddir. Valideynlərdən və digər ailə üzvlərindən (baba-baba) genetik səviyyədə ötürülür. Bu xəstəliyin irsi yolu autosomal dominantdır. Bu, patologiyanın valideynlərdən uşaqlara ötürülməsi ehtimalının yüksək olması deməkdir. Gardner sindromunun inkişaf mexanizmi mezenximal displaziyaya əsaslanır. Dəri, sümüklər və mədə-bağırsaq traktının selikli qişası bu toxumadan əmələ gəldiyi üçün bu xəstəliyə xas olan klinik mənzərə müşahidə olunur. İrsi meyllə yanaşı, mezenximal displaziya hamiləliyin ilk trimestrində intrauterin inkişafa təsir edən zərərli amillərin təsiri altında formalaşa bilər.
Qardner sindromu: xəstəliyin simptomları
Ən çox xəstəlik yeniyetməlik dövründə (10 yaşdan) özünü göstərir. Bəzi hallarda, ilk simptomlar daha sonra başlayır - artıq yetkinlik dövründə. Gardner sindromu aşağıdakı təzahürlərə malikdir: bunlar dərinin, yumşaq toxumaların, sümüklərin və həzm sisteminin neoplazmalarıdır. Bağırsaqlara əlavə olaraq, mədə və onikibarmaq bağırsaqda poliplər görünə bilər. Dəridə ateromalar, dermoid və yağ kistaları, fibromalar müşahidə edilə bilər. Yumşaq toxumaların xoşxassəli formasiyalarının görünüşü də mümkündür. Bunlara lipomalar və leyomiomalar daxildir. Bütün bu neoplazmalar üzdə, baş dərisində, qollarda və ya ayaqlarda baş verə bilər. Bundan əlavə, sümük lezyonları var. Onlar da benign formasiyalara aiddir, lakin tez-tez funksiyalara mane olurlar. Məsələn, alt çənənin, kəllə sümüklərinin osteomaları. Bu böyümələr çeynəməyə mane olur, beyin strukturlarına təzyiq göstərə bilər. Xəstəliyin ən qorxulu təzahürü bağırsaqların və mədə-bağırsaq traktının digər orqanlarının polipozudur. Əksər hallarda həzm sisteminin selikli qişasının neoplazmaları bədxassəli olur, yəni xərçəngə çevrilir. Poliplər uzun müddət özünü hiss etdirməyə bilər. Çox vaxt xəstələr ağırlaşmalardan şikayətlənirlər: bağırsaq tıkanıklığı, qanaxma.
Kubada Qardner Sindromunun Müalicəsi: Faydaları
Xəstəlik məcburi prexərçənglərə aid olduğu üçün yenitörəmələrin cərrahi yolla çıxarılması zəruridir. Gardner sindromunu vaxtında diaqnoz etmək çox vacibdir. Xəstələrin fotoşəkillərini onkologiyaya dair ədəbiyyatda və ya xüsusi saytlarda görmək olar. Klinik təzahürlərə əlavə olaraq, həzm sisteminin rentgenoqrafiyasını, kolonoskopiyanı aparmaq lazımdır. Dəri lezyonları və bağırsaq polipozu düzgün diaqnoz qoymağa imkan verir. Qardner sindromu bir çox ölkədə müalicə olunur. Kuba klinikalarının üstünlükləri arasında ən son avadanlıqlar, cərrahi müdaxilələrin qiyməti və dünyanın hər yerindən yüksək ixtisaslı mütəxəssislər daxildir. Müalicə bağırsağın təsirlənmiş hissəsinin çıxarılmasından ibarətdir. Siz həmçinin kosmetik dəri qüsurlarından da xilas ola bilərsiniz.
