Nəzərə alın ki, bu nefrotik sindromdur. Bu, böyrək zədələnməsi ilə inkişaf edən və kütləvi proteinuriya, ödem və pozulmuş protein və lipid mübadiləsini əhatə edən simptomlar kompleksidir. Patoloji proses disproteinemiya, hiperlipidemiya, hipoalbuminemiya, müxtəlif lokalizasiyanın ödemi (seroz boşluqların damcılanmasına qədər), selikli qişalarda və dəridə distrofik dəyişikliklərlə müşayiət olunur. Diaqnozda ən mühüm rolu klinik və laboratoriya mənzərəsi oynayır: ekstrarenal və böyrək simptomları, qan və sidiyin biokimyəvi analizində dəyişikliklər, böyrək biopsiyası məlumatları. Nefrotik sindromun müalicəsi adətən konservativdir. Buraya diuretiklərin, pəhrizin, infuziya terapiyasının, kortikosteroidlərin, antibiotiklərin, sitostatiklərin təyin edilməsi daxildir.
Kəskin nefrotik sindrom tez-tez geniş diapazonda baş verirsistemli, uroloji, yoluxucu, xroniki metabolik, irinli xəstəliklər. Müasir urologiyada belə bir simptom kompleksi, təxminən 20% hallarda müşahidə olunan böyrək xəstəliklərinin gedişatını əhəmiyyətli dərəcədə çətinləşdirir. Xəstəlik ən çox 30 yaşdan sonra yetkin xəstələrdə, daha az yaşlı insanlarda və uşaqlarda inkişaf edir. Eyni zamanda, laboratoriya əlamətlərinin klassik tetradı var: proteinuriya (3,5 q / gündən çox), hipoproteinemiya və hipoalbuminemiya (60-50 q / l-dən az), hiperlipidemiya (xolesterol səviyyəsi 6,5 mmol / l-dən çox), şişkinlik. Bu təzahürlərdən bəziləri olmadıqda, mütəxəssislər azalmış nefrotik sindromdan (natamam) danışırlar. Nefrotik sindromun səbəbləri daha ətraflı nəzərdən keçiriləcək.
Baş vermə səbəbləri
Bunun nefrotik sindrom olduğunu başa düşmək üçün xəstəliyin səbəblərini öyrənək. Mənşəyinin təbiətinə görə xəstəlik ilkin (böyrəklərin müstəqil patologiyalarını çətinləşdirən) və ikincil (ikinci dərəcəli böyrəklərin iştirakı ilə baş verən xəstəliklər nəticəsində) olur. Birincili patologiya pielonefrit, glomerulonefrit, birincil amiloidoz, böyrək şişləri (hipernefroma), hamilə qadınların nefropatiyaları ilə baş verir. Bundan əlavə, nefrotik sindrom anadangəlmə olur və bu zaman patologiya irsi faktorlar və hamiləlik dövrünün gedişatının xüsusiyyətləri ilə bağlıdır.
İkinci simptom kompleksinə səbəb nədir?
İkinci dərəcəli simptomlar kompleksi çox vaxt çoxsaylı patoloji vəziyyətlərdən qaynaqlanır:
- revmatik lezyonlar və kollagenozlar (SLE, hemorragik vaskulit, nodülerperiarterit, revmatizm, skleroderma, romatoid artrit);
- irinləmə prosesləri (ağciyər absesləri, bronşektazi, septik endokardit);
- limfa sisteminin xəstəlikləri (limfoqranulomatoz, limfoma);
- parazitar və yoluxucu xəstəliklər (malyariya, vərəm, sifilis).
Bir çox hallarda nefrotik sindrom dərman müalicəsi fonunda ağır allergiya, ağır metallarla (qurğuşun, civə), arı və ilan sancması ilə baş verir. Uşaqlarda xəstəliyin inkişafının səbəbi tez-tez müəyyən edilə bilməz, buna görə də həkimlər patoloji prosesin idiopatik variantını da fərqləndirirlər. Nefrotik sindrom digər böyrək xəstəliklərindən nə ilə fərqlənir?
Patogenez
Patogenez anlayışları arasında ən ağlabatan və geniş yayılmışı immunoloji nəzəriyyədir. Onun xeyrinə otoimmün və allergik xəstəliklərdə bu sindromun baş vermə tezliyi və bədənin immunosupressiv müalicəyə yaxşı reaksiyası var. Bu zaman qanda əmələ gələn immun dövran kompleksləri anticisimlərlə daxili (DNT, krioqlobulinlər, denaturasiya olunmuş nukleoproteinlər, zülallar) və ya xarici (viral, bakterial, qida, dərman) antigenlərin qarşılıqlı təsirinin nəticəsidir. Bunlar nefrotik sindromun əsas meyarlarıdır.
Bəzi hallarda antitellər birbaşa böyrəklərin glomerulinin bazal membranına qarşı əmələ gəlir. Böyrəklərin toxumalarında immun komplekslərin çökməsi iltihablı reaksiya yaradır, pozur.glomerular kapilyarlarda mikrosirkulyasiya, həddindən artıq damardaxili laxtalanmanın inkişafına kömək edir. Nefrotik sindromda yumaqcıq süzgəclərinin keçiriciliyinin pozulması zülalın sorulmasının pozulmasına və onun sidikdə (proteinuriya) nüfuz etməsinə səbəb olur.
Qanda zülalların kütləvi itkisini nəzərə alaraq, zülal mübadiləsinin bu cür pozğunluqları ilə sıx bağlı olan hipoalbuminemiya, hipoproteinemiya və hiperlipidemiya (triqliseridlərin, xolesterin və fosfolipidlərin səviyyəsinin artması) inkişaf edir. Ödemin inkişafı hipoalbuminemiya, hipovolemiya, osmotik təzyiqin azalması, böyrək qan axınının pisləşməsi, renin və aldosteronun açıq şəkildə istehsalı və natriumun reabsorbsiyası ilə əlaqədardır.
Nefrotik sindromda böyrəklər makroskopik olaraq böyüdülmüş, səthi düz və hamardır. Bölmədə kortikal təbəqə solğun boz rəngə malikdir və medulla qırmızıdır. Böyrəklərin toxuma şəklinin mikroskopik müayinəsi yalnız nefrotik sindromu deyil, həm də əsas patologiyanı (qlomerulonefrit, amiloidoz, vərəm, kollagenozlar) xarakterizə edən dəyişiklikləri vizuallaşdırmağa imkan verir. Histoloji cəhətdən nefrotik sindrom kapilyarların və podositlərin (qlomerulyar kapsulun hüceyrələri) bazal membranlarının strukturunun pozulması ilə xarakterizə olunur.
Simptomlar
Bir çox xəstələr bunun nefrotik sindrom olduğunu belə dərk etmirlər. Xəstəliyin əsas təzahürləri, bir qayda olaraq, onu təhrik edən səbəblərdə mövcud fərqə baxmayaraq, eyni tipdir. Aparıcı simptom 3,5-5 və ya daha çox g/günə çatan proteinuriyadır. Proteinin təxminən 90% -i xaric olursidik, albuminlər təşkil edir. Zülal birləşmələrinin güclü itkisi zərdab proteininin ümumi konsentrasiyasının 60-40 q / l və ya daha çox azalmasına səbəb olur. Maye tutulması astsit, periferik ödem, anasarka (dəri altı toxumanın ümumi şişməsi), hidroperikard, hidrotoraks ilə özünü göstərir. Nefrotik sindromun əlamətləri olduqca xoşagəlməzdir.
Bu patoloji prosesin irəliləməsi şiddətli zəiflik, susuzluq, ağız quruluğu, iştahsızlıq, baş ağrıları, bel nahiyəsində ağırlıq, şişkinlik, qusma, ishal ilə müşayiət olunur. Digər xarakterik xüsusiyyət, gündəlik diurezin 1 litrdən az olduğu poliquriyadır. Paresteziya, miyalji, konvulsiyalar kimi hadisələrin baş verməsi də mümkündür. Hidroperikard və hidrotoraksın inkişafı istirahət və hərəkət zamanı nəfəs darlığına səbəb olur. Periferik ödem xəstənin motor fəaliyyətini əhəmiyyətli dərəcədə məhdudlaşdırır. Onun hərəkətsizliyi, solğunluğu, dərinin quruması və soyulması, dırnaqları və saçları kövrəkdir.
Xəstəlik nefrotik sindrom sürətlə və ya tədricən inkişaf edir və daha çox və ya daha az aydın simptomlarla müşayiət olunur ki, bu da əsasən əsas patologiyanın gedişatının xarakterindən asılıdır. Klinik kursa görə xəstəliyin iki variantını ayırmaq lazımdır - qarışıq və təmiz. Birinci halda o, nefrotik-hipertonik və ya nefrotik-hematurik forma ala bilər, ikincidə isə sindrom hipertoniya və hematuriya olmadan davam edir.
Doğma tip
Konjenital nefrotik sindromduruşaqlarda aşkar edilən ciddi patoloji. Bu ödemin ümumiləşdirilmiş forması (bədənə yayılmış), hiperlipidemiya və proteinuriya ilə xarakterizə olunur. Bu xəstəliyin inkişafının mərkəzində böyrəklərin irsi xarakterli patologiyası dayanır.
Nefrotik sindromu təhrik edən səbəblərdən asılı olaraq onun bir neçə çeşidi fərqləndirilir və hər forma üçün müxtəlif müalicə üsulları tətbiq olunur. Bu növ anadangəlmə xəstəliklər bunlardır:
- Uşaqlarda müxtəlif sistem patologiyalarının yan təsiri olan ikinci dərəcəli sindrom. Məsələn, lupus eritematosus, diabetes mellitus, qan dövranı sisteminin pozğunluqları, xərçəng, qaraciyərin viral zədələnməsi. Xəstəliyin proqnozu, gedişi və bu forma üçün terapiya metodunun seçimi patoloji prosesin şiddətindən və klinik simptomların şiddətindən asılıdır.
- İrsi sindrom. Bu forma uşaqlarda doğulduqdan sonra tez bir zamanda özünü göstərir. Bəzi hallarda, bu diaqnoz hətta körpənin intrauterin inkişafı zamanı da müəyyən edilir. Bununla belə, nefrotik sindromun artıq yaşlı yaşda (məsələn, məktəb dövründə) özünü göstərdiyi hallar var. Hər halda, belə bir patoloji müalicə etmək çox çətindir. Əksər xəstələrdə böyrək çatışmazlığı inkişaf edir.
- İdiopatik sindrom. Xəstəliyin dəqiq səbəbini müəyyən etmək mümkün olmadığı halda diaqnoz qoyulur.
- Tubulointerstisial sindrom. Nefrotik sindromun bu formasında böyrəklər elə təsirlənir ki, onların fəaliyyət səviyyəsi aşağı düşür. Kəskin və varxroniki xəstəliklərin növləri. Birincisi, ən çox dərman qəbul etmək və ya onlara allergik reaksiyalar ilə təhrik edilir. Bundan əlavə, bir yoluxucu agent ümumi səbəbdir. Xroniki tip, bir qayda olaraq, digər xəstəliklərin fonunda inkişaf edir.
Uşaqlarda sindromun interstisial formasının simptomları, bu xəstəliyin digər növlərində olduğu kimi, adətən dərhal nəzərə çarpır. Aşağıdakı patoloji hadisələrə xüsusi diqqət yetirin:
- Bədənin şişməsi sürətlə irəliləyir. Əvvəlcə göz qapaqlarında görünür, sonra mədəyə, ayaqlara, qasıqlara gedir. Daha sonra assit inkişaf edir.
- Mayenin orqanizmdə paylanması çox vaxt uşağın bədəninin vəziyyətindən asılıdır. Şişkinliyə də təsir edir. Məsələn, uşaq bir müddət ayaq üstə dayansa, ayaqları şişəcək.
- Çıxarılan sidiyin miqdarı tədricən azalır. Bu, sidikdə protein səviyyəsini artırdığı üçün laboratoriya nəticələrinə təsir edir.
Əvvəlcə uşaqda təzyiq yüksəlir. O, letargik olur, əsəbi olur, baş ağrısı və bu vəziyyətin digər əlamətləri var. Bu ağrılı sağlamlıq vəziyyətinə uzun müddət məhəl qoyulmazsa, uşaqda böyrək çatışmazlığı inkişaf edir.
Yoluxucu xəstəliklər nefrotik sindromlu uşaqlar üçün son dərəcə təhlükəlidir. Pnevmokok və ya streptokok bədəndə aktivləşə bilər, buna görə də ciddi xəstəliklər nəticələnə bilər. Bu bronxit, erysipelas və peritonit ola bilər. Qlomerulonefrit və necə tapınnefrotik sindrom. Eyni şeydir?
Qlomerulonefrit patoloji səbəbi kimi
Qlomerulonefrit böyrəklərin immun-iltihablı zədələnməsi ilə xarakterizə olunur. Əksər hallarda, bu xəstəliyin başlanğıcı yoluxucu antigenlərə qarşı artan immun reaksiya ilə bağlıdır. Bundan əlavə, otoantikorların (öz hüceyrələrinə qarşı antikorların) dağıdıcı təsiri nəticəsində böyrək zədələnməsi baş verdikdə, patologiyanın autoimmun forması məlumdur.
Xəstəlik uşaqlarda böyrəklərin ikinci dərəcəli patologiyaları arasında sidik yollarının infeksion zədələnməsindən sonra ikinci yeri tutur. Statistikaya görə, böyrək çatışmazlığının inkişafı səbəbindən xəstələrin erkən əlilliyinin ən çox yayılmış səbəbi patologiyadır. Kəskin qlomerulonefrit və nefrotik sindromun inkişafı hər yaşda müşahidə edilir, lakin ən çox xəstəlik 40 yaşdan aşağı insanlarda baş verir.
Səbəb adətən xroniki və ya kəskin streptokok infeksiyasıdır (sətəlcəm, tonzillit, tonzillit, streptoderma, skarlatina). Xəstəlik suçiçəyi, qızılca və ya SARS nəticəsində baş verə bilər. Patoloji vəziyyətin inkişaf riski yüksək rütubətli soyuqlara uzun müddət məruz qalma ilə artır ("xəndək" nefrit adı var), çünki belə xarici amillərin birləşməsi immunoloji reaksiyaları dəyişir və böyrəklərə qan tədarükünün pozulmasına kömək edir.
Diaqnostik tədbirlər
Nefrotik sindromun diaqnozunun əsas meyarları klinik və laborator məlumatlardır. Obyektiv müayinə müəyyən etməyə kömək edirsolğun ("mirvari"), quru və toxunma dərisinə soyuq, qarın ölçüsündə artım, dil xəzləri, hepatomeqaliya, şişkinlik. Hidroperikard ilə ürəyin sərhədlərinin genişlənməsi, səssiz tonlar var. Hidrotoraksın inkişafı ilə - zərb səsinin qısaldılması, konjestif incə köpürən raller, tənəffüsün zəifləməsi. EKQ-də miokard distrofiyası əlamətləri görünür, bradikardiya qeydə alınır.
Nefrotik sindromun müalicəsi
Bu patologiyanın müalicəsi xəstəxanada nefroloqun nəzarəti altında aparılır. Nefrotik sindromun mənşəyinin təbiətindən asılı olmayan ümumi tədbirlər məhdud miqdarda maye, simptomatik dərman müalicəsi (kalium preparatları, diuretiklər, antihistaminiklər, ürək dərmanları, vitaminlər, heparin, antibiotiklər), yataq istirahəti, albumin infuziyası, reopoliqlükin.
Nefrotik sindromun müalicəsi başqa nələri əhatə edir?
Xəstəliyin mənşəyi aydın olmadıqda, otoimmün və ya toksik böyrək zədələnməsi nəticəsində yaranan vəziyyətdə xəstələrə metilprednizolon və ya prednizolonla steroid müalicəsi (pulse terapiya vasitəsilə oral və ya venadaxili) göstərilir. İmmunosupressiv steroid müalicəsi antikorların, CEC-nin meydana gəlməsini boğmağa kömək edir, glomerular filtrasiyanı və böyrək qan axını normallaşdırır. Xəstəliyin hormona davamlı variantı üçün terapiyanın yaxşı təsiri xlorambusil və siklofosfamid ilə sitostatik terapiya ilə əldə edilə bilər, bu da nəbz kurslarında aparılır. Remissiya dövründəiqlim kurortlarında müalicə tövsiyə olunur. Nefrotik sindrom üçün bütün tövsiyələrə ciddi şəkildə əməl edilməlidir.
Pəhriz
Bu patologiyanın inkişafı ilə xəstə xüsusi pəhriz saxlamalıdır. Böyrəklərin süzülmə qabiliyyəti ilə şişkinliyi olan xəstələrə təyin edilir. Pəhrizlə qidalanma da sidikdə zülalın səviyyəsindən asılıdır.
Nefrotik sindrom diaqnozu qoyulduqda pəhriz aşağıdakı tövsiyələrə riayət etməyi nəzərdə tutur:
- gündə 5-6 dəfə kiçik hissələrdə yeyin;
- 3000 kaloridən çox deyil;
- ədviyyatlı və yağlı yeməklər yemək qadağandır;
- gündə 4 qramdan çox duz istehlak etməyin;
- gündə ən azı 1 litr maye iç.
Böyük miqdarda meyvə-tərəvəz, həmçinin makaron, taxıl, kompotlar, az yağlı balıq və ət növləri, kəpək çörəyi yemək tövsiyə olunur.
Qarşısının alınması və proqnoz
Kurs və proqnoz əsas patologiyanın inkişafının təbiəti və səbəbləri ilə bağlıdır. Ümumiyyətlə, etioloji amillərin yatırılması, düzgün və vaxtında müalicə böyrək funksiyasını bərpa edə və sabit remissiyaya nail ola bilər. Həll edilməmiş səbəblərlə, nefrotik sindrom tez-tez xroniki böyrək çatışmazlığına keçidlə təkrarlanan və ya davamlı kurs alır.
Bu xəstəliyin qarşısının alınması erkən vənefrotik sindromun baş verməsi ilə çətinləşə bilən ekstrarenal və ya böyrək patologiyasının gücləndirilmiş müalicəsi, allergik və nefrotoksik təsiri olan dərmanların nəzarətli və diqqətli istifadəsi. Hər halda, bu patologiyanın simptomları baş verərsə, həkimə vaxtında müraciət etmək tövsiyə olunur.
Biz hesab etdik ki, bu nefrotik sindromdur.
