ICD (Xəstəliklərin Beynəlxalq Təsnifatı) nefrotik sindrom müstəqil böyrək xəstəliyi deyil, cəmisi böyrəklərin lazım olduğu kimi işləmədiyini göstərən simptomlar qrupudur.
Böyrəklərdəki kiçik qan damarları (venüllər, arteriollar və kapilyarlar) mikrofiltr kimi fəaliyyət göstərir, toksinləri, tullantıları və artıq suyu qandan təmizləyir. Bu tullantılar və su sidik kisəsinə daxil olur və sidiklə birlikdə bədənimizi tərk edir. Normalda sidikdə zülal olmamalıdır.
Böyrək damarları böyrəkləri süzən glomerular şəbəkənin bir hissəsidir. Filtrləmə şəbəkəsi zədələndikdə, filtrlərdən çoxlu protein sidiyə keçir. Bunun nəticəsi nefropatik sindrom, yəni böyrəklərin işləyən toxumasının (nefronların) mütərəqqi məhvidir.
Bu böyrək xəstəliyi həm böyükləri, həm də uşaqları təsir edir.
Böyrək xəstəliyinin əlamətləri
Bu patoloji diaqnozu qoyulmuş insanların çoxu adi tibbi müayinədə rutin klinik müayinələrdən keçənə qədər bundan xəbərsiz idilər.
Nefropatologiyanın simptomlarına aşağıdakılar daxildir:
- Zülalın sidikdə həddindən artıq ifrazı (proteinuriya).
- Aşağı plazma proteini. Tibbi qeyddə "hipoalbuminemiya" ola bilər.
- Yüksək qan xolesterini. Bunun tibbi termini hiperlipidemiyadır.
- Qanda trigliseridlər adlanan neytral yağların yüksək səviyyəsi.
- Üzün, əllərin, ayaqların və topuqların şişməsi.
- Çəki artımı.
- Daimi yorğunluq hissi.
- Köpüklü sidik.
- Azaldılmış aclıq.
Ümumi testlərdə kliniki nefrotik sindromunuz varsa, həkiminiz problemin səbəbini öyrənməlidir. Bu, əsas səbəbi tapmaq üçün əlavə testlər və diaqnostik prosedurlar tələb edə bilər.
Böyrəyin işləyən toxuması ciddi zədələnməyincə (70-80%) böyrək xəstəliyində çox vaxt klinik simptomlar olmur.
Hər kəsin proteinə ehtiyacı var
Bir çox zülal növləri var, bədənimiz zülalları müxtəlif yollarla, o cümlədən sümükləri, əzələləri və orqanları təşkil edən digər toxumaları qurmaq və infeksiyalarla mübarizə aparmaq üçün istifadə edir.
Böyrək toxuması əziyyət çəkəndə böyrəklər normal fəaliyyətini dayandırır və bununla da albumin adlı zülalın onların damarlarından keçməsinə şərait yaradır.sidiyə filtrasiya sistemi.
Albumin orqanizmin artıq mayedən qurtulmasına kömək edir. Qanda albumin çatışmazlığı ilə maye bədəndə toplanır və bu, üzdə və bədənin aşağı hissələrində şişkinliyə səbəb olur.
Xolesterol orqanizmin vacib komponenti kimi
Orqanizmimizdə öz-özünə əmələ gələn xolesterin lazımdır. Bundan əlavə, xolesterol yeməkdən də daxil olur. Qana xolesterolun həddindən artıq qəbulu qan damarlarına zərər verir, çünki bu maddənin damcıları damarların və arteriyaların divarlarına yapışır və qan laxtaları əmələ gətirə bilər (damar lümeninin tam və ya qismən tıxanması). Damarlarda qan laxtalanması ürəyin işinə və orqan və toxumalara qan axmasına mane olur ki, bu da sonradan miokard infarktı və ya insult ilə nəticələnə bilər.
Triqliseridlər qanda "enerji" yağının bir növüdür
Yemək yediyimiz zaman bədənimiz enerji yaratmaq üçün daxil olan qidadan kalori yandırır. Xərclədiyimizdən daha çox kalori istehlak etsək, əlavə kalorilər trigliseridlərə çevrilir.
Triqliseridlər yağ toxumasında saxlanılır, fövqəladə hallarda normal hüceyrə fəaliyyətini saxlamaq üçün enerji kimi istifadə olunur. Qanda yüksək səviyyəli trigliseridlərin olması ürək xəstəliklərinə yüksək meyl olduğunu göstərir.
Kimlər nefrotik sindroma meyllidir?
Hər yaşdan, cinsdən və etnik qrupdan olan insanlar bu patologiyaya meylli ola bilərlər, lakin Rusiya Səhiyyə Nazirliyinin məlumatına görə(SN), kişilərdə qadınlara nisbətən daha çox rast gəlinir.
Uşaqlarda nefrotik sindrom adətən 2-6 yaş arasında görünür.
Bəzi amillər mütərəqqi böyrək xəstəliyi ehtimalını artırır, bunlara daxildir:
- Nefropatologiya (qlomerulonefrit, nefrolitiaz və s.).
- Urolitiaz - sidik daşı xəstəliyi.
- Qeyri-steroid iltihab əleyhinə dərmanlar (QSİƏP) və antibiotiklər kimi dərmanların uzunmüddətli istifadəsi.
- İnfeksiyalar: HİV, viral hepatit, malyariya.
- Şəkərli diabet, lupus və amiloidoz.
Etioloji amillər (səbəblər)
Sindroma müxtəlif böyrək xəstəlikləri və digər amillər səbəb ola bilər.
Xəstəlik yalnız böyrəkləri təsir edirsə, o zaman nefrotik sindromun ilkin səbəbləri adlanır. Böyrəklər də daxil olmaqla bütün orqanizmə təsir edən digər amillər ikinci dərəcəli səbəblər adlanır.
İnsanların çoxu ikincil səbəblərə görə inkişaf etmiş böyrək xəstəliyindən əziyyət çəkir.
Yetkinlərdə ən çox rast gəlinən əsas səbəb fokal seqmental glomeruloskleroz (FSGS) adlanan vəziyyətdir. FSGS glomeruli adlanan böyrək filtrlərində mikroskopik çapıqlara səbəb olur.
Müxtəlif otoimmün xəstəliklər və xroniki immun xəstəliklər böyrəklərə ciddi ziyan vura bilər.
Amiloidoz qanda amiloid adlanan zülal maddəsinin yığılması ilə nəticələnən genetik cəhətdən müəyyən edilmiş xəstəlikdir. Qan damarlarının divarlarına yerləşdirilirmüxtəlif orqanlar, o cümlədən böyrəklər.
Yetkinlərdə ən çox rast gəlinən ikinci dərəcəli faktor diabetdir. Patologiya böyrək (böyrək) diabeti kimi tanınan böyrək xəstəliyi ilə müşayiət olunur.
Uşaqlarda böyrək sindromunun ən ümumi səbəbi minimal dəyişiklik xəstəliyidir (MCD). Minimal şəkildə dəyişdirilmiş xəstəlik böyrəklərdə yalnız çox güclü mikroskopla görülə bilən gizli zədələrə səbəb olur.
Uşaqlarda ən çox rast gəlinən ikinci dərəcəli faktor diabetdir.
Bütün formalarda bu xəstəliyin əlamətdar birləşdirici xüsusiyyəti glomerulinin mütərəqqi məhvidir.
Böyrək kanalcıqlarını və interstitiumu təsir edən xəstəliklər, məsələn, interstisial nefrit nefrotik sindroma səbəb olmur.
Diaqnostika imkanları
- Təxmini Glomerular Filtrasiya (eGFR) qan testi böyrək funksiyasını qiymətləndirmək üçün sürətli testdir. Sizin eGFR serum kreatinin və sidik cövhəri səviyyələrinizin təhlilinə əsaslanan rəqəmdir. Birincili sidik qan plazmasını glomerular maneə vasitəsilə süzməklə əmələ gəlir; insanlarda glomerular filtrasiya sürəti (GFR) 125 ml/dəq təşkil edir.
- Klinik sidik testi. Böyrəklərin ağır zədələnməsi ilə çox miqdarda protein sidikdə keçir. Bu, nefrotik böyrək sindromunun ən erkən əlamətlərindən biri ola bilər. Sidikdə zülalın (proteinuriya adlanır) olub olmadığını yoxlamaq üçün ümumi sidik analizindən keçmək lazımdır.çöküntü mikroskopiyası. Plazma albuminin fizioloji dəyəri 0,1% təşkil edir ki, bu da normal olaraq glomerular filtrasiya maneəsindən keçə bilir.
- Nefrotik sindromun diaqnozu üçün böyrəklərin və sidik kisəsinin ultrasəs müayinəsi. Böyrəklərin və qan dövranının morfoloji (struktur) vəziyyətini qiymətləndirməyə imkan verir. Ultrasəs həmçinin sidik sisteminin müşayiət olunan patologiyalarını müəyyən etməyə kömək edəcək.
Test zolağı ilə ekspress sidik testindən sonra böyrək patologiyasından şübhələnə bilərsiniz. Yüksək proteinuriya istinad dəyəri ilə test zolağı rəngini dəyişəcək.
Albümin adlı zərdab zülalının aşağı səviyyələrini göstərən klinik qan testi diaqnozu təsdiq edəcək.
Bəzi hallarda təyin olunmuş müalicə effektsiz olduqda, böyrək biopsiyası təyin olunacaq. Bunun üçün böyrək toxumasının çox kiçik bir nümunəsi iynə ilə çıxarılır və mikroskop altında baxılır.
Böyrək proteinuriyası sidikdə gündə üç və ya daha çox qram protein itirilməsi və ya tək sidik kolleksiyasında sidikdə kreatinin qramında 2 qram proteinin olmasıdır.
Nefrotik sindrom nefrotik diapazonda proteinuriyanın serum hipoalbuminemiyası və üz boşluğunun və bədənin aşağı hissələrinin ödemi ilə birləşməsi ilə xarakterizə olunur.
Böyrək sindromunu çətinləşdirən amillər
Zülallar çoxlu müxtəlif funksiyaları yerinə yetirir. Serum (qan) zülal səviyyəsi aşağı olduqda, orqanizm qanın laxtalanması və inkişafı ilə bağlı problemlərə meylli olur.infeksiyalar (nəzərə alsaq ki, qanın protein fraksiyasına immunoqlobulinlər - immun sisteminin əsas hüceyrələri daxildir).
Ən çox rast gəlinən bakterial və viral ağırlaşmalar kəskin sepsis, pnevmoniya və peritonitdir.
Venoz tromboz və ağciyər emboliyası (PE) kəskin nefrotik sindromun məşhur nəticələridir.
Digər fəsadlara daxildir:
- Anemiya (anemiya).
- Kardiomiopatiya, o cümlədən işemiya.
- Yüksək qan təzyiqi - sistemli hipertoniya.
- Xroniki ödem.
- Kəskin və xroniki böyrək çatışmazlığı (ARF, CRF).
Böyrək xəstəliyi üçün terapevtik seçimlər
Nefrotik sindromun spesifik müalicəsi yoxdur, bütün müalicələr adətən yalnız simptomatikdir (simptomları və ağırlaşmaları aradan qaldırır) və profilaktikdir (böyrək toxumasının sonrakı məhvinin qarşısını alır).
Bilmək vacibdir ki, tam böyrək çatışmazlığı (son mərhələdə böyrək xəstəliyi) həyatı xilas etmək üçün dializ və əlavə böyrək transplantasiyası tələb edir.
Müəyyən simptomları aradan qaldırmaq üçün iştirak edən həkim dərmanlar təyin edir. Bunlara hipertoniyaya nəzarət edən dərmanlar və ürək xəstəliyi riskini az altmaq üçün xolesterolu ehtiva edə bilər.
ACE (angiotenzin çevirici ferment) inhibitorları və kapilyar təzyiqi aşağı salan ARB (angiotensin II reseptor blokerləri) adlanan hipertoniyanı azaldan dərmanlarsidikdə protein buraxılmasının qarşısını alır.
Sidikqovucular orqanizmin artıq sudan qurtulmasına kömək etmək, həmçinin qan təzyiqinə nəzarət etmək və şişkinliyi az altmaq üçün təyin edilir.
Qan durulaşdıran dərmanlar (antikoaqulyantlar) infarkt (miokard infarktı) və insultun qarşısını almaq üçün qan laxtalanması riski olan hallarda tövsiyə olunur.
Pəhrizdə dəyişiklik müalicədə çox mühüm rol oynayır; Az yağlı pəhriz qanda xolesterinin səviyyəsini idarə etməyə kömək edir. Balıq və ya yağsız ət seçin.
Ödemi az altmaq və qan təzyiqini sağlam səviyyədə saxlamaq üçün duz (natrium xlorid) qəbulunu məhdudlaşdırın.
İmmunosupressiv dərmanlar qlomerulonefrit və sistemik lupus eritematosusla, məsələn, qlükokortikosteroidlər (Prednisolone, Decortin, Medopred və s.) ilə immun sisteminin həddindən artıq reaksiyasını boğur.
Böyrəklərin mütərəqqi zədələnməsinin qarşısını necə almaq olar?
Bu sindromun qarşısını almağın yeganə yolu ona səbəb ola biləcək xəstəliklərin qarşısını almaqdır.
Böyrəklərinizə zərər verə biləcək bir xəstəliyiniz varsa, əsas xəstəliyinizi idarə etmək və böyrək zədələnməsinin qarşısını almaq üçün nefrotik sindroma dair klinik təlimatlar hazırlamaq üçün həkiminizlə məsləhətləşin.
Həmçinin xüsusi böyrək funksiyası testləri haqqında həkiminizlə danışın.
Bu çox vacibdirdiabet, yüksək qan təzyiqi və ya ailəsində böyrək xəstəliyi olan insanlar üçün. Böyrəklərin zədələnməsi həmişə geri dönməzdir, onların hüceyrələri ölümdən sonra bərpa olunmur. Ancaq erkən mərhələdə əsas xəstəliyiniz varsa və vaxtında müalicə təyin olunarsa, o zaman vəziyyətin pisləşməsinin qarşısını almaq şansı var.
Uşaqlarda böyrək patologiyası
Nefrotik sindrom hər yaşda insanı təsir edə bilsə də, adətən ilk dəfə 2-5 yaş arası uşaqlarda diaqnoz qoyulur.
Patologiya qızlara nisbətən daha çox oğlanlara təsir edir. Hər il təxminən 50 000 uşağa nefrotik sindromlu qlomerulonefrit diaqnozu qoyulur. Böyrək və ya otoimmün xəstəlikləri olan ailələrdə və ya Asiya diasporasında daha çox rast gəlinir, lakin bunun səbəbi hələ aydın deyil.
Uşaqlarda böyrək xəstəliyinin simptomları
Böyüklər kimi, şişlik əvvəlcə göz ətrafında, sonra ayaqların aşağı hissəsində və bədənin qalan hissəsində görünür.
İmmunoqlobulinlər qanda infeksiyalarla mübarizə aparan xüsusi zülallar qrupu olan antikorlardır. Orqanizm zülalları itirdikdə uşaqlarda yoluxucu xəstəliyə tutulma ehtimalı daha yüksəkdir.
Sidikdə dəyişikliklər var - bəzən sidikdə yüksək miqdarda protein olması onun köpüklənməsinə səbəb olur.
Nefrotik sindromlu uşaqların əksəriyyətində "minimum dəyişiklik xəstəliyi" var. Bu o deməkdir ki, onların böyrəkləri biopsiyadan toxuma nümunəsi alınana qədər testlərdə normal və ya normala yaxın görünür.mikroskop altında yoxlanılmır. Minimal dəyişikliklə xəstəliyin səbəbi məlum deyil.
Fin tipli irsi nefrotik sindromda filtr boşluğu zülalı olan nefrinin geni mutasiyaya uğrayaraq körpəlikdə böyrək xəstəliyinə səbəb olur.
Böyrək problemləri və ya digər şərtlər nəticəsində də baş verir:
- qlomeruloskleroz - böyrəklərin daxili strukturu zədələndikdə;
- qlomerulonefrit - böyrəklərin filtrasiya sistemində iltihab;
- HİV və ya hepatit B və C kimi infeksiyalar;
- sistemik lupus eritematosus;
- diabet;
- oraq hüceyrəli anemiya;
- Çox nadir hallarda, leykemiya, çoxsaylı miyelom və ya lenfoma kimi bəzi xərçəng növləri.
Lakin bu problemlər böyüklərdə uşaqlardan daha çox rast gəlinir.
Uşaqlarda nefrotik sindromun simptomları steroid dərmanlarla idarə oluna bilər.
Uşaqların çoxu steroidlərə yaxşı reaksiya verir və böyrək çatışmazlığı riski minimuma endirilir. Bununla belə, az sayda uşaqda (irsi) anadangəlmə nefrotik sindrom var və bu, terapiyaya daha az reaksiya verir. Nəhayət, onların sindromu xroniki böyrək çatışmazlığı ilə başa çatır və belə uşaqlara böyrək transplantasiyası lazımdır.
Terapiyaya müsbət cavab verən uşaqların əksəriyyətində simptomlar nəzarət altına alınır, remissiya baş verir - xəstəliyin inkişafının müvəqqəti dayandırılması, sonra bir müddət sonra simptomlar yenidən qayıdır - residiv baş verir.
BƏksər hallarda uşaqlar yaşlandıqca residivlər daha az olur və nefrotik sindrom çox vaxt yeniyetməlik dövründə yox olur.
Patoloji Vəziyyətə Nəzarət
Valideynlər uşağını nefrotik sindromla bağlı məsləhət, müayinə və xüsusi müalicə üçün mütəxəssisə (uşaq nefroloquna) aparmalıdırlar.
Əsas müalicə steroiddir (qlükokortikosteroidlər), lakin uşaqda əhəmiyyətli yan təsirlər yaranarsa əlavə müalicələrdən də istifadə edilə bilər.
Uşaqların çoxu gec yeniyetməlikdən əvvəl residiv edir və bu dövrlərdə steroid tələb edir.
Anadangəlmə nefrotik sindromu olan uşaqlara adətən ən azı 4 həftəlik prednizolon kursu verilir və bundan sonra əlavə dörd həftə ərzində hər gün azaldılmış doza verilir. Bu, proteinuriyanın qarşısını alır.
Prednisolone qısa müddət ərzində verildikdə, adətən ciddi və ya uzunmüddətli yan təsirlər müşahidə olunmur, baxmayaraq ki, bəzi uşaqlarda müşahidə olunur:
- iştahanın artması;
- çəki artımı;
- üz qızartı;
- tez-tez əhval dəyişikliyi.
Uşaqların çoxu nefrotik sindromun Prednizolonla müalicəsinə yaxşı cavab verir, zülal tez-tez sidiklərindən yox olur və bir neçə həftə ərzində şişkinlik yox olur. Bu müddət ərzində remissiya baş verir.
Sidikqovucular və ya diuretiklər də yığılmanı az altmaq üçün istifadə edilə bilər.mayelər. Onlar istehsal olunan sidik miqdarını artıraraq işləyirlər.
Penisilin bir antibiotikdir və infeksiyaya yoluxma şansını az altmaq üçün residivlər zamanı verilə bilər.
Pəhriz qidası vacibdir. Suyun daha çox tutulmasının və ödemin qarşısını almaq üçün uşağınızın pəhrizində duzun miqdarını azaldın.
