Burkitt lenfoması adlanan xəstəlik Hodgkin olmayan xəstəliyin bir növüdür. Bu patologiyanın inkişafı B-limfositlərə bağlıdır. Bu xəstəlik çox yüksək səviyyədə bədxassəli şişlərə malikdir. Bir dəfə müəyyən bir diqqət mərkəzində olan lenfoma dayanmır, insan bədəninə yayılmağa davam edir. Bu xəstəliyin mərhələləri, eləcə də onun təzahürünün əlamətləri, diaqnozu və müalicəsi haqqında məqaləmizdə sizə məlumat verəcəyik.
Xəstəliyin epidemiologiyası
Burkitt lenfoması sümük iliyinin sahəsinə təsir göstərə bilər, qanı məhv edir və onurğa beyni mayesində, yəni onurğa beyni mayesində fəaliyyət göstərir. Bu xəstəlik müalicə edilməzsə, şiş bütün bədəndə çox sürətlə böyüyə bilər və nəticədə ölümcül nəticəyə səbəb ola bilər. Epstein-Barr virusu insanlar üçün bu amansız xəstəliyin birbaşa səbəbidir.
Bu xəstəlik üçün müxtəlif yaş qrupları
İst.epidemiologiya, Burkitt lenfomasının simptomlarının (şəkildə) müxtəlif yaş qruplarında olan xəstələrdə müəyyən edildiyini söyləməyə dəyər. Ancaq bu xəstəliyin ən çox yayılması uşaqlarda və gənclərdə, xüsusən də kişilərdə müşahidə olunur. Çox vaxt bu xəstəlik QİÇS olan insanlarda inkişaf edir. Bu xəstəlik Mərkəzi Afrikada yayılmışdır və Amerika Birləşmiş Ştatlarının əhalisi arasında yayılmışdır. Rusiyaya gəlincə, bu, bizdə olduqca nadirdir.
Burkitt lenfoması olan şəxs xəstəliyi başqalarına ötürə bilməz. Ancaq qeyd etmək lazımdır ki, bu virus müəyyən miqdarda tüpürcək vasitəsilə ötürülə bilər, lakin müstəqil yoluxucu proseslərə səbəb ola bilməyəcək.
Patologiyanın təsviri
Burkitt limfoması B-limfositlərdən inkişaf edən son dərəcə bədxassəli patologiyadır. Bu xəstəlik yalnız limfa sistemində lokallaşdırılmır, toxuma və orqanlar vasitəsilə sürətlə yayılmağa başlayır. O, qana və əlavə olaraq sümük iliyinə nüfuz edə bilər. Onun etiologiyası hələ tam aydınlaşdırılmamışdır. Bir qayda olaraq, mütəxəssislər neoplastik xəstəliklər üçün xarakterik olan ümumi amilləri nəzərə alırlar, çünki demək olar ki, həmişə lenfomaların inkişafı virusun birbaşa təsiri və şiş böyüməsi ilə əlaqələndirilir. Həkimlər Burkitt lenfomasını müxtəlif orqanlarda, məsələn, adrenal bezlərdə, çənədə, mədə altı vəzidə, bağırsaqlarda, mədədə və s. Əksər hallarda bu virusun heç bir təsiri yoxdursəbəbləri də məlum olmayan periferik limfa düyünləri.
Xəstəliyi limfosarkomadan fərqləndirmək
Çox vaxt mütəxəssislər xromatin nüvəsində paylanması ilə neoplazmada yetişməmiş limfoid hüceyrələrin olmasını qeyd edirlər ki, həkim bu patologiyanı limfosarkomadan asanlıqla ayırd edə bilsin. Eyni zamanda, histoloji müayinə zamanı vakuollaşdırılmış histiositlər aşkar edilə bilər. Bundan əlavə, xəstələrdə limfoid hüceyrələrin sitoplazmasında artan miqdarda lipidlər var. Mikroskopiyanın bir hissəsi olaraq sitoplazmanın virus hissəcikləri ilə çıxıntılarını müəyyən etmək mümkündür.
Bu xəstəliyin özəlliyi ondan ibarətdir ki, onun müəyyən bir insanın müəyyən yaş kateqoriyası ilə xüsusi əlaqəsi yoxdur və çox vaxt artıq qeyd edildiyi kimi, Burkitt lenfoması uşaqlarda və yeniyetmələrdə diaqnoz qoyulur. Çox vaxt belə bir xəstəlik QİÇS diaqnozu qoyulmuş şəxslərdə özünü göstərməyə başlayır. Bu xəstəlik, digər oxşar xəstəliklərdən fərqli olaraq, çox vaxt insanlarda infeksion mononükleozun əsas səbəbinə çevrilir.
Daha sonra bu xəstəliyin necə inkişaf etdiyini və onun əsas mərhələlərinin hansı olduğunu dəqiq öyrənəcəyik.
Xəstəliyin mərhələləri
Burkitt lenfomasının orqanizmdə yayılma dərəcəsindən asılı olaraq yalnız dörd mərhələsi var:
- Birinci mərhələ lenfoma limfa düyünlərinin bir sahəsini təsir edir.
- İkinci mərhələdə diafraqmanın bir tərəfində yerləşən limfa düyünlərinin bir və ya bir neçə sahəsi təsirlənə bilər.
- Üçüncüdəmərhələlər diafraqmanın hər iki tərəfində yerləşən limfa düyünlərinə təsir edir.
- Burkitt lenfoması 4-cü mərhələdə şiş prosesində daxili orqanlar iştirak edir.
Periferik limfa düyünlərinin zədələnməsi ilə xarakterizə olunan patologiyanın ilk iki mərhələsi yerli, ikincisi isə ümumi adlanır. İndi gəlin birbaşa bu xəstəliyin səbəblərinə baxaq.
Xəstəliyin səbəbləri
Elm hüceyrələrin yenidən doğulması ilə bağlı dəqiq səbəbləri hələ bilmir. Artıq qeyd edildiyi kimi, xəstəlik Epstein-Barr virusuna görə baş verir, bu mütləq bir həqiqətdir. Amma bu virusun daşıyıcısı olan insanların heç də hamısı belə xəstəlik keçirmir. Tez-tez olur ki, Burkitt lenfoması mononükleozu olan uşaqlarda və böyüklərdə aşkar edilir. Yoluxucu mononükleoz lenfomaya bənzəyir. Hər iki xəstəlik eyni şəkildə davam edir, lakin lenfomanın müalicəsi mononükleozdan daha çətindir.
Zəifləmiş irsi toxunulmazlıq
Alimlər belə nəticəyə gəliblər ki, dördüncü dərəcəli virus məhz irsi toxunulmazlığı zəifləmiş xəstələrə təsir edir. Belə insanlar limfa sistemində baş verən bədxassəli proseslərə başqalarına nisbətən daha çox həssasdırlar. Bundan əlavə, elm adamları bu xəstəliyin baş verə biləcəyi aşağıdakı amillərin olduğunu təklif edirlər:
- Digər onkoloji xəstəliklərin müalicəsində ionlaşdırıcı şüalardan istifadə edən xəstənin şüalanması.
- Kasıbların olduğu yerlərdə yaşayan insanətraf mühit, eləcə də kimya sənayesi ilə əlaqəli ərazilər.
- İş yerində kanserogenlərlə müntəzəm təmas.
Patologiyanın simptomları
Əhəmiyyətli miqdarda limfoma hüceyrələri limfa düyünlərində və əlavə olaraq qarın orqanlarında toplana bilər. Nəticədə onlar artır. Hüceyrələrin nazik bağırsağa daxil olması halında onun tıxanması baş verir və qanaxma yaranır. Bəzən periferik limfa düyünlərinə təsir edən patoloji, son dərəcə ağrılı hisslərə səbəb olan çənə və boyun şişməsinə səbəb ola bilər. Limfoid toxumaların bədxassəli neoplazmaları sürətlə böyüməyə meyllidir. Mütəxəssislər Burkitt lenfomasının aşağıdakı əlamətlərini ayırd edirlər:
- Çənə nahiyəsində digər orqanlara keçə bilən tək və ya çoxlu şişlərin görünüşü.
- Sümüklərin qırılması prosesi.
- Nəfəs alma və ya udma çatışmazlığının olması.
- Yumşaq toxuma infiltrasiya prosesi.
- Çənə və burun deformasiyası.
Bundan əlavə, limfoma ilə qızdırma halları da daxil olmaqla ümumi toksik sindromla əlaqəli digər simptomlar ola bilər. Burkitt lenfomasının qarın formasını qeyd etmək lazımdır ki, bu da mürəkkəb diaqnozla yanaşı mütərəqqi xarakterli sürətli kurs ilə xarakterizə olunur. Bu zaman böyrək, qaraciyər, mədə altı vəzi və bağırsaq kimi orqanlar zədələnir.
Qarın simptomları
Bu tip patoloji özünü necə göstərir? Gəlin bu məsələyə daha yaxından nəzər salaq. Xəstəliyin qarın növüadətən aşağıdakı simptomlarla müşayiət olunur:
- Qızdırmalı vəziyyətin görünüşü.
- Sarılığın inkişafı.
- Qarında ağrı hissi.
- Bağırsağın tıkanmasının inkişafı.
- Bədənin ümumi tükənməsi.
- Dispeptik sindromun görünüşü.
Epstein-Barr virusunun səbəb olduğu infeksiyanın inkişafı zamanı burun boşluğunun yan tərəfində yerləşəcək bədxassəli yenitörəmə əmələ gələ bilər. Bir qayda olaraq, belə bir formalaşma nazofarenksə son dərəcə tez yayıla bilər, submandibular limfa düyünlərinin bölgəsinə metastaz verir. Xəstəliyin bu formasının əlamətləri burun boşluğundan müxtəlif axıntılar ola bilər ki, bu da adətən irinli mucus formasını alır. Bəzən bu selikdə qan ola bilər.
Bədxassəli prosesin inkişafı zamanı xəstələr məbəd nahiyəsinə yayılan ağrı hiss edə bilərlər. Qulaqlarda səs-küy istisna edilmir. Şişin nazofarenksin yan divarında olması halında eşitmə pozğunluğu baş verə bilər. Ümumi toksik simptomlar da böyük sürətlə əmələ gələ bilər.
İmmuniteti zəif olan xəstələrdə ağız boşluğunun, dilin selikli qişasının və dodaq sərhədinin leykoplakiyası baş verə bilər. Bəzən həkimlər kişilərdə penisin başında patoloji ocaqları müşahidə edirlər. Qadınlarda serviksdə fokusların lokalizasiyası ehtimal olunur və əlavə olaraq vajinada. Belə fokuslar, bir qayda olaraq, aydın şəkildə fərqlənən ağımtıl sahələrin görünüşünə malikdiraçıqlanan sərhədlər. Belə fokusların görünüşü nəticəsində yanma hissi yarana bilər. Bu nahiyələrin zədələnməsi halında qanaxma baş verə bilər.
Burkitt lenfomasının diaqnozu
Diaqnoz qoymaq üçün xəstəyə ilk növbədə patoloji toxumanın biopsiyası təyin edilir. Bundan əlavə, lenfomanın mərhələsini aydınlaşdırmaq üçün material histoloji müayinəyə göndərilir. Mikroskop altında adətən vaxtaşırı makrofaqlarla kəsişən çoxlu kiçik tünd lenfositləri görmək mümkündür. Beləliklə, limfositlər şiş hüceyrələrini faqositləşdirməyə çalışırlar.
İkitərəfli biopsiya patologiyanın diaqnostikası üsulu kimi
Limfomanın yerindən asılı olaraq, sümük iliyinin aspirasiyası ilə birlikdə ikitərəfli biopsiya da aparıla bilər. Bundan əlavə, döş qəfəsinin, pelvisin rentgenoqrafiyasına müraciət etmək mümkündür. Qarın boşluğunun müayinəsi və qaraciyər biopsiyası ilə birlikdə aşağı ətrafların limfanqioqrafiyasının aparılması da eyni dərəcədə vacibdir.
Daha sonra bu patologiyanın hazırda necə müalicə olunduğunu öyrənəcəyik.
Burkitt lenfomasının müalicəsi nədir?
Xəstəliyin müalicəsi
Bu xəstəliyi müalicə etmək üçün həkimlər adətən kimyaterapiyadan istifadə edirlər. Beləliklə, Siklofosfamid kimi dərmanlar Etoposid, Cytarabine, Vinkristin, Doskorubicin və Methotrexate ilə birlikdə istifadə olunur.
Kompleks müalicənin bir hissəsi kimi həkimlər tez-tez immunomodulyatorlardan istifadə edirlər. Müalicə üçünEpstein-Barr virusunun səbəb olduğu bədxassəli şişlər, böyük dozalarda istifadə olunan rekombinant interferonlar istifadə olunur. Hazırda kimyaterapiya antiviral preparatlarla birləşdirilib. Bu, daha yüksək effektivliyə nail olmağa imkan verir. Müalicənin bir hissəsi olaraq, kimyaterapiya dərmanları xəstələrə venadaxili və ya birbaşa onurğa-beyin mayesinə verilir.
Xərçəng və Burkitt lenfoması fonunda kemoterapi kursu birbaşa xəstəliyin mərhələsindən asılıdır. Qeyd edək ki, erkən təyinat şərti ilə xəstəni tam sağ altmaq mümkündür. Son mərhələlərə gəlincə, onlar cərrahi müalicə üsulundan istifadə edirlər. Bağırsaqda qanaxma və ya yırtıqlar olarsa, həkimlər onun bir hissəsini çıxara bilərlər.
Bu Burkitt lenfomasının müalicəsidir.
Bu patoloji üçün proqnoz
Lenfomanın ən əlverişli proqnozu, bir qayda olaraq, uşaqlarda və əlavə olaraq, lokallaşdırılmış proseslərdir. Vaxtında müalicə edilmədikdə, xəstəlik qaçılmaz olaraq xəstənin ölümünə səbəb ola bilər. Uşaqlarda bu patologiyanın mövcudluğunda kemoterapi kursundan dərhal sonra ümumi sağ qalma nisbəti altmışdan doxsan faizə qədərdir. Yetkin xəstələr arasında sağ qalma nisbəti yüzdə yetmişdən səksənə çatır. Onu da qeyd etmək lazımdır ki, yetkin xəstələr arasında müalicənin nəticəsi gözlənilməz ola bilər.
Məqalə üzrə nəticələr
Beləliklə, hansı nəticələrə gəlmək olar? Sonda demək lazımdır ki, vaxtında və səlahiyyətli müalicə ilə Burkitt lenfoması olduqca tez geri çəkilə bilər, buna görə də ümumiyyətlə, hələ də əlverişli bir proqnoz haqqında danışa bilərik. Bu xəstəliyin qarşısının alınması üçün uyğun bir sxemin hələ hazırlanmadığını vurğulamaq vacibdir. Daha əvvəl qeyd edildiyi kimi, Rusiyada bu patoloji olduqca nadirdir. Adətən, yalnız ziyarətə gələn insanlar limfoma ilə xəstələnir və onlara yoluxma ehtimalının sıfır olması bu patologiyanın bizim genişliklərimiz üçün əhəmiyyətsiz olduğu qənaətinə gəlməyə imkan verir.