Ataksiya ifliclə müşayiət olunmayan motor pozğunluğudur, onun xarakterik xüsusiyyətləri ritm və hərəkətlərin koordinasiyasının pozulmasıdır. Yunan dilindən tərcümədə ataxia sözü "xaotik" və "nazadsız" deməkdir.
Bu diaqnozla hərəkətlər qeyri-mütənasib, yöndəmsiz, qeyri-dəqiq olur, yerimək tez-tez əziyyət çəkir, bəzi hallarda hətta danışıq da olur. Hansı ataksiya növlərinin fərqləndiyini və onların xarakterik xüsusiyyətlərini nəzərdən keçirin.
Fridreyxin ataksiyası
Friedreich'in irsi ataksiyası proqressivləşən, genetik olaraq müəyyən edilmiş nevroloji xəstəlikdir. Xəstəliyin ilkin təzahürləri həyatın ilk bir neçə onilliyində nəzərə çarpır.
Birincisi, əl yazısı və yeriş pozğunluqları görünür. Uşaqlar üçün isə hələ tam formalaşmadığı üçün yazının pozulmasını müəyyən etmək çətindir. Yerişə gəlincə, xəstənin dəstəyə ehtiyacı var, o, daim yellənir. Bütün ayaq hərəkətləri mütərəqqi deyil, daha cəlddir.
Ayağa dura bilməmək zamanla inkişaf edir(astasia) və hətta gəzinti (abaziya). Bununla belə, sonuncu xəstəliyin sürətlə irəliləyən gedişatının və onun son mərhələlərinin xarakterik təzahürüdür.
Onurğada dəyişikliklər müşahidə edilir ki, bu da onun formalaşması prosesi hələ başa çatmamış yeniyetmələr üçün xüsusilə vacibdir. Bir neçə il sonra xəstə mədə altı vəzində nasazlıqlar səbəbindən diabet inkişaf etdirir. Bir az sonra cinsi vəzilərdə distrofik dəyişikliklərə görə hipoqonadizm baş verir. Ataksiyanın son mərhələlərində optik və okulomotor sinirlərdə distrofik dəyişikliklər nəticəsində baş verən görmə pozğunluğu əlavə olunur. Üstəlik, beyin neyronlarının zədələnməsi səbəbindən demans inkişaf edir.
Beyincik lezyonu
Serebellar ataksiya, ona cavabdeh olan əsas orqan - beynin serebellumu zədələndikdə inkişaf edən hərəkət koordinasiyasının pozulmasıdır. Bəzi hallarda kiçik dəyişikliklər, digərlərində isə daha ciddi və ciddi dəyişikliklər inkişaf edir.
Belə ataksiyanın inkişafı patoloji prosesin beyinciklərin müxtəlif nahiyələrinin cəlb olunması ilə əlaqədar baş verir. Tez-tez serebellar ataksiyaya ensefalit, serebellumun damar xəstəlikləri, çox skleroz, bədxassəli beyin şişləri, intoksikasiyalar, həmçinin genetik mənşəli bəzi xəstəliklər diaqnozu qoyulur. Serebellar ataksiyasının 2 növü var - statik və dinamik.
Beyincik ataksiyasının statik təbiəti
Beyincik lezyonu tonun azalması səbəbindən statik ataksiyada ifadə edilir.əzələlər. Bu prosesdə xəstənin uzun müddət bir mövqedə qalması çətinləşir və o, həm də motor koordinasiyasının əhəmiyyətsiz pozulmasına malikdir. Adam çox geniş və heyrətləndirici addımlarla, sanki sərxoş vəziyyətdə hərəkət edir. Xəstəliyin ağır gedişində xəstə öz başına oturub dayana bilmir, çünki başını tutmağa belə gücü çatmır, daim yıxılır. Ağır formada statik ataksiya xəstəni müstəqil olaraq tarazlığı qorumaq qabiliyyətindən məhrum edir. Nəzərə almaq lazımdır ki, hərəkət koordinasiyası xəstənin gözlərinin açıq və ya bağlı olmasından təsirlənmir.
Beyincik ataksiyasının dinamik təbiəti
Beyincik yarımkürələri patoloji prosesdə iştirak etdikdə dinamik ataksiya inkişaf edir. Bu xəstəlik növü ilə koordinasiya pozğunluqları yalnız fiziki hərəkət zamanı müşahidə olunur. Hərəkətlərin hamarlığı və dəqiqliyi itir, süpürgə və yöndəmsiz olur. Lezyonun tərəfində koordinasiyanın pozulması və hərəkətlərin yavaşlaması müşahidə olunur. Dinamik ataksiya hipermetriya (həddindən artıqlıq, əks hərəkətlər), adiadokokinez, həddindən artıq atma, həmçinin qəsdən titrəmə və nitq pozğunluğu ilə xarakterizə olunur (xəstələr yavaş danışır, sözləri hecalara bölür).
Ayaq vəziyyətdə və yeriyərkən xəstə beyincik beyincikinin zədələnmiş yarımkürəsinə uyğun olan tərəfə sapır. Xəstənin əl yazısı dəyişir: qeyri-bərabər, süpürgə, böyük olurməktublar. Vətər reflekslərinin azalması mümkündür.
Həssas ataksiya
Bu ataksiya periferik sinirlərin, medial ilgəyin, posterior sütunların və ya onurğa beyninin arxa köklərinin zədələnməsi nəticəsində ayaqlarda hissiyyat itkisi nəticəsində yerişdə dəyişiklik baş verdiyi hərəkət pozuqluğudur.. Xəstə ayaqlarının vəziyyətini hiss etmir və bu səbəbdən həm yeriməkdə, həm də ayaqda durmaqda çətinlik çəkir. Bir qayda olaraq, o, ayaqları geniş şəkildə dayanır və eyni zamanda yalnız açıq gözləri ilə tarazlığı qoruya bilər, lakin əgər onlar bağlansa, insan səndələməyə və çox güman ki, yıxılmağa başlayacaq (Romberqin müsbət simptomu). Gəzərkən xəstələr də ayaqlarını geniş açır və lazım olduğundan daha yüksək qaldırırlar, həmçinin sürətlə irəli və geri yellənirlər. Onların addımları müxtəlif uzunluqlara malikdir və ayaqları yerə toxunaraq cırtdan səslər çıxarır. Gəzərkən, xəstə adətən dəstək üçün bir çubuq istifadə edir və omba oynaqlarında torsonu bir az əyir. Yürüş pozğunluqları görmə qüsurlarını daha da gücləndirir. Xəstələr tez-tez yuyan zaman qeyri-sabit olur, yırğalanır və yıxılırlar, çünki gözlərini bağlayan zaman bir müddət görmə nəzarətini itirirlər.
Spinoserebellar ataksiya
Bu termin müxtəlif hərəkət pozğunluqlarına aiddir, onların əksəriyyəti perinatal dövrdə mərkəzi sinir sisteminin işemik zədələnməsi və ya hipoksiya nəticəsində baş verir. Yürüş dəyişikliklərinin şiddəti fərqli ola bilər və lezyonun şiddətindən və təbiətindən asılıdır. Beləliklə, yüngül məhdud lezyonlar səbəb ola bilərBabinsky simptomu, tendon reflekslərinin artması və yerişdə açıq bir dəyişiklik ilə müşayiət olunmur. Daha böyük və daha ağır lezyonlar adətən ikitərəfli hemiparezlə nəticələnir. Paraparez üçün xarakterik olan yeriş və duruş dəyişiklikləri var.
Serebral iflic yerişin dəyişməsinə səbəb olan hərəkət pozğunluqlarına səbəb olur. Bu xəstələrdə üzdə buruşmalar və ya boyun fırlanma hərəkətləri ilə müşayiət olunan əzalarda qeyri-iradi hərəkətlər baş verir. Bir qayda olaraq, ayaqlar uzadılır və qollar əyilir, lakin əzaların bu asimmetriyası yalnız xəstənin diqqətlə müşahidəsi ilə nəzərə çarpa bilər. Beləliklə, məsələn, bir qol pronasiya edilə bilər və uzadılır, digəri isə supinasiya edilir və bükülür. Əzaların asimmetrik mövqeyi tez-tez baş müxtəlif istiqamətlərə çevrildikdə baş verir.
Ataksiyanın diaqnozu
Diaqnozu təyin etmək üçün aşağıdakı kimi diaqnostik üsullardan istifadə edin:
- beynin MRT;
- beynin elektroensefaloqrafiyası;
- DNT diaqnostikası;
- elektromioqrafiya.
Göstərilən üsullardan hər hansı birinə əlavə olaraq qan testi aparmaq, nevroloq, psixiatr və oftalmoloq kimi mütəxəssislərin müayinəsindən keçmək lazımdır.
Axia müalicəsi
Ataksiya vaxtında tədbir görməyi tələb edən ciddi xəstəlikdir. Mütəxəssis nevroloq tərəfindən göstərilən müalicə əsasən simptomatikdir və aşağıdakı sahələri əhatə edir.
- Gücləndirici terapiya(antikolinesteraza agentləri, Cerebrolysin, ATP, B vitaminləri).
- Fizioterapiya müxtəlif növ ağırlaşmaların (məsələn, əzələ atrofiyası və kontrakturasının) qarşısını almağa, yerimə və koordinasiyanı yaxşılaşdırmağa, fiziki hazırlığı qorumağa yönəlib.
Məqsədi koordinasiyanı az altmaq və əzələləri gücləndirmək olan məşq terapiyası məşqlərinin xüsusi gimnastika kompleksi. Radikal müalicə üsulu ilə (məsələn, serebellar şişlərin cərrahiyyəsi) qismən və ya tam sağalma və ya heç olmasa sonrakı inkişafın dayandırılmasını gözləmək olar.
Fridreyx ataksiyasında xəstəliyin patogenezini nəzərə alaraq, mitoxondrial funksiyaların saxlanmasına yönəlmiş dərmanlar ("Riboflavin", vitamin E, koenzim Q10, süksin turşusu) böyük rol oynaya bilər.
Xəstəlik üçün proqnoz
İrsi xəstəliklərin proqnozu olduqca əlverişsizdir. Zamanla, xüsusən də hərəkətsizliklə, nöropsikiyatrik pozğunluqlar yalnız irəliləyir. Semptomları yaşla daha qabarıqlaşan ataksiya diaqnozu qoyulmuş insanların iş qabiliyyəti əhəmiyyətli dərəcədə azalmağa meyllidir.
Lakin simptomatik müalicə, eləcə də intoksikasiya, zədə və yoluxucu xəstəliklərin qarşısının alınması sayəsində xəstələr qocalmış yaşa qədər yaşayırlar.
Qarşısının alınması
Ataksiya üçün xüsusi olaraq profilaktik tədbirlər həyata keçirmək mümkün deyil. İlk növbədə bunun qarşısını almaq lazımdırataksiyaya səbəb ola biləcək kəskin yoluxucu xəstəliklərin (məsələn, sinüzit, otit mediası, pnevmoniya) mümkün yaranması və inkişafı.
Qan nikahlarından çəkinmək lazımdır. Bundan əlavə, yadda saxlamaq lazımdır ki, irsi ataksiyanın valideyndən uşağa keçmə ehtimalı yüksəkdir və buna görə də xəstələrə tez-tez öz körpələrinin doğulmasından imtina etmək və başqasının uşağını övladlığa götürmək tövsiyə olunur.
Ataksiya dərhal müalicə edilməli olan ciddi nevroloji xəstəlikdir. Buna görə də bu xəstəlik nə qədər tez aşkar edilərsə, xəstə üçün proqnoz bir o qədər əlverişli olacaqdır.
