Uşaqlarda qlomerulonefrit böyrəklərin glomerullarına və ya bu orqanın əsas tikinti bloku olan nefronlara təsir edən heterojen xəstəliklərin sindromudur. Hematuriya, proteinuriya, üzün şişməsi və sidik ifrazı ilə bağlı problemlər ilə özünü göstərir. Xəstəlik kəskin və ya xroniki formada baş verə bilər. Uşaqlarda qlomerulonefritin nə olduğunu, simptomları və müalicəsini nəzərdən keçirin.
Uşaqlarda qlomerulonefrit nədir?
Böyrəklər sidikdə tullantıları, suyu və elektrolitləri (kalium, natrium, kalsium) bədəndən çıxarmaqdan məsul olan qoşalaşmış orqandır. Onların kəskin və ya xroniki zədələnməsi fəaliyyətin müvəqqəti və ya daimi pisləşməsinə səbəb olur.
Böyrəklərin filtrasiya fəaliyyətinə (təmizləmə) cavabdeh olan əsas həlqəsi glomeruli (böyrək glomeruliyası)dır. Glomerulinin əsas komponenti qanı süzmək və yığılmış maddələri çıxarmaq üçün nəzərdə tutulmuş membrandır.sidikdə su. Böyrəklərin normal işləməsi zamanı filtr membranı insan qanında zülal daxil olmaqla bütün zəruri maddələri saxlayır, ona görə də sidik testində normal zülal müşahidə edilmir.
Qlomerulonefrit sidikdə protein və qırmızı qan hüceyrələrini sızdırmağa başlayan glomerular filtrasiya membranının zədələnməsinə əsaslanan xəstəliklər qrupudur. Bunun səbəbi viral və ya bakterial infeksiyalar ola bilər. Xəstəliyin genetik fonu da ola bilər. O, kəskin, qısamüddətli şəkildə baş verə bilər, adətən infeksiyalarla (məsələn, boğaz ağrısından sonra) və ya xroniki şəkildə, bəzi hallarda böyrəklərin daimi zədələnməsinə səbəb ola bilər.
Qlomerulonefrit növləri
Bu xəstəliyin aşağıdakı növləri fərqləndirilir:
- hematurik - hematuriya və arterial hipertenziya var;
- nefrotik - hidrotoraks görünür, açıq ödem;
- hipertenziv - yüksək qan təzyiqi;
- birləşdirilmiş - yuxarıda göstərilən formaların bütün əlamətlərini birləşdirir;
- gizli (gizli) - simptomsuz.
Xəstəliyin latent forması daha təhlükəlidir, çünki onun simptomsuz gedişi 10-15 il davam edə bilər. Onun aşkarlanması ya sidik analizində təsadüfən, ya da ağırlaşmaların inkişafı ilə mümkündür. Vaxtında müalicə ilə əlverişli proqnoza malikdir. Uşaqlarda hematurik qlomerulonefrit, eləcə də xəstəliyin nefrotik növü nisbətən əlverişsiz bir nəticəyə malikdir. Kəskin forma və erkən diaqnoz və adekvat terapiya ilə tamamlanırbərpa. Altı ay ərzində heç bir tibbi tədbir görülməzsə və ya yanlış müalicə rejimi tətbiq olunarsa, proses xroniki olur. Uşaqlarda kəskin qlomerulonefritin müalicəsi üçün standartlar xəstəliyin xroniki formasında istifadə edilən terapiya üsullarından fərqlənir. Sonuncu halda, terapiya daha uzun, daha mürəkkəb və bahalı olacaq və proqnoz daha az rahatlaşdırıcı olacaq.
Kəskin qlomerulonefrit nədir və onun səbəbləri nələrdir?
Uşaqlar böyüklərə nisbətən kəskin qlomerulonefritdən daha çox əziyyət çəkirlər. Patoloji qızlara nisbətən oğlanlarda daha tez-tez baş verir. Xəstəliyin zirvəsi məktəb yaşında (7-10 yaş) baş verir, 3 yaşa qədər uşaqlar nadir hallarda xəstələnirlər. Kəskin qlomerulonefrit bütün növ qlomerulonefritlərin təxminən 10-15%-ni təşkil edir və ildə 100.000 uşağa 2-5 halda baş verir.
Ən çox rast gəlinən kəskin qlomerulonefrit yuxarı tənəffüs yollarının və ya dəri infeksiyasından əvvəl baş verir. Xəstəliyin kəskin formasının formalaşmasında əsas rolu immun kompleksləri (bədənin infeksiyaya reaksiyası) oynayır, glomerulinin filtrasiya membranını zədələyir, bu da sidikdə protein və qırmızı qan hüceyrələrinin görünüşünə səbəb olur.
Kəskin qlomerulonefrit özünü necə göstərir
Əksər hallarda xəstəlik üzdə (yuxudan sonra gözlərin şişməsi) və ya ayaqlarda topuq ətrafında yerləşən ödemin, həmçinin hematuriyanın görünüşü ilə başlayır. Sidik qırmızı və ya tünd qəhvəyi ola bilər. Adətən bu dövrdə uşaqlarda temperatur yoxdur. Bu dəyişikliklər boğazın və yuxarı tənəffüs yollarının iltihabından 5-21 gün sonra görünür.və ya dermatitdən 3-4 həftə sonra. Ödem demək olar ki, bütün xəstələrdə olur. Xəstəliyin başlanmasından sonra iki həftəyə qədər davam edə bilər və bədəndə su və natrium tutulması ilə əlaqələndirilir. Uşaq qarın ağrısından şikayətlənir, qusma, baş ağrısı, apatiya görünür, iştahı pisləşir. Bu dəyişikliklər tez-tez hipertoniya ilə müşayiət olunur.
Nadir hallarda, əhəmiyyətli dərəcədə yüksəlmiş qan təzyiqi ilə konvulsiyalarla müşayiət olunan hipertansif böhran baş verə bilər. Bəzi hallarda, anuriya da daxil olmaqla, kəskin böyrək çatışmazlığının meydana gəlməsinə qədər sidik miqdarının əhəmiyyətli dərəcədə azalması var. Sidiyin rəngi dəyişirsə, üzün və ya topuğun şişməsi görünürsə, uşaqlarda qlomerulonefritin düzgün diaqnozu və müalicəsi üçün dərhal həkimə müraciət edin.
Həkim diaqnozu necə qoyur?
Laboratoriya testləri:
İlkin laboratoriya testi sidik analizidir, kəskin qlomerulonefritdən şübhələnildikdə həmişə aparılmalıdır. Bu araşdırmada xarakterik sapmalar:
- xəstəliyin daimi əlaməti olan mikroskopik qanaxma (yəni sidikdə adi gözlə görünməyən, lakin mikroskopik müayinə ilə müəyyən edilən miqdarda qırmızı qan hüceyrələrinin olması);
- proteinuriya - gün ərzində sidikdə itirilən zülalın miqdarı, adətən 3 q-dan çox deyil;
- ağ qan hüceyrələrinin olması (nadir).
Qan testi göstərir:
- kompleman C3 komponentinin və hemolitikin azalmasıtamamlayıcı fəaliyyət (CH50);
- ASO titrində (antistreptolizin O) 200 IU-dan yuxarı artım;
- orta ağır anemiya;
- halların yarısında immunoqlobulin IgG konsentrasiyasının artması.
Qlomerulonefritli uşaqlarda aparılan tədqiqatlarda yuxarıda göstərilən kənarlaşmalar müşahidə edildikdə, müalicə və kliniki müayinə bir nefroloqun nəzarəti altında aparılır.
Xəstəxanada kəskin qlomerulonefritdən şübhələnirsinizsə, qan təzyiqini ölçməli və sonra onun sıçrayışlarının müşahidəsini gündə 3-4 dəfə təkrarlamalısınız. Böyrəklərin ultrasəs müayinəsi adətən xarakterik dəyişiklikləri göstərmir. Əksər hallarda böyrək biopsiyasına ehtiyac yoxdur. Kəskin böyrək çatışmazlığından və ya sürətlə irəliləyən qlomerulonefritdən fərqləndirmək üçün biopsiya yalnız bədəndən az miqdarda sidiyin uzun müddət ifrazı ilə aparılır.
Uşaqlarda kəskin qlomerulonefritin müalicəsi
Xəstəliyin kəskin formasının müalicəsi simptomatikdir və adətən xəstəxana şəraitində aparılır. Xəstəyə dinclik və istirahət təmin etmək lazımdır. Uşaqlarda qlomerulonefritin müalicəsi də arterial hipertenziya və diuretik hipertoniyadan xilas olmaqdan ibarətdir.
Antibiotik terapiya faringit, tonzillit, dəri lezyonları ilə kəskin qlomerulonefritin inkişafı üçün, xüsusən də boğazdan kulturaların müsbət nəticələri və ya qanda antistreptokok anticisimlərinin yüksək titrləri ilə göstərilir.
Uşaqlarda kəskin post-streptokokk qlomerulonefritin müalicəsi qrupun antibiotikləri ilə aparılır.10 gün ərzində penisilinlər, sefalosporinlər.
Proteinuriya yüksək olarsa, uşağa insan albumininin 20% məhlulu verilir. Uşaq uzun müddət sidiyə getmədikdə və şişkinlik artdıqda, həkimlər böyrək əvəzedici terapiya (dializ) haqqında düşünə bilərlər. Xəstəxanadan çıxdıqdan sonra dövri sidik testi aparılmalıdır (iki həftədə bir dəfə). Sidikdə dəyişikliklərin (hematuriya, proteinuriya) uzunmüddətli müşahidəsi zamanı uşaq nefroloqu ilə əlaqə saxlamaq lazımdır.
Tamamilə sağalmaq mümkündürmü?
Kəskin qlomerulonefrit ciddi bir xəstəlikdir, lakin yaxşı proqnoza malikdir. Əksər simptomlar bir neçə həftə və ya ay ərzində tamamilə yox olur. Uşaqlarda kəskin qlomerulonefritin düzgün müalicəsi ilə xəstəliyin relapsları nadirdir. Bununla belə, dövri sidik testləri (rübdə bir dəfə) və qan təzyiqinin ölçülməsindən xəbərdar olmalısınız. Kəskin qlomerulonefritdən sonra ən azı bir il uşaq nefroloqun nəzarəti altında olmalıdır.
Xroniki qlomerulonefrit nədir və onun səbəbləri nələrdir
Qlomerulonefritin xroniki formalarının səbəbi uşağın immun mexanizminin pozulmasıdır. Bədənin infeksiyaya reaksiyası nəticəsində damarlarda və ya böyrəklərdə toplanan və membranı zədələyən glomerular antigenlərə və immunoloji çöküntülərə qarşı antikorlar əmələ gəlir. Xroniki qlomerulonefrit birincili (yalnız böyrəklər) və ya başqa yerlərdə (məsələn, viral hepatit, sistemli xəstəlik, xərçəng) lezyonlara görə ikincili ola bilər. Uşaqlıqdaxroniki qlomerulonefrit üstünlük təşkil edir. Uşaqlarda xəstəliyin simptomları, səbəbləri, müalicəsi çox müxtəlifdir və glomerulyar iltihabın növündən asılıdır. Əksər xəstələrdə proteinuriya, hematuriya və ödem var. Bəzi hallarda xəstəliyin təkrarlanması, məsələn, yuxarı tənəffüs yollarının infeksiyası nəticəsində baş verir.
Qlomerulonefritin müəyyən növlərinin diaqnozu yalnız böyrək biopsiyasından asılıdır. Bu vacibdir, çünki xəstəliyin müxtəlif növləri oxşar simptomlarla özünü göstərə bilər və xəstəliyin spesifik müalicəsi onun formasından asılıdır.
Xroniki qlomerulonefrit özünü necə göstərir?
Qlomerulonefrit ən çox proteinuriya və ödem, bəzən hematuriya ilə özünü göstərir. Xəstəliyin başlanğıcı heç bir görünən klinik əlamət olmadan məkrli ola bilər. Uşaq letarji ola bilər, iştahsızlıqdan şikayətlənir. Tədricən, gözə yaxın sifətdə, xüsusilə yuxudan sonra, topuq ətrafındakı ayaqlarda və ya uşağın bütün bədənində görünən şişkinlik görünə bilər. Uşaq iştahanın pis olmasına baxmayaraq tez çəki qazanır. Şişkinlik, uşağın ayağına topuq ətrafında basaraq aşkar edilə bilər. Şişdikdə, təzyiqdən sonra "xəmir" qalır - yüngül şişlik ilə kiçik və böyük şişlik ilə daha dərin.
1 yaşdan 12 yaşa qədər uşaqlarda ən çox rast gəlinən xəstəlik idiopatik nefrotik sindrom adlanır. İldə 100.000 uşağa 2-7 hal tezliyi ilə baş verir. Gənc uşaqlarda oğlanlarda qızlara nisbətən bu xəstəliyə 2-3 dəfə daha çox rast gəlinir. Əksər hallar altı yaşından əvvəl qeydə alınır. İdiopatik nefrotik sindromun tipik xüsusiyyəti onun təkrarlanmasıdır. Ödem baş verərsə (məsələn, ayaqqabı geyinməkdə çətinlik, sürətli çəki artımı) düzgün diaqnoz üçün təcili olaraq həkimə müraciət etmək lazımdır və uşaqlarda qlomerulonefrit təsdiqlənərsə, həkim xəstəliyin növünə uyğun olaraq müalicə təyin etməlidir.
Diaqnoz
Əsas tədqiqat - sidik analizi. Sidikdə zülal aşkar edilərsə, zülal itkilərinin artıb-artmadığını qiymətləndirmək üçün 1-2 gündən sonra yenidən analizi təkrarlamaq lazımdır. Həkiminizin göstərişinə əsasən, gündəlik sidik toplanması tələb oluna bilər. Bu, gündə 24 saat sidiyin hər bir hissəsini toplamaq və körpənin nə qədər protein itirdiyini təxmin etmək üçün bir konteynerə tökməklə həyata keçirilir. Protein ifrazının sutkada 50 mq/kq-dan çox olduğu aşkar edilərsə, nefrotik proteinuriya müşahidə olunur. Qan testləri albumin, ümumi protein, karbamid, kreatinin, kalsium, xolesterolun konsentrasiyasını qiymətləndirməlidir. Qan laxtalanma sistemi də qan damarlarında emboliyaya səbəb ola biləcək tromboza meylli nefrotik sindromun başlanğıcı kimi qiymətləndirilməlidir.
Əsas müayinə - böyrək biopsiyası
Böyrək biopsiyası təsirlənmiş böyrəyin kiçik bir hissəsinin çıxarılmasını nəzərdə tutur. Yaşlı uşaqlarda (6 yaşdan 7 yaşa qədər) prosedur ultrasəs rəhbərliyi altında lokal anesteziya altında aparılır. Uşaq onu boş bir mədəyə verməlidir. Prosedurdan əvvəl qan laxtalanması ilə bağlı bir araşdırma aparmaq lazımdır. Yalnız biopsiya edilə bilərhepatit B ilə peyvənd edilmiş uşaqlar (antikor titrindən sonra). Antikor titri qoruyucudan aşağı olarsa, valideynlər uşağı hepatit B-yə qarşı peyvənd etməlidirlər. Gənc uşaqlarda (6 yaşa qədər) böyrəkdən toxuma parçasını çıxarmaq üçün anesteziya aparılmalıdır.
Biopsiya testindən əvvəl uşağın valideynlərindən təklif olunan müayinə ilə razılaşmaları xahiş olunur. Hər hansı bir invaziv prosedur kimi, böyrək biopsiyalarının kiçik bir hissəsi ağırlaşmalarla, əsasən qanaxma və böyrək ətrafında hematoma əmələ gətirir. Biyopsiyadan sonra uşaq göyərmə riskini az altmaq üçün növbəti 12 saat arxası üstə uzanmalıdır.
Uşaqların çoxunda nefrotik sindromun ilk təzahürü üçün böyrək biopsiyası tələb olunmur. Bu o deməkdir ki, mikroskop altında böyrəyin strukturu heç bir anormallıq olmadan düzgün görünə bilər.
Həmçinin, biopsiya üçün göstərişlər olduqda:
- xəstəlik zamanı uşağın atipik yaşı (1 yaşdan az və ya 12 yaşdan yuxarı);
- müalicəyə davamlı nefrotik sindrom;
Uzun müddətli müalicədən sonra və böyrək funksiyası pisləşdikdə parenximal dəyişiklikləri yoxlamaq lazımdır
Uşaqlarda xroniki qlomerulonefritin müalicəsi
Müalicə adətən xəstəxanada başlayır. Böyük ödemli nefrotik sindrom zamanı qlükokortikosteroidlər (metilprednizolon) venadaxili yeridilir. Protein itkisi azdırsa və şiddətli ödem ilə müşayiət olunmursa, oral prednizon istifadə olunur.
GenişNefrotik sindrom üçün birinci sıra müalicənin tanınmış standartı azalan dozalarda qlükokortikoid terapiyasının 6 aylıq kursudur. Bu rejimlər steroid asılılığı və ya müqaviməti halında dəyişdirilir. Qlomerulonefritli uşaqlarda residiv, steroid asılılığı və rezistentlik hallarında olduğu kimi, müalicədə də dərmanlar başqaları ilə dəyişdirilir, məsələn, siklofosfamid - 3 aya qədər, xlorambusil - 3 aya qədər, siklosporin-A illərlə istifadə olunur. və ya mikofenolat mofetil - ən azı bir il.
Ağır proteinuriya nəticəsində yaranan pozğunluqları aradan qaldırmaq üçün əsas müalicəyə (qlükokortikosteroidlər) əlavə olaraq simptomatik müalicə aparılır. Qanda albumin konsentrasiyasının azalması ilə zülalın əhəmiyyətli dərəcədə itirilməsi halında, diuretik terapiya (furosemid) ilə albuminin 20% həllinin venadaxili infuziyaları aparılır. Qanda kalsium səviyyəsinin yüksəldilməsi, xolesterolun azaldılması (statinlər), antikoaqulyantların profilaktikası və varsa hipertoniyanın müalicəsi ilə ödemli xəstələrdə diuretik müalicə verilir. Azaldılmış miqdarda kalsium, kalsium və D3 vitamini daxil edilir. Proteinuriyanın simptomları yox olduqdan sonra əlavə müalicə evdə aparıla bilər.
Uşaqlarda qlomerulonefritin müalicəsi üçün klinik göstərişlər:
Dərmanların dozasını az altmaq və ya tamamilə dayandırmaq (həkimdən əvvəlcədən icazə almadan) son dərəcə zərərli ola bilər. Bu, residiv, yenidən xəstəxanaya yerləşdirmə və venadaxili müalicəyə səbəb ola bilər. Bu, əsasən prednizolona aiddir,siklosporin A və ya mikofenolat mofetil
Uzunmüddətli terapiyaya ehtiyacı olan qlomerulonefritli uşaqların müalicəsinin əsas qaydası həkimin tövsiyələrinə mütləq riayət etməkdir
Uşaqlar ambulator nefrologiya şöbəsində dövri monitorinqlə ixtisaslaşdırılmış nefroloji yardım almalıdırlar. Uşaqlarda qlomerulonefritin evdə müalicəsi zamanı dövri sidik analizi (ümumi müayinə) tələb olunur. Əgər sizdə yeni şişlik yaranarsa, dərhal sidiyi yoxlayın, proteinuriya üçün qiymətləndirin və həkiminiz və ya uşaq müalicə mərkəzinizlə əlaqə saxlayın. Yadda saxlamaq lazımdır ki, hətta banal infeksiya nefrotik sindromun (iltihablı müalicə olunmamış dişlər də daxil olmaqla) təkrarlanmasına, yəni ödemin yenidən görünməsinə və sidik miqdarının azalmasına səbəb ola bilər. Sonra şişkinliyin qarşısını almaq üçün maye tədarükünü məhdudlaşdırmalısınız.
Uşaqlar yüksək dozada qlükokortikoidlər və immunosupressiv terapiya ilə müalicə zamanı bütün növ infeksiyalardan çəkinməlidirlər. Peyvəndlər zamanı canlı mikroorqanizmləri ehtiva edən preparatlardan istifadə etməyi unutmayın. Yüksək dozada qlükokortikoidlərin və immunosupressantların istifadəsi peyvəndin effektivliyini azalda bilər və peyvəndin özü relapsa səbəb ola bilər. Əsas peyvənd təqviminin həyata keçirilməsi çətindir və hər dəfə bir nefroloqla məsləhətləşmə tələb olunur.
Nefrotik sindrom zamanı baş verən fəsadların əksəriyyəti uzunmüddətli qlükokortikoid müalicəsi (qısa boy, piylənmə, diabet, katarakta, sümük sıxlığında dəyişikliklər) ilə əlaqədardır və ya sidikdə zülalın əhəmiyyətli dərəcədə itirilməsinin nəticəsidir. (hiperkoaqulyasiya,hipokalsemiya, hiperkolesterolemiya).
Remissiyalar və residivlər
Uşaqların 90%-də birincili nefrotik sindromla xəstəliyin remissiyası (zülalsız sidik) müşahidə edilir. Bu uşaqların 20%-də residiv yoxdur, 40%-də nadir residivlər, 30%-də isə tez-tez residivlər (steroid asılılığı) müşahidə olunur. Uşaqların 10%-nə steroid müqaviməti diaqnozu qoyulur. Nefrotik sindromun gedişatının proqnozu əsasən müalicəyə cavabdan asılıdır. Qlomerulonefritli uşaqlarda standart müalicəyə və dərmanların dozasına qarşı müqavimət böyrək çatışmazlığının inkişafı üçün risk faktorudur. Ağır hallarda, nefrotik sindromun xəstəni həyat boyu müşayiət edəcəyini gözləmək vacibdir. Bəzi uşaqlarda (xəstəliyin növündən asılı olaraq) xroniki böyrək xəstəliyi inkişaf edə bilər və 25%-ə qədərində dializ və ya böyrək transplantasiyası tələb edən son mərhələdə böyrək çatışmazlığı inkişaf edə bilər.
Qlomerulonefrit genetik olaraq təyin olunmuş xəstəlikdir
Qlomerulonefrit də anadangəlmə xəstəlik ola bilər. Bəzən ağır olur və doğuşdan dərhal sonra görünür. Uşaqlar adətən vaxtından əvvəl, böyük qarın və əzələ zəifliyi ilə doğulurlar. Sidikdə zülalın çox böyük itkisi nəticəsində ödem artır və trombotik komplikasiyalar və infeksiyalar riski artır. Zülal itkisini idarə etmək mümkün olmadıqda, hər iki böyrək çıxarılmalı və dializ (adətən peritoneal dializ) ilə müalicəyə başlanmalıdır. 7-8 kq çəkiyə çatdıqdan sonra böyrək nəqli edilə bilər. Bəzigenetik olaraq müəyyən edilmiş nefrotik sindromların halları, kurs o qədər də dramatik deyil. Simptomlar müxtəlif yaşlarda görünə bilər və qlomerulonefritin digər növlərində olanlara bənzəyir, məsələn, ödem, proteinuriya və s. Genetik nefrotik sindromun ümumi xüsusiyyəti tətbiq edilən səbəbkar müalicəyə müqavimətdir.
İndi siz uşaqlarda qlomerulonefritin simptomları və müalicəsinin necə davam etdiyini və düzgün olmayan terapiyanın xəstə üçün hansı nəticələrə səbəb ola biləcəyini bilirsiniz.
