İnsan bədənində elə bir orqan yoxdur ki, həmişə və heç bir şəraitdə sağlam qalsın. Təəssüf ki, bir çox xəstəlik və qüsurlar hətta dölün inkişafı zamanı da qoyulur. Onlardan biri haqqında məqaləmizdə danışacağıq. Çoxları Wilms şişini bilmir. Bu nədir, bəziləri heç bilmir. Məqalədə bu xəstəliyin simptomları, səbəbləri və müalicəsinin taktikası ilə məşğul olmağa çalışacağıq.
Wilms şişi konsepsiyası
Wilms şişi və ya nefroblastoma adlanır, böyrəklərin ən çox uşaqlıqda görünən bədxassəli xəstəliklərinə aiddir. Adətən 2-5 yaşlarında diaqnoz qoyulur. Yetkinlərdə Wilms şişi olduqca nadirdir, ona görə də az öyrənilmişdir.
Təəssüf ki, bu xəstəlikdən əziyyət çəkən uşaqların inkişafında ən çox başqa sapmalar olur. Şişin əmələ gəlməsinin prenatal dövrdə başlaya biləcəyinə inanılır, çünki o, artıq iki həftəlik körpədə aşkar edilə bilər.
Wilms şişi adətən bir tərəfdən lokallaşdırılır, lakin hallar var vəikitərəfli böyrək zədəsi. Xəstə orqana nəzər saldıqda, onun səthinin qeyri-bərabər olduğunu, kəsikdə qanaxma və nekroz yerlərinin göründüyünü, bəzi yerlərdə kistaların olduğunu qeyd etmək olar. Bu vəziyyətdə xəstədə kistik Wilms şişi olduğu deyilir.
Əvvəlcə şiş yalnız böyrəklərin daxilində lokallaşdırılır. Sonrakı inkişafı ilə qonşu toxuma və orqanlara yayılır - metastazlar belə yayılır.
Xəstəliyin irəliləmə mərhələləri
Bu bədxassəli şiş inkişafında bir neçə mərhələdən keçir:
- Başlanğıcda nefroblastoma yalnız bir böyrəkdə yerləşir. Bu müddət ərzində uşaqlar diskomfort yaşamaya və şikayətləri olmaya bilər.
- Şiş böyrəkdən kənarda yayılmağa başlayır, lakin hələ metastaz yoxdur.
- Daha da inkişaf kapsulun cücərməsi ilə müşayiət olunur və lezyon qonşu orqanlara, limfa düyünlərinə təsir edir.
- Metastazlar qaraciyərdə, ağciyərlərdə, sümüklərdə olur.
- Uşaqlarda Wilms şişi inkişafının son mərhələsində artıq iki böyrəyi təsir edir.
Yəqin ki, şişə nə qədər tez diaqnoz qoyulsa, xəstəyə bir o qədər optimist proqnoz verilə biləcəyini izah etməyə dəyməz.
Xəstəliyin simptomları
Patoloji müxtəlif mərhələlərdə diaqnoz edilə bildiyi üçün əlamətlər bundan asılı olaraq dəyişə bilər. Çox vaxt Wilms şişi varsa, simptomlar aşağıdakılardır:
- ümumi nasazlıq;
- zəiflik və uşaq tamamilə varsakiçik, o, daim yatır;
- iştahın azalması;
- çəki itkisi müşahidə edildi;
- bəzi hallarda yüksək temperatur;
- dəri solğun olur;
- qan təzyiqi yüksələ bilər;
- qan testi yüksək ESR və azalmış hemoglobini göstərir;
- sidikdə qan görünür;
- ağır hallarda şiş onu sıxdığı üçün bağırsaq tıkanıklığı müşahidə oluna bilər.
Hər hansı bir xəstəliklə körpənin davranışı dəyişir və uşaqlarda Wilms şişi də istisna deyil. Ana həmişə uşaqda nəyinsə səhv olduğundan dərhal şübhə edə bilər.
Xəstəlik uzağa gedəndə şiş əllə yaxşı hiss olunur. Bu vəziyyətdə körpə ağrı hiss edir, çünki qonşu orqanların sıxılması var, bu da onların normal işləməsinə mane olur. Bəzi xəstələrdə Wilms şişi diaqnozu qoyulduqda qarın böyüyür. Aşağıdakı foto bunu yaxşı nümayiş etdirir.
Çoxlu sayda metastazlar görünəndə uşaq birdən arıqlamağa başlayır. Çox vaxt ölüm pulmoner çatışmazlıq və bədənin həddindən artıq tükənməsi nəticəsində baş verir. Maraqlıdır ki, metastazların baş verməsi daha çox şişin ölçüsündən deyil, daha çox xəstənin yaşından asılıdır. Belə bir diaqnozu olan çox gənc uşaqların tam sağalma ehtimalı daha yüksək olduğu ortaya çıxdı.
Lakin ən çox yalnız Wilms şişi diaqnozu qoyulmur, adətən digər inkişaf anomaliyaları ilə müşayiət olunur.
Əlavə xəstəliklər
Nadir hallarda olur ki, bu şişə yeganə inkişaf anomaliyası kimi diaqnoz qoyulur. Çox vaxt o, müşayiət olunan xəstəliklərlə müşayiət olunur:
- hipospadias, oğlanlarda uretra penisin ortasında və ya hətta perineumda açıldıqda;
- böyümüş daxili orqanlar, məsələn iri dil;
- bir əza digərindən böyükdür;
- kriptorxizm;
- gözdə irisin olmaması (bəbəyin heç nə ilə əhatə olunmadığı hissi var).
Wilms şişinin diaqnozu
Nefroblastoma yalnız inkişafının başlanğıcında olduqda, heç bir aydın simptomlar olmadığı üçün düzgün diaqnoz qoymaq olduqca çətindir. Məhz bu səbəbdən əksər hallarda müalicəyə artıq şiş 3 və ya 4-cü mərhələdə başlanılır.
Valideynlər uşağın vəziyyətini yaxından izləməlidirlər və əgər solğunluq, yüksək qan təzyiqi, tonusun azalması müşahidə olunarsa, şişi araşdırmaq mümkündür, o zaman dərhal tam müayinə aparılmalıdır. Buraya adətən aşağıdakı diaqnostika növləri daxildir:
- Qan və sidik testi. Sidikdə proteinuriya, makrohematuriya, qanda isə ESR yüksəlir, anemiya qeyd olunur.
- Uroqrafiya 70%-dən çox hallarda dəqiq diaqnoz qoymağa imkan verir. Böyrəyin konturlarını görmək mümkündür və şişin olması zamanı orqanın formasında ən kiçik dəyişikliklər və disfunksiya nəzərə çarpır.
- Ultrasəs tomoqrafiyası həmçinin şişin ölçüsünü və yerini görməyi asanlaşdırır.
- Wilms şişi varUltrasəs içəridə kistlər olan heterojen bir formalaşmaya bənzəyir.
- Rentgen-kompüter tomoqrafiyasının köməyi ilə təkcə bir böyrəkdə şişi deyil, həm də ikincinin vəziyyətini təhlil etmək, həmçinin qonşu böyrəklərdə metastazların olub-olmamasını görmək mümkündür. orqanlar.
- İri şişlər üçün adətən angioqrafiya təyin edilir. Bu, həm də nefroblastomaların böyük damarlara nisbətən yerini aydınlaşdırmaq üçün edilir ki, əməliyyat zamanı cərrah işlərin vəziyyəti haqqında təsəvvürə malik olsun.
- Ultrasəs və KT orqan və toxumalara şiş metastazının dərəcəsini müəyyən edə bilər.
Hazırda tibbi tədqiqat metodları elə inkişaf səviyyəsindədir ki, onlar demək olar ki, 95% hallarda düzgün diaqnoz qoymağa imkan verir. Ancaq 5% -də səhvlər hələ də baş verir, məsələn, ultrasəsdə multilokulyar kist Wilms şişi ilə səhv salınıbsa, yalnız əməliyyat zamanı aşkar edilə bilər. Ultrasəs müayinəsi ilə dəqiqlik 97%, CT ilə isə bir qədər azdır. Wilms şişinin kista ilə birləşdiyi hallar olsa da.
Əlavə müayinə xəstəliyin müalicəsi üçün düzgün taktika seçmək üçün metastazların aşkarlanmasına yönəldilmişdir. Uşaqlarda Wilms şişi inkişaf edərsə, orqanizmin xüsusiyyətləri və xəstəliyin inkişaf mərhələsi nəzərə alınmaqla hər bir halda fərdi olaraq müalicə təyin edilir.
Nefroblastoma səbəbləri
Şişin inkişafına nəyin səbəb olduğunu dəqiq söyləmək mümkün deyil. Bunun hüceyrələrin DNT-sindəki mutasiya ilə əlaqədar olduğu güman edilir. Kiçikdəhalların faizində valideynlərdən uşaqlara keçir. Lakin çox vaxt tədqiqatçılar irsiyyətlə Wilms şişinin inkişafı arasında əlaqə tapmırlar.
Həkimlər nefroblastoma səbəb olan bəzi risk faktorlarının olduğuna inanırlar. Bunlara aşağıdakılar daxildir:
- Qadın. Statistikaya görə, qızlar oğlanlara nisbətən bu xəstəliyə daha çox yoluxurlar.
- İrsi varislik. Ailə halları nadir olsa da.
- Negroid irqinə aiddir. Bu tip əhali arasında xəstəlik 2 dəfə daha tez-tez baş verir.
Ümumilikdə qeyd etmək olar ki, Vilms şişinin inkişafının dəqiq səbəbləri hələ müəyyən edilməmişdir.
Nefroblastomun müalicəsi
Bir qayda olaraq istənilən xəstəliyin müalicəsinə müxtəlif aspektlərdən yanaşmaq olar. Uşaqlarda Wilms şişi aşkar edildikdə, histoloji müayinənin nəticələrinə əsasən müalicə təyin edilir. Mütəxəssislər hesab edirlər ki, yaxşı histologiya daha əlverişli proqnoz verir. Amma bu o demək deyil ki, pis testlər müalicəni dayandırmaq üçün siqnaldır.
Nefroblastoma haqqında danışırıqsa, onda onun müalicəsi üçün aşağıdakı üsullardan istifadə edilir:
- əməliyyat;
- radioterapiya.
Kimoterapiya Wilms şişi üçün də yaxşı işləyir.
Müalicə taktikası hər bir kiçik xəstə üçün fərdi olaraq seçilir. Bu, təkcə şişin inkişaf mərhələsindən deyil, həm də uşağın orqanizminin vəziyyətindən asılı olacaq.
Cərrahimüdaxilə
Böyrənin çıxarılması nefrektomiyadır. Bir neçə növdə gəlir:
- Sadə. Bu vəziyyətdə cərrah əməliyyat zamanı tamamilə zədələnmiş böyrəyini çıxarır. İkinci orqan sağlamdırsa, o, "iki nəfərlik" işləyə bilər.
- Parsial nefrektomiya. Bu əməliyyat zamanı həkim yalnız böyrək daxilində olan xərçəng şişini və ona bitişik zədələnmiş toxumanı çıxarır. Çox vaxt belə bir manipulyasiya ikinci böyrək artıq çıxarılıbsa və ya xəstədirsə məcbur edilir.
- Radikal aradan qaldırılması. Yalnız ətrafdakı strukturları olan böyrək deyil, həm də üreter, adrenal bez çıxarılır. Limfa düyünlərində xərçəng hüceyrələri aşkar edilərsə, çıxarıla bilər.
Əməliyyat zamanı həmişə qonşu toxumaların zədələndiyi ortaya çıxa bilər, sonra vəziyyəti idarə etməli və yoluxmuş hər şeyi çıxarmalısınız. Ağır hallarda, uşaqda nefroblastoma (Wilms şişi) hər iki böyrəyinə təsir etdikdə, körpənin həyatını xilas etmək üçün hər iki orqan çıxarılmalı olur.
İkitərəfli nefrektomiyadan sonra uşağa qanı toksinlərdən təmizləmək üçün hemodializ verilir. Hər iki böyrəyin götürülməsindən sonra həyatı dolğunlaşdırmaq yalnız bu orqanın donordan köçürülməsi əməliyyatından sonra mümkündür, onu tapmaq olduqca çətindir. Belə xəstələr bəzən illərlə transplantasiya üçün növbəyə dururlar.
Şişin çıxarılması əməliyyatından sonra xərçəng hüceyrələrinin xüsusiyyətlərini, onların aqressivliyini və çoxalma sürətini öyrənmək üçün analizə göndərilir. Bu, ən təsirli kimyaterapiya kursunu tapmaq üçün lazımdır.
Müalicədə kemoterapinefroblastoma
Şiş çıxarıla bilmirsə, müalicə digər üsullara, məsələn, kimyaterapiyaya endirilir.
Belə müalicə zamanı xərçəng hüceyrələrini məhv etməyə kömək edən kimyaterapiya dərmanları təyin edilir. Tibbi praktikada bu məqsədlər üçün ən çox aşağıdakılar təyin edilir:
- Vinkristin.
- "Daktinomisin".
- "Doxorubicin".
Belə müalicə orqanizm üçün kifayət qədər çətindir, bir çox daxili orqanların işində dəyişikliklər olur, məsələn:
- hematopoez prosesi pozulur;
- saç follikulları zədələnir, bu da kemoterapi zamanı keçəlliyə səbəb olur;
- mədə-bağırsaq traktının hüceyrələri əziyyət çəkir, bu da iştahsızlıq, qusma, ürək bulanmasına səbəb olur;
- immunitet azalır, bu da orqanizmi müxtəlif infeksiyalara daha həssas edir.
Valideynlər kimyaterapiya dərmanlarına başlamazdan əvvəl mümkün yan təsirlər barədə həkimdən soruşmalı və uşağın orqanizminə dəstək olmaq üçün lazımi tədbirlər görməlidirlər.
Uşaq yüksək dozada dərman təyin etməyə məcbur olarsa, həkim bunun sümük iliyi hüceyrələrinin məhvinə səbəb ola biləcəyi barədə xəbərdarlıq etməli və onların dondurulmasını təklif etməlidir. Müalicədən sonra onlar əridilə və körpənin bədəninə daxil edilə bilər, qan hüceyrələrinin istehsalında birbaşa vəzifələrinə başlayacaqlar. Beləliklə, kimyaterapiya zamanı zədələnmiş sümük iliyi bərpa olunacaq.
Şüa terapiyası
GüclüdürsəWilms şişi irəliləyir, müalicə mütləq radiasiya terapiyasını əhatə edir. Nefroblastoma inkişafının 3-4-cü mərhələsindədirsə, kemoterapi ilə birləşdirilir. Radiasiya terapiyası əməliyyat zamanı cərrahdan "qaçan" xərçəng hüceyrələrini öldürməyə kömək edir.
Bu prosedur zamanı uşağın hərəkətsiz yatması vacibdir, çünki şüalar birbaşa şiş sahəsinə yönəlir. Əgər xəstə çox kiçikdirsə və onun hərəkətsizliyinə nail olmaq problemlidirsə, prosedurdan əvvəl ona kiçik dozada sakitləşdirici dərman verilir.
Şüalanma dəqiq tövsiyələrə riayət etməyi tələb edir. Şüaların yönəldiləcəyi nöqtə boya ilə qeyd olunur. Radiasiya zonasına düşməməli olan hər şey xüsusi qalxanlarla örtülür.
Bütün ehtiyat tədbirləri daha sonra baş verəcək yan təsirlərdən xilas etmir:
- ürəkbulanma;
- zəiflik;
- şüalanma yerində dəridə qıcıqlanma;
- ishal.
Həkim xəstənin vəziyyətini yüngülləşdirən və əlavə təsirləri aradan qaldıran dərmanlar təyin etməlidir.
Xəstəliyin mərhələsindən asılı olaraq terapiya
Hər hansı bir xəstəlik üçün müalicə həmişə fərdi olaraq seçilir. Bu xüsusilə uşaqlar üçün doğrudur. Wilms şişi də diqqətli təhlil və adekvat müalicə üsullarının seçilməsini tələb edir. Bu, yalnız xəstəliyin inkişaf mərhələsini deyil, həm də körpənin yaşını, vəziyyətini və bədənin xüsusiyyətlərini nəzərə alır.
- Şiş inkişafının birinci və ikinci mərhələlərində, proses yalnız bir böyrəkə təsir etdikdə və xərçəng hüceyrələri aqressivliyi ilə fərqlənmədikdə,müalicə adətən təsirlənmiş orqanın çıxarılmasından və sonrakı kemoterapiyadan ibarətdir. Radiasiya terapiyası da tələb oluna bilər.
- Nefroblastomaların 3 və 4 mərhələləri fərqli yanaşma tələb edir. Şiş böyrəkdən kənara çıxır, ona görə də qonşu orqanlara dəymədən artıq çıxarıla bilməz. Bu zaman şişin bir hissəsinin cərrahi yolla çıxarılması, sonra isə kimyaterapiya və şüalanma təyin edilir.
- 5 mərhələ hər iki böyrəkdə patologiyanın görünüşü ilə xarakterizə olunur. Şişin qismən çıxarılması qonşu limfa düyünlərinə təsir edərkən həyata keçirilir. Əməliyyatdan sonra radiasiya və kemoterapi kursu aparılır. Hər iki böyrəyi çıxarmaq lazımdırsa, o zaman xəstəyə dializ təyin edilir, sonra isə sağlam orqanların transplantasiyası tələb olunur.
Uşaqların hamısı fərqlidir və bədənin hər bir şiş terapiyasına fərdi reaksiyası. Müalicə planına razılıq verməzdən əvvəl valideynlər bütün məsələləri həkimlə müzakirə etməlidirlər. Onlar dərmanların bədənə hansı təsirini, müalicə zamanı yan təsirlərin qarşısını almaq və ya az altmaq yollarını bilməlidirlər.
Klinik sınaqlar aparılır
Hər il müxtəlif xəstəliklərin müalicəsi üçün getdikcə daha çox yeni üsul və üsullar ortaya çıxır. Bu, xüsusilə xərçəngli şişlər üçün doğrudur, çünki onların ölüm nisbəti yüksəkdir.
Bir çox ölkələrdə Wilms şişinin ən son müalicə üsullarının klinik sınaqlarında təkcə böyüklər deyil, uşaqlar da iştirak edə bilər. Valideynlər ölkəmizdə belə müayinələrin olub-olmadığını, iştirak etmək imkanının olub-olmadığını həkimdən soruşa bilərlər.
İmkan varsa, o zaman həkimmüalicənin təhlükəsizliyi haqqında tam məlumat verməlidir. Qeyd etmək lazımdır ki, bu cür eksperimental sınaqlarda iştirak çox vaxt xəstəliyə qarşı mübarizədə əlavə şans verir.
Ancaq həkim onu da xəbərdar etməlidir ki, müalicə prosesində əvvəllər müşahidə olunmayan gözlənilməz yan təsirlər ola bilər və heç kim 100% sağalmağa zəmanət verə bilməz.
Residiv
Yalnız xəstəliyin öhdəsindən gəlmək deyil, həm də residiv olmamasını təmin etmək vacibdir. Təəssüf ki, bu, həm terapiya zamanı, həm də sonra nefroblastoma ilə baş verir. Testlər aparılır və onlar qənaətbəxşdirsə, ehtiyat kimyaterapiya rejimləri təyin edilir:
- Vinkristin.
- "Doxorubicin".
- Siklofosfamid Dactinomycin və ya Ifosfamide ilə birləşdirilmişdir.
- Karboplatin.
Hər hal fərqlidir və residiv olan bəzi xəstələrə yüksək dozada kimyaterapiya verilir, ardınca qan kök hüceyrə transplantasiyası aparılır. Ən yaxşı effekt cərrahiyyəni radiasiya və polikimyaterapiya ilə birləşdirsəniz olacaq.
Hamilə qadının tarixində Wilms şişi
İnsan orqanizmində böyrəklər əsas funksiyalardan birini yerinə yetirir - qanı toksinlərdən və metabolik məhsullardan təmizləmək. Hamiləlik dövründə onlar təkcə ananın vəziyyəti üçün deyil, həm də yeni, inkişaf edən orqanizmin həyatı üçün ikiqat məsuliyyət daşıyırlar.
Gələcək ana çoxdan əvvəl böyrəyini çıxarmaq üçün əməliyyat keçirmişsəhamiləlik, proqnoz olduqca əlverişli ola bilər. Bir çox qadın hamiləliyi təhlükəsiz keçir və sağlam körpələr dünyaya gətirir.
Ancaq yeni vəziyyətin xəstəliyin residivinə səbəb ola biləcəyi istisnalar var. Sonra qadının həyatını xilas etmək üçün hamiləliyi dayandırmalısınız.
Bəzən uşaqlıqda köçürülmüş Wilms şişi pielonefritin inkişafına səbəb ola bilər və dölün funksional inkişafına da təsir edə bilər. Çox vaxt hamiləliyin nəticəsi əlverişli olsa da, metastaz riski böyrəyin çıxarılmasından 10-20 il sonra qalır.
Nefroblastomalı xəstə üçün proqnoz
Wilms şişinin olması zamanı dəqiq proqnoz vermək üçün onun ölçüsünü, inkişaf mərhələsini və histoloji analizini qiymətləndirmək lazımdır. Ən əlverişsizi 500 q-dan çox və zəif histoloji ilə inkişafın 3-4 mərhələsində şişin olmasıdır.
Hərtərəfli adekvat terapiya rejimi təyin olunarsa, o zaman xəstələrin sağ qalma nisbəti təxminən 60% təşkil edir. İlkin mərhələlərdə şişi daha effektiv müalicə etmək olar, sağalma insanların 80-90%-də baş verir.
Belə bir xəstəliyin qarşısını almaq üçün xüsusi tədbirlərin olmadığını nəzərə alsaq, yalnız uşaq risk altında olarsa, müntəzəm müayinələrdən keçməyi tövsiyə edə bilərik. Şiş nə qədər tez aşkar edilərsə, sağalma şansı bir o qədər yüksəkdir.
