Böyrəklərin birbaşa üstündə üçbucaq şəklində qoşalaşmış orqan var. Onun kütləsi təxminən 5 qr. Böyrəküstü vəzilərin əsas vəzifəsi insan orqanizmi üçün həyati əhəmiyyət kəsb edən hormonların sintezidir. Bu proses korteksdə baş verir, lakin müxtəlif mənfi amillərin təsiri altında pozulur. Belə hallarda həkim "adrenal çatışmazlıq" diaqnozu qoyur. Xəstəliyin gedişi həm kəskin, həm də xroniki ola bilər.
Ümumi məlumat və patologiyanın inkişafı mexanizmi
Böyrəküstü vəzilər kortikal və medulla təbəqələrindən ibarətdir. Bu vəziyyətdə, sonuncu mərkəzi hesab olunur və vəzifəsi qan təzyiqini normallaşdırmaq olan hormonların istehsalına cavabdehdir. Amma "böyrək çatışmazlığı" diaqnozu yalnız kortikal təbəqədə sintez olunan müəyyən maddələrin, yəni aldosteron və kortizolun çatışmazlığı ilə qoyulur.
Birincisi bikarbonatlar, natrium, xlorid və kaliumun normal balansını saxlamaq üçün lazımdır.
Kortizol aşağıdakı proseslərdən məsuldur:
- karbohidrat mübadiləsini saxlamaq;
- kalsiumun ifrazının sürətlənməsiqan, onun sümük toxuması tərəfindən udulma dərəcəsini az altmaq;
- zülalların amin turşularından parçalanmasında iştirak;
- üz və gövdə dərisi altında piylərin çökməsinin artırılması, ətraflarda yandırılması;
- iltihabı aradan qaldırır.
Hormonların istehsalı təkcə adrenal bezlər tərəfindən deyil, həm də hipofiz və hipotalamus tərəfindən idarə olunur. Bunlar kəllə sümüyündə yerləşən endokrin sistemin orqanlarıdır. Proses aşağıdakı kimi baş verir: hipotalamus kortikoliberin istehsal edir, sonra bu maddə hipofiz bezinə daxil olur və ACTH (adrenokortikotrop hormon) sintezini təşviq edir, bu da öz növbəsində adrenal bezlərin işinə birbaşa təsir göstərir. Hər hansı bir mərhələdə pozuntu baş verdikdə uğursuzluq inkişaf edir. Patologiyanın başqa adı hipokortisizmdir.
Xəstəliyin təsnifatı
Hormon istehsalı prosesi üçqat tənzimləndiyi üçün orqanların birinin fəaliyyətinin pozulması səbəbindən onların səviyyəsi azala bilər.
Endokrinologiyada adrenal çatışmazlıq aşağıdakı növlərə bölünür:
- İlkin. Birbaşa qoşalaşmış orqanın zədələnməsi ilə xarakterizə olunur.
- İkinci. Hipofiz vəzinin xəstəliklərinin inkişafı fonunda baş verir, nəticədə qeyri-kafi miqdarda ACTH əmələ gəlir və ya onu ümumiyyətlə sintez etmir.
- Üçüncü. Hipotalamusda az miqdarda kortikoliberin istehsalı ilə xarakterizə olunur.
Birincili adrenal çatışmazlıq xəstəliyin ən ağır forması hesab olunur.
Bəzi hallardapatoloji aldosteron və kortizolun normal sintezi fonunda inkişaf edir. Bu, reseptorların bu maddələrə həssaslığının aşağı olması ilə bağlıdır.
Xəstəliyin gedişatının xarakterinə görə bu ola bilər:
- Kəskin. Bu vəziyyətdə adrenal çatışmazlıq Addison böhranı da adlanır. Patologiyanın bu forması ilə xəstəyə təcili yardım göstərilməlidir, əks halda xəstəlik ölümcül ola bilər.
- Xroniki. Belə hallarda adrenal çatışmazlıq bir neçə mərhələdə ola bilər. Xroniki xəstəlik olan xəstələr müalicə rejimini tənzimləmək üçün mütəmadi olaraq həkimlərinə müraciət etsələr, uzun illər yaşaya bilərlər.
Səbəblər
Böyrəküstü vəzilər yaxşı kompensasiya qabiliyyətinə malik orqandır. Lakin təhrikedici amillərin təsiri altında onların işində ciddi uğursuzluq baş verə bilər.
Birincili adrenal çatışmazlıq aşağıdakı xəstəliklər və şərtlər nəticəsində yaranır:
- Otoimmün xarakterli patologiyalar. Hipokortizolizm hallarının 90%-dən çoxu insanın öz orqanizminin hüceyrələrinin antikorlarının hücumu ilə əlaqələndirilir.
- Böyrəküstü vəzin qabığının inkişaf etməməsi. Anomaliya anadangəlmədir.
- Allqrov sindromu. Bu, ACTH-ə qarşı müqavimətlə xarakterizə olunan vəziyyətdir.
- Vərəm.
- Amiloidoz. Bu patologiyanın inkişafı xroniki xəstəliyin uzun kursu fonunda əmələ gələn həddindən artıq miqdarda proteinin adrenal bezlərdə çökməsi ilə müşayiət olunur.
- Adrenolökodistrofiya. Bu bir patolojidirirsi xarakterli, orqanizmdə həddindən artıq miqdarda yağ turşularının yığılması, böyrəküstü vəzilərin və beynin bəzi hissələrinin işində pozğunluqların yaranmasına səbəb olur.
- Bədxassəli xəstəliklərdə şiş metastazları.
- Böyrəküstü vəzilərdə qanaxma. Bir qayda olaraq, ciddi yoluxucu patologiyalar səbəbindən baş verir: meningit, skarlatina, sepsis, difteriya.
- Böyrəküstü vəzilərin qidalandığı damarların trombozu.
- Orqanın özündə bədxassəli yenitörəmələr.
- Böyrəküstü vəzilərin toxumasının nekrozuna səbəb olan insan immunçatışmazlığı virusu.
- Kerns Sindromu. Əzələlərin və göz toxumasının zədələnməsi ilə xarakterizə olunur.
- Smith Sindromu - Opica. Bu, eyni anda bir neçə patologiyanın birləşməsidir: zehni inkişafın pozulması, kəllə sümüyünün kiçik həcmi, cinsiyyət orqanlarının strukturunda anomaliyalar.
Yenidoğulmuşlarda adrenal çatışmazlıq doğuş zamanı baş verən hipoksiyanın nəticəsi ola bilər.
Xəstəliyin ikincili formasının səbəbləri:
- Yoluxucu xarakterli patologiyalar.
- Bir növ zədə nəticəsində inkişaf edən qanaxma.
- Hipofiz vəzində bədxassəli yenitörəmələr.
- Otoimmün xəstəliklər.
- Hipofiz vəzinin məhv edilməsi. Əksər hallarda radiasiya, cərrahiyyə və ya qlükokortikoid preparatları ilə uzunmüddətli terapiya fonunda baş verir.
- Orqanın kütləsinin normadan az olduğu hipofiz vəzinin anadangəlmə patologiyaları.
Xəstəliyin üçüncü forması dairsi və ya qazanılmış ola bilər. Hipotalamusun bədxassəli yenitörəmələri, onun radiasiyası, orqana qanaxma, yoluxucu xarakterli patologiyalar səbəbindən görünə bilər.
Simptomlar
Semptomların şiddəti adrenal bezlərin toxumalarının zədələnmə sürətindən asılıdır. Əgər onlar çox tez ölürlərsə, Addison böhranı yavaş-yavaş inkişaf edir - xroniki hipokortisizm.
Kəskin adrenal çatışmazlıq aşağıdakı simptomlara malikdir:
- barmaqların ucları maviləşərkən qəfil baş verən dəri solğunluğu;
- ən böyük zəiflik;
- ürək döyüntüsü;
- qusmaq;
- qarın nahiyəsində xüsusi lokalizasiya olmayan ağrı;
- tez-tez ishal epizodları;
- nadir hallarda sidiyə getmə istəyi.
Bəzi xəstələrdə əzələ krampları olur. Bundan əlavə, xəstəliyin səbəbi meningokok infeksiyasıdırsa, yuxarıda göstərilən adrenal çatışmazlıq əlamətlərinə qara-qəhvəyi səpgi əlavə olunur. Dəriyə şəffaf şüşə ilə basdıqda yox olmur.
Uşaqlarda adrenal çatışmazlıq adi SARS, peyvənd, bağırsaq xəstəlikləri, stresli vəziyyətlər fonunda inkişaf edə bilər. Bundan əlavə, qanaxma və ya hipoksiya ilə doğulmuş körpələr risk altındadır. Gənc uşaqlarda adrenal çatışmazlığın simptomları böyüklərdəki kimidir.
Əksər hallarda kəskin xəstəlikheç bir əvvəlki xəbərdarlıq əlamətləri olmadan inkişaf edir. Rifahın kəskin pisləşməsi ilə təcili yardım çağırmaq lazımdır. Həkimlər tərəfindən vaxtında müdaxilə edilmədikdə xəstə komaya düşür və bu, çox vaxt ölümlə nəticələnir.
Həm kişilərdə, həm də qadınlarda xroniki adrenal çatışmazlıq əlamətləri stressli vəziyyətdə olduqdan sonra görünür. Təhrikedici amillər ola bilər: psixo-emosional qeyri-sabitlik, müxtəlif xəsarətlər, yoluxucu xəstəliklər.
Xroniki adrenal çatışmazlıq aşağıdakı simptomlara malikdir:
- Dərinin və selikli qişaların piqmentasiyasının artması. Bu vəziyyət birincili hipokortisizm ilə baş verir. İkinci dərəcəli adrenal çatışmazlıqda və üçüncü dərəcəli ilə selikli qişaların və dərinin boyanması heç vaxt baş vermir. Əvvəla, p altarla örtülmə ehtimalı ən az olan nahiyələr (boyun, üz, ovuc içi), eləcə də həmişə daha tünd kölgəyə malik olan nahiyələr (kişilərdə xaya, qoltuq altı, perineum, məmə ucları sahəsi) qaralmağa başlayır. Bundan əlavə, yanaqların, dilin, diş ətinin, vaginanın və düz bağırsağın selikli qişaları ləkələnir. Adrenal çatışmazlıqda hiperpiqmentasiya dərəcəsi birbaşa patologiyanın müddətindən asılıdır. O, həm açıq, həm qaralmanı xatırladan, həm də açıq-saçıq ola bilər, qaranlıq yerlərdə özünü göstərir və çox çirkli dəri effekti yaradır. Birincil hipokortisizmin otoimmün təbiəti ilə, ləkələnmiş yerlərdə vitiligo ləkələri görünür.(tamamilə depiqmentasiya edilmiş sahələr).
- Çəki itkisi. Bu, bədəndə qida maddələrinin əhəmiyyətli dərəcədə çatışmazlığı ilə əlaqədardır. Eyni zamanda, insan həm az kiloqram, həm də 15-dən çox arıqlaya bilər ki, bu da qida çatışmazlığına səbəb olur.
- Davranış pozğunluqları. Birincili hipokortisizmin inkişafı ilə xəstələr şikayət edirlər: daimi qıcıqlanma, apatiya, açıq əzələ zəifliyi, depressiya. Bu vəziyyətlərin fonunda həm qismən, həm də tam əmək qabiliyyətinin itirilməsi baş verir.
- Həzm pozğunluqları. Birincili xroniki adrenal çatışmazlığın xarakterik əlamətləri: iştahın olmaması; ürəkbulanma; qarın ağrısı, aydın bir lokalizasiyaya malik deyil; anoreksiya; Qusma; alternativ ishal və qəbizlik.
- Aşağı qan təzyiqi. Xəstəliyin bir xüsusiyyəti sürətin 5-10 mm Hg azalmasıdır. Eyni zamanda, xəstələr vəziyyətlərini qənaətbəxş kimi qiymətləndirirlər.
- Duzlu yeməklərə ehtiras, əzələlərin titrəməsi və acqarına zəiflik. Bu hallar yeməkdən sonra yox olur. İkinci dərəcəli adrenal çatışmazlıqda xəstələr duzlu qidalara istək hiss etmirlər. Zəiflik və titrəmə yeməkdən bir neçə saat sonra baş verir.
Bundan əlavə, qadınlarda adrenal çatışmazlıq əlaməti libidonun azalması və bədən tüklərinin uzanmasının dayandırılmasıdır.
Valideynlər uşağını həkimə aparmalıdırlar: yuxululuq, heç bir səbəb olmadan qusma, duzlu yeməklərə həvəs. Əgər bu dövlətlərin fonundaağız boşluğunda çapıqların, qırışların, selikli qişaların qaralması, bu, xroniki adrenal çatışmazlığın mövcudluğunu göstərir.
Diaqnoz
Həkim xəstənin müsahibəsi və müayinəsi zamanı artıq patologiyanın olmasından şübhələnə bilər.
Diaqnozu təsdiqləmək və xəstəliyin formasını müəyyən etmək üçün mütəxəssis aşağıdakı laboratoriya testlərini təyin edir:
- Qan testi. Həkimi kortizol səviyyəsi (çatışmazlıq halında həmişə azalır), ACTH (ilkin formada onun göstəricisi artır, digər hallarda azalır), aldosteron səviyyəsi ilə maraqlanır.
- Sidik analizi. Xəstəliyin inkişafı patologiyanın ilkin və ikincili formalarında kortizol metabolitlərinin azalması ilə müşayiət olunur.
Göstərildiyi kimi, stimullaşdırma testi sifariş edilə bilər. Onun mahiyyəti belədir: xəstədən qan götürülür və onun tərkibindəki kortizolun səviyyəsi müəyyən edilir. Daha sonra ona sintetik ACTH yeridilir. İkinci tədqiqat 30 və 60 dəqiqədən sonra aparılır. Normalda kortizol səviyyəsi ən azı 4 dəfə artır. Onun səviyyəsi daha aşağıdırsa, bu, adrenal çatışmazlığın mövcudluğunu göstərir. Test saat 08:00-da aparılır, çünki bu zaman zəruri hormonların ən böyük aktivliyi müşahidə olunur.
Bundan əlavə, həkim instrumental üsullardan istifadə edərək müayinə təyin edir:
- Böyrəküstü vəzilərin ultrasəsi. Görüntü çəkmək çətin olarsa, xəstə KT müayinəsinə göndərilir.
- Beynin MRT-si. Tədqiqat zamanı hipofiz vəzinin və hipotalamusun vəziyyəti qiymətləndirilir.
Laborator və instrumental diaqnostikanın nəticələrinə əsasən həkim dəqiq diaqnoz qoya və xəstənin xəstəliyin hansı formasından (ilkin, ikincili və ya üçüncü dərəcəli) əziyyət çəkdiyini müəyyən edə bilər. Bundan sonra metabolik proseslərin pozulma dərəcəsini öyrənmək lazımdır. Bunun üçün xəstə ümumi analiz üçün qan verməlidir. Bundan əlavə, elektrokardioqramma məcburidir. Bu tədqiqat ürəyin vəziyyətini və qanın elektrolit tərkibindəki dəyişikliklərin onun işinə nə qədər təsir etdiyini qiymətləndirməyə imkan verir.
Uşaqlarda xəstəliyin diaqnozu böyüklərdə olduğu kimi aparılır.
Müalicə
Kəskin adrenal çatışmazlıq hücumu zamanı dərhal təcili yardım çağırmalısınız. Xəstəxanaya çatan kimi xəstə dərhal reanimasiya şöbəsinə yerləşdirilir.
Bu hallarda adrenal çatışmazlığın müalicəsinə aşağıdakılar daxildir:
- Böyük miqdarda qlükoza və şoran məhlulun venadaxili yeridilməsi. Bu, su-elektrolit balansını normallaşdırmaq üçün lazımdır. Eyni zamanda qanda natrium və kaliumun səviyyəsi daim nəzarətdə saxlanılır.
- Sintetik hormonların venadaxili yeridilməsi. Əksər hallarda bu məqsədlə "Prednisolone" (kiçik uşaqlarda "Hydrocortisone") istifadə olunur. Orqanizm şok vəziyyətindən çıxdıqdan sonra dərman əzələdaxili yeridilir.
- Qan təzyiqinin normallaşdırılması. Tezliyin əhəmiyyətli dərəcədə azalması ilə xəstəyə Mezaton, Dobutamin, Adrenalin və ya Dopamin yeridilir.
- Eliminasiyahücuma səbəb olan patoloji. Bunun üçün həm konservativ, həm də cərrahi müalicə üsullarından istifadə edilə bilər.
Hücum dayandırıldıqdan sonra xəstə ümumi palataya köçürülür.
Klinik göstərişlərə əsasən, xroniki adrenal çatışmazlıq zamanı xəstəyə sintetik qlükokortikoidlər vurulmalıdır. Xəstəliyin yüngül dərəcəsi "Kortizon" dərmanı ilə düzəldilir. Patoloji tələffüz edilərsə, həkim əlavə olaraq "Prednisolone" və "Fludrocortisone" təyin edir. Sonuncu mineralkortikoid aldosteronun analoqudur.
Bu kombinasiya təkcə qlükokortikoidlərlə müalicənin aparılmasının qeyri-mümkün olması ilə bağlıdır. Əks halda, böyüklər özlərini əhəmiyyətli dərəcədə pis hiss edir və uşaqlar zəif çəki artımı, susuzlaşdırma, əqli gerilik yaşayırlar.
Xəstənin sağlamlığının monitorinqi hər ay, bütün lazımi göstəricilər normallaşdıqdan sonra - ildə 4 dəfə aparılır. Lazım gələrsə, müalicə rejiminə düzəlişlər edilir.
Qidanın xüsusiyyətləri
Arenal çatışmazlıq üçün pəhriz mühüm rol oynayır.
Pəhrizin korreksiyası aşağıdakı prinsiplərə uyğun aparılır:
- Yeməklərin kalorililiyi 25% artırılmalıdır.
- Vücudunuzda kifayət qədər heyvani protein almalısınız. Bunun üçün menyuda balıq və ət həmişə olmalıdır.
- Asanlıqla həzm olunan karbohidratlı qidalara üstünlük vermək tövsiyə olunur. Yağ səviyyəsini artırmaq üçün menyuya müntəzəm olaraq kərə yağı daxil etməlisiniz.
- Xörək duzunun miqdarı eyni olaraq qala bilər. Gavalı, ərik, əncir, kişmiş istehlakını minimuma endirmək və banan və bişmiş kartofu pəhrizdən çıxarmaq lazımdır. Bu, orqanizmdə kalium duzlarının qəbulunu məhdudlaşdırmaq ehtiyacı ilə bağlıdır.
- Qızardılmış yemək yemək qadağandır. Belə yeməklərin tərkibində daxili orqanlara əlavə yük yaradan zəhərli birləşmələr var.
- Təzə sıxılmış şirələr, giləmeyvə və meyvələr gündəlik menyuda olmalıdır.
Tez-tez adrenal çatışmazlıq fonunda xəstələrdə mədə və onikibarmaq bağırsaq xorası əmələ gəlir. Bu patologiyanın olması halında həkim pəhrizi tənzimləyir.
Nəticələr
Aldosteron çatışmazlığı fonunda susuzlaşdırma baş verir. Natrium böyük miqdarda itirilməyə davam etdiyi üçün bu vəziyyət tədricən irəliləyir. Eyni zamanda, artıq kalium yığılması var. Təbii nəticə həzm sisteminin orqanlarının işində uğursuzluqdur. Bundan əlavə, ürəyin işi pozulur. Kalium 7 mmol/l səviyyəsinə yüksəldikdə dayana bilər.
Kortizol çatışmazlığı təhlükəlidir, çünki qlikogen istehsalı pozulur. Bu maddə qaraciyərdə qlükozanın əsas saxlama formasıdır. Hipofiz vəzində onun çatışmazlığı ilə ACTH istehsalının artması prosesi başlayır ki, bu da nəticədə təkcə kortizolun deyil, həm də sintezini təhrik edir.melanotropin. Sonuncu dərinin və selikli qişaların hiperpiqmentasiyasının səbəbidir.
Qarşısının alınması
Adison böhranının qarşısını almaq demək olar ki, mümkün deyil. Göründüyü zaman, uğurlu proqnozun əsas şərti vaxtında tibbi yardımdır.
Xroniki adrenal çatışmazlığın qarşısının alınması, öz növbəsində, sintetik hormonların istifadəsinə əsaslanan baxım terapiyasının həyata keçirilməsindən ibarətdir. Dozaj və sxem yalnız iştirak edən həkim tərəfindən fərdi olaraq hesablanır. Özünüzü daha pis hiss edirsinizsə, mütəxəssis görüşlərdə düzəlişlər edir.
Bağlanır
Böyrəküstü vəzilər həyati vacib maddələr istehsal edən qoşalaşmış orqandır. Müxtəlif mənfi amillərin təsiri altında hormon istehsalı prosesi pozulur. Kortizol və aldosteron çatışmazlığı fonunda adrenal çatışmazlıq inkişaf edir.
Xəstəliyin bir neçə forması ola bilər: birincili, ikincili və üçüncü dərəcəli. Birincisi ən təhlükəli hesab olunur, çünki o, adrenal bezlərin özlərinin məğlubiyyəti ilə əlaqələndirilir. Digər hallarda hipofiz və hipotalamusun işi pozulur.
Patologiya həm kəskin, həm də xroniki gedişata malik ola bilər. Birinci halda, dərhal təcili yardım çağırmalısınız. Bu, vaxtında müdaxilə edilmədən belə bir vəziyyətin ölümə səbəb olması ilə bağlıdır. Xroniki forma sintetik hormonlarla müalicə olunur.
