Löfqren sindromu limfatik sistemin bazal bronxopulmoner düyünlərinin hər iki tərəfdən simmetrik böyüməsidir. Xəstəlik dəri təzahürləri (eritema nodosum), yüksək bədən istiliyi və artralji ilə müşayiət olunur. Bu simptomlar sarkoidoz üçün xarakterikdir.
Bu xəstəlik müxtəlif orqanları - ağciyərləri, dalaqları, limfa düyünlərini təsir edir. Sarkoidoz ilə Löfqren sindromu ötürülmür və yoluxucu bir patoloji deyil. Xəstəliyi onkoloji proseslər və vərəmlə qarışdırmayın.
Klinik şəkil
Sarkoidoz kifayət qədər uzun müddət nadir xəstəlik idi, lakin bu gün mənzərə dəyişdi, patoloji bütün dünyada yüksək sürətlə yayılır. Statistikaya görə, Löfqren sindromundan ən çox 20-40 yaş arası qadınlar əziyyət çəkir, lakin xəstəlik hər kəsdə ola bilər.
Asemptomatik, tədricən və ya kəskin ola bilər. Asimptomatik bir klinika, bir qayda olaraq, profilaktik floroqrafik müayinə zamanı təsadüfən aşkar edilir. Ən çox görülən aşağıdakı əlamətlərlə xəstəliyin tədricən gedişi və inkişafıdır:
- məşq zamanı nəfəs darlığı;
- axmaqsinə ağrısı;
- çiyin bıçaqları arasında ağrı;
- quru öskürək;
- subfebril temperatur;
- yorğunluq və zəiflik;
- həddindən artıq tərləmə;
- iştahsızlıq;
- oynaqlarda, bel bölgəsində ağrı.
Sarkoidozun kəskin gedişi Löfqren sindromu adlanır və hərarətin 38-39 °C-ə qədər yüksəlməsi, oynaqlarda ağrı, eritema şəklində dəri zədələnməsi, döş qəfəsində ağrı və nəfəs darlığı ilə müşayiət olunur. Dərman terapiyası və digər müdaxilələr olmadan bir insanın tam sağalmasının kəskin gedişində tez-tez rast gəlinir.
Xəstəliyin etiologiyası
Tibbin sonuna qədər bu patologiyanın səbəbləri məlum deyil, çox güman ki, aşağıdakı amillər onun inkişafına səbəb ola bilər:
- infeksiya, vərəm mikrobakteriyaları, hepatit C virusu;
- mənfi xarici amillər, metal tozunun inhalyasiyası;
- kök səbəbi olmayan, lakin xəstəliyin gedişatını əhəmiyyətli dərəcədə çətinləşdirən siqaret çəkmə;
- irsiyyət.
Sarkoidozun qarşısının alınması
Löfqren sindromlu xəstələrin sağalmanı sürətləndirmək üçün siqareti dayandırmaları vacibdir. Hər 2 ildən bir döş qəfəsinin orqanlarını yoxlamaq lazımdır. Xəstəliyin etiologiyasının tam məlum olmadığını nəzərə alaraq, profilaktik tədbirlərin prinsipləri işlənib hazırlanmamışdır. Mütəxəssislər metal toz və yoluxucu infeksiya ocaqları ilə təmasdan qaçmağı tövsiyə edir.
Sarkoidozda Löfqren sindromu prosesin aşağıdakı ekstrapulmoner lokalizasiyası ilə aşkar edilir -subkutan toxuma, dəri və periferik limfa düyünlərinin zədələnməsi. Servikal, körpücük altı, aksiller və inguinal düyünlərdə artım var. Bəzi hallarda qarındakı limfa düyünləri təsirlənir.
Sümüklər və mərkəzi sinir sistemi daha az təsirlənir, lakin xəstəliyin bu gedişi daha ağır keçir. Ürəyin sarkoidozu 20-30% hallarda baş verir və asemptomatikdir. Ürəyin sol tərəfinin həcmi azalır, sağ mədəciyin həcmi artır.
Erkən müayinə və müalicə əlverişli nəticə şansı verir. Başqa bir halda, ağciyər toxumasında dəyişikliklər meydana çıxır ki, bu da son nəticədə əlilliyə səbəb olur.
Löfqren sindromu: sarkoidozun kəskin variantı
Sarkoidoz tez-tez simptomların oxşarlığına görə vərəmlə qarışdırılır. Burada hərtərəfli müayinə tələb olunur, çünki səbəblər və terapiya fərqlidir. Heç bir halda özünüzü müalicə etməməlisiniz, xüsusən də vərəmli xəstələr üçün nəzərdə tutulan dərmanlar qəbul edərək, bu ölümlə nəticələnə bilər.
Löfqren sindromu (klassik nümunə) xəstənin ümumi vəziyyətinin qənaətbəxş qiymətləndirilməsidir. Dəridə dəyişikliklər müşahidə olunur. Görünə bilər:
- papüllər və lövhələr;
- lupus pernio;
- keloid çapıqları;
- infiltratlar;
- eritema nodosum;
- SKD və SKB Beck sarkoidi;
- dəri altı toxumada çoxlu sıx düyünlər.
Diaqnoz
Sindromu olan xəstələrin müayinəsiLöfqren rentgen şüaları aparmaqdır. Aydınlaşdırıcı üsul kimi kompüter tomoqrafiyası istifadə olunur. Biokimyəvi və ümumi qan testi aparılır.
Müalicənin məqsədi iltihab prosesini yatırmaqdır. Ən təsirli yol, altı ay ərzində kortikosteroidlərin istifadəsidir. Həyati vacib orqanlar təsirləndikdə, qlükokortikosteroid hormon terapiyası tələb olunur.
Sürətlə irəliləyən kurs venadaxili iltihabəleyhinə dərmanların qısa kursları ilə müalicə olunur. Terapiyanın gücsüz olduğu hallarda plazmaferez (qan təmizlənməsi) aparılır. Ağciyər zədələnməsinin ağır mərhələsində orqan transplantasiyası tələb olunur. Xəstəliyin gedişi və müalicənin nəticəsi əsasən əlverişlidir, sadəcə prosesə başlamaq lazım deyil.
