Sistemik xəstəliklər tibb dünyası üçün həmişə sirr olub. Onlardan biri heç bir əsaslandırılmış etiologiyası olmayan, lakin qranulomaların əmələ gəlməsi ilə müxtəlif orqan və toxumalarda birləşdirici toxumanın iltihabı şəklində özünü göstərən sarkoidozdur. Löfqren sindromu dərini, intrasternal limfa düyünlərini və oynaqları təsir edən sarkoidozun xüsusi kursudur.
İnkişaf səbəbi
Patogenez otoimmün reaksiyanın inkişafına əsaslanır. İmmunitet sistemi uğursuz olur və ağ qan hüceyrələri ağciyərlərdə, oynaqlarda və dəridə sağlam hüceyrələrə hücum etməyə başlayır.
Löfqren sindromu ən çox gənc qadınlarda (20-35 yaş) inkişaf edir. Uşaqlar ümumiyyətlə xəstələnmirlər. Löfqren sindromu kəskin şəkildə başlayır və sonra tədricən klinik təzahürlər öz-özünə yox ola bilər. Çox vaxt xəstəliyin əlverişli gedişi olur.
Sarkoidozun inkişafının viral və bakterial nəzəriyyəsinə əlavə olaraq, xəstəliyin fabriklərdə uçucu kimyəvi maddələrlə uzun müddət təmasda olan insanlarda inkişaf etdiyinə dair bir fikir də var. İrsi faktoru gözdən qaçırmayın. Buna görə sarkoidoz polietioloji otoimmün xəstəlikdir.xəstəlik.
Klinik təzahürlər
Sarkoidozda Löfqren sindromu polisimptomatik olaraq özünü göstərir. Klinik təzahürlər kəskin şəkildə başlayır. Bir şəxs bədəndə eritema nodosum inkişaf etdirir, əzalara, arxaya, qarına, boyuna yayılmağa meyllidir. Düyünlər oval formadadır, diametri 6 santimetrə çata bilər. Qeyd etmək lazımdır ki, eritema əmələ gələn yerdə nekroz baş vermir.
Əsas təzahürü bronxial və trakeal limfa düyünlərinin məğlubiyyətidir. Bu xəstə üçün böyük təhlükədir:
- öskürək görünür;
- bədən istiliyinin bəzən artması;
- özünü pis hiss edirəm;
- gecə tərləmələri baş verir;
- yuxu keyfiyyətinin pisləşməsi;
- arıqlama baş verir;
- insan narahatdır.
Daha sonra Löfqren sindromu oynaqların zədələnməsi ilə xarakterizə olunur. Onlar şişir, ağrılı olur və hərəkətlilik pisləşir. Obyektiv olaraq boyun limfa düyünlərində, eləcə də qoltuqlarda artım müşahidə etmək mümkündür.
Diaqnozu necə qoymaq olar?
Löfqren sindromu laboratoriya diaqnostikası və xəstənin ümumi praktik həkim tərəfindən müayinəsi əsasında müəyyən edilir. Sarkoidozun bu formasının diaqnostikasında eritema nodosum böyük əhəmiyyət kəsb edir. Bununla belə, həkim xəstəliyi vərəm və ya dəri-zöhrəvi xəstəliklərdən fərqləndirməlidir.
Laborator qan testi göstərəcək:
- artmış ESR;
- leykositoz;
- qamma görünüşüglobulinlər.
Rentgendə limfa düyünlərinin xarakterik böyüməsini, həmçinin lifli çöküntüləri görə bilərsiniz. Bu, ağciyərin zədələnməsi halında əmin olmağa kömək edir.
Yüngül formada məqsədli biopsiya ilə bronxoskopiya tələb olunur. Ağciyər toxumasını tədqiq edərkən sarkoidozun xarakterik histoloji quruluşunu görmək mümkündür: epiteloid qranuloma elementləri aşkar edilir.
Xəstəliyin proqnozu və fəsadları
Löfqren sindromu fərdi olaraq baş verir. Nə qədər davam edir və proqnozlar necədir, buna ancaq müəyyən meyarlara əsasən cavab vermək olar. Məlumdur ki, insan nə qədər yaşlı olarsa, proqnoz bir o qədər pis olur. Vaxtında həkimə müraciət etməsəniz, sindrom gecikir və ona fəsadlar əlavə olunur:
- bronxial obstruksiya;
- tənəffüs çatışmazlığı;
- "kor pulmonale"nin inkişafı;
- emfizem;
- bakterial floranın birləşməsi.
Bronxo-obstruksiyadan sonra tənəffüs çatışmazlığı inkişaf edir. Ağciyərlər birləşdirici toxuma ilə əvəz olunmağa başladığı üçün xəstənin vəziyyəti tədricən pisləşir, proses 1-2 ildən sonra özbaşına dayana bilər.
Tədricən ürək qanda oksigen çatışmazlığı səbəbindən artmağa başlayır. Bununla belə, Löfqren sindromu müalicə oluna bildiyi üçün həkimə müraciət etmək də diqqətdən kənarda qalmamalıdır.
Müalicə
Təəssüf ki, həkimlər sarkoidozu tam müalicə edə bilmirlər,çünki onun etiologiyası tam məlum deyil. Ancaq həkimlər prosesin inkişafını dayandıra bilən, Lofqren sindromunu idarə edə biləcək xüsusi bir terapiya təyin edirlər. Müalicə toxunulmazlığı az altmaq üçün steroid antiinflamatuar dərmanların təyin edilməsi ilə başlayır. Vitamin kompleksləri, antioksidantlar, immunosupressantlar da təyin edilir.
Müalicə kursu orta hesabla 8 ay davam edir. Hamısı immunitet sisteminin fərdi xüsusiyyətlərindən asılıdır. Xəstələrin pulmonoloq tərəfindən dispanser müşahidəsi məcburidir, ideal olaraq 5 il davam edir.
Nə qarşısının alınması?
Sarkoidozun inkişafının qarşısını almaq üçün ilk növbədə həyat tərzinizə nəzarət etməlisiniz. Qidalanma balanslı olmalı, tərkibində optimal nisbətdə yağlar, zülallar, karbohidratlar olmalıdır.
Sarkoidoz riski olan insanlar siqareti, sərt kimyəvi maddələrə məruz qalmağı dayandırmalıdırlar.
