Nadir bir xəstəliyin müalicəsində ən mühüm rolu diaqnostika oynayır ki, bu da xəstəliyi bir sıra digər sağlamlıq pozğunluqlarından fərqləndirməyə imkan verir. Still xəstəliyinin müalicəsi uzun müddətdir, lakin vaxtında mütəxəssisə müraciət edən xəstələr üçün proqnoz əksər hallarda yaxşıdır.
İş tarixçəsi
Xəstəlik ilk dəfə 1897-ci ildə həkim Corc Still sayəsində məlum olub. Lakin bu zaman Still xəstəliyi revmatoid artritin yalnız bir forması hesab olunurdu. Yalnız 1971-ci ilə qədər Erik Bywaters xəstəliyi oxşar simptomları olan bir sıra problemlərdən fərqləndirən tədqiqatlar dərc etdirdi.
Tibbi statistika göstərir ki, həm kişilər, həm də qadınlar eyni dərəcədə nadir bir xəstəliklə xəstələnə bilərlər. Lakin Still xəstəliyinin əlamətləri ilə həkimə müraciət edən və təsdiqedici diaqnoz alan xəstələrin əksəriyyəti 16 yaşınadək uşaqlardır. Əksər xəstələrin belə gənc yaşını nəzərə alaraq, diaqnoz mürəkkəbdir, çünki uşaqda simptomları ilk dəfə görən valideynlər üçün belə bir "yaşın" varlığına inanmaq çətindir.problemlər.
Xəstəliyin inkişafının səbəbləri
İndiyə qədər xəstəliyin inkişafının etiologiyası aydın deyil. Yetkinlərdə və uşaqlarda Still xəstəliyinə səbəb olan faktoru müəyyən etməyə yönəlmiş çoxsaylı tədqiqatlar nəticə verməmişdir. Ümumi qəbul edilmiş fərziyyəyə görə, xəstəlik yoluxucu və ya viral agentlərə məruz qalmanın nəticəsidir, lakin bu ifadəni təsdiqləyən heç bir dəlil yoxdur.
Həkimlər xəstəliyi hamiləlik, dərmanların, o cümlədən qadın hormonlarının istifadəsi, stress və digər amillərlə əlaqələndirməyə çalışıblar. Bəzi məlumatlara görə, Still xəstəliyi otoimmün xəstəliklərə aiddir. Yalnız etibarlı şəkildə sübut edilmişdir ki, aktiv mərhələdə xəstəlik sitokinlərin konsentrasiyasının dəyişməsi ilə xarakterizə olunur. Ola bilsin ki, gələcəkdə tibb xəstəliyin səbəbini müəyyən edə, bununla da onun diaqnozunu asanlaşdıracaq və xəstələrin sağalmasını sürətləndirəcək.
Yetkinlərdə Still xəstəliyinin simptomları
Simptomları bir sıra digər xəstəliklərə bənzəyən Still xəstəliyi bir neçə göstərici ilə diaqnoz qoyulur:
- Still xəstəliyi ilə əlaqəli qızdırma bir sıra yoluxucu xəstəliklərlə əlaqəli qızdırmadan qeyri-sabitliyi ilə fərqlənir. Ənənəvi olaraq, gün ərzində temperatur norma daxilində saxlanılır, lakin gündə iki dəfə 39 dərəcə və daha yuxarı qalxır. Eyni zamanda, xəstələrin beşdə birində temperatur göstəricilərində azalma və xəstənin rifahının yaxşılaşması müşahidə edilmir, bu da diaqnozu əhəmiyyətli dərəcədə çətinləşdirir.
- Yüksəlmənin zirvəsindətemperaturda, xəstə çəhrayı papüllər və ya makula ilə təmsil olunan dəri döküntülərini inkişaf etdirir. Çox vaxt səfeh gövdədə və ətrafların proksimal hissələrində yerləşir, daha az tez-tez - səfeh şəkli üzdə təqdim olunur. Xəstələrin üçdə birində döküntü dəri örtüyünün üstündən qalxır, əsasən sürtünmə və sıxılma yerlərində baş verir. Bu simptom Koebner fenomeni adlanır. Döküntü həmişə qaşınma ilə müşayiət olunmur və onun kifayət qədər solğun çəhrayı rəngi və vaxtaşırı yox olması simptomu xəstə üçün görünməz edir. Dəqiq bir diaqnoz qoymaq üçün həkimlər xəstəni istiliyə məruz qoymağa məcbur olurlar, bu da döküntülərin təzahürünü aktivləşdirir. Bu isti duş və ya isti dəsmalların tətbiqi ola bilər. Xəstəliyin atipik təzahürləri bunlardır: alopesiya, eritema nodosum, petechial qanaxmalar. Amma praktikada belə simptomlar olduqca nadirdir.
- Stil xəstəliyinin ilkin mərhələsi miyalji və artralgiyanın görünüşü ilə xarakterizə olunur. Bu vəziyyətdə əvvəlcə yalnız bir oynaq təsirlənir. Zamanla xəstəlik poliartrit xarakterini alaraq digər oynaqları əhatə edir. İlk növbədə, diz, ayaq biləyi, bilək, omba, temporomandibular, metatarsofalangeal oynaqlar təsirlənir. Ancaq əksər hallarda ən xarakterik olan xəstəliyin xüsusiyyəti, əllərin distal interfalangeal oynaqlarının artritinin inkişafıdır. Still xəstəliyini revmatik qızdırma, sistemik lupus eritematosus və ya romatoid artritdən fərqləndirən budur.
- Xəstələrin 65%-də xəstəlik fonunda,limfadenopatiya. Xəstələrin yarısında boyun limfa düyünləri böyüyür. Bəzi hallarda limfadenit nekrotik xarakter alır.
- Xəstəliyin başlanğıcında xəstələr boğazda qalıcı olan kəskin yanma hissi hiss edirlər.
- Still xəstəliyi həm də aseptik pnevmonit, ürək tamponadası, qapaqların vegetasiyası, tənəffüs çətinliyi sindromları kimi kardiopulmoner təzahürlərlə xarakterizə olunur.
- Xəstələrdə də oftalmoloji xəstəliklər var. Bunlar mürəkkəb katarakta, gözün buynuz qişasının lent kimi degenerasiyası, iridosiklitdir.
Uşaqlarda hələ də xəstəlik
Uşaqlarda xəstəliyin əlamətləri böyüklərdəkindən fərqlənmir. Bununla belə, uşaqlıqda Still xəstəliyinin təzahürləri bulanıq ola bilər, bu da diaqnozun gecikməsinə və vaxtında müalicəyə səbəb olur. Bəzən uşaqlıqda poliartrit əlilliyə səbəb olur. Bunun qarşısını almaq üçün valideynlər uşağın fiziki vəziyyətinə son dərəcə diqqətli olmalıdırlar. Və xəstəliyin ilk əlamətlərində ixtisaslı bir mütəxəssislə əlaqə saxlayın. Uşaqlarda Advanced Still xəstəliyi ətrafların qeyri-mütənasib böyüməsinə səbəb ola bilər ki, bu da cərrahi müdaxilə tələb edir.
Xəstəliyin diaqnozu
Xəstəliyin praktiki olaraq heç bir spesifik simptomları olmadığı üçün diaqnoz qoymaq çətindir. Hər iyirminci halda Still xəstəliyi izah olunmayan təbiətin qızdırması kimi müalicə olunur. Bəzi hallarda sepsis diaqnozu qoyulur. Və yalnız serialdan sonraantibiotik terapiyasının uğursuz kursları və bir sıra əlavə testlər nəticəsində həkimlər bunun yetkin Still xəstəliyi olduğu qənaətinə gəlirlər. Müalicə və reabilitasiya daimi tibbi nəzarət tələb edən uzunmüddətli prosedurlardır. Eyni şey uşaqlara da aiddir.
Diaqnoz qoyularkən hər iki qızdırma, oynaqların şişməsi, limfa düyünlərinin şişməsi və boğazın iltihabı şəklində olan əlamətlər, həmçinin exokardioqramma, kompüter tomoqrafiyası və ultrasəs müayinəsi vasitəsilə əldə edilən digər göstəricilər nəzərə alınır. hesab. Trombositlərin və lökositlərin səviyyəsini göstərən bir qan testi də tələb olunur. Still xəstəliyi ilə xəstə qırmızı qan hüceyrələrinin səviyyəsində azalma ilə xarakterizə olunur. Yetkin xəstələrdə C-reaktiv protein və ferritin yüksəlir. Bununla belə, antinüvə antikorları və revmatoid faktor üçün testlər adətən mənfi olur.
Remissiya zamanı müalicə
Kompleks və mərhələli müalicə həm xəstəliyin aktiv fazasında, həm də remissiyada aparılır. Birinci halda, prosedurlar xəstəxanada aparılır, ikinci halda xəstələr ambulator müalicə zamanı və ya sanatoriya və kurortlarda lazımi terapiya alırlar. Terapiyaya dərman müalicəsi, fizioterapiya, məşq terapiyası və masaj daxildir.
Xəstəliyin kəskinləşməsi zamanı müalicə
Xəstəliyin kəskinləşməsi zamanı xəstələr NSAİİlər, immunosupressantlar, qlükokortikoidlər qəbul edirlər. Müalicə həmişə uzun olur. Buna görə həm xəstənin özü, həm də yaxınları böyük bir səbr dozası yığmalıdırlar. Hələ xəstəlikböyüklər və uşaqlar - xəstəlik ciddidir və yalnız vaxtında diaqnoz və düzgün təyin edilmiş müalicə ilə öhdəsindən gəlmək mümkündür.
Proqnoz
Müalicədən sonra xəstəliyin inkişafının üç forması mümkündür. Onların ən yaxşısı, nadir diaqnozu olan xəstələrin üçdə birində müşahidə edilən kortəbii sağalmadır. Xəstələrin başqa üçdə birində xəstəliyin vaxtaşırı təkrarlanan forması var. Ən çətin seçim böyüklərdə xroniki Still xəstəliyidir. Bu halda müalicə, bərpa və reabilitasiya yalnız ənənəvi terapiya deyil, həm də xəstəlik nəticəsində məhv olmuş oynaqları bərpa etməyə imkan verən artroplastikadan ibarət ola bilər.
