Böyrəklərin anomaliyaları döldə orqanların inkişafında həyat və sağlamlıq üçün təhlükə yarada bilən və ya tam hüquqlu həyata mane olmayan intrauterin pozğunluqlardır. Böyrəklərin anadangəlmə patologiyaları orqanın strukturunun, onun damarlarının, lokalizasiyasının və ya performansının pozulmasından ibarətdir. Böyrək anomaliyalarının əsas səbəbləri daxili orqan və sistemlərin prenatal formalaşması zamanı (hamiləliyin birinci trimestrində) genetik anormallıqlardır. Hamilə qadına təsir edən zərərli amillər doğmamış uşağın ifrazat sisteminə də mənfi təsir göstərə bilər.
Böyrək anomaliyalarının səbəbləri
İfrazat sisteminin qüsurları digər anadangəlmə pozğunluqlara nisbətən daha tez-tez diaqnoz qoyulur. Məsələ ondadır ki, böyrəklərin inkişafındakı anomaliya (ICD-10 kodu Q63-ə görə) yalnız açıq simptomlarla müşayiət olunmur, həm də bədəndəki digər sistemlərin fəaliyyətinə mənfi təsir göstərir. Böyrəklərlə birlikdə qaraciyər ən çox döldə anormal inkişaf edir.
Rüşeymin yetişmə mərhələsində toxumaların döşənməsi və differensasiyası prosesindəhüceyrələrdə sapmalarla daxili orqanların meydana gəlməsinə səbəb olan müəyyən bir uğursuzluq var. Müxtəlif endogen və ekzogen amillərin dölə təsiri nəticəsində patoloji baş verə bilər:
- güclü dərmanlar (antibiotiklər, kortikosteroidlər, ACE inhibitorları və s.);
- radioaktiv tədqiqat;
- patogen mikroorqanizmlər (viruslar, bakteriyalar, göbələklər, protozoa).
Uşaqlarda böyrəklərin anadangəlmə anomaliyalarının səbəbi genetik çatışmazlıq ola bilər. Bu vəziyyətdə, ifrazat sisteminin inkişafındakı sapma, müxtəlif sindromların meydana gəlməsinə səbəb olan başqa bir lokalizasiyanın pozulması ilə birləşir. Proseslərdən hansının pozulmasından asılı olaraq müəyyən bir qüsur meydana gəlir (displaziya, distopiya və digər böyrək patologiyaları).
Böyrəyin intrauterin formalaşmasının bütün sapmaları aşağıdakılara bölünə bilər:
- kəmiyyət baxımından anomaliyalar (böyrənin birtərəfli və ikitərəfli agenezi və aplaziyası, ikiqat artım və üçüncü əlavə böyrəyin olması);
- struktur pozğunluqlar (displaziya, böyrək kisti - böyrək toxumasının anormal quruluşu);
- mövqe patologiyası (böyrək distopiyası, yəni orqanın və ya onun atipik yerdə, məsələn, belin altında yerləşməsinin olmaması).
Anadangəlmə anomaliyaların çoxu sidik-cinsiyyət sisteminin digər anomaliyaları ilə birləşir. Genetik böyrək qüsurlarının bəziləri həyatla tamamilə uyğunsuz ola bilər, digərləri isə gizli sağlamlıq təhlükəsi daşıyır, buna görə də daxili orqanlarda hər hansı qeyri-təbii dəyişikliklər daimi monitorinq tələb edir.
Anadangəlmə patologiyanın simptomları
Anormal inkişaf etmiş və ya düzgün yerləşməmiş böyrək, bir qayda olaraq, heç bir spesifik təzahürlərə malik deyil. Əksər hallarda heç bir simptomatik şəkil yoxdur və patologiya təsadüfən təsdiqlənir, çox vaxt tamamilə fərqli bir səbəbdən ultrasəs müayinəsi zamanı.
İkitərəfli qüsurların mövcudluğunda vəziyyət bir qədər fərqlidir: onlar adətən orqanın qismən və ya tam disfunksiyası səbəbindən doğuşdan sonra qısa müddətdə aşkar edilir. Uşaqlarda böyrəklərin inkişafında ən təhlükəli anomaliya agenezdir və bəzi hallarda hətta birtərəfli forma dölün hələ ana bətnində ikən ölümünə səbəb ola bilər. Bu pozuntu baş verərsə, çox güman ki, həyatın ilk ayları və illərində bu, ağır böyrək çatışmazlığına səbəb olacaqdır. Skelet və digər daxili orqanların qüsurları olduqda belə anomaliyadan şübhələnmək olar.
Hipoplaziya, köməkçi böyrək lobulu və ya polikistik kimi pozğunluqlardan danışarkən, onların sidik axınının pozulması nəticəsində yaranan pielonefrit əlamətləri ilə müşayiət olunduğunu qeyd etmək lazımdır. Uşaqlar adətən bel nahiyəsində ağrıdan, ehtimal ki, qızdırmadan və intoksikasiya əlamətlərindən şikayətlənirlər. Böyrəklərin əlaqəsində anomaliyalar arterial hipertenziya ilə müşayiət olunur. Erkən yaşlarda təzyiqin artması ilə istisna edilməli olan ilk şey renin-angiotenzin sisteminin işində pozuntulardır.
Böyrənin əlavə lobulu - orqanizmin inkişafındakı anomaliya, sidik qaçırma vətez-tez kolik. Bu vəziyyətdə mütəxəssislərə müraciət etməyin ən ümumi səbəbi hematuriya, sidiyin rənginin və şəffaflığının dəyişməsidir.
Diaqnoz
Doğulmamış körpənin daxili orqanlarının və sistemlərinin tədqiqi 12-16 həftəlik dövrdə aparılır. Bu dövrdə, döldə böyrəklərin mümkün anomaliyalarının əksəriyyətini artıq müəyyən etmək mümkündür. Ultrasəs müayinəsi, qoşalaşmış orqanların yerləşdiyi yerdə səhv nişanda qüsurun olduğunu və ya sidik kisəsinin olmadığını göstərəcək, bu da ifrazat sisteminin sapmasının ikinci dərəcəli əlaməti sayıla bilər.
Gənc uşaqlarda kliniki diaqnoz üçün göstəriş sidik sistemindən müvafiq simptomların olmasıdır. Şikayətləri ilə pediatra müraciət edən xəstələr üçün həkim orqanların funksionallığını qiymətləndirməyə və iltihab prosesinin əlamətlərini aşkar etməyə imkan verən sidik və qanın ümumi laboratoriya testlərini təyin etməlidir. İkincili pielonefritin bakterial etiologiyasından şübhələnirsinizsə, sidik kulturası aparılır.
Yenidoğulmuşlarda və daha yaşlı uşaqlarda böyrək anomaliyalarının diaqnostikası instrumental prosedurlardan istifadə etməklə həyata keçirilir. Hər şeydən əvvəl, orqanların sayı, mövqeyində pozuntuları aşkar edə bilən və displastik toxuma pozğunluqlarından şübhələnən bir ultrasəs aparılır. Tədqiqatın obyekti sidik funksiyasıdırsa, ifrazat uroqrafiyası daha informativ olacaq, bu da pelvikalsiyel sistemin strukturunu qiymətləndirməyə kömək edəcək və hidronefrozu göstərir. Bundan əlavə, şübhələnirsinizsəpolikistik xəstəlik və əvvəlki tədqiqatların qeyri-müəyyən nəticələri, CT və ya MRT aparılır.
Damar pozğunluqları
ICD-10-da orqana zəif qan tədarükü nəticəsində yaranan böyrəklərin inkişafı anomaliyasının kodu Q63.8 "Digər müəyyən edilmiş anadangəlmə anomaliyalar" kodudur. Məhz damarlarla bağlı problemlərə görə orqandan sidiyin tam çıxması pozulur, bunun nəticəsində tez-tez pielonefrit baş verir, qan təzyiqi yüksəlir və böyrək çatışmazlığı inkişaf edir.
Böyrək damarlarının anadangəlmə anomaliyasının diaqnostikasında ilk növbədə onu vərəm, hematoloji və hepatoloji xəstəliklərdən diferensiallaşdırmaq lazımdır. Damar pozğunluqları adətən böyrəyin özünün qüsuru üçün müşayiət olunan bir fenomendir. Şərti olaraq, böyrəklərin damarlarının patologiyası damarların və arteriyaların anomaliyalarına bölünür. İfrazat sisteminin əsas damarlarının formalaşmasında qüsur ola bilər:
- çox damarların əmələ gəlməsi;
- artıq əsas olan və orqana yuxarıdan və ya aşağıdan yapışmış əlavə arteriyanın görünüşü;
- oxşar ölçüdə əlavə qan damarının olması;
- fibromuskulyar stenoz (kistik və əzələ toxumasının intensiv böyüməsi nəticəsində qan damarlarının lümeninin daralması);
- diz formalı arteriya;
- anevrizmalar.
Venoz malformasiyalar çoxsaylı və köməkçi venalar, həmçinin orqanın ön və arxa hissəsindən həlqəvari formada çıxan damarların düzülüşü variantıdır. Sol böyrək venasının həm ekstrakaval birləşmə, həm də retroaortral yerləşdirilməsi, həm də sağ testis venasınınböyrək damarı. Belə sapmaları aşkar etmək üçün doppleroqrafiya təyin edilir. Tədqiqatın nəticələrinə görə, həkim böyrək damarlarının vəziyyətinə obyektiv qiymət verə biləcək.
Agenesia
Böyrəklərin olmaması və ya dərin inkişaf etməməsi halında döl həyat qabiliyyətinə malik deyildir. İfrazat sisteminin formalaşmasında bu cür pozuntuların səbəbi gen mutasiyası və ya ana bətnində olan doğmamış körpəyə güclü mənfi təsirdir.
Ən əlverişli proqnoz yüngül böyrək anomaliyaları olan uşaqlara verilir. Qoşalaşmış orqanlardan birinin qismən olmaması halında, həyat keyfiyyəti dəyişmir. Sağlam bir böyrək, ikincinin disfunksiyasını tam şəkildə kompensasiya edərək, ikiqat iş yerinə yetirir. Patologiya həyat boyu özünü göstərməyə bilər.
Böyrəklərin tam olmaması ilə (ikitərəfli agenez) yaşamaq mümkün deyil. Belə uşaqlar ölü doğulur və ya doğuşdan sonrakı ilk günlərdə ölürlər. Dərhal transplantasiya onları xilas edə bilər.
Aplazi
Agenezdən fərqli olaraq bu patoloji orqanlardan birinin qismən olmamasıdır. Zahirən anomaliya böyrək şəklində görünməz olsa belə, bu həmişə orqanın tam inkişaf etdiyini bildirmir. Fəaliyyət qabiliyyəti olmayan pay üçün bütün funksiyaları sağlam hissə yerinə yetirir. Böyrək öhdəsindən gəlirsə və ifrazat sistemi pozulmazsa, xəstə problemin varlığından xəbərsiz ola bilər, çünki aplaziyanın bu forması ilə heç bir əlamət görünmür.
Çox vaxt patoloji təsadüfən aşkarlanır, lakin yoxmüalicə edilmir. Xəstəyə hər il ultrasəs müayinəsindən keçmək, qan və sidik analizləri aparmaq və sağlam həyat tərzi sürmək tövsiyə olunur. Ehtiyatlı bir pəhriz izləmək və pis vərdişlərdən imtina etmək vacibdir. Sağlam orqan artan yükün öhdəsindən gələ bilmirsə, xəstə təcili müalicəyə ehtiyac olduğunu göstərən xarakterik simptomlarla qarşılaşacaq.
Digər orqan sayı anomaliyaları
Patologiya əlavə orqanın - üçüncü böyrəyin anadangəlmə formalaşmasında yatır. Tibbi praktikada belə bir anomaliya nadirdir, xüsusən də aksesuar lob tam funksional və düzgün inkişaf edirsə. Üçüncü orqanın quruluşu əsas orqandan fərqlənmir, ona ayrıca qan tədarükü də verilir.
Üçüncü böyrək qoşalaşmış orqanlardan birinin altında sağ və ya sol tərəfdə yerləşir. Eyni zamanda, onun ölçüsü bir qədər kiçik ola bilər, lakin bu inkişafın anomaliyası deyil. Böyrənin əlavə lobulu orqanizmin həyati fəaliyyətinə mane olmur. Təcrid olunmuş hallarda xəstə sidik sızdırmağa başlaya bilər. Sapma, iltihabın mövcudluğunu göstərən qeyri-qənaətbəxş qan və sidik testləri ilə yaranan bir ultrasəs zamanı təsadüfən aşkar edilir. Xroniki pielonefritdə əlavə orqan çıxarıla bilər.
Xüsusi diqqət hipoplaziyaya layiqdir - bu, bir və ya hər iki böyrəyin inkişaf etməməsi səbəbindən normal ölçülərə çatmadığı patoloji bir fenomendir. Eyni zamanda, orqanların funksionallığı və histoloji quruluşunda heç bir fərq yoxdur. İçindəki tək şeyfərq damarların kiçik lümenindədir. Əsasən, yalnız böyrəyin lobu təsirlənir. Müalicə ehtiyacı yalnız qlomerulonefritin inkişaf etdiyi hallarda yaranır.
Böyrək çanağının formalaşmasında pozğunluqlar
Böyrəklərin anormal ikiqat artması və bifurkasiyası olduqca yaygındır. Əksər hallarda sapma genetik səviyyədə baş verir. Bununla belə, doğuşdan əvvəl, lakin orqan döşəndikdən sonra inkişaf edən böyrək bifurkasiyasının qazanılmış anomaliyaları da var. Pozulma sidik kisəsinin qarşısında birləşən çanaq və sidik axarlarının qismən ikiqat artması və ya tam bifurkasiyadan ibarətdir - bu halda iki müstəqil ureter sidik kisəsinə aparır.
Patologiya eyni anda bir və ya hər iki tərəfdən inkişaf edə bilər. Anomaliya ümumi və bakterioloji sidik analizi, ultrasəs müayinəsi, uroqrafiya, sistoskopiya köməyi ilə diaqnoz edilə bilər. Bu patoloji yalnız cərrahi yolla müalicə olunur. Bifurkasiya olunmuş böyrəyin ölçüsü adətən normaldan daha böyük olur və yuxarı və aşağı bölmələr ayrılır. Bədənin hər bir parçası bərabər şəkildə qanla təmin edilir. Böyrək anomaliyaları qismən ola bilər və tez-tez pielonefrit, birləşdirici toxuma vərəmi kimi ağırlaşmalara səbəb olur.
Distopiya orqanı
Prenatal dövrdə dölün böyrəkləri bel nahiyəsinə keçə və ya əksinə döş qəfəsinə qalxa bilər. Orqanların mövqeyinin dəyişməsi distopiya adlanır.
Bu sapma yalnız bir və ya hər iki paylaşıma təsir edə bilər. Bu qüsur ən çox yayılmışdır. Bu, həyat üçün təhlükəli deyil və ölümcül bir xəstəlik deyil. Bununla belə, yerdəyişmə ciddi narahatlıq gətirə bilər və ifrazat sisteminin, qarın orqanlarının və kiçik çanaq orqanlarının tam fəaliyyətini təhdid edə bilər. Böyrəklərin vəziyyətindəki anomaliya bir neçə növ ola bilər:
- Bel - orqan aşağı hipokondriyumda palpasiya edilir, qan damarları perpendikulyar olur.
- İliak - pay ileumda lokallaşdırılır, çoxlu budaqlanmış damarlarla qidalanır, bel nahiyəsində ağrı mümkündür.
- Pelvik - bu anomaliya ilə böyrəklərin yeri düz bağırsağın və öd kisəsinin işinə mənfi təsir göstərir.
- Torakal - böyrək lobu sinə boşluğuna qalxır, ən çox sol tərəfdə olur.
- Crossed böyrəklərdən birinin digərinə daha yaxın yerdəyişməsini ehtiva edən anadangəlmə qüsurdur, bunun nəticəsində hər iki orqan bir tərəfdə lokallaşdırılır, onların birləşməsi istisna edilmir.
At nalı və biskvit forması
Belə patologiyaların səbəbləri, yuxarıda göstərildiyi kimi, genetik səviyyədə anadangəlmə dəyişikliklərdir. Hamiləlik dövründə pozuntular qoyulur. At nalı böyrəyinin anomaliyası onun iki ucu ilə birləşməsidir və nəticədə orqan at nalı şəklini alır.
Tez-tez ultrasəs müayinəsi bu orqanın qan tədarükü dəyişmədiyi halda normadan aşağı lokallaşdırıldığını müəyyən etməyə imkan verir. Böyrəklərin birləşməsinin anomaliyası ilə birləşmə damarları və sinirləri sıxa bilər.bədənin narahat vəziyyətində köklər. Bu vəziyyətdə xarakterik bir simptom kəskin paroksismal ağrıdır. At nalı forması ilə tez-tez orqanın strukturunda iltihablı proseslər baş verir, bu da tez xroniki olur. Patoloji yalnız cərrahi yolla, dərman istifadə etmədən müalicə olunur.
Çatla bənzər böyrəklər hamiləlik zamanı yaranan böyrəklərin əlaqəsində anomaliyaların başqa bir növüdür. Belə bir qüsur üçün hər iki böyrəyin bir-biri ilə birləşməsi xarakterikdir. Orqanlar medial kənarlarla bağlanır, patologiyanın özü isə pelvik bölgədə onurğa sütununun orta xəttində lokallaşdırılır. Qarın palpasiyası zamanı birləşmə yeri asanlıqla palpasiya olunur. Böyrəklərin bu anomaliyasını ginekoloji kresloya baxdıqda da müəyyən edə bilərsiniz. Diaqnoz üçün distopiya ilə eyni diaqnostik üsullardan istifadə olunur.
Böyrək strukturunun pozulması
Bir orqanın dəyişmiş quruluşu da uşaqlıqda qoyulmuş bir qüsur ola bilər. Uşaqlarda böyrəklərin strukturunda anadangəlmə anomaliyalar teratogen amillərin (güclü dərmanlar, narkotik maddələr, orqanizmin intoksikasiyası və s.) təsiri altında inkişaf edir. Bədənin strukturunda bu sapmaların nəticəsi iltihablı və yoluxucu proseslərə meyllidir. Müalicə əməliyyatı əhatə edir. Struktur böyrək anomaliyaları ola bilər:
- kist;
- displazi;
- anadangəlmə hidronefroz;
- hipoplaziya.
Tək kistik formasiyalar
Əgər yalnız bir xoşxassəli şiş varsa,buna təklik deyilir. Kist uterusda əmələ gəlir, lakin o, həm də əldə edilə bilər, orqanın səthində və ya içərisində lokallaşdırıla bilər. Bir qayda olaraq, neoplazma yuvarlaq bir forma malikdir.
Zaman keçdikcə kist böyüyür, atrofiyaya səbəb olur və orqanın fəaliyyətinə mənfi təsir göstərir. Anomaliyalar küt bel ağrısı və orqanın ölçüsünün artması ilə müşayiət olunur. Patoloji ultrasəs və ya rentgenoqrafiyada görünə bilər. Bu qüsuru yalnız neoplazmanın cərrahi kəsilməsi ilə müalicə etmək olar, lakin əksər hallarda kist uzun illər müşahidə altında qalır.
Multikistik və polikistik böyrək xəstəliyi: fərq nədir
Birinci halda böyrək toxumasının lifli toxuma ilə tam əvəzlənməsindən, ikincidə - orqanın səthində anormal sıxılma və çoxsaylı böyümələrdən danışırıq.
Multisistoz tez-tez böyrək loblarından birinin yalnız bir hissəsini təsir edir. Patoloji, intrauterin inkişaf dövründə ifrazat aparatının döldə qoyulmaması halında baş verir. Sidik tam xaric edilmir, onun qalıqları yığılır, bu da son nəticədə parenximanın birləşdirici toxuma və kistik formasiyalarla əvəzlənməsinə gətirib çıxarır. Multikistoz ilə böyrək çanağı da dəyişdirilir, bəzən tamamilə yoxdur. Bu pozğunluq irsi deyil və əksər hallarda təsadüfən aşkar edilir. Multikistoz zamanı böyrək qarın boşluğundan palpasiya edilir, xüsusən hipoplaziyanın paralel inkişafı ilə.
Bu xəstəliyin əlamətlərinə bel nahiyəsində küt ağrılı ağrı daxildir. Temperaturun subfebril dəyərlərə yüksəldilməsi mümkündür,meteorizm. Bir qayda olaraq, sidiyin ümumi analizi normal dəyərlərdən sapma göstərmir, lakin dəyişikliklər ultrasəsdə nəzərə çarpacaq.
Polikistik xəstəlik, multikistik xəstəlikdən fərqli olaraq, ən çox genetik yolla ötürülür. Bu xəstəlik çox vaxt qaraciyərdə, mədə altı vəzidə və ya digər orqanlarda çoxsaylı kistlərlə müşayiət olunur. Polikistik böyrək xəstəliyindən şübhələnirsinizsə, müayinə yalnız xəstəyə deyil, onun bütün yaxın qohumlarına, xüsusən də hamilə qadındırsa, müayinə tövsiyə olunur.
Ağır hallarda polikistik xəstəlik böyrəklərin hər iki hissəsini təsir edir. Polikistik xəstəliyin simptomları multikistik xəstəliyindən çox da fərqlənmir. Onlara əlavə olaraq, xəstə daimi susuzluq, güc itkisi, yorğunluqdan əziyyət çəkə bilər. Polikistik xəstəlik demək olar ki, həmişə pielonefrit ilə müşayiət olunur, müalicə edilmədikdə atrofiya və böyrək çatışmazlığına səbəb ola bilər. Patologiyanı təsdiqləmək üçün aşağıdakı diaqnostik üsullardan istifadə olunur:
- ultrasəs;
- sidikdə leykositlərin səviyyəsinin təyini;
- kompüter tomoqrafiyası;
- rentgen müayinəsi.
Polikistik böyrək xəstəliyi ilə simptomatik terapiya aparılır. Ümumi tövsiyələrə həddindən artıq və uzunmüddətli idmanın xaric edilməsi, xroniki infeksiyaların (kariyes, SARS, tonzillit, sinüzit və s.) qarşısının alınması, zülal və duz məhdudiyyəti ilə yüksək kalorili, vitaminlə zəngin pəhrizə riayət edilməsi daxildir.
Displaziya təhlükəsi
Nadir hallarda rast gəlinən ölümcül patolojitransplantasiya olmadan edir, displastik toxuma zədələnməsi nəticəsində böyrəklərin inkişaf etməməsidir. Displaziya ilə orqanın ölçüsü adi haldan daha kiçikdir. Böyrəklərin düzgün olmayan böyüməsi və patoloji intrauterin formalaşması gələcəkdə parenximanın strukturuna və orqanın funksionallığına mənfi təsir göstərir.
Displazi cırtdan və ibtidai ola bilər. Birinci halda, orqanın kiçik ölçüsü və üreterin olmaması nəzərdə tutulur. Rudimentar displazi hamiləliyin ilk trimestrində böyrəklərin inkişafının dayandırılmasını nəzərdə tutur. Böyrək əvəzinə dölün üreterində qapaq şəklində az miqdarda birləşdirici toxuma var. Belə patologiyası olan yeni doğulmuş uşaq məhvə məhkumdur.
Böyrəklərin inkişafında anomaliyaların proqnozu sidik sisteminin funksiyaları normal qaldıqda əlverişlidir. İstisnalar təcili orqan transplantasiyası və ya daimi hemodializ prosedurlarını tələb edən kobud malformasiyalar və ikitərəfli anomaliyalardır. İfrazat sisteminin inkişafında sapmaların qarşısının alınması hamiləlik dövründə həyata keçirilir.
