Tibbi statistika göstərir ki, onkoloji xəstəliklərin sayı durmadan artır. Ölümcül nəticələr hər il daha çox qeydə alınır. Bu fakt getdikcə daha çox narahatlığa səbəb olur və həkimləri bu cür aqressiv ekspansiv artımın qarşısını az da olsa cilovlamaq üçün əhali arasında profilaktik iş aparmağa məcbur edir.
Karsinoid sindromu: bu nədir?
Karsinoidlər neyroendokrin sistemin hüceyrələrindən ən çox yayılmış şişlərdir. Bu hüceyrələr bədənin istənilən orqanında və toxumasında ola bilər. Onların əsas funksiyası yüksək aktiv protein maddələrinin istehsalıdır. Bütün karsinoidlərin təxminən səksən faizi mədə-bağırsaq traktında, sonra ağciyərlərdə yerləşir. Çox az hallarda, yalnız beş faiz hallarda yenitörəmələr digər orqan və toxumalarda aşkar edilir.
Karsinoid sindromu və karsinoid şişi bir-birindən ayrılmazdır, çünki sindrom bədxassəli şişin böyüməsi və fəaliyyəti fonunda meydana çıxan simptomlar toplusudur. Axı orqanizm şişin ifraz etdiyi hormonların qana daxil olmasına reaksiya verir. Bağırsaq karsinoidləri "səssiz" ola bilər, yəni metastazlar görünənə və xəstəlik terminal mərhələyə keçənə qədər heç bir şəkildə özünü göstərmir.
Səbəblər
Tədqiqatçılar karsinoid sindromun və karsinoid şişin niyə inkişaf etdiyini anlamaq üçün hələ kifayət qədər məlumata malik deyillər. Alimlər xəstəliyin etiologiyası haqqında fərziyyə irəli sürə bilərlər, lakin hamı razılaşır ki, immun sistemi müəyyən bir nöqtədə APUD sisteminin mutasiyaya uğramış hüceyrələrini ("aminlər", "prekursor", "assimilyasiya" sözlərinin ilk hərflərindən olan akronim) tanımağı dayandırır., "dekarboksilləşmə").
Bir bədxassəli hüceyrə hormonlar istehsal edəcək və insan orqanizmindəki bütün biokimyəvi prosesləri öz ehtiyaclarına uyğun dəyişəcək tam hüquqlu yenitörəmə inkişaf etdirmək üçün kifayətdir.
Patogenez
Karsinoid sindromu necə inkişaf edir? Bu nədir və bunun qarşısını necə almaq olar? Neyroendokrin hüceyrələrin bütün bədəndə yerləşdiyini və şişin praktiki olaraq klinik təzahürlər vermədiyini nəzərə alsaq, həkimlər bu prosesi dayandıra bilmirlər.
Hüceyrədə bir anda DNT-nin "parçalanması" baş verir, bu DNT-nin düzgün bərpa olunmaması və ya zədələnmiş fraqmentlə fəaliyyətini davam etdirməsi. Bu, hüceyrənin disfunksiyasına və onun nəzarətsiz bölünməsinə gətirib çıxarır. Bədən sağlamdırsa, immunitet sistemi mutasiyaya cavab verəcək və şübhəli elementdən xilas olacaq. Bu baş verməsə, hüceyrə çoxalacaq, özündən milyonlarla nüsxə yaradacaq və yaymağa başlayacaq.bütün bədəndə zəhərli maddələr və hormonlar.
Çox vaxt həkimlər kliniki aşkar karsinoid sindromuna baxmayaraq şişin yerini müəyyən edə bilmirlər.
Ağciyərlərdə karsinoma
Yalnız on faiz hallarda tənəffüs sistemində şiş və müvafiq olaraq karsinoid sindrom inkişaf edə bilər. Ağciyərdə olan əlamətlər qeyri-spesifik olacaq, bəzən isə ümumiyyətlə olmayacaq. Bu, neoplazmanın nisbətən kiçik ölçüsü və metastazın olmaması ilə bağlıdır. Xəstələr artıq inkişaf etmiş bir xəstəliklə kömək istəyirlər və bir qayda olaraq, onkoloqa deyil, ilk növbədə ümumi praktiki həkimə müraciət edirlər. O, onkoloji prosesin varlığından şübhələnənə qədər bronxiolit, astma və ya tənəffüs çatışmazlığını uzun və uğursuz müalicə edə bilər.
Bu halda simptomlar atipikdir:
- sürətli, güclü ürək döyüntüsü;
- dispepsiya;
- istilik hissi və bədənin yuxarı yarısına qan axması;
- öskürək, nəfəs darlığı;
- bronxospazm.
Belə pozğunluqlar dəsti ilə karsinoiddən şübhələnmək çətindir. Heç bir yorğunluq, qəfil arıqlama, immunitetin azalması, yorğunluq və onkoloji prosesin digər xarakterik əlamətləri yoxdur.
Nazik bağırsağın şişi
Nazik bağırsaqda bir şiş və onu müşayiət edən karsinoid sindromu ağciyərlərə nisbətən bir az daha tez-tez qeydə alınır. Onun simptomları çox zəifdir. Çox vaxt yalnız qeyri-spesifik qarın ağrısı var. Bu, şişin kiçik ölçüsü ilə bağlıdır. Bəzən əməliyyat zamanı belə aşkar edilə bilmir. Tez-tez təhsilrentgen zamanı təsadüfən fərq edildi.
Bu etiologiyalı nazik bağırsağın bütün şişlərinin yalnız təxminən on faizi karsinoid sindromun səbəbidir. Həkim üçün bu, prosesin bədxassəli xarakter aldığını və qaraciyərə keçdiyini bildirir. Belə şişlər bağırsaq lümeninin tıxanmasına və nəticədə bağırsaq tıxanmasına səbəb ola bilər. Xəstə kramp ağrıları, ürəkbulanma, qusma və nəcis pozğunluğu ilə xəstəxanaya gəlir. Və bu vəziyyətin səbəbi yalnız əməliyyat masasında bilinəcək.
Tıxanma həm şişin ölçüsünə görə, həm də fibroz və onun selikli qişasının iltihabı hadisələri nəticəsində bağırsağın burulması səbəb ola bilər. Bəzən çapıqlar bağırsağın bir sahəsinə qan tədarükünü pozur, nekroz və peritonitə səbəb olur. Bu şərtlərdən hər hansı biri həyatı üçün təhlükə yaradır və xəstənin ölümünə səbəb ola bilər.
Apendiksin şişi
Apendiksin şişləri özlüyündə nadirdir. Onların arasında karsinoidlər şərəfli birinci yeri tutur, lakin praktiki olaraq karsinoid sindromuna səbəb olmur. Onların əlamətləri çox azdır. Bir qayda olaraq, bunlar appendektomiyadan sonra patoloqların tapıntılarıdır. Şişin ölçüsü heç bir santimetrə çatmır və özünü çox "sakit" aparır. Əlavə çıxarıldıqdan sonra şişin başqa yerdə görünmə ehtimalı cüzidir.
Ancaq aşkar edilmiş yenitörəmə iki santimetr və ya daha çox ölçüdə idisə, o zaman yerli limfa düyünlərinə metastazdan və şiş hüceyrələrinin digər orqanlara yayılmasından ehtiyatlı olmaq lazımdır. Bu halda adi appendektomiya bütün məzuniyyətlərin öhdəsindən gəlməyəcək və kompleks müalicəyə onkoloqlar cəlb edilməli olacaq.
Rektal karsinoid şiş
Karsinoid sindromun praktiki olaraq ifadə olunmadığı başqa bir lokalizasiya. Kolonoskopiya və ya sigmoidoskopiya kimi diaqnostik prosedurlar zamanı təsadüfən heç bir əlamət yoxdur və şişlər aşkar edilir.
Bədxassəli (bədxassəli) və uzaq metastazların görünməsi ehtimalı şişin ölçüsündən asılıdır. Onun diametri iki santimetrdən çox olarsa, fəsadların riski təxminən səksən faizdir. Əgər neoplazma diametri bir santimetrə belə çatmazsa, onda metastazların olmadığına yüzdə doxsan səkkiz əmin ola bilərsiniz.
Ona görə də bu iki halda müalicəyə yanaşma fərqli olacaq. Kiçik bir şiş adətən bağırsaq rezeksiyası ilə çıxarılır və bədxassəli şiş əlamətləri varsa, o zaman bütün düz bağırsaq, həmçinin kimyaterapiya çıxarılacaq.
Qastral karsinoid
Karsinoid sindroma səbəb olan mədə karsinoid şişlərinin üç növü vardır. 1-ci tip şişlərin əlamətləri:
- kiçik ölçülər (1 sm-ə qədər);
- yaxşı kurs.
Proses bütün mədəni tutduqda şişin yayılması çətin ola bilər. Onlar xəstədə percynos anemiyası və ya xroniki qastrit ilə əlaqələndirilir. Belə şişlərin müalicəsi somatostatinlər qəbul etmək, qastrin istehsalını maneə törətmək və ya rezeksiyadan ibarətdir.mədə.
İkinci tip şişlər yavaş böyüyür, nadir hallarda bədxassəli olur. Çoxlu endokrin neoplaziya kimi genetik pozğunluğu olan xəstələrdə üstünlük təşkil edirlər. Təkcə mədə deyil, epifiz, qalxanabənzər vəz, mədə altı vəzi də təsirlənə bilər.
Üçüncü növ şiş sağlam mədədə böyüyən iri neoplazmadır. Onlar bədxassəli olur, orqanın divarına dərindən nüfuz edir və çoxsaylı metastazlar verir. Perforasiya və qanaxmaya səbəb ola bilər.
Yoğun bağırsağın şişləri
Karsinoid sindrom və karsinoid şişin ən çox diaqnoz qoyulduğu yer yoğun bağırsaqdır. Bağırsağın bu seqmentinin müayinəsi zamanı mukozanın fotoşəkili böyük (beş santimetr və ya daha çox) şişlərin olduğunu göstərir. Onlar regional limfa düyünlərinə metastaz verirlər və demək olar ki, həmişə bədxassəli olurlar.
Belə hallarda onkoloqlar ən yaxşı effekt əldə etmək üçün adyuvant və neoadyuvant kimyaterapiya ilə radikal cərrahiyyə məsləhət görürlər. Lakin bu xəstələr üçün sağ qalma proqnozu hələ də zəifdir.
Karsinoid sindromu: simptomlar, fotoşəkillər
Karsinoid sindromun təzahürləri şişin hansı maddələri buraxmasından asılıdır. Bunlar serotonin, bradikinin, histamin və ya xromoqranin A ola bilər. Xəstəliyin ən tipik əlamətləri bunlardır:
- Üzün və bədənin yuxarı hissəsinin qızarması. Demək olar ki, bütün xəstələrdə olur. Temperaturun yerli artması ilə müşayiət olunur. Tutmalar spontan baş veriralkoqol, stress və ya məşq nəticəsində yaranır. Eyni zamanda taxikardiya müşahidə edilir, təzyiq düşür.
- Nəcisin pozulması. Xəstələrin ¾-də mövcuddur. Bir qayda olaraq, bu, həzm sisteminin selikli qişasının qıcıqlanması, bağırsaq tıkanıklığı səbəbindən baş verir.
- Ürək pozğunluqları xəstələrin yarısına xasdır. Karsinoid sindromu qapaq stenozunun əmələ gəlməsinə kömək edir və ürək çatışmazlığına səbəb olur.
- Ağciyərlərdə xırıltılar bronxospazmın nəticəsidir.
- Qarın nahiyəsində ağrı qaraciyərdə metastazların görünüşü, bağırsaq obstruksiyası və ya digər orqanlarda şiş böyüməsi ilə əlaqələndirilir.
Karsinoid böhranı əməliyyat zamanı qan təzyiqinin qəfil düşməsi ilə xarakterizə olunan vəziyyətdir. Buna görə də xəstələrə bu cür manipulyasiyalardan əvvəl somatostatin təyin edilir.
Diaqnoz
Karsinoid sindromu aşkar etmək olarmı? İşarələr, fotoşəkillər, fərqli simptomların müalicəsi aydın bir klinik şəkil və ya görünən nəticələr vermir. Çox vaxt şiş cərrah və ya rentgenoloq tərəfindən təsadüfən aşkar edilir. Neoplazmanın mövcudluğunu təsdiqləmək üçün təsirlənmiş ərazini biopsiya etmək və toxumanı yoxlamaq lazımdır.
Yüksək hormon səviyyələrini aşkar etmək üçün hələ də testlərdən istifadə edə bilərsiniz, lakin bu məlumatlar bir neçə xəstəliyi göstərə bilər və həkim onun hansı xəstəliklə məşğul olduğunu hələ müəyyənləşdirə bilməyib. Ən spesifik 5-hidroksiindoleasetik turşunun miqdarı üçün testdir. Əgər onun səviyyəsi yüksəkdirsə,onda karsinoid ehtimalı demək olar ki, 90% təşkil edir.
Kimyaterapiya
Karsinoid sindromu kimyaterapiya ilə müalicə etməyin mənası varmı? FGDS zamanı selikli qişanın əlamətləri, fotoşəkilləri, regional limfa düyünlərinin biopsiyası və hormonal səviyyələrdə dəyişikliklər həkimə bir şişin olmasının xəstənin bədənində yaratdığı fəsadlar barədə fikir verə bilər. Əgər şiş çıxarılsa belə, xəstə üçün proqnoz əlverişsizdirsə, o zaman mütəxəssislər kimyaterapiyaya müraciət etməyi məsləhət görürlər.
Çox vaxt həkimlər neoplazmaların böyüməsini və inkişafını boğmaq üçün sitostatiklərdən istifadə edirlər. Ancaq çox sayda yan təsirə görə bu üsuldan yalnız fövqəladə hallarda istifadə etmək tövsiyə olunur. Bundan əlavə, onun effektivliyi yalnız 40% təşkil edir.
Simptomatik müalicə
Karsinoid sindromu və karsinoid şiş kimi patologiyalar fonunda müşahidə edilən xoşagəlməz hisslər var. Semptomlar adətən şişin ifraz etdiyi hormonun növü ilə sıx bağlıdır. Əgər serotonindirsə, o zaman xəstəyə antidepresanlar təyin edilir. Əgər əsas "təcavüzkar" histamindirsə, o zaman terapiyada histamin reseptor blokerləri ön plana çıxır.
Somatostatinin sintetik analoqlarının simptomları demək olar ki, 90% az altdığı aşkar edilmişdir. Onlar bir anda bir neçə hormonun istehsalını boğur və beləliklə, bu xəstəliyin müalicəsində özləri üçün güclü yer təmin edirlər.
Cərrahi müalicə
Müalicənin mühüm mərhələsi şişin bədəndən çıxarılması, metastazların axtarılması və rezeksiyası, damarların bağlanmasıdır.qaraciyər.
Neoplazmanın yeri və ölçüsü, metastazların olması və ya olmaması əməliyyatın həcminə təsir göstərir. Çox vaxt cərrahlar orqanın təsirlənmiş hissəsini və regional limfa düyünlərinin paketlərini çıxarırlar. Bir qayda olaraq, bu, bir insanı karsinoiddən daimi olaraq xilas etmək üçün kifayətdir. Qabaqcıl hallarda, radikal müalicə mümkün olmadıqda, xəstəyə xəstəliyin əlamətlərini aradan qaldırmaq üçün qaraciyər arteriyasının embolizasiyası təklif olunur.
Proqnoz
Karsinoid sindromu və karsinoid şişi diaqnozu qoyulmuş xəstələri nə gözləmək olar? İsti flaşlar, ürək döyüntüsü və nəfəs darlığı, çox güman ki, ömürlərinin sonuna qədər onlarla qalacaq, lakin müalicədən sonra daha az nəzərə çarpacaq.
Tibb xəstələrin əməliyyatdan və simptomatik terapiyadan sonra on ildən çox yaşadıqları halları bilir. Ancaq orta hesabla onların ömrü təxminən 5-10 ildir. Ağciyərlərdə yerləşən şişlər ən pis proqnoza, appendiksdəki şişlər isə ən yaxşı proqnoza malikdir.