Desmoid fibroma birləşdirici toxumalarda nadir görülən şiş növüdür. Əzələ quruluşundan, fasyadan, tendonlardan, aponevrozlardan inkişaf edir. Bu xoşxassəli və bədxassəli neoplazma arasında ara seçimdir. Bu fibroma metastaz verir, lakin aqressiv böyüməyə və tez-tez relapslara meyllidir. Bu səbəbdən onkologiyada şərti xoşxassəli şiş hesab olunur. Buna desmoid, muskuloaponevrotik fibromatoz da deyilir.
Neoplazmanın xüsusiyyətləri
Desmoid fibroma birləşdirici toxuma şişidir. Ətrafdakı toxumalara cücərməyə meyllidir, lakin metastazlar təcrid olunmur. Bədənin hər hansı bir hissəsində görünə bilər, lakin əksər hallarda qarın ön divarında, arxa və ya çiyinlərdə yerləşir. Əzələlərdə yerləşən və ya onlarla əlaqəli olan şişə bənzər bir neoplazma kimi görünür. Gələcəkdə sümük toxumalarına, oynaqlara, qan damarlarına, daxili orqanlara çevrilə bilər.
Toxuma nümunələrinin histoloji analizi bədxassəli şiş əlamətləri göstərmir. Desmoid(şəkildə) xoşxassəli və bədxassəli formalaşma arasında ara mərhələ hesab olunur. Ancaq eyni zamanda, çıxarıldıqdan sonra tez-tez və çoxlu relapslar desmoid üçün xarakterikdir. Şiş aqressiv şəkildə inkişaf edir və yayılaraq yaxınlıqdakı orqanlara, toxumalara, hətta sümüklərə də düşərək onları tədricən məhv edə bilər.
Desmoma ağrısız bərk kütlə kimi görünür. Dəyirmi formaya malikdir. Nadir hallarda ölçülər daha böyük olsa da, diametri 0,2 ilə 15 sm arasındadır. Səth hamardır, lakin yüngül zərbələr ola bilər.
İçərisində jele kimi konsistensiyaya malik qəhvəyi və ya boz rəngli kütlə var. İçəridə səth epidermis ilə örtülmüşdür. Divarlarda sümük və ya qığırdaq toxuması, kalsifikasiya zonaları ola bilər. Neoplazma yavaş-yavaş böyüyür, lakin bəzi insanlarda əksinə, sürətlə inkişaf edir. Ölçüsü böyükdürsə, o zaman yaxınlıqdakı daxili orqanlara təzyiq göstərə bilər. Bəzən böyümənin içərisində olan maddədə iltihablı proseslər başlayır. İrinli kütlənin qonşu daxili toxumalara və ya xaricə keçmə ehtimalı yüksəkdir.
Desmoid fibroma əzələlərin aponevrozundan və ya fasyasından əmələ gəlir. Hər halda, birləşdirici toxumanın qabıqlarını tələb edir. Belə neoplazmalar istənilən zonada yerləşə bilər.
çeşidlər
Yerləşdiyi yerdən asılı olaraq aşağıdakı növlər fərqlənir:
- Qarın desmoidləri. Onlara doğru da deyilir. Onlar birbaşa qarın üzərində inkişaf edirlər. Belə böyümələrbütün halların 35%-də baş verir.
- Əlavə qarın. Başqa yerlərdə yetişdirin. 65% hallarda baş verir. Bir qayda olaraq, onlar qollarda, çiyinlərdə, ombalarda olur. Daha nadir hallarda - sinə, aşağı ətraflarda. Qadınlarda uşaqlığın arxasında, kişilərdə isə xayanın arxasında böyüyə bilər.
Qarın boşluğundan əlavə desmoid fibromanın (desmoid) bir neçə növü var:
- Yaxınlıqdakı fasyaya təsir edən tək lezyonlu klassik.
- Əzələ fasyasının və ayaqların və ya qolların damarlarının vahid sıxılma və qalınlaşma ilə itməsi.
- Müxtəlif yerləri olan çoxsaylı düyünlü neoplazmalar.
- Bədxassəli neoplazmaya keçid, desmoid sarkomaya çevrilmə.
Bunlar yer, xarakter, görünüş baxımından fərqlənən əsas növlərdir.
Desmoid fibromanın səbəbləri
Həkimlər və elm adamları hələ də belə bir xəstəliyin dəqiq səbəblərini müəyyən edə bilməyiblər. Ancaq birlikdə və ya ayrı-ayrılıqda belə bir neoplazma ehtimalını artıran bir sıra amillər var.
Bunlara aşağıdakılar daxildir:
- Hiperestrogeniya. Bu, reqressiyanın menopozlu qadınlarda, eləcə də düzgün seçilmiş hormon terapiyası zamanı baş verməsi ilə təsdiqlənir.
- Doğuş zamanı əzələ liflərinin qopması.
- Genetik meyl.
- Yumşaq toxuma zədəsi.
Bu xəstəlik həm kişilərdə, həm də qadınlarda olur. Ancaq eyni zamanda sonuncuda 4 dəfə daha tez-tez baş verir. Və onlardannullipar qadınlar yalnız 6% təşkil edir.
Bir qayda olaraq 20-40 yaş arası qadınlar şikayətləri ilə mütəxəssislərə müraciət edirlər. Ancaq kişilərdə, adətən, yeniyetməlik dövründə diaqnoz qoyulur. Mümkün bir izahat əzələ kütləsinin aktiv böyüməsi və ya həddindən artıq fiziki fəaliyyətdir, bu da əzələ və birləşdirici toxuma mikrotrauma səbəb olur. Uşaqlarda xəstəlik olduqca nadirdir. Tibbi praktikada desmoid fibromanın anadangəlmə forması olan hallar məlumdur.
Simptomlar
Kiçik ölçülü desmoid fibromalar ağrı, diskomfort yaratmır. Neoplazmalar aşağıdakılarla xarakterizə olunur:
- Sıx mobil şiş. Dərinin altında yerləşir. Tədricən artır. Bu zaman desmoid fibromanın tez-tez əməliyyatlara və ya xəsarətlərə məruz qalan yerdə yerləşməsi səbəbindən şübhələnmək olar.
- Tədricən böyüyür və tərpənməz olur.
- Aşağı ətrafdadırsa, bu ayaq şişir. Bu, şiş venoz fasyadan böyüdükdə və ya damar divarı ilə sıx birləşdikdə baş verir. Buna görə qan axını pisləşir. Bu, şişməyə, şişməyə səbəb olur.
- Qarın içi yerləşmə, bunun nəticəsində yaxınlıqda yerləşən daxili orqanların zədələnməsi əlamətləri ola bilər. Mezenteriyadan böyüyə bilər. Şiş böyük ölçüyə çatdıqda, bağırsağın yerdəyişməsinə və ya sıxılmasına səbəb olur. Həzm proseslərində problemlər var - mədə gileylənir, şişkinlik, qəbizlik var. Bəzihallarda bağırsaq obstruksiyası əlamətləri görünür.
- Əgər qadın süd vəzilərinin yaxınlığında yerləşirsə, bu səbəbdən döşləri böyüyür. Həm onun forması, həm də məmə ucunun forması dəyişə bilər.
- Şiş ya mobil ola, ya da bitişik toxumalara bağlı ola bilər.
- Əgər kişidə xayanın yaxınlığında desmoid fibroma böyüyərsə, o zaman xaya yerdəyişmişdir və sanki böyümüş kimi görünür.
- Neoplazma sümüklərə qədər böyüyərsə, bu onların atrofiyasına, sınıqlarına səbəb ola bilər.
- Desmoid oynaq oynağının yaxınlığında böyüyərsə, kontraktura səbəb ola bilər.
- Desmoid fibromada iltihab başlayırsa və irinli kütlə yaxınlıqdakı toxuma və orqanlara parçalanırsa, bu, intoksikasiya üçün xarakterik olan klinik mənzərənin yaranmasına səbəb olur. Xəstədə hərarət, titrəmə, zəiflik var. Əgər irin qarın boşluğuna daxil olarsa, o zaman peritonitin inkişafını göstərən peritonun qıcıqlanma əlamətləri müşahidə oluna bilər.
Desmoidi lipoma və ya hematomadan ayırmaq lazımdır (xüsusilə də insanın tez-tez yaralandığı və ya yaralandığı yerlərdə).
Diaqnoz
Diaqnoz aşağıdakı fəaliyyətləri əhatə edir:
- Yoxlama. Bu, kənarda yerləşən və sıx bir neoplazma olan desmoid fibromalara aiddir. Palpasiya ağrıya səbəb olmur. İnkişafın erkən mərhələlərində toxumalara lehimlənmir və asanlıqla yerdəyişdirilə bilər. Bu, kifayət qədər böyük bir artımdırsa, o zaman yerinə tam oturur. Hətta periosteumda böyüyə bilər. Neoplazma üzərində dəri dəyişmir. Çox vaxt əməliyyatdan sonra yaraların və ya yaraların yaxınlığında yerləşir.
- Şiş ultrasəsi. Belə bir müayinə, neoplazmanın bir kapsul olmadığını göstərir. Fasyaya qədər böyüyür. Bir gəmi yerləşə bilər. Bu, tək kameralı boşluqdur. İçərisində jele konsistensiyasına malik bir maddə var. Ultrasəs görüntüsündə qaranlıq bir boşluğa bənzəyir. Bəzən onun yanında sıx strukturlar yerləşir - kalsifikasiyalar və ya kalsifikasiyalar.
- Biopsiya. Prosedur hüceyrə strukturlarının strukturunu müəyyən etmək üçün həyata keçirilir. Bu, bir-biri ilə iç-içə olan birləşdirici toxuma liflərinə də aiddir. Mitozlu hüceyrələrə tez-tez rast gəlinir - bu, strukturun yanlış bölünməsidir. Onların sayı nə qədər çox olarsa, neoplazmanın yenidən görünməsi və ya onun bədxassəli şişə keçməsi ehtimalı daha yüksəkdir (bu halda bu, sarkomadır). Desmoid fibroma ilə sağlam toxumalar arasındakı sahədə biopsiya aparılır. Bu, əməliyyatın aparılması taktikasını və kəsilmiş toxuma sahəsinin sərhədlərini seçməyə kömək edir.
- Maqnit rezonans görüntüləmə. Onun sayəsində, hətta ən kiçik ölçülü müxtəlif neoplazmaları görə bilərsiniz, onun yerini, yaxınlıqdakı toxumaların patoloji prosesdə iştirakını təyin edə bilərsiniz. Bu texnika insan sağlamlığı üçün tamamilə təhlükəsizdir.
- Kompüterli tomoqrafiya. Bu bir sıra rentgenoqrafiyadır. Şəkillər tədqiq olunan ərazinin kəsikləri şəklində çəkilir. Yumşaq toxumalar üçün prosedurun məlumat məzmunu daha azdır, sümük strukturları üçün əladır. Kalsifikasiyaların mövcudluğunu aşkar edir.
Əlavə olaraq estradiolla məşq edinhormon terapiyasına ehtiyacı müəyyən etmək üçün serum. Böyümənin yerləşdiyi nahiyədə sümüklərin rentgenoqrafiyası aparılmalı və onların təsirlənib-təsir etmədiyi müəyyən edilməlidir. Yenitörəmələr çanaq sümüyündə yerləşirsə, o zaman sistoqrafiya və ifrazat uroqrafiyası tələb olunur.
Xəstənin ümumi vəziyyətini qiymətləndirmək və onu əməliyyata hazırlamaq üçün sidik və qan testi, elektrokardioqramma, koaquloqramma daxil olmaqla ümumi müayinə aparılır.
Müalicə
Residiv ehtimalının yüksək olması səbəbindən yumşaq toxumaların desmoid fibromasının kompleks müalicəsini həyata keçirmək tövsiyə olunur, bura cərrahiyyə və şüa terapiyası daxildir. Bundan əlavə, kimyəvi və hormonal müalicə istifadə edilə bilər. Statistikaya görə, yalnız cərrahi müdaxiləni əhatə edən monometodologiya istifadə edilərsə, 70% hallarda residivlər qeyd olunur. Əgər kompleks müalicə aparılarsa, onda şişin təkrarlanma riski əhəmiyyətli dərəcədə azalır.
Cərrahi çıxarılma
Şişin sağlam toxumanın kənarları boyunca kəsilməsini əhatə edir. Çox vaxt şişin göründüyü bütün fasya çıxarılır. Bu, residiv riskini az altmaq üçün edilir.
Şüa terapiyası
Cərrahi yolla çıxarıldıqdan sonra şüa terapiyası aparılır. Bu, statistik məlumatlara görə, şişin əsas yerindən 30 sm böyüməsi ilə əlaqədardır. Şüalanma xəstənin cərrahi müdaxilənin yarası sağaldıqdan sonra keçdiyi bir neçə kursu əhatə edir.
Əvvəlcə daha geniş ərazini müalicə edin. Ümumi doza 40 Gy-dir. 3 aydan sonra kurs təkrarlanır. Bu zaman yalnız mərkəzi sahə müalicə olunur və doza 2 dəfə az olacaq.
Antistrogen
Bundan başqa, antiestrogenlərdən də istifadə olunur. Bu, əhəmiyyətli dərəcədə estrogen olan qadınlarda fibromanın böyüməsinin aktivliyinin artması, həmçinin menopozdan sonra reqressiyanın baş verməsi ilə bağlıdır.
Bu, "Tamoxifen"in istifadəsi üçün əsas oldu. Kurs 5 aydan 10 aya qədər davam edir. Bundan əlavə, Zoladex ayda bir dəfə istifadə olunur. Tərkibində gonadotropin-relizinq hormonuna bənzər maddələr var.
Qarın divarının desmoid müalicəsinin bu üsulunun hətta əsas üsul kimi istifadəsinə icazə verilir, lakin yalnız cərrahi müdaxiləyə əks göstərişlər olduqda.
Gestagens
Hormon terapiyası həmçinin Megestrol, Progesteron kimi progestogenlərin istifadəsini əhatə edir. Onlar estrogen səviyyələrini azaldırlar.
Əlavə
Kimyaterapiya da aparılır. Sitostatiklər qrupundan olan dərmanlardan istifadə edirlər - bunlar Vinblastin və Metotreksatdır. Kurs 3 aydan 5 aya qədər davam edir. Qanın biokimyəvi parametrlərinə nəzarət etməyinizə əmin olun.
Nəticə
Qarın ön divarının desmoid olması halında, fibromanın böyüyə biləcəyi müvafiq toxumalar çıxarılarsa, müalicənin proqnozu əlverişlidir. Növbəti 3 il ərzində 60%halların təkrarlanması. Bir neçə müalicə birləşdirilərsə, bu, şişin tamamilə yox olmasına səbəb ola bilər.
Desmoid fibroma ilə nə yeyəcəyinizi düşünərkən, yüksək kalorili və yağlı qidalardan uzaq durmağı unutmayın.
Pəhrizdə antioksidant fəaliyyəti olan qidalar olmalıdır. Həmçinin nahardan sonra və axşam yeməyin miqdarını az altmaq tövsiyə olunur. Yalnız təzə hazırlanmış, konservantlar, boyalar və ləzzətlər olmayan yeməklər yeməlisiniz.
Xörəklər incə kulinariya texnologiyalarından istifadə edilməklə hazırlanmalıdır, yəni qaynadılır, güveçdə bişirilir, sobada bişirilir. Hər halda, iştirak edən həkim xəstəliyin şiddətinə diqqət yetirərək, pəhriz haqqında xüsusi tövsiyələr verəcəkdir. Lakin pəhriz yalnız desmoid fibromanın tibbi müalicəsinə əlavə olacaq.
