Ağciyər venası (aşağıdakı şəkil) ağciyərlərdə oksigenlə zənginləşdirilmiş arterial qanı sol atriuma gətirən damardır.
Ağciyər kapilyarlarından başlayaraq bu damarlar daha böyük venalara birləşərək bronxlara, sonra seqmentlərə, loblara gedir və ağciyərin qapılarında böyük gövdələr (hər kökdən iki) əmələ gəlir ki, bunlar üfüqi istiqamətdədir. mövqe yuxarı hissəsi sol atrium gedin. Bu vəziyyətdə, gövdələrin hər biri ayrı bir çuxura daxil olur: sol olanlar - sol atriumun sol tərəfində, sağda isə sağda. Atriuma (solda) gələn sağ ağciyər venaları sağ atriumu (arxa divarı) eninə şəkildə keçir.
Üstün ağciyər (sağ) vena
Ağciyərin orta və yuxarı loblarının seqmentlərindən seqmental venalar tərəfindən əmələ gəlir.
- R.apicalis (Apikal budaq) - yuxarı lobda (onun mediastinal səthində) yerləşən və apeks seqmentindən qan daşıyan qısa venoz gövdə ilə təmsil olunur. Sağ yuxarı ağciyər venasına girməzdən əvvəl o, çox vaxt seqmentar (arxa) budaqla birləşir.
- R. arxa(Arxa budaq) posterior seqmentdən qan toplayır. Bu filial yuxarı lobda yerləşən bütün damarların ən böyüyüdür (seqmental). Bu damarda bir neçə hissə fərqlənir: intraseqmental seqment və əyri çat bölgəsində interlobar səthdən qan toplayan sublobar seqment.
- R.anterior (Ön budaq) yuxarı lobdan (onun ön seqmentindən) qan toplayır. Bəzi hallarda, arxa və ön budaqları birləşdirmək mümkündür (sonra onlar ümumi gövdəyə axır).
- R.lobi medii (orta lob budağı) sağ ağciyərin seqmentlərindən (onun orta lobu) qan alır. Bəzi hallarda, bu damar tək gövdə formasını alır və yuxarı sağ ağciyər venasına axır, lakin daha çox damar iki hissədən əmələ gəlir: medial və lateral, müvafiq olaraq medial və yan seqmentləri drenaj edir.
Aşağı ağciyər (sağ) vena
Bu damar aşağı lobdan qan qəbul edir (onun 5 seqmenti) və iki əsas qolu var: bazal ümumi vena və yuxarı qol.
Üst filial
Bazal və yuxarı seqmentlər arasında yatır. O, əlavə və əsas damarlardan əmələ gəlir, seqmental apikal bronxun arxasından keçərək irəli və aşağıya doğru gedir. Bu budaq sağ alt ağciyər venasına axan ən böyüyüdür.
Bronxun məlumatına görə, əsas vena üç qoldan ibarətdir: yanal, üstün, medial, əsasən seqmentarası yerləşmiş, lakin həm də intraseqmentdə yerləşə bilər.
Aksesuar vena sayəsində qan yuxarı seqmentdən (onun yuxarı hissəsi) yuxarı lobun seqmentar arxa venasının sublobar bölgəsinə (onun arxa seqmenti) axıdılır.
Bazal ümumi damar
Aşağı və yuxarı bazal venaların birləşməsindən əmələ gələn qısa venoz gövdədir, əsas budaqları ön lobar səthindən xeyli dərində yerləşir.
Bazal superior vena. Bazal seqmental venaların, eləcə də medial, ön və yan seqmentlərdən qan daşıyan venaların birləşməsindən əmələ gəlir.
Bazal aşağı vena. Arxa səthinin tərəfdən bazal ümumi damara bitişik. Bu damarın əsas qolu bazal posterior seqmentdən qan toplayan bazal arxa şöbədir. Bəzi hallarda bazal aşağı vena bazal superior venaya yaxınlaşa bilər.
ADLV
Ağciyər venalarının qulaqcığa (sağda) və ya axırıncı vena kavaya qeyri-anatomik girişinin aşkar edildiyi ürəyin anadangəlmə patologiyasıdır.
Bu patoloji tez-tez pnevmoniya, yorğunluq, nəfəs darlığı, fiziki inkişafda geriləmə, ürək ağrıları ilə müşayiət olunur. Diaqnoz kimi onlar istifadə edirlər: EKQ, MRT, rentgenoqrafiya, ürək sondası, ultrasəs, ventrikulo- və atrioqrafiya, angiopulmonoqrafiya.
Qüsurun cərrahi müalicəsi onun növündən asılıdır.
Ümumi məlumat
ADLV anadangəlmə qüsurdur və ürək qüsurlarının təxminən 1,5-3,0%-ni təşkil edir. Ən çoxkişi xəstələrdə müşahidə olunur.
Çox vaxt bu qüsur oval (açıq) pəncərə və mədəciklər arasında olan septal qüsurlarla birləşir. Bir az daha az (20%) - arterial ümumi gövdə, ürəyin sol tərəfinin hipoplaziyası, VSD, dekstrokardiya, Fallot tetradası və əsas damarların transpozisiyaları, ürəyin ümumi mədəciyi
Yuxarıda göstərilən malformasiyalara əlavə olaraq, ADLV tez-tez ürəkdənkənar patologiya ilə müşayiət olunur: göbək yırtıqları, endokrin və sümük sistemlərinin qüsurları, bağırsaq divertikulları, at nalı böyrəyi, hidronefroz və böyrəklərin polikistik xəstəliyi.
Anormal ağciyər venoz drenajının (APLV) təsnifatı
Bütün damarlar sistemli qan dövranına və ya sağ qulaqcığa axırsa, bu qüsur tam anomal drenaj adlanır, bir və ya bir neçə damar yuxarıdakı strukturlara axırsa, bu qüsur qismən adlanır.
Qarşılaşma səviyyəsinə görə, pisliyin bir neçə variantı fərqləndirilir:
- Birinci seçim: suprakardial (suprakardial). Ağciyər venaları (ümumi gövdə kimi və ya ayrıca) yuxarı vena kavaya və ya onun budaqlarına axır.
- İkinci seçim: ürək (ürəkdaxili). Ağciyər damarları koronar sinusa və ya sağ atriuma axıdılır.
- Üçüncü seçim: ürək altı (infra- və ya subkardial). Ağciyər damarları portala və ya aşağı vena kavaya (daha az limfa kanalına) daxil olur.
- Dördüncü seçim: qarışıq. Ağciyər damarları müxtəlif strukturlara və müxtəlif səviyyələrə daxil olur.
Hemodinamikanın xüsusiyyətləri
Woİntrauterin dövrdə bu qüsur, bir qayda olaraq, fetusun qan dövranının xüsusiyyətlərinə görə özünü göstərmir. Körpənin doğulmasından sonra hemodinamik pozğunluqların təzahürləri qüsurun variantı və digər anadangəlmə anomaliyalarla birləşməsi ilə müəyyən edilir.
Total anomal drenaj zamanı hemodinamik pozğunluqlar hipoksemiya, sağ ürəyin hiperkinetik yüklənməsi və ağciyər hipertenziyası ilə ifadə edilir.
Qısmi drenaj zamanı hemodinamikalar ASD ilə oxşardır. İğtişaşlarda aparıcı rol kiçik dairədə qanın həcminin artmasına səbəb olan anormal venoz-arterial şuntuna aiddir.
Anormal ağciyər venoz drenajının simptomları
Bu qüsuru olan uşaqlar tez-tez təkrarlanan SARS və pnevmoniyadan əziyyət çəkirlər, onlarda öskürək, aşağı çəki artımı, taxikardiya, nəfəs darlığı, ürək ağrısı, yüngül siyanoz və yorğunluq var.
Gənc yaşda aşkar ağciyər hipertenziyası halında ürək çatışmazlığı, şiddətli sianoz və ürək bulanması görünür.
Diaqnoz
ADLV-də auskultasiya şəkli ASD-yə bənzəyir, yəni venaların arteriyalarının proyeksiyaları (ağciyər venaları) və 2-ci tonun parçalanması nahiyəsində sistolik qaba küy eşidilir.
- EKQ-də sağ ürəyin həddindən artıq yüklənməsi, EOS-un sağa sapması, Hiss dəstəsinin sağ ayağının blokadası (natamam) əlamətləri.
- ASD fonoqrafiya əlamətləri ilə.
- Rentgenoqrafiyada ağciyərlərin şəkli güclənir, ağciyər arteriyası (onun qövsü) qabarıqlaşır, ürəyin genişlənməsi müşahidə olunur.qılınc" simptomu.
- EchoCG.
- Ürək boşluqlarının yoxlanması.
- Pleboqrafiya.
- Atrioqrafiya (sağda).
- Angiopulmonoqrafiya.
- Ventrikuloqrafiya.
Bu qüsurun differensial diaqnostikası aşağıdakılarla aparılmalıdır:
- Limfangiektaziya.
- Aorta/mitral qapaq atreziyası.
- Damarların yerdəyişməsi.
- Mitral stenoz.
- Sağ/sol ağciyər venalarının stenozu.
- Üç qulaqcıqlı ürək.
- İzolyasiya edilmiş ASD.
Müalicə
Qısmi drenajın cərrahi müalicəsinin növləri qüsurun variantı, ASD-nin ölçüsü və yeri ilə müəyyən edilir.
Qulaqcıqlararası əlaqə plastilin və ya ASD tikişinin köməyi ilə aradan qaldırılır. Kritik vəziyyətdə olan üç aya qədər olan körpələr qulaqlararası əlaqəni genişləndirməyə yönəlmiş palliativ əməliyyatdan (qapalı qulaqcıq septotomiyasından) keçirlər.
Qüsurun ümumi radikal korreksiyasına (ümumi forma) bir neçə manipulyasiya daxildir.
- Damarların damarlarla patoloji əlaqəsinin bağlanması.
- Ağciyər damarlarının izolyasiyası.
- ASD bağlanır.
- Sol atrium və ağciyər venaları arasında anastomozun əmələ gəlməsi.
Belə əməliyyatların nəticələri ola bilər: ağciyər hipertenziyasının artması və sinus düyünlərinin çatışmazlığı sindromu.
Proqnozlar
Bu qüsurun təbii gedişi üçün proqnoz əlverişsizdir, çünki 80%xəstələr həyatının ilk ilində ölür.
Qısmi drenajı olan xəstələr otuz yaşa qədər yaşaya bilərlər. Belə xəstələrin ölümü ən çox ağciyər infeksiyaları və ya ağır ürək çatışmazlığı ilə əlaqələndirilir.
Qüsurun cərrahi korreksiyasının nəticələri çox vaxt qənaətbəxş olur, lakin yeni doğulmuş uşaqlar arasında əməliyyat zamanı və ya əməliyyatdan sonra ölüm halları yüksək olaraq qalır.
