Nadir ürək qüsurlarından biri Ebstein anomaliyasıdır. Bu, mədəcik və atrium arasındakı sərhəddə olmasına baxmayaraq, ürəyin triküspid qapağının sağ mədəcikə köçürüldüyü anadangəlmə bir xəstəlikdir. O, qan axınının yaxşı aşağı hissəsində yerləşir.
Anatomik xüsusiyyətlər
Ebstein anomaliyası sağ mədəciyin boşluğunun daha kiçik, sağ atriumun isə normadan çox olmasına gətirib çıxarır. Vana sapları da fərqlidir. Onlar səhv inkişaf etmiş və ya yerdəyişmiş ola bilər. Triküspid aparatını hərəkətə gətirən bütün xordal və əzələ aparatının inkişafı pozulur.
Sağ mədəciyin ölçüsü kiçik olduğu üçün ondan daha az qan xaric olur. Sağ qulaqcığın ölçüsünün artması isə venoz qanın bir hissəsinin ona daxil olması ilə əlaqədardır.
Ebşteyn anomaliyası olan bir çox xəstədə həmçinin qulaqcıqlar arası çəpər qüsuru və açıq foramen ovale var. Çoxları üçün bu uyğunsuzluq həyat qurtarır. Daşan sağ atriumdan septumun qüsuru ilə qan axıdılması baş verir. Düzdür, hələsol atriumda venoz qan arterial qanla qarışır. Bu, toxumaların və orqanların oksigen aclığına səbəb olur.
Xəstəliyin inkişafının səbəbləri
Anadangəlmə ürək qüsuru olan insanların 1%-dən azında Ebstein anomaliyasına rast gəlinir. Onun inkişafının səbəblərini dəqiq müəyyən etmək mümkün deyildi. Fərziyyələrə görə, bu, genetik anomaliyalara görə ortaya çıxır. Həmçinin, bir versiyaya görə, hamiləlik dövründə litium duzları olan dərmanların istifadəsi ürək əzələsinin belə inkişafına səbəb ola bilər.
Bu anadangəlmə xəstəlik 50% hallarda qulaqcıq çəpərinin qüsuru ilə müşayiət olunur. Digər hallarda, ritmin pozulması var. Həkimlər ürək qüsurlarının müəyyən birləşmələrinin niyə baş verdiyini hələ də anlaya bilməyiblər.
Xəstəliyin gedişatının mümkün variantları
Ebstein anomaliyası kritik anadangəlmə ürək xəstəliyidir. Həm oğlanlarda, həm də qızlarda olur. Xəstəliyin gedişi və proqnoz triküspid qapağının deformasiya dərəcəsindən asılı olacaq. Sağ qulaqcıqda və mədəcikdə baş verən patofizyoloji dəyişikliklər də vacibdir.
Bəzi hallarda qüsur dölün qan dövranını əhəmiyyətli dərəcədə pozur. Ürək çatışmazlığı baş verir, damcı inkişaf edir və 27% hallarda uşağın intrauterin ölümü baş verir. Doğuşdan sonra dərin bir patoloji ilə körpələr həyatın ilk ayında ölürlər. Statistikaya görə, bu, Ebstein anomaliyası olan bütün uşaqların təxminən 25% -ni təşkil edir. Hamiləlik dövründə diaqnoz 20-ci ildən etibarən müəyyən edilə bilərhəftə.
Bu patoloji ilə yeni doğulanların təxminən 68% -i altı aya qədər, 5 yaşa qədər isə uşaqların 64% -i yaşayır. Bu qrupa triküspid qapağının və sağ mədəciyin funksiyasının qənaətbəxş olduğu körpələr daxildir. Onlar əksər hallarda mütərəqqi ürək çatışmazlığı və ritm pozğunluğundan ölürlər.
Xəstəlik növlərinin təsnifatı
Mütəxəssislər Ebstein anomaliyası kimi tanınan xəstəliyin bir neçə mərhələsini müəyyən edirlər. Semptomlar ürəyə zərərin nə qədər böyük olmasından asılı olacaq. Ən nadir asemptomatik mərhələdir. Belə xəstələr patologiyanın fərqində belə olmaya və normal həyat sürə bilərlər. Fiziki fəaliyyətə yaxşı dözürlər.
İkinci mərhələdə klinik təzahürlər tələffüz olunur. Bu anomaliya hətta uşaqlıqda da özünü göstərir və olduqca ağır şəkildə davam edir. Mərhələlər ayrıca ayrılır:
- II a - ürək aritmiyalarının olmaması ilə xarakterizə olunur;
- II b – qıcolmalar tez-tez olur.
Üçüncü mərhələ davamlı dekompensasiya dövrü adlanır. Orqanizm ürəyin fəaliyyətini hər hansı bir köməkçi mexanizmlə kompensasiya edə bilmədikdə diaqnoz qoyulur.
Xəstəliyin klinik mənzərəsi
Doğum zamanı Ebstein anomaliyalı körpələr mavi olur. 2-3 aylıq həyatdan sonra siyanoz, ağciyərlərin damarlarının müqavimətinin azalması səbəbindən azalır. Lakin ürək septumunun kiçik qüsuru olan uşaqlarda siyanoz və mütərəqqi ağırlaşmalardan ölüm riski yüksəkdir.ürək çatışmazlığı.
Ebstein anomaliyalı uşaqlarda tez-tez aşağıdakı simptomlar olur:
- hətta istirahətdə də nəfəs darlığı;
- aşağı ətraflarda görünən şişlik;
- artan yorğunluq, xüsusilə fiziki yüklənmə zamanı nəzərə çarpır;
- ürək ritminin pozulması;
- dəri və dodaqların siyanozu.
Mavilik uşaqlarda ürək çatışmazlığı əlamətlərindən daha tez görünür. Yaşlı uşaqlar fasilələrlə ürək döyüntülərindən şikayət edə bilərlər.
Xəstəliyin diaqnozu
Bəzi hallarda xəstəlik hamiləlik zamanı və ya doğumdan dərhal sonra xəstəxanada müəyyən edilir. Həkimin uşaqda Ebstein anomaliyasından şübhələndiyini göstərən bir neçə əlamət var. Diaqnoz auskultasiya, döş qəfəsinin rentgenoqrafiyası, exokardioqrafiya, EKQ daxildir. Bütün bu üsulların birləşməsi diaqnozu dəqiq təyin etməyə imkan verir.
Auskultasiya zamanı həkim xarakterik bir ritm eşidə bilər, üç və ya dörd dəfə ola bilər. Triküspid çatışmazlığının yüksək tezlikli sakit sistolik küyünü boğur. Bundan əlavə, ikinci tonun parçalanması tələffüz olunur, tənəffüs zamanı dəyişmir. Sol döş sümüyünün yuxarı hissəsində orta diastolik xırıltılı yumşaq xırıltı eşidilməlidir.
Rentgen genişlənmiş ürək kölgəsini göstərir, bu, sağ atriumun əhəmiyyətli dərəcədə artması ilə əlaqədardır. Ağciyərlərin damar forması adətən solğun olur. Ürək çox vaxt top şəklini alır.
Dəyişikliklər müşahidə edilir vəEKQ-də. Kardioqrammada sağ atrial hipertrofiya əlamətləri görünür, PQ intervalı uzanır və sağ budaq blokunun tam və ya qismən blokadası var.
Exokardioqrafiyada triküspid qapağının geniş açıldığını görmək olar. Septum yuxarıya doğru sürüşdürülür.
Anadangəlmə anomaliya zamanı fəaliyyət taktikası
Diaqnoz qoyulduqdan və zədələnmə dərəcəsi müəyyən edildikdən sonra müalicə seçilir. Təbii ki, belə xəstələrə cərrahi müdaxilə lazımdır. Yeganə istisna, asemptomatik Ebstein anomaliyası olan kiçik xəstələr qrupudur.
Müalicə digər əlaqəli problemlərə əsaslanır. Əgər xəstə körpəlikdən normal şəkildə sağ qalıbsa, ürək çatışmazlığının ağır simptomları görünənə qədər əməliyyat təxirə salına bilər.
Bu problemi olan bütün körpələr anadangəlmə ürək qüsurları üzrə ixtisaslaşmış uşaq kardioloquna müraciət etməlidir. Həmçinin onun vəziyyətinə kardiocərrahlar nəzarət etməlidir.
Xəstələrdə ağciyər qan axınının kəskin azalması və ürək çatışmazlığı əlamətləri müşahidə edildikdə, o zaman ionotrop preparatların, E qrupu prostaqlandinlərinin infuziyaları təyin edilir. Metabolik asidozun korreksiyası da göstərilir. Bu müalicə ürək çıxışını artırır və genişlənmiş sağ tərəfin sol mədəciyin sıxılmasını azaldır.
Taxikardiya müşahidə olunan hallarda xüsusi antiaritmik preparatlarla terapiya aparmaq lazımdır.
Göstərişlərcərrahi müdaxilə üçün
Neonatal dövrdə əməliyyat etdirməməyə çalışırlar. Ancaq sağ mədəciyin displaziyasının tələffüz edildiyi və ağciyər yatağına antegrad qan axınının pozulması ilə müşayiət olunan hallarda lazımdır. Eyni zamanda, sağ bölmələrin kəskin genişlənməsi və sol mədəciyin eyni vaxtda sıxılması müşahidə olunur.
Nisbi əks göstərişlərə 4-5 yaşa qədər olan yaş daxildir. Amma lazım gələrsə, yeni doğulan körpələrdə də əməliyyat edirlər. Həmçinin daxili orqanlarında orqanik geri dönməz dəyişikliklər olanlar üçün əməliyyat aparılmır.
Ebstein anomaliyası diaqnozu qoyulan xəstələr əməliyyat olmadan orta hesabla 20 ilə qədər yaşaya bilərlər. Onların ölümü adətən qəfil olur. Ürəyin ventrikulyar fibrilasiyası səbəbindən baş verir.
İşləyir
Yalnız əməliyyatın köməyi ilə vəziyyəti tamamilə düzəltmək olar. Eyni zamanda, həkimlər, mümkünsə, körpəlikdə ürəyin çox kiçik olması səbəbindən bunu daha yaşlı yaşda etməyi tövsiyə edirlər.
Əməliyyat açıq ürək üzərində aparılır, onun həyata keçirilməsinin mümkünlüyünü həyata keçirmək üçün kardiopulmoner bypass prosesi təşkil edilir. Sağ atriumun artıq hissəsi tikilir və tricuspid qapaq tikişlərlə normala yaxın bir vəziyyətə qaldırılır. Bunun mümkün olmadığı hallarda isə çıxarılaraq protezlə əvəz olunur. Bu, xəstədə Ebstein anomaliyasının olduğunu unutmağa imkan verir. Yetkin xəstələrdə protezlər edilə bilər, lakin15 yaşdan kiçik uşaqlar klapan plastik əməliyyatı keçirlər.
Əməliyyatlar zamanı ölüm 2-5%-i keçmir. Ölümcül nəticənin ehtimalı həm ürək cərrahının təcrübəsindən, həm də qüsurun şiddətindən asılıdır. Demək olar ki, 90% hallarda xəstələr bir il ərzində normal həyat tərzinə qayıda bilirlər.
Belə xəstələrə anestezioloqlar tərəfindən xüsusi diqqət yetirilməlidir. Axı Ebstein anomaliyası olan xəstələrə xüsusi yanaşma tələb olunur. Anesteziyanın xüsusiyyətləri həkimə məlum olmalıdır. O, nəzərə almalıdır ki, belə xəstələrdə təzyiq qeyri-sabit ola bilər. Buna görə də, anestezioloq əməliyyatdan sonra xəstələrinə nəzarət edir.
Protez növləri
Əksər hallarda əməliyyatın necə aparılacağına yalnız xəstə artıq əməliyyat masasında olduqda qərar vermək mümkündür. Əgər qapaq plastik əməliyyatı etmək mümkündürsə, bu seçimə üstünlük verilir. Ancaq Ebstein anomaliyası olan xəstələr üçün protez lazım olduğu vəziyyətlər var. Bu, sintetik yastıqla örtülmüş halqaya bənzəyən süni qapağın adıdır. Onun içərisində sözdə şlüzü açıb bağlaya bilən mexanizm var. Bu mexaniki və ya bioloji ola bilər. Birinci seçim titan ərintisindən, ikincisi isə donuz klapanından və ya insan ürəyi köynək parçasından hazırlana bilər.
Mexanik klapan quraşdırarkən xəstə daim qan durulaşdıran dərmanlar içməlidir, lakin rejimə əməl olunarsa, daha uzun müddət fəaliyyət göstərə bilər. Bioloji cihazdırdaha az davamlıdır.
