Əksər insanlar valideynlərinin dəqiq surətləridir. Bəziləri atadan mavi gözlər alır, bəziləri isə anasının gözəl saçlarını alır. Təbii ki, bunun əksi də olur. Ancaq hamımız yaxın qohumlarımızın genlərinin bir-birinə qarışmasının ən maraqlı nəticəsi kimi böyüyürük. Çox vaxt böyük gözlər, qıvrım saçlar və uzun ayaqlarla yanaşı, valideynlər uşaqlarına müxtəlif xəstəliklər dəsti verirlər. Onlar bunu qəsdən etmirlər, hətta öz razılıqları olmadan belə edirlər. Patoloji həyat boyu özünü göstərə bilməz, lakin daha tez-tez vəziyyət fərqlidir. İnsan ailə dərdlərinin, dərdlərinin girovuna çevrilir. Bu “hədiyyələrdən” biri də Darier xəstəliyidir. Bu nədir? Bu patoloji niyə inkişaf edir?
Ümumi məlumat
Dariaer xəstəliyi qəhvəyi və ya qəhvəyi düyünlər şəklində səpgilərlə özünü göstərən irsi dermatoza aiddir. Konusvari formaya malikdirlər və sıx qabıqlarla örtülüdürlər. Bədənin qıvrımlarında lokallaşdırılmış düyünlər birləşərək ağlayan yaralar əmələ gətirir. Döküntülərin yerindən və onların görünüşündən asılı olaraq, Darier xəstəliyi bölünürdörd forma:
- Lokallaşdırılıb. Bədənin yalnız məhdud sahələrini əhatə edən lezyonların xətti düzülüşü ilə xarakterizə olunur.
- Klassik. Döküntülər əsasən baş dərisində, sinədə və qulaqların arxasında lokallaşdırılır.
- Təcrid. Standart düyünlərlə birlikdə, ziyil kimi görünən çoxşaxəli papüllər görünür. Bir qayda olaraq, onlar əllərin və ayaqların arxasında yerləşir.
- Vezikulyar-bullyoz. Xəstəliyin bu forması çox nadirdir. Şəffaf bir sirri olan çoxsaylı döküntülərlə xarakterizə olunur. Onlar boyun tərəfində, iri dəri qırışları sahəsində görünür.
İlkin papül ocaqları səkkizdən on beş yaşa qədər olan xəstələrdə diaqnoz qoyulur. Xəstəlik çox nadir hallarda böyüklərdə olur.
Xəstəliyin səbəbləri
Bu xəstəliyin əsas səbəbi anormal genin olması, əsas risk faktoru isə irsi meyldir. Nəticədə A vitamini orqanizm tərəfindən tam sorulmur, müəyyən fermentlərin aktivliyi və epidermisdə sinkin tərkibi azalır. Bu patoloji proseslərin nəticəsi dərinin keratinləşməsi mexanizminin pozulmasıdır.
Ana və ya ata anormal genin daşıyıcısıdırsa, 50% hallarda uşaq Darier xəstəliyi diaqnozu ilə doğulur. Ancaq xəstə valideynlərdən tamamilə sağlam bir körpə doğulsa, bu patoloji gələcək uşaqlarını narahat etməyəcəkdir. Xəstəlik hava damcıları və ya cinsi əlaqə yolu ilə ötürülmür.
Klinikşəkil
Patoloji proses follikulyar yastı düyünlərin görünməsi ilə başlayır, başqa cür papüllər deyilir. Onların ölçüsü 1 ilə 3 mm arasında dəyişə bilər. Papüllər sərt qəhvəyi qabıqla örtülmüşdür. Onun altında huni şəklində girintilər var. Düyünlər saç follikullarının ağızlarında lokallaşdırılır, bu da bəzən başqa bir xəstəliyin - follikulitin inkişafına səbəb olur. Buna görə də müalicəyə başlamazdan əvvəl diferensial diaqnoz qoyulmalıdır.
Səpkilər simmetrik olaraq yerləşərək, körpücük altı nahiyəni və oynaqların əyilmə səthlərini tutur. Baş dərisində papüllər pullu qabıqları olan ziyilli lövhələrə bənzəyir. Onların çıxarılmasından sonra lezyonlarda keçəllik ocaqları görünür. Xəstəlik irəlilədikcə yeni səpgilər əmələ gəlir və köhnələr bir nöqtədə birləşir.
Tibbi müayinə
Xəstəliyin diaqnozu klinik mənzərəyə və xəstənin tam tarixinə əsaslanır. Müayinə zamanı həkim patologiyanın əlamətlərini, yaxın qohumlar arasında döküntülərin əvvəlki hallarını araşdırır. Xəstəliyi təsdiqləmək üçün dəri biopsiyasının histoloji analizi təyin edilir. Diferensial diaqnoz ailəvi pemfiqus, papillomatoz və seboreik dermatitlə qoyulur.
Terapiyanın Prinsipləri
Bu vəziyyətin müalicəsi adətən ambulator şəraitdə aparılır. Patoloji prosesin kəskinləşməsi və ya geniş lezyonların görünüşü ilə xəstə dermatoloji xəstəxanada xəstəxanaya yerləşdirilməsini tələb edir.
Xəstəyə simptomatik terapiya göstərilir. Hər kəsxəstələrə, istisnasız olaraq, A vitamini ağızdan və ya əzələdaxili inyeksiya şəklində təyin edilir. Dərmanın dozası xəstənin yaşını nəzərə alaraq fərdi olaraq hesablanır. Müalicə kursu adətən 3 aydır, sonra fasilə verin və terapiyanı təkrarlayın.
Dərya xəstəliyində müsbət nəticə keratolik məlhəm tətbiqləri ilə birlikdə mirvari vannaları ilə verilir. Geniş lezyonların olması halında cərrahi müdaxilə və ya elektrokoaqulyasiya göstərilir. Darier xəstəliyi bakterial infeksiya ilə müşayiət olunduqda antibiotiklər təyin edilir.
Proqnoz və qarşısının alınması
Bu xəstəlik yalnız irsi yolla ötürülür. Buna görə də, ilkin qarşısının alınması olaraq, mütəxəssislər yaxın gələcəkdə uşaq dünyaya gətirməyi planlaşdıran cütlüklərə bir genetik məsləhətləşməsini tövsiyə edirlər. Bu, xüsusilə ailəsində Darier xəstəliyi diaqnozu qoyulmuş gələcək valideynlər üçün doğrudur.
Yuxarıda təsvir edilən müalicələr adətən yaxşı nəticələr verir. Bir çox xəstə bir neçə il ərzində sabit remissiyaya nail olur. Bununla belə, tam sağalma gözlənilməməlidir.
