Lennox-Gastaut sindromu epilepsiyanın bir formasıdır (miyoklonik-astatik). Xəstəliyin bu variantı uşaqlarda tonik və atonik tutmaların, atipik absansların, gecikmiş zehni inkişafın birləşməsini əhatə edir. Xəstəlik ilk dəfə olaraq birdən beşə qədər olan körpələrdə, əsasən də oğlanlarda özünü göstərə bilər.
Bu xəstəlik, bir qayda olaraq, uşaqlıqda əziyyət çəkən nevroloji xəstəliklər nəticəsində inkişaf edir və uşağın qəfil yıxılması ilə başlayır. Bir müddət sonra qıcolmalar, epileptik tutmalar, açıq-aşkar zehni gerilik, həmçinin intellektin azalması görünür.
Tədricən, uşağın böyüməsi ilə tutmaların xarakteri dəyişir. Düşmələr qismən, ikincili ümumiləşdirilmiş, kompleks epileptik tutmalarla əvəzlənir.
Lennox-Gastaut sindromunun özünü göstərdiyinə görə
Bu sindromun səbəblərini anlamaq kifayət qədər çətindir, lakin bu gün əsas olanlar məlumdur.
- Beyin inkişafının anomaliyası.
- Ağır infeksiyalar (meningit, ensefalit, məxmərək).
- Beynin genetik patoloji xəstəlikləri (CNS lezyonları, metabolik xəstəliklər, vərəm sklerozu).
- Zədələruşaq doğum kanalının keçməsi zamanı (asfiksiya, vaxtından əvvəl doğuş və s.).
- Perinatal dövrdə mərkəzi sinir sisteminin zədələnməsi, həmçinin vaxtından əvvəl doğuş və asfiksiya.
MS Simptomları
Lennox-Gastaut sindromu ən vacib simptomla - qıcolmalarla tanınır. İdiopatik epilepsiya diaqnozu qoyulmuş uşaqlarda da epilepsiyanın müxtəlif formaları (simptomları) olur:
- düşmə paroksismləri;
- atonik tutmalar;
- atipik fasilələr;
- qismən qıcolmalar;
- baş sallayan spazmlar;
- miyoklonik-astatik tutmalar;
- tonik tutmalar (adətən dərin yuxu zamanı baş verir);
- ümumiləşdirilmiş TC tutmaları.
Lennox-Gastaut sindromu olan xəstələrdə epilepsiya, əqli gerilik, koqnitiv və şəxsiyyət pozğunluqlarına tədricən keçidlə xarakterik stupor vəziyyəti də var.
PH sindromunun diaqnozu
Bu xəstəliyin ilk simptomunun təzahüründən dərhal sonra təcili yardım çağıraraq mütəxəssislərdən kömək istəməlisiniz. Bir qayda olaraq, bu xəstəliyin diaqnozu hücumlar arasındakı dövrdə EKQ-dən istifadə etməklə həyata keçirilir.
PH sindromunun müalicəsi
Lennox-Gastaut sindromu tibbi və cərrahi üsullarla müalicə olunur. Dərmanlarla müalicə 20% hallarda müsbət nəticə verir. Müalicənin cərrahi üsulu ilə, ani düşmələri aradan qaldırmaq, təsirli olurkorpus kallosumunun parçalanmasıdır (kallosotomiya). Onlar həmçinin vagus sinirini stimullaşdırmaq və damar şişlərini və malformasiyaları aradan qaldırmağa yönəlmiş əməliyyatlardan istifadə edirlər.
Lakin demək lazımdır ki, bu sindroma xas olan qıcolmaların müalicəsi çox vaxt kifayət qədər çətin olur; sonda xəstəni ağır sosial və psixi nəticələrə gətirib çıxara bilərlər. İntellektin azalmasına səbəb olan, demək olar ki, sağalmaz tonik tutmalar.
