Ağciyər hipoplaziyası tənəffüs sisteminin bütün strukturlarının - parenximanın, qan damarlarının və bronxların inkişaf etməməsi ilə ifadə olunan anadangəlmə bir fenomendir. Patoloji tez-tez müxtəlif ağırlaşmalarla müşayiət olunur: parenximanın iltihabından bronxlarda kistik formasiyalara qədər. Ağciyərlərin bu vəziyyəti uşağın inkişafını əhəmiyyətli dərəcədə ləngidir, ağır hallarda isə ölümlə nəticələnir.
Ağciyər hipoplaziyası iki növdür - sadə və kistik. Birinci halda, patoloji görünməz şəkildə davam edir və yalnız infeksiya halında, yəni onun diaqnozu və müalicəsi prosesində aşkar edilir. Ağciyərin kistik hipoplaziyası xarakterik əlamətlərlə demək olar ki, doğuşdan dərhal sonra özünü göstərir.
Hipoplaziya səbəbləri
Uşaqlarda ağciyər hipoplaziyası embrional inkişaf mərhələsində inkişaf edir. Məlumdur ki, ağciyərlər hamiləliyin ikinci ayında artıq formalaşmağa başlayır və əgər bu anda komponentlərin diferensasiyası pozulursabu orqan, nəticədə onlar tam formalaşmır.
Bu patologiyanın bir neçə səbəbi var:
- Ağciyərdə mayenin çox olması nəticəsində tam inkişaf etməyə bilər.
- Ağciyər yırtıq diafraqma ilə sıxılırsa böyüməz.
- Uşaqda sol ağciyərin hipoplaziyası (həmçinin sağ ağciyər) onurğa sütununun əyriliyinin nəticəsi ola bilər. O, hansı istiqamətdə əyildi, sonra ağciyər və düzgün inkişaf edə bilmədi, ondan sıxıldı.
- Ağciyərlərin hipoplaziyası anormal və qeyri-müntəzəm sidik ifrazı nəticəsində yaranan oliqohidramniozlarda baş verir. Yəni, patologiya sidik sisteminin pozulmasının nəticəsidir.
- Ağciyərin anadangəlmə hipoplaziyası gen səviyyəsində miras alına bilər.
- İnkişaf etməmiş qan damarları ağciyər patologiyası ehtimalını artırır.
Patologiyanın təsnifatı
Ağciyər hipoplaziyası bir neçə növə bölünür. Bu halda təsnifat tənəffüs orqanının zədələnmə dərəcəsinə və onun baş vermə səbəblərinə görə baş verir.
ICD-10-a (Xəstəliklərin Beynəlxalq Təsnifatı 10-cu versiya) uyğun olaraq ağciyər hipoplaziyası kodu - Q33.0.
Patologiyanın müxtəlifliyini başa düşmək üçün onu siyahı kimi göstərmək daha asandır:
- Q33.1 – ağciyərin köməkçi lobuna təsir edən patologiya.
- Q33.2 - ağciyərlərin sekvestrasiyası ilə müşayiət olunan patologiya.
- Q33.3 – ağciyər agenezi
- Q33.4 Anadangəlmə bronxoektaz.
- Q33.5 – ektopik ağciyər toxumaları
- Q33.6 –ağciyər displaziyası.
- Q33.9 - atipik hipoplaziya, yəni məlum səbəb olmadan
Yenidoğulmuşlarda ağciyər hipoplaziyası eyni anda bir və ya iki ağciyərə təsir edə biləcəyini də bilməlisiniz. Başqa sözlə, birtərəfli və ya ikitərəfli olun.
Patologiyanın kistik forması da var. Körpənin bronxlarında və ağciyərlərində kistlərin olması ilə xarakterizə olunur. Onlar tək və ya çoxlu olur, bu halda polikistik hipoplaziya baş verir.
Hipoplaziya simptomları
Ağciyər hipoplaziyasının təzahürləri (ICD-10 kodu - Q33.0) xəstəliyin formasından, şiddətindən asılıdır. Məsələn, ağciyərin 1 və ya 2 seqmentinin inkişaf etməməsi praktiki olaraq heç bir təzahür olmadan davam edir. Ancaq uşaqda 3 və ya daha çox seqmentin zədələnməsi varsa, müvafiq olaraq simptomlar nəzərə çarpır. Polikistik forma ilə simptomlar daha qabarıq görünür.
Ağciyərləri inkişaf etməmiş uşağın döş qəfəsi tez-tez deformasiyaya uğramış və ya əyilmiş onurğaya sahibdir. O, işığın kiçik və zəif inkişaf etdiyi yerə doğru əyilir.
Patologiya tez-tez sinə ağrısı və öskürək zamanı qan görünüşü ilə müşayiət olunur.
İnkişaf etməmiş ağciyərlər bədəni az miqdarda oksigenlə təmin edir. Zamanla insanda təngnəfəslik yaranır və xroniki oksigen çatışmazlığı akrosiyanoza gətirib çıxarır, barmaqların yuxarı falanqları qalınlaşır.
İnfeksiya inkişaf etməmiş ağciyərə daxil olduqda, pnevmoniya inkişaf edir və xroniki formaya keçir.
Bu patologiyası olan bir insan demək olar ki, bütün həyatı boyu bəlğəm ifrazı ilə boğuq öskürəkdən əziyyət çəkir. Ömrü boyu hiss edirpis.
Nadir hallarda, ağciyərləri zəif inkişaf etmiş bir orqanizmdə bütün digər orqanlar sağlam və normal inkişaf edir. Çox vaxt hipoplaziya ürək xəstəliyi, inguinal yırtıq, sternumun parçalanması kimi anadangəlmə qüsurlarla müşayiət olunur. Belə insanın skeleti də əziyyət çəkir, onun tez-tez əlləri, ayaqları və hətta üz sümükləri əyilir.
Hipoplaziya müalicəsiz buraxılmamalıdır, çünki o, insan ürəyinin vəziyyətinə təsir edə bilər və ağciyərdən ağır qanaxmaya səbəb ola bilər.
Kistik hipoplaziyanın simptomları
Xəstəliyin kistik forması ən çox 10 yaş və daha yuxarı yaşlarda özünü göstərməyə başlayır.
Patologiyanın kistik forması olan uşağın döş qəfəsi açıq-aşkar bükülmüşdür, fiziki fəaliyyətə dözmür, həm fiziki, həm də intellektual inkişafdan geri qalır.
Klinik təzahürlər yalnız infeksiyaya qoşulduqdan sonra baş verir. Bu vəziyyətdə xəstədə bəlğəm istehsalı ilə öskürək var. Nəfəs darlığı görünür və aritmiya düzəldilir.
Xəstəliyin yüngül forması az miqdarda bəlğəmlə öskürək kimi qəbul edilir. Bu vəziyyət adətən bir neçə gündən sonra yox olur. Tez-tez təkrarlanan öskürək dövrlərinə baxmayaraq, düzgün diaqnoz qoyulmur və xəstənin vəziyyəti pnevmoniyanın yüngül forması kimi qəbul edilir. Onun anadangəlmə ağciyər hipoplaziyası (ICD 10 koduna görə - Q33.0) olduğunu insan yalnız dərin və hərtərəfli diaqnozdan sonra öyrənir.
Hipoplaziya diaqnozu
Hər şeydən əvvəl xəstənin xarici müayinəsi ilə patologiyaya diaqnoz qoymaq olar. Axı, inkişaf etməmiş ağciyərlər döş qəfəsinin əyriliyinə səbəb olur. O, it kimi əyilmiş, inkişaf etməmiş bir ağciyərə doğru əyilmiş ola bilər. Sinənin ayrı qabırğaları qabarıqdır və ya qalanlara nisbətən uğursuz olur. Ancaq bütün bunlar yalnız açıq bir patoloji ilə görünə bilər. Hipoplaziyanın yüngül formasında rentgen skeletin əyriliyini görməyə kömək edə bilər.
Bütün sürüşmələr, kölgələr və deformasiyalar rentgen şüalarında mükəmməl görünür. Üstəlik, bu tədqiqat təsirlənmiş ağciyərdə inkişaf etməmiş damarları əks etdirə bilər.
Bronxoskopiya ağciyərlərdə və bronxlarda iltihabın mövcudluğunu müəyyən etmək üçün istifadə olunur. Bu üsul bronxların və ağciyərlərin seqmentlərinin selikli qişasının iltihabının dərəcəsini qiymətləndirməyə imkan verir.
Və bronxoqrafiya kimi tədqiqat texnikası bronxial filialların inkişaf dərəcəsini, onların sayını və strukturunu qiymətləndirməyə kömək edir.
Perfuzion ağciyər sintiqrafiyası inkişaf etməmiş ağciyər parenximasının dəqiq sərhədini təyin etmək üçün istifadə olunur.
Hipoplaziya müalicəsi
Konservativ müalicə yalnız patologiyanın yüngül formasında və ya onun başlanğıcında orqanizmdə fiziki dəyişikliklərə səbəb olana qədər istifadə olunur. Belə müalicə kursuna inhalyasiya, sanitar bronxoskopiya, fizioterapiya daxildir.
İnkişaf etməmiş ağciyər yoluxucu xəstəlikdən təsirlənirsə, onun qismən və ya tam çıxarılması həyata keçirilir. Yaralanma dərəcəsindən asılıdırinfeksiya və inkişaf etməmiş sahənin ölçüsü. Bəzən xəstənin bütün sol və ya sağ ağciyəri çıxarılır.
Kistik hipoplaziyanın müalicəsi
Bu tip patoloji konservativ və ya cərrahi yolla müalicə olunur. Hipoplaziyanın kistik formasının müalicə kursu bronxoalveolyar lavaj, inhalyasiya və postural drenajı əhatə edir. Ancaq bu üsullar xəstənin əziyyətini yüngülləşdirərək yalnız müvəqqəti effekt verir. İltihab üçün müxtəlif antibiotiklər istifadə olunur.
Əsas müalicə əməliyyatdır. Xəstənin infeksiya və ya ürək-damar xəstəlikləri ilə təhdid edilmədiyi şəraitdə həyata keçirilir. Buna görə də tez-tez əməliyyatdan əvvəl xəstə konservativ üsullarla iltihabdan müalicə olunur.
Əməliyyat zamanı ağciyərin zədələnmiş nahiyələri qismən çıxarılır və ya bütün orqan özü çıxarılır.
Proqnozlar nədir
Bu prosedurdan sonra proqnoz müsbətdir. Bir ağciyərlə belə, insan uzun və kifayət qədər normal bir həyat sürə bilər. Doğrudur, həyatı boyu sağlamlığını diqqətlə izləməli, hipotermiyadan və soyuqdəyməyə səbəb olan viruslara yoluxma ehtimalından ehtiyatlı olmalıdır. Əməliyyatdan sonra ölüm yalnız 1-2% təşkil edir, yəni belə bir patologiyası olan uşağın daha dolğun yaşamaq hüququ var.
Qarşısının alınması
Uşaqda inkişaf edən patologiyaların qarşısının alınması tamamilə uşağın anasının üzərinə düşür. İnkişaf etməmiş ağciyərlər hamiləliyə diqqətsiz və qeyri-ciddi münasibətin nəticəsidir.qadın tərəfindən.
Dölün düzgün və tam inkişaf etməsi üçün gələcək ana mütəmadi olaraq həkimə müraciət etməli və təyin olunmuş bütün testlərdən keçməlidir. Xüsusilə qanda müəyyən hormonların tərkibinə.
O, ciddi pəhriz saxlamalı, yağlı qızardılmış yeməklərdən, konservantlar və süni rənglər olan qidalardan uzaq durmalıdır.
Hamiləlik zamanı spirt içməyin və siqaret çəkməyin.
Hamilə qadın çanaq orqanlarında, xüsusilə uşaqlıq yolunda maddələr mübadiləsini yaxşılaşdırmaq üçün gündə ən azı 2 saat gəzməlidir.
O, güclü sinir sistemini saxlamaq üçün yuxu cədvəlinə riayət etməli və gündə ən azı 8 saat yatmalıdır.
Bütün bunlar yalnız uşaq dünyaya gətirmə dövründə deyil, həm də hamiləliyin planlaşdırılması zamanı edilməlidir. Yəni hamiləlikdən 1-2 ay əvvəl. Gələcək ananın endokrin sistem xəstəlikləri və ya bəzi digər patologiyaları varsa, ilk növbədə onları müalicə etmək və yalnız bundan sonra hamilə qalmaq məntiqlidir.
