Polimiyozit olduqca nadir, lakin ciddidir. Bu patoloji sistemli xəstəliklər qrupuna aiddir. Xəstəlik hamar və skelet əzələlərinin zədələnməsi ilə xarakterizə olunur, tez-tez dərinin zədələnməsi ilə birləşir (bu vəziyyətdə xəstəlik dermatomiyozit adlanır). Bu məqalə polimiyozit əlamətlərinə, bu patologiyanın diaqnozu və müalicəsinə həsr olunub.
Xəstəliyin səbəbləri
Xəstəliyin etiologiyası az öyrənilmişdir. Təəssüf ki, bu günə qədər polimiyozitin əsas səbəbi məlum deyil.
Əsas tetikleyici amilin keçmiş virus infeksiyası olduğuna dair fikir var. Xəstədə parazitlərin yaratdığı xəstəliklər varsa, polimiyozit inkişaf ehtimalı (simptomları bu məqalədə təsvir edilmişdir) daha yüksəkdir. Hesab olunur ki, "səbəb" amillərindən biri orqanizmin immun müdafiəsinin virus antigenlərinə dolayı reaksiyasıdır.
Bundan əlavə, aşağıdakılar xəstəliyin təzahürlərinə səbəb ola bilər:
- Müxtəlif xəsarətlər.
- Dərman allergiyası.
- Hiposoyutma/həddindən artıq qızma.
- Güclü günəş işığına uzun müddət məruz qalmaradiasiya.
- Hamiləlik.
Xəstələrin təxminən üçdə birində xəstəlik müxtəlif neoplazmaların əmələ gəlməsi ilə müşayiət olunur və xərçəng hüceyrələrinin əzələlərə toksik təsirinin nəticəsi ola bilər. Xəstəliyin başlanması üçün başqa bir variant, orqanizmin eyni şəkildə qəbul etdiyi və məhv etməyə çalışdığı miyositlərin və şiş antigenlərinin ümumiliyinə görə immunopatoloji reaksiyaların nəticəsidir.
Risk qrupları
Nəzəri olaraq cinsindən və yaşından asılı olmayaraq hər kəs polimiyozitlə xəstələnə bilər. Ancaq statistikaya görə, qadınlar kişilərə nisbətən daha çox təsirlənir. Müəyyən edilib ki, xəstələrin əksəriyyəti 5-15 yaşlı uşaqlar və 40-60 yaşlı böyüklərdir.
Təsnifat
Prosesin yerinə və mövcud simptomlara görə polimiyozit aşağıdakı növlərə bölünür:
- Polimiyozitin ilkin (ideopatik) forması. Yavaş inkişaf edir, qadınlar üçün daha xarakterikdir. Bu zaman boyun və ətrafların proksimal əzələləri zədələnir. Xəstələr pilləkənlərə qalxmaqda çətinlik, daramaq, əzələ gərginliyi və ağrılardan şikayətlənirlər. Bəzən artralji də mövcuddur. Ağır hallarda əzələ atrofiyası və disfagiya inkişaf edir.
- Daxil olmaqla miyozit. Bu müxtəlifliyə nadir hallarda diaqnoz qoyulur. Əzaların distal seqmentlərinin zədələnməsi ilə müşayiət olunur.
- Yetkinlik yaşına çatmayan (uşaq) forması. Əsas təzahür dəridə və altında kalsiumlaşmadır (kalsium duzlarının çökməsi). Prosesin irəliləməsi ilə atrofiya və kontrakturalar meydana çıxır, damarlar təsirlənir (vaskulit və tromboza qədər) və mədə-bağırsaq traktında kəskin ağrı sindromu, xoralar, perforasiyalar və qanaxma baş verir.
- Otoimmün sistem patologiyaları ilə birlikdə. Bu halda polimiyozit SLE, RA, Sjögren xəstəliyi və ya sklerodermanın ağırlaşması kimi çıxış edir.
- Birincili dermatomiyozit (ideopatik). Bu formanın simptomologiyası üzdə, barmaqların, arxa və ətrafların oynaqları sahəsində müxtəlif döküntülərin (dermatit, eritema) meydana gəlməsi ilə təmsil olunur. Stomatit, konjonktivit və faringit tez-tez olur.
- Bədxassəli yenitörəmələrdə polimiyozit. Ən tez-tez prosesin bədxassəli olmasından iki il sonra aşkar edilir. Bu forma xaya, prostat və ya döş, ağciyər, bağırsaq xərçəngi olan yaşlı xəstələr, həmçinin limfomadan əziyyət çəkənlər üçün xarakterikdir.
Klinik şəkil
Bu patoloji (həm böyüklər, həm də uşaqlar üçün) prosesin yarımkəskin başlanğıcı ilə xarakterizə olunur. Eyni zamanda, çiyin və çanaq əzələlərinin zədələnməsinin təzahürləri polimiyozitin ilk əlamətləri hesab olunur.
Daha sonra daxili orqanların (ağciyərlər, mədə-bağırsaq traktının və ürək) zədələnmə əlamətləri birləşir. Xəstələrin təxminən 15%-də oynaq sindromu var.
Xəstələr çox vaxt polimiyozit üçün hansı simptomun xarakterik olması ilə maraqlanırlar. Bir qayda olaraq, bu xəstəlikdə əzələ sindromunun təzahürləri ön plana çıxır. Bu barədə daha ətraflı danışaq.
Əzələ Sindromu
Xarakteristikahərəkət, palpasiya və bəzi hallarda istirahət zamanı meydana gələn əzələ ağrısı. Ağrı ilə yanaşı, əzələ zəifliyi artır, xəstənin elementar hərəkətləri aktiv və tam şəkildə yerinə yetirməsinə mane olur. Xəstə otura, əlində əşya tuta, ayağa qalxa, başını yastıqdan qopara bilmir və s.
Xəstəlikdən təsirlənən əzələlər qalınlaşır və şişir. Daha sonra onlar atrofiya, miofibroz və bəzi formalarda kalsifikasiyaya məruz qalırlar. Bu cür dəyişikliklər xəstənin tam immobilizasiyasına səbəb ola bilər.
Əzələ sindromu yemək borusu, qırtlaq, farenksin lezyonlarının və hamar əzələlərinin mövcudluğunu nəzərdə tutur. Bu zaman udma pozğunluqları (disfagiya) və nitq dəyişiklikləri (dizartriya) baş verir. Proses mimik əzələlərə yayılarsa, xəstənin üzü maskaya, göz əzələlərinə bənzəyir - ptozis, çəpgözlük və diplopiya baş verir.
Artikulyar sindrom
Əl və bilək oynaqlarının zədələnməsini göstərir.
Ayaq biləyi, çiyin, diz və dirsək oynaqları daha az zədələnir. Eyni zamanda, oynaqda iltihab prosesinin aşkar xarakterik əlamətləri müşahidə olunur: dərinin hiperemiyası və şişməsi (bəzən kalsifikasiyalar olur), hərəkətlərin məhdudlaşdırılması. Lakin polimiyozitlə oynağın deformasiyası baş vermir.
Daxili orqanlarda dəyişikliklər
Polimiyozit ən çox aşağıdakı simptomlarla özünü göstərən həzm sisteminin lezyonları baş verdikdə: anoreksiya,bağırsaq obstruksiyası, ishal/qəbizlik, qarın ağrısı, qanaxma eroziyası, perforasiya və ya xoralar.
Boğulma zamanı tənəffüs əzələlərinin işləməməsi və qidanın tənəffüs yollarına atılmasının nəticəsi hipoventilyasiya və nəticədə pnevmoniyanın inkişafıdır.
Ürək-damar sisteminin orqanlarının zədələnməsi aritmiya, hipotenziya, Reyno sindromu, ürək çatışmazlığı və miokardit şəklində özünü göstərir.
Xəstəliyin kursu
Polimiyozitin gedişi kəskin, yarımkəskin (daha tez-tez) və xroniki ola bilər.
Kəskin gedişdə xəstəlik intoksikasiya və qızdırma ilə özünü göstərir, əzələ zədələnmələri sürətlə irəliləyir, dizartriya və disfagiya baş verir. Qısa müddətdə xəstə hərəkətsizləşir. Terapiya aparılmazsa, vəziyyət sürətlə pisləşir. Ölümcül nəticə də var.
Yarımkəskin kursu olan polimiyozit xəstənin vəziyyətində dalğalı dəyişikliklərlə xarakterizə olunur: pisləşmə dövrləri yaxşılaşma ilə əvəzlənir. Görünən dövri yaxşılaşmaya baxmayaraq, əzələ zəifliyi artır və daxili orqanların zədələnməsi birləşir.
Xəstəliyin xroniki gedişi ən əlverişli hesab edilir və yalnız bəzi əzələ qruplarının məğlubiyyəti ilə xarakterizə olunur, bunun sayəsində xəstələr uzun müddət işləmək qabiliyyətini saxlayırlar.
Diaqnostik tədbirlər
Polimiyozitdən şübhələnirsə (yuxarıda təsvir olunan simptomlarla) xəstə revmatoloq, nevroloq, qastroenteroloq, pulmonoloq və kardioloqa müraciət etməlidir.
Klinik tədqiqatın nəticələriqan iltihabın varlığını göstərir (leykositoz və sürətlənmiş ESR). Qan biokimyası zədələnmiş əzələ toxumasının əlamətlərini aşkar edir (aldolaz, CPK, ALT, AST səviyyəsinin artması). Polimiyozit ilə bu məlumatlar əzələ toxumalarında iltihabın aktivliyinin dərəcəsini müəyyən etmək üçün istifadə olunur. Xəstələrin təxminən 20% -ində antinüvə antikorları var. Hətta daha nadir hallarda xəstələrin qanında revmatoid faktor aşkar edilir.
Digər sinir-əzələ patologiyalarının mövcudluğunu istisna etmək üçün elektromiyoqrafiya təyin edilir. Əzələ toxumalarında patoloji dəyişikliklərin təsdiqi:
- Aşağı amplituda fəaliyyət potensialı.
- Spontan fibrilasiyalar.
- Artan həyəcanlılıq.
Polimiyozitin mövcudluğunu təsdiqləyən ən məlumatlandırıcı üsul əzələ liflərinin histologiyasıdır. Materialı götürmək üçün çiyin quadriseps və ya biceps biopsiyası istifadə olunur. Eyni zamanda, polimiyozit üçün xarakterik olan dəyişikliklər aşkar edilir: əzələ toxumasının və damar divarlarının limfositlər tərəfindən infiltrasiyası, liflər arasında vakuolların (boşluqların) olması, degenerativ və ya nekrotik dəyişikliklər.
Somatik orqanların vəziyyətinin diaqnozu üçün ağciyərlərin rentgenoqrafiyası, ürəyin və mədə-bağırsaq traktının ultrasəs müayinəsi, qastroskopiya və EKQ təyin edilir.
Patoloji Müalicə
Polimiyozitin müalicəsi iltihab prosesinin aradan qaldırılmasına və sabit remissiyanın saxlanmasına əsaslanır.
Əsas terapiya - qlükokortikosteroid preparatları. Müalicənin əvvəlində "Prednisolone" dozası gündə 40-60 mq,daha da 10-20 mq/günə endirildi.
Müalicənin istənilən effekti vermədiyi hallarda (yəni vəziyyətdə və qan göstəricilərində yaxşılaşma yoxdur) immunosupressantlar təyin edilir (məsələn, Metotreksat). Bu dərmanlar ağızdan və ya əzələdaxili olaraq tətbiq oluna bilər. "Metotreksatın" istifadəsinə əks göstərişlər bunlardır: böyrək / qaraciyər çatışmazlığı, qanın laxtalanmasında patoloji dəyişikliklər
İmmunosupressantlar "Siklofosfamid", "Siklosporin", "Azatioprin", "Xlorambusil" polimiyozit üçün daha az populyardır, lakin bəzi hallarda onlar da təyin edilir.
İltihabi reaksiyalar səngiməzdən əvvəl xəstənin fiziki fəaliyyəti kəskin şəkildə məhdudlaşdırılır.
Polimiyozit vaskulitlə birləşirsə, xəstəyə limfosito- və plazmaferez təyin edilir.
Proqnozlar
Ən əlverişsiz proqnoz polimiyozitin kəskin formasıdır, bunun səbəbləri və simptomları yuxarıda müzakirə etdik. Bunun nəticəsində yaranan aspirasiya pnevmoniyası və ya ürək-ağciyər çatışmazlığı çox vaxt ölüm səbəbi olur.
Xəstənin uşaqlığı polimiyozitin proqnozunu pisləşdirir (bu kateqoriya xəstələr üçün simptomlar və müalicə böyüklər üçün olduğu kimidir). Fərq, iştirak edən həkim tərəfindən təyin edilməli olan dərmanların dozasındadır. Patologiyanın davamlı və sürətli inkişafı demək olar ki, həmişə uşağın immobilizasiyasına gətirib çıxarır.
Xroniki kurs həm həyat, həm də gələcək iş qabiliyyəti üçün ən əlverişlidir.
