Mikuliç xəstəliyi (Sjöqren xəstəliyi) bütün tüpürcək və göz yaşı vəzilərində paralel artım və onların sonrakı hipertrofiyası kimi özünü göstərən kifayət qədər nadir xroniki xəstəlikdir.
Patologiyanın təsviri
Onun inkişafının əsas amilləri virus infeksiyası, qan xəstəlikləri, allergik və otoimmün proseslər, limfa sistemindəki pozğunluqlardır. Bu xəstəlik yalnız böyüklərdə, əsasən qadınlarda baş verir. İlk dəfə 1892-ci ildə alman cərrah İ. Mikuliç tərəfindən təsvir edilmişdir. İndi belə hesab olunur ki, vəzi böyüməsi müstəqil xəstəlik deyil, müxtəlif növ endokrin sistem pozğunluqları ilə müşayiət olunan sindromdur.
Xəstəliyin səbəbləri
Alimlər hələ də Mikuliç xəstəliyinin altında yatan dəqiq səbəbləri tapa bilməyiblər. Yalnız hipotetik əsaslar irəli sürülür, məsələn:
otoimmün xəstəlik;
Bədxassəli şiş inkişafının birinci mərhələsi;
Hematopoetik sistemin pozğunluqları;
TB;
sifilis;
parotit (parotit);
epidemiyaensefalit.
Orqanizmin orqan və sistemlərinin geniş şəkildə zədələnməsi gözyaşı və tüpürcək vəzilərinin neyrovegetativ tənzimlənməsini pozur, onların ifrazat funksiyasını dəyişir. Otoimmün və ya allergik reaksiyalar eozinofilik tıxaclarla bezlərin ifrazat kanallarının tıxanmasına kömək edir, sirri saxlayır və hamar əzələlərin və miyoepitelial hüceyrələrin kanallarını azaldır. Nəticədə interstisial və limfoid toxumalar çoxalır, kanalları sıxır və tüpürcək və göz yaşı vəzilərinin daim artan hipertrofiyasına səbəb olur. Gəlin Mikuliç xəstəliyinin əlamətlərinə baxaq.
Xəstəliyin simptomları
Ən çox xəstəlik 20-30 yaş arasında özünü göstərir. Yaşlı insanlar daha az əziyyət çəkirlər, bu, uşaqlarda qeydə alınmamışdır. İlk mərhələlərdə simptomlar xroniki parotitin simptomlarına bənzəyir, bundan əlavə, iltihablı ağırlaşmalar baş verərsə, o, təhrik edilə bilər.
Mikuliç xəstəliyinin ilk və ən mühüm simptomu gözyaşı vəzilərinin şişməsidir. Tədricən, onlar sıxıldıqda ağrılı olurlar və bəzi hallarda ölçüləri o qədər böyüyür ki, onların çəkisi altında göz almaları düşür və hətta qabağa çıxır. Vəzilərin konsistensiyasının kifayət qədər sıx olmasına baxmayaraq, irinləmə müşahidə olunmur.
İkinci simptom tüpürcək vəzilərinin artmasıdır (çənə altı, parotid, daha az tez-tez dil altı). Adətən bu proses ikitərəfli olur, şişkinlik hər iki tərəfdən baş verir və yalnız müstəsna hallarda - bir tərəfdən. Çox vaxt limfa düyünlərində artım olur.
Üçüncü simptom- quru ağız, quru konjonktivit və çoxsaylı diş çürükləri şikayətləri. Xəstəliyin tipik gedişi zamanı qaraciyər və dalağın artması, leykositoz və limfositoz müşahidə edilir.
Xəstəliyin diaqnozu
Mikuliç xəstəliyi həkimlər tərəfindən ümumi klinik mənzərədən diaqnoz qoyulur. Tez-tez sialoqramma aparılır ki, bu da vəzi toxumasında distrofik dəyişiklikləri aşkar edir, bu, tüpürcək vəzilərinin artımını, onların ifrazat kanallarının daralmasını aydın göstərir. Onlar təsirlənmirsə, orbital limfomalar diqqətlə araşdırılmalıdır.
Punksiya histobiopsiyasından da geniş istifadə olunur. Histoloji olaraq lakrimal və tüpürcək vəzilərinin hiperplaziyası aşkar etmək, parenximanın atrofik modifikasiyalarını və stromanın limfoid infiltrasiyasının mövcudluğunu müəyyən etmək mümkündür.
Diaqnoz və müalicə rejiminin inkişafı üçün yüksək effektivlik limfa düyünləri ətrafındakı qanın paralel tədqiqatları və sümük iliyinin ponksiyonunun təhlilidir.
Qeyd etmək lazımdır ki, Mikuliç xəstəliyi zamanı (müalicəsini aşağıda nəzərdən keçirəcəyik) vəzin kapsulası təsirlənmir, buna görə də tüpürcək və lakrimal bezlərin toxumaları selikli qişalarla əlaqə qurmur. və dəri, bu amil sayəsində bu sindromu müxtəlif məhsuldar xroniki iltihablardan ayırmaq olar.
Laborator qan testləri limfoproliferativ xəstəlikləri xarakterizə edən mənzərəni göstərir və sidik analizləri adətən heç bir patologiya aşkar etmir.
Kompyuter tomoqrafiyasının köməyi ilə tüpürcəyin strukturunu və ölçüsünü daha dəqiq müəyyən edə bilərsiniz.bezlər, bədxassəli yenitörəmələrin görünüşünü istisna edir.
Xəstəliyin diaqnostikasına allerqoloq-immunoloqun müayinəsi ilə immunokimyəvi və immunoloji müayinə, həmçinin oftalmoloqla məsləhətləşmə, Schirmer testinin aparılması və fluoressein ilə nümunələrin götürülməsi daxildir.
Müalicə
Mikuliç xəstəliyinin müalicəsi hematoloqun nəzarəti altında aparılmalıdır. Əsas vasitə arsenik preparatlardır, əksər hallarda 1% konsentrasiyada natrium arsenatın bir həllidir. Dəri altı enjeksiyonlar üçün istifadə olunur, 0,2 mililitrdən başlayaraq və tədricən dozanı gündə bir dəfə 1 mililitrədək artırır. Müalicənin sonunda doza azalır. Tam terapiya üçün təxminən 20-30 enjeksiyon tələb olunur. Eyni dozalarda "Dupleks" dərmanı istifadə olunur. Gündə iki-üç dəfə xəstəyə ağızdan tətbiq üçün kalium arsenat verilir. Müalicə kursu təxminən üç-dörd həftə davam edir. Siz həmçinin arsen tabletləri, dopan və mielosan içə bilərsiniz.
Əlavə üsullar
Təsirlənmiş bezlərə kompreslər və antibiotiklərdən geniş istifadə olunur. Dərman terapiyası ilə yanaşı, qan köçürmələri də istifadə olunur. Bəzi hallarda müsbət dinamikanın əldə edilməsi iltihab prosesini dayandıran və vəzilərin ölçüsünü müvəqqəti azaldan, onların ifrazat funksiyasını bərpa edən və ağız quruluğunu aradan qaldıran rentgen terapiyası sayəsində mümkün olur. Vitaminlərin qəbulu bədənin ümumi güclənməsinə kömək edir.
Xəstəliyin və Mikuliç sindromunun xüsusiyyətlərini araşdırdıq.
