Demiyelinizə edən polineyropatiya miyelin qabığının tədricən məhv edilməsi ilə sinir köklərinin iltihabı ilə müşayiət olunan ağır xəstəlikdir. Düzgün və vaxtında müalicə ilə ciddi nəticələrdən qaçaraq xəstəlikdən qurtula bilərsiniz. Buna görə də vaxtında həkimə müraciət etmək üçün xəstəliyin əsas səbəbləri və əlamətləri haqqında bilmək vacibdir.
Xəstəlik nədir? Ümumi məlumat
Dərhal qeyd etmək lazımdır ki, bu xəstəlik olduqca nadirdir - 100 min insan üçün belə bir xəstəlikdən yalnız 1-2 nəfər əziyyət çəkir. Yetkin kişilər bu xəstəliyə daha çox meyllidirlər, baxmayaraq ki, həm qadınlar, həm də uşaqlar belə bir diaqnozla qarşılaşa bilərlər. Bir qayda olaraq, demiyelinləşdirici polineyropatiya sinir köklərinin simmetrik zədələnməsi ilə müşayiət olunur, nəticədə distal və proksimal ətrafların əzələləri zəifləyir. Yeri gəlmişkən, bu xəstəlik çox vaxt Guillain-Barré sindromu ilə əlaqələndirilir. Və bu günə qədərxroniki iltihabi demiyelinizə edən polineyropatiyanın ayrıca xəstəlik və ya yuxarıda qeyd olunan sindromun formalarından biri olması məlum deyil.
Xəstəliyin inkişafının əsas səbəbləri
Təəssüf ki, bu gün xəstəliyin səbəbləri və inkişaf mexanizmi tam məlum deyil. Buna baxmayaraq, uzunmüddətli tədqiqatlar göstərdi ki, iltihablı demiyelinləşdirici polineyropatiya otoimmün xəstəlikdir. Bu və ya digər səbəbdən immunitet sistemi öz bədəninin hüceyrələrini yad kimi qəbul etməyə başlayır, bunun nəticəsində spesifik antikorlar istehsal edir. Bu vəziyyətdə, bu antigenlər sinir köklərinin toxumalarına hücum edərək, miyelin qabığının məhvinə səbəb olur, iltihab prosesini təhrik edir. Müvafiq olaraq, sinir ucları əsas xüsusiyyətlərini itirir, bu da əzələlərin və bəzi orqanların innervasiyasının pozulmasına səbəb olur.
Bu vəziyyətdə, demək olar ki, hər hansı digər otoimmün xəstəliklərdə olduğu kimi, genetik irsiyyət var. Bundan əlavə, immunitet sisteminin fəaliyyətini dəyişə bilən bir sıra amillər var. Bunlara metabolik pozğunluqlar və hormonal disbalans, ağır fiziki və emosional stress, travma, daimi stress, ciddi xəstəliklər, orqanizmin infeksiyası, peyvənd, əməliyyat daxildir.
Demiyelinizə edən polineyropatiya: təsnifat
Müasir tibbdə bu xəstəliyin bir neçə təsnifat sxemi mövcuddur. Məsələn, səbəblərdən asılı olaraq, allergik, travmatik, iltihablı,zəhərli və xəstəliyin bəzi digər formaları. Patomorfologiyaya görə, polineyropatiyanın faktiki demiyelinləşdirici və aksonal növlərini ayırd etmək mümkündür.
Xəstəliyin gedişatının xarakteri haqqında ayrıca danışmağa dəyər:
- Kəskin demiyelinləşdirici polineyropatiya sürətlə inkişaf edir - sensor və motor pozğunluqları bir neçə gün və ya həftə ərzində inkişaf edir.
- Subakut formada xəstəlik o qədər də sürətlə deyil, nisbətən tez inkişaf edir - bir neçə həftədən altı aya qədər.
- Xroniki polineyropatiya gizli inkişaf edə bildiyi üçün ən təhlükəlisi hesab olunur. Xəstəliyin inkişafı bir neçə il davam edə bilər.
Xəstəliyin əsas simptomları
Belə bir xəstəliyin klinik mənzərəsi bir çox amillərdən, o cümlədən xəstəliyin formasından və onun inkişafının səbəbindən, xəstənin orqanizminin xüsusiyyətlərindən və yaşından asılıdır. Demiyelinizə edən polineyropatiya, bir qayda olaraq, ilkin mərhələlərdə əzələ zəifliyinin və bəzi duyğu pozuntularının görünüşü ilə müşayiət olunur. Məsələn, xəstələr bəzən ətraflarda hissiyyatın azalmasından, yanma hissi və karıncalanmadan şikayətlənirlər. Xəstəliyin kəskin forması şiddətli qurşaq ağrısının görünüşü ilə xarakterizə olunur. Ancaq sinir köklərinin xroniki məhvindən danışırıqsa, o zaman ağrı çox açıq və ya heç olmaya bilər.
Proses irəlilədikcə ətraflarda parasteziyalar yaranır. Müayinə zamanı vətər reflekslərinin azalması və ya olmamasını müşahidə edə bilərsinizvə ya onların tamamilə yox olması. Çox vaxt demyelinasiya prosesi əzaların sinir uclarını dəqiq əhatə edir, lakin digər sinirlərin zədələnməsi istisna edilmir. Məsələn, bəzi xəstələr dilin və ağız ətrafının uyuşmasından şikayətlənirlər. Damağın parezi daha az rast gəlinir. Bu vəziyyətdə xəstənin qida və ya tüpürcəyi udması çətinləşir.
Axonal demiyelinizə edən polineyropatiya: növləri və simptomları
Axonların məhv edilməsi adətən orqanizmə zəhərli təsirlər nəticəsində baş verir. Xəstəliyin aksonal forması bir neçə əsas növə bölünür:
- Kəskin polineyropatiya əksər hallarda orqanizmin ciddi zəhərlənməsi (məsələn, arsen oksidi və digər təhlükəli toksinlər) nəticəsində inkişaf edir. Sinir sisteminin pozulmasının simptomları kifayət qədər tez görünür - 14-21 gündən sonra xəstə aşağı və yuxarı ətrafların parezini qeyd edə bilər.
- Xəstəliyin subakut forması həm zəhərlənmələr, həm də ciddi metabolik pozğunluqlar nəticəsində yarana bilər. Əsas simptomlar bir neçə həftə ərzində (bəzən 6 aya qədər) inkişaf edə bilər.
- Xroniki aksonal polineyropatiya yavaş-yavaş inkişaf edir, bəzən bütün proses beş ildən çox çəkir. Bir qayda olaraq, bu forma genetik meylin olması, həmçinin bədənin uzun müddətli intoksikasiyası ilə əlaqələndirilir (məsələn, xroniki alkoqolizmdə müşahidə olunur).
Diaqnostik Metodlar
Yalnız təcrübəli həkim edə bilərdemiyelinləşdirici polineyropatiya diaqnozu. Bu xəstəliyin diaqnozu bir neçə əsas məqamı əhatə edən mürəkkəb bir prosesdir. Başlamaq üçün müntəzəm fiziki müayinə və ən tam anamnez toplanması aparılır. Əgər xəstədə ən azı iki ay ərzində inkişaf edən sensorimotor neyropatiya varsa, bu, daha dəqiq diaqnoz üçün yaxşı səbəbdir.
Gələcəkdə, bir qayda olaraq, əlavə tədqiqatlar aparılır. Məsələn, motor sinirləri boyunca sinir impulslarının ötürülmə sürətinin ölçülməsi əsas göstəricilərdə azalma nümayiş etdirə bilər. Serebrospinal mayenin laboratoriya tədqiqatında isə zülal səviyyələrində artım müşahidə edilir.
Müasir tibb hansı müalicəni təklif edir?
Demiyelinizə edən polineyropatiya hansı müalicəni tələb edir? Bu vəziyyətdə müalicə bir neçə əsas mərhələdən ibarətdir, yəni iltihab prosesinin aradan qaldırılması, immun sisteminin fəaliyyətinin yatırılması və nəticənin dəstəklənməsi.
Kəskinləşmə və şiddətli iltihabın olması halında xəstələrə hormonal antiinflamatuar preparatlar, yəni kortikosteroidlər təyin edilir. Ən təsirli "Prednisolone" və onun analoqlarıdır. Terapiya böyük bir doza ilə başlayır, simptomlar yox olduqda azalır. Bir qayda olaraq, əzələ gücü bir neçə həftədən sonra qayıtmağa başlayır. Ancaq qeyd etmək lazımdır ki, bu dərmanın uzunmüddətli istifadəsi ciddi yan təsirlərlə doludur.
Xroniki xəstələrxəstəliklər tez-tez yaxşı nəticələr verən və hətta remissiyaya nail olan plazmaferezi tövsiyə edir. Həmçinin, xəstələrə immun sisteminin fəaliyyətini yatıra bilən dərmanlar təyin olunur - demək olar ki, bütün həyatları üçün kurslarda qəbul edilməlidir. Müasir terapiyanın yeni üsullarından biri immunoqlobulinin venadaxili yeridilməsidir.
Polinöropatiyası olan xəstələr üçün proqnoz
Bu halda nəticə əsasən xəstəliyin formasından, müalicənin keyfiyyətindən, həmçinin orqanizmin bəzi fərdi xüsusiyyətlərindən asılıdır. Məsələn, xəstəliyin kəskin forması olan və lazımi terapiyanı tez bir zamanda alan insanlar xəstəliyin nəticələrinə daha asan dözürlər. Tam sağalma həmişə əldə olunmasa da, bir çox xəstələr adi həyat tərzinə qayıdırlar.
Lakin yavaş-yavaş və bir neçə il ərzində inkişaf edən xroniki demiyelinləşdirici polineyropatiya sinir sisteminin fəaliyyətində geri dönməz pozğunluqlara, əlilliyə və hətta ölümə səbəb ola bilər. Yeri gəlmişkən, bu xəstəliyə ən çox yaşlı xəstələr dözür.
