Lyell sindromu, xəstənin ümumi vəziyyətinin kəskin pozulmasına səbəb olan, həmçinin bütün dəri və selikli qişalarda büllöz formasiyalar ilə xarakterizə olunan toksik-allergik xarakterli ciddi bir xəstəlikdir. Bu patoloji üçün sinonim adlar: kəskin və ya zəhərli epidermal nekroliz.
Etiologiya
Xəstəliyin tərifi onun toksik-allergik etiologiyasını göstərir. Bütün bunlar nə deməkdir? Allergiyanın təzahürü fonunda iltihablı proseslər bədənə toksinlərlə zərər verir. Dərinin səthi təbəqəsinin sonrakı nekrozla qopması var.
Sindrom büllöz dermatitin bir növü hesab olunur. İlk dəfə 1956-cı ildə toksikodermanın ağır forması kimi təsvir edən həkim Lyellin şərəfinə adlandırılmışdır. Klinik mənzərəni 2-ci dərəcəli dəri yanığı ilə müqayisə etmək olar. Sindromun digər ümumi adı "bədxassəli pemfiqus"dur.
Anafilaktik şokla yanaşı, bu xəstəlik ən ağır allergik reaksiya hesab olunur. VəQeyd etmək lazımdır ki, bu ölümcül patoloji ilə yanaşı, ona bir qədər oxşar olan başqa bir xəstəlik də var ki, bu da Stivens-Conson sindromu (qısaldılmış SJS) adlanır. Çox vaxt çaşqın olurlar, lakin bu xəstəlikləri tanımaq təcrübəli mütəxəssislərdən asılıdır.
Lyell sindromunun səbəbləri
Məlum patoloji halların bəziləri dərmanlara kəskin allergik reaksiyalar nəticəsində yaranır. Ən çox görülən səbəb sulfanilamidlərdir. Daha az tez-tez - tetrasiklin antibiotikləri, eritromisinlər, antikonvulsanlar, bəzi ağrı kəsiciləri, vərəm əleyhinə və iltihab əleyhinə dərmanlar. Pəhriz əlavələrinə, vitamin preparatlarına, həmçinin tetanus toksoidinə və radiopaq agentlərinə fərdi allergik reaksiyaların təcrid olunmuş halları da var.
Digər bir qrup hal kimi, ən çox II qrup Staphylococcus aureus tərəfindən törədilən infeksion proseslərə reaksiyalar fərqləndirilə bilər. Belə şiddətli allergiya (Conson deyil, Lyell sindromu) adətən uşaqlıqda müşahidə olunur və son dərəcə ağır gedişatlıdır.
Bir sıra digər idiopatik hallar da var ki, onların da səbəbləri məlum deyil.
Sindromun inkişafı müxtəlif patologiyaların ağır formalarının müalicəsi zamanı da müşahidə olunub. Belə bir fərziyyə var ki, bu xəstəliyin inkişafının səbəbi yoluxucu və dərman amillərinin birləşməsidir.
Patogenez
Təsvir edilən patoloji olduqca tez özünü göstərir: bir neçə saatdan 1 həftəyə qədər. Onun inkişafı halları varsonrakı tarixlər.
Ümumilikdə qəbul edilir ki, Lyell sindromunun baş verməsi genetik olaraq müəyyən edilmiş bir əlamət olan bədənin fərdi artan allergik həssaslığı ilə təhrik edilir. Bu, bir növ ciddi dərmanlara qarşı dözümsüzlükdür.
Bir çox xəstələrin anamnezində rinit, ot qızdırması, kontakt dermatit, ekzema, bronxial astma və s. kimi allergik təzahürlər var.
Ekzotik reaksiyanın inkişafı mexanizmi
Layel sindromu uşaqlarda necə özünü göstərir? Bədəndə metabolik məhsulların detoksifikasiyası prosesi pozulur. Beləliklə, dərman dərinin səth təbəqələrinin bir hissəsi olan bir protein ilə birləşir. Nəticədə, sonuncunun strukturunda kəskin immun reaksiyası müşahidə olunan yad bir maddə əmələ gəlir. Belə çıxır ki, dərinin özü ən güclü alerjenə çevrilir. Bu, bədənin xarici transplantaya reaksiyaları ilə eyniləşdirilə bilər. Yalnız bu halda yad heç nə yoxdur.
Maraqlıdır ki, həm Lyell, həm də Conson sindromlu bütün xəstələr orqanizmdə Şvartsman-Sanarelli fenomeni kimi tanınan immunoloji reaksiyaların olması ilə xarakterizə olunur.
Orqanizmdə pozğunluqlar
Orqanizmdə zülal maddələrinin zəncirləmə prosesi və onların parçalanmasının tənzimlənməsi pozulur. Bu, onların nəzarətsiz və çox sürətli parçalanmasında özünü göstərir, nəticədə onlar orqanizmdə (onun mayelərində) toplanır və bu da öz növbəsində daxili orqanlara toksik təsir göstərir.
Bütün bunlar ona gətirib çıxarır ki, orqanların öz funksiyalarıçürümə məhsullarının utilizasiyası və onların çıxarılması da çox əziyyət çəkir. Nəticədə orqanizmdə su-duz balansı, eləcə də mineralların balansı pozulur. Xəstənin vəziyyəti kəskin və sürətlə pisləşir və ona vaxtında təcili tibbi yardım göstərilməzsə, ölümcül nəticənin olma ehtimalı yüksəkdir. Lyell sindromunda ölüm çox yüksəkdir.
Simptomlar və diaqnostik xüsusiyyətlər
Xəstəlik əsasən gənclər və uşaqlara təsir edir. Bu halda simptomlar və sadə laborator tapıntılar aydın olduğu üçün diaqnoz adətən asandır.
Yuxarıda xəstəliyin qısa müddətdə inkişafı ilə xarakterizə olunduğunu qeyd etdik. Vəziyyət kəskin şəkildə pisləşir, xəstə hətta müalicə başlamazdan əvvəl ölə bilər. Hər şey temperaturun kəskin artması ilə başlayır, bəzən kritik dəyərlərə qədər bədən kiçik ödem ilə qırmızı ləkələr şəklində bol döküntülərlə örtülür. Lyell sindromunun diaqnozu çox tez aparılmalıdır.
Ləkələrin ölçüsü artır
Tədricən ləkələr böyüyür, bir-biri ilə birləşərək iri lezyonlar əmələ gətirir. Sonra proses ikinci dərəcəli yanıqların inkişafı şəklinə bənzəyir:
- Təxminən 2 gün sonra təsirlənmiş ərazilər müxtəlif ölçülü qabarcıqlarla örtülür. Onların üzərindəki dəri çox nazikdir və mexaniki zədələrə meyllidir, çox asanlıqla qırılır.
- Bir müddət sonra xəstənin görünüşü sanki qaynar su ilə qaynadılmış kimi olur.
- Dəri həddindən artıq ağrılıdır, "yaş kətan" simptomu var: ona toxunduqdaasan qatlanır. Bədəndə çoxlu kiçik qanaxmalar da ola bilər.
Selikli qişadan əziyyət çəkənlər
Həm Stevens-Johnson sindromu, həm də Lyell sindromu prosesində selikli qişalar əziyyət çəkir. Ağızda yüngül toxunuşla belə son dərəcə ağrılı qüsurlar var. Yüksək qanaxma var.
Dodaqlarda - eyni şəkil. Daha sonra təsirlənmiş lezyonlar qabıqlarla örtülür. Onların qalınlığı və yeri elədir ki, xəstə yeyə bilməz.
Yuxarı tənəffüs yollarının, mədə-bağırsaq traktının və hətta sidik kisəsinin selikli qişası zədələnə bilər.
Dərinin səth qatının ölümü
Materialın mikroskopik müayinəsi dərinin bütün səth qatının öldüyünü aşkar edir, onun altında xeyli sayda blisterlər aşkar edilir. Onların tərkibi sterildir, tərkibində patogen bakteriya yoxdur.
Lyaell sindromunun daha dərin təbəqələri ödemlidir, onlar qan dövranından daxil olmuş çoxlu sayda immun hüceyrələrini aşkar edirlər. Onlar gəmilərin yaxınlığında yerləşir, sonuncunun divarları da şişir.
Sistem üzrə Zərər İşarələri
Qeyd etdiyimiz kimi, xəstənin ümumi vəziyyəti sürətlə pisləşir:
- Yüksək hərarət, şiddətli baş ağrısı var, kosmosda oriyentasiya pozula bilər, şüurun bulanması, yuxululuq baş verir.
- Hədsiz susuzluq, ağız quruluğu, tüpürcək ifrazının azalması şəklində susuzlaşdırma əlamətlərini göstərin.
- Ürəyin işi-damar sistemi, qan qalınlaşır ki, bu da müvafiq olaraq bütün orqanların və bütövlükdə bədənin işində nasazlıqlara səbəb olur.
- Bu xəstəliyin əsas məqamı su-duz balansının ciddi şəkildə pozulması olduğundan, bu, əhəmiyyətli susuzlaşdırma mənbəyidir, intoksikasiya orqanların və onların toxumalarının çürümə məhsulları ilə baş verir.
- Zülal sintezinin və onların parçalanma mexanizmlərinin pozulması toxumalarda çoxlu sayda kiçik zülalların toplanmasına gətirib çıxarır.
Laboratoriya göstəriciləri
Lyell sindromu ilə (şəkildə xəstəliyin ilkin mərhələsini görə bilərsiniz) qan testi yüksək leykositozu göstərir, bu da bədəndə intensiv iltihab prosesini göstərir. Leykosit formulası leykositlərin yetişməmiş formalarının görünüşünü göstərir, ESR yüksəlir, qanın laxtalanması da normadan yüksəkdir.
Biokimyəvi qan testi onun tərkibindəki zülalın əhəmiyyətli dərəcədə azaldığını göstərir, lakin zülal orqanlarının tərkibi yüksəkdir. Qaraciyər funksiyasının pozulmasının göstəricisi olan bilirubin də artır. Böyrək funksiyasının pozulmasını göstərən karbamidin yüksək tərkibi də var. Azotun yüksək tərkibi və bəzi fermentlərin aktivliyi var.
Sidik testində zülal aşkar edilir.
Lyell sindromu üçün tövsiyələr hansılardır?
Müalicə
Təsvir olunan xəstəliyin əlamətlərini vaxtında müəyyən etmək, xəstəyə təcili tibbi yardım göstərmək və onu xəstəxanaya, tercihen dərhal reanimasiya şöbəsinə yerləşdirmək çox vacibdir. Nə qədər olduğunu artıq qeyd etmişikxəstənin vəziyyəti pisləşir və bu patoloji proses hansı ümumiləşdirilmiş nəticələrə və fəsadlara gətirib çıxarır.
Qəribədir, lakin xəstəliyin ən kritik dövrü yuxarıda göstərilən ağırlaşmaların inkişaf etdiyi 2-3 həftədir. Məhz bu zaman maksimum yardım göstərmək vacibdir.
Yüksək ölüm
Terapevtik metodların daim təkmilləşdirilməsinə baxmayaraq, Lyell sindromu ilə ölüm halları kifayət qədər yüksək olaraq qalır - bütün halların təxminən 30% -i ölür. Diaqnoz nə qədər gec qoyulub müalicəyə başlansa, ölüm ehtimalı bir o qədər yüksək olar. Bənzər bir ehtimal dərinin 50%-dən çoxunun məğlubiyyəti ilə artır.
Layel sindromunun müalicəsinin terapevtik üsulları zülalların və orqan toxumalarının çürümə məhsullarının toksik təsiri nəticəsində orqanizmdə baş verən patoloji dəyişikliklərlə mübarizəyə yönəlib. Bədəndəki su-duz və mineral balansı da dəstəklənir, qanın laxtalanmasını az altmaq üçün tədbirlər görülür.
İntensiv Baxım Texnikaları
Lyaell sindromunun simptomları ilə intensiv terapiya aparılır. Adətən belə görünür:
- Ekstrakorporeal hemosorbsiya. Bu, Lyell sindromunun müalicəsində 1 nömrəli üsuldur. İlk iki gündə istifadə etmək məsləhətdir, çünki daha sonra terapiyanın effektivliyi nəzərəçarpacaq dərəcədə azalır. Vaxtında müalicə ilə xəstənin tam sağalması üçün 2-3 prosedur kifayətdir. Bir neçə gündən sonra xəstənin vəziyyəti nəzərəçarpacaq dərəcədə pisləşir və bədənə zəhərli ziyan artır.fırlanır. Bu halda, daha çox müalicə tələb oluna bilər.
- Plazmaferez. İki istiqamətli təsir göstərir. Birincisi, toksinləri, allergenləri, qanda dolaşan immun kompleksləri, həmçinin aktiv immun hüceyrələrini bədəndən çıxarır. İkincisi - bədənin müdafiəsini normallaşdırır. Xəstəliyin ilkin mərhələsində xəstənin normal vəziyyətini bərpa etmək üçün 2-3 prosedur da kifayətdir.
- Orqanizmdə su-duz və protein balansını sabitləşdirməyə yönəlmiş terapevtik üsullar. Bu, müalicədə çox vacib bir mərhələdir, çünki daxili orqanların ümumiləşdirilmiş patoloji proseslərini tetikleyen qeyd olunan pozuntudur. Bədənə daima venadaxili inyeksiya üçün xüsusi məhlullar şəklində maye (gündə təxminən 2 litr) yeridilir.
- Təsvir olunan xəstəlik dövründə dərinin və öz orqanlarının aktiv çürüməsi müşahidə olunduğundan xəstəyə məhv etməyə yönəlmiş fermentlərin istehsalını boğan xüsusi preparatlar verilir.
- Kortikosteroid dərmanları. Onlar açıq bir antiinflamatuar və anti-allergik fəaliyyətə malikdirlər. Reanimasiya dövründə onların dozaları artırılır.
- Qaraciyər və böyrək funksiyalarının normallaşması və saxlanmasını təmin edən dərmanlar.
- Antibiotiklər. Onların məqsədi daha çox profilaktikdir. Bədəndə aktiv iltihablı və dağıdıcı proseslər getdiyindən, yoluxucu lezyonların yapışma ehtimalı yüksəkdir. Ancaq antibiotiklərin seçimi çox ciddidir, çünki bu vəziyyətdə dərmanlara yüksək həssaslıq dərəcəsi olan və parlaq bir xəstə ilə qarşılaşırıq.ağır allergik reaksiya.
- Sidikqovucularla yanaşı mineralların qəbulu. Bunlar kalium, kalsium, maqnezium preparatlarıdır.
- Qan laxtalanmasını az altmağa kömək edən dərmanlar.
- Yara sağaldıcı məlhəmlər, kortikosteroid aerozollar, yerli antibakterial preparatlar dəri zədələnmiş nahiyəyə vurulur, steril sarğılar mütəmadi olaraq dəyişdirilir. Yara sağaldıcı və iltihabəleyhinə vasitə kimi ağız boşluğunun antibakterial dəyəri olan otların həlimləri ilə yuyulması təyin edilir.
Müalicə, artıq qeyd edildiyi kimi, intensiv terapiya şöbələrində aparılır, burada gücləndirilmiş monitorinq aparılır və xəstəyə lazımi qayğı göstərilir. Palatada soyuq qəbuledilməzdir. Binaların bakterisid UV lampaları ilə təchiz edilməsi məcburidir.
