Paroksismal mioplegiya skelet əzələlərində lokallaşdırılmış ağrının qəfil artması ilə xarakterizə olunan sinir-əzələ xəstəliyidir. Xəstəlik hərəkətsizliyə səbəb olan çox ciddidir.
Onun görünməsinin səbəbi nədir? Hər hansı ilkin şərtlər varmı? Hansı simptomlar narahatedici hesab edilə bilər? Diaqnoz və müalicə necə aparılır? Bu və bir çox digər suallara indi cavab verilməlidir.
Bir az tarix
Sözügedən patologiya ilk dəfə 1874-cü ildə təsvir edilmişdir. 6 ildən sonra bu xəstəliyin ətraflı təsviri ortaya çıxdı. İ. V. Şahnoviç və K. Vestfal patologiyanın irsi xarakterini təyin etdilər. Yeri gəlmişkən, o vaxt xəstəlik onların adını daşıyırdı. 19-cu əsrdə mioplegiya Vestfal-Şaxnoviç xəstəliyi adlanırdı.
Vaxt keçdi, araşdırma davam etdi. 1956-cı ildə J. Qamstorp xəstəliyin hiperkalemik formasını tədqiq etdi (bu barədə daha sonra ətraflı danışılacaq). Bu tibbi tərəqqi idi. Təbii ki, xəstəliyə "Qamstorp xəstəliyi" adı verilib.
Cəmi 5 il sonra elm adamları Poskanzer və Kerr bir kəşf etdilər - onlar xəstəliyin üçüncü formasını müəyyən etdilər. Bu, olduqca nadir olan normokalemik bir formadır. Təbabətə o qədər az hallarda məlumdur ki, müalicə taktikası bu günə qədər işlənməmiş qalır. Yalnız Diakarbın (karbon anhidraz inhibitorunun) hücumun öhdəsindən gəlməyə kömək edə biləcəyini sübut etmək mümkün oldu.
Həmçinin ekspertlər müəyyən edə biliblər ki, bəzi hallarda mioplegiya ikinci dərəcəli, simptomatikdir. Bu, belə patologiyaların nəticəsi kimi yarana bilər:
- Böyrəküstü vəzilərin şişləri.
- Pyelonefrit.
- Tirotoksikoz.
- Adrenal çatışmazlıq.
- Qusma və ishal ilə müşayiət olunan mədə-bağırsaq traktının xəstəlikləri.
- Hiperaldosteronizm.
- Malabsorbsiya sindromu.
Həmçinin sübut olunub ki, əvvəllər barium zəhərlənməsi keçirmiş insanlarda, həmçinin işlətmə və sidikqovuculardan sui-istifadə edənlərdə iflic görünməyə başlaya bilər.
Patogenez
Bu gün də paroksismal mioplegiyanın inkişaf mexanizmi hələ də bütün dünyada fizioloqlar, biokimyaçılar və həkimlərin araşdırma mövzusudur.
Əvvəllər bu patologiyanın aldosteronun ifrazının artması nəticəsində baş verdiyi güman edilirdi. Antaqonistlərlə terapiya müsbət nəticə verdiyi üçün versiya inandırıcı görünürdü. Lakin sonradan sübut olundu ki, bu hormonun konsentrasiyasındakı bütün dəyişikliklər ikinci dərəcəlidir.
Genetiklə bağlı fərziyyələr varzolaqlı əzələ toxumasında hüceyrə membranlarının və miofibrillərin membranlarının keçiriciliyinin deterministik pozulması. İddialara görə, bu səbəbdən vakuolda su və natrium ionları toplanır və tarazlığın dəyişməsi səbəbindən sinir-əzələ ötürülməsi bloklanır.
Əgər səbəb budursa, o zaman patologiyanı Tomsen miotoniyasına oxşar hesab etmək olar. İndiyə qədər hüceyrə membranı kanallarının disfunksiyası ilə bağlı fərziyyələr ən məntiqli və elmi cəhətdən əsaslandırılmış fərziyyələrdir.
Hipokalemik mioplegiya
Təsnifatına bir az diqqət yetirilməlidir. Hipokalimik paroksismal mioplegiya xəstəliyin ən çox yayılmış formasıdır. Bu, natamam gen penetranlığı ilə xarakterizə olunan autosomal dominant irsi xəstəlikdir.
Risk qrupuna 10-18 yaş arası insanlar daxildir. Patoloji 30 yaşdan yuxarı insanlarda daha az, kişilərdə isə qadınlara nisbətən daha çox rast gəlinir.
Hipokalemik paroksismal mioplegiyanın nə obyektiv, nə də subyektiv əlamətləri müəyyən edilmir. Lakin aşağıdakı amillər hücuma səbəb ola bilər:
- Həddindən artıq yemək.
- Alkoqoldan sui-istifadə.
- Fiziki artım.
- Çoxlu duz və ya karbohidrat yemək.
Qadınlarda tez-tez dövrünün ilk günündə qıcolmalar olur. Və ya başlamazdan 1-2 gün əvvəl.
Nöbet
Hipokalemik tipli paroksism səhər və ya gecə özünü hiss edə bilər. Oyanan kimi insan iflic olduğunu anlayır. Boyun, əzalar, əzələlər - hər şey məhduddur. Əgər avəziyyət ağırdır, iflic hətta üz və ya tənəffüs əzələlərini təsir edə bilər.
Digər təzahürlərə aşağıdakı simptomlar daxildir:
- Kəskin əzələ hipotenziyası.
- Vətər reflekslərinin itirilməsi.
- Üzün hiperemiyası.
- Taxikardiya.
- Asan nəfəs.
- Polidipsiya.
Qeyd etmək lazımdır ki, hücum həm də ürək-damar sisteminin pozğunluqları ilə müşayiət olunur. EKQ göstəriciləri dəyişir, sistolik səs-küy yaranır. Lakin şüur davam edir.
Hücum bir saatdan 1-2 günə qədər davam edə bilər. Ancaq belə hallar nadirdir. Çox vaxt 2-4 saat ərzində yox olur. Sonda distal ətraflardan başlayan əzələ gücündə yavaş artım müşahidə olunur.
Xəstə aktiv hərəkətləri ilə buna töhfə verərsə, itirilmiş funksiyaları tez bərpa etmək mümkündür.
Nöbetlər nə qədər tez-tez olur? Ağır hallarda, onlar gündəlik baş verir. Bu, xroniki əzələ zəifliyinin görünüşünü təhrik edir. Bu fenomen tez-tez qida çatışmazlığına səbəb olur.
Hiperkalemik mioplegiya
Bu forma yuxarıdakılardan çox nadirdir. Bu tip paroksismal mioplegiya otosomal dominant irsiyyət (yüksək penetran) ilə xarakterizə olunur. Maraqlıdır ki, bəzi hallarda bu patoloji ailələrdə dörd nəsil keçmir.
Xəstəlik həm kişilərdə, həm də qadınlarda eyni tezlikdə təsirlənir. Ancaq uşaqlarda bu paroksismal mioplegiya ən çox yayılmışdır, praktiki olaraq böyüklərə təsir etmir. Körpələr risk altındadır10 yaşdan aşağı.
Uzun müddətli fiziki gücdən sonra aclıq və ya istirahət hücumunu təhrik edir. Əvvəlcə üz nahiyəsində paresteziyalar, sonra isə əzalarda baş verir. Zəiflik distal ayaqlara və qollara, sonra isə digər əzələ qruplarına yayılır. Paralel olaraq, tendon areflexia və hipotenziya var. Simptomlar aşağıdakılardır:
- Artan ürək döyüntüsü.
- Dözülməz susuzluq.
- Hipertoniya.
- Böyük tər.
- Otonomik pozğunluqlar.
Bir qayda olaraq, belə bir hücum iki saatdan çox davam etmir. Vaxtında yardım göstərmək çox vacibdir, çünki baş verənlərə görə insan tamamilə hərəkətsiz qala bilər (buna plegiya deyilir).
Normokalemik mioplegiya
Bu olduqca nadir bir patolojidir. Ədəbiyyatda təsvir olunan halların sayını barmaqlarla saymaq olar. Bu tip paroksismal mioplegiya irsi otozomal dominant xarakter daşıyır.
Onun ciddi simptomları var. Xəstəlik üz əzələlərini təsir edən orta zəiflik və ya tam iflic kimi özünü göstərə bilər. Atletik bir fizikanın formalaşması ilə müşayiət olunan hipertrofiya mümkündür. Paroksismal mioplegiya uşaqlarda baş verir, həyatın ilk 10 ilində baş verir.
Bir qayda olaraq, sıx fiziki fəaliyyət və ya hipotermiya ilə tetiklenir. Bu, həddindən artıq yuxu səbəbindən də baş verə bilər. Zəifliyin yavaş artması ilə özünü göstərir. Bu hisslər daha yavaş keçir.
Xəstəliyin bu forması da müddəti ilə seçilir. Hücum ya 1-2 gün, ya da bir neçə həftə ərzində keçə bilər.
Diaqnoz
O, heç bir xüsusi çətinlik yaratmır. Paroksismal mioplegiyanın diaqnozu hətta xüsusi tədbirlər tələb etmir. Xəstəlik özünü nöbetlərin tipik gedişi və "sakitlik" dövründə nevroloji pozğunluqların olmaması kimi göstərir. Üstəlik, həmişə ailə tarixçəsi var.
Lakin bəzən diaqnoz qoymaqda çətinliklər olur. Onlar paroksismin ilkin görünüşü, hücumların abortiv xarakteri və ya sporadik halda baş verir.
Diaqnoz bir genetik tərəfindən təsdiqlənir. Bu, həmçinin endokrinoloq və nevroloqun məsləhətləşməsini tələb edir.
Siz vaxtaşırı biokimyəvi analiz üçün qan verməlisiniz. Hücumlar arasındakı dövrlərdə sapmalar aşkar edilmir, lakin paroksismlərlə serum kalium səviyyəsinin azalması müşahidə olunur - 2 mEq / l-ə qədər və daha da aşağı. Həmçinin fosforun miqdarında azalma, şəkərdə artım var.
Lakin bu, paroksismal mioplegiyanın hiperkalemik forması ilə əlaqədardır (ICD-10 kodu - E87.5). Hipokalemiya vəziyyətində aşağı şəkər səviyyəsi və artan kalium miqdarı qeyd olunur.
Bəzən elektromiyoqrafiya aparılır. O, istənilən formada bioelektrik aktivliyin olmamasını aşkar etməyə imkan verir.
Bir insana kalium xlorid məhlulu da təqdim etmək mümkündür. 20-40 dəqiqədən sonra paroksism inkişaf etməyə başlayırsa, xəstədə xəstəliyin hiperkalemik forması var. Əlbəttə ki, həll diaqnostik məqsədlər üçün tətbiq edilir.
Tez-tez hücumlarlaəzələ biopsiyası edə bilər. Çox vaxt patologiyanın vakuolyar formasını müəyyən etməyə kömək edir.
Əlamətləri artıq onun mövcudluğunu göstərən paroksismal mioplegiya üçün diaqnostik tədbirlərə niyə ehtiyacımız var? Xəstəliyi isteriya, miopatiya, Kon xəstəliyi, Landri iflicindən, həmçinin onurğa qan dövranı pozğunluğundan diferensiallaşdırmaq üçün.
Hipokalemik xəstəliyin müalicəsi
Paroksismal mioplegiyanın müalicəsindən də danışmalıyıq. Terapiya differensial şəkildə aparılır, çox şey xəstəliyin formasından asılıdır.
Məsələn, xəstəliyin hipokalemik forması varsa, onda 10% kalium xlorid məhlulu alaraq hücum aradan qaldırılır. Hər saat istifadə etmək lazımdır. Maqnezium və kalium aspartat məhlulunun enjeksiyonları tövsiyə olunur.
İnsanın qıcolmaları pozulmadıqda, o, sidikqovucu Spironolakton qəbul etməlidir. Amma böyük ehtiyatla. Qadınlarda hirsutizmə səbəb ola bilər, tez-tez menstrual dövrü pozur. Kişilər tez-tez jinekomastiya və iktidarsızlıqdan əziyyət çəkirlər. Buna görə də, "Acetazolamide" alternativ olur. Bir çox ekspertlər Triamterenin də təsirli olduğunu düşünür.
Pəhriz
Düzgün qidalanmaya sadiq qalmaq son dərəcə vacibdir. Paroksismal mioplegiyanın hipokalemik bir növü diaqnoz qoyularsa, istehlak edilən karbohidratların və duzun miqdarını az altmaq lazımdır. Sonuncudan tamamilə imtina etmək daha yaxşıdır.
Pəhrizi kifayət qədər miqdarda kalium olan qidalarla zənginləşdirmək də lazımdır. "rekordçulara"Bu elementin məzmununa daxildir:
- Kartof.
- Qurudulmuş pomidor.
- Paxla.
- Quru ərik.
- gavalı.
- Avokado.
- Somon.
- İspanaq.
- Balqabaq.
- portağal.
Çay, soya, kakao, buğda kəpəyi, qoz-fındıq, toxum, yabanı sarımsaq və sarımsaq, yarpaqlı tərəvəzlər, banan, göbələk və süd məhsullarında da yüksək miqdarda kalium var.
Həyat tərzi
Söhbət hipokalemik tipli paroksismal mioplegiyanın simptomları və müalicəsindən getdiyi üçün bu mövzuya diqqət yetirməliyik.
Pəhrizdən əlavə müəyyən həyat tərzinə riayət etmək vacibdir. Ağır fiziki güc və hər hansı bir həddindən artıq gərginliyi istisna etmək lazımdır. Ancaq istirahətdə uzun müddət qalmaq da kontrendikedir. Kompromis əldə etmək vacibdir. Rejiminizə uyğun olaraq hovuza vaxtaşırı səfərlər və ya təmiz havada axşam gəzintiləri edə bilərsiniz.
Həddindən artıq qızdırma və hipotermiyadan qaçınmaq da vacibdir. Temperatur rahat olmalıdır.
Hiperkalemik xəstəliyin müalicəsi
Bu xəstəliyin hücumları insulin və ya kalsium xlorid (10%) ilə 40% qlükoza məhlulunun yeridilməsi ilə aradan qaldırılır.
Bəzən "Salbutamol" inhalyasiyasından sonra yaxşı nəticə olur. Hesab olunur ki, bu üsul təkcə qıcolmaları dayandırmır, həm də onların qarşısını alır.
Remissiya dövrlərində xəstə Asetazolamid və ya Hidroklorotiyazid qəbul etməlidir.
Pəhriz
Səbəbləri və simptomları daha əvvəl sadalanan hiperkalemik paroksismal mioplegiyada kaliumla zənginləşdirilmiş bütün qidaların istifadəsini məhdudlaşdırmaq lazımdır. Pəhrizin karbohidratlar və duzla zənginləşdirilməsi çox tövsiyə olunur. Ümumiyyətlə, müddəalar hipokalemik xəstəlik üçün göstərilən pəhrizə tamamilə ziddir.
Heç bir halda aclıq hissinin yaranmasına icazə verməməlisiniz, çünki tutmalara səbəb olan məhz budur. Buna görə fraksiyalı qidalanmaya keçmək, ən azı bir neçə saatda bir dəfə yemək vacibdir. Siz həddən artıq yemək yeyə bilməzsiniz, sadəcə olaraq tam vəziyyəti saxlamalısınız.
Proqnoz
Sözügedən xəstəliyin həyat keyfiyyətini aşağı salması və xəstəyə problem yaratması inkar edilə bilməz. Amma ümumilikdə proqnoz əlverişlidir. Tutma zamanı ölüm halları olduqca nadirdir. Bundan əlavə, terapevtik tövsiyələrə əməl edərək və düzgün həyat tərzi keçirərək, onları tez dayandıra bilərsiniz.
Və əlbəttə ki, simptomatik dövri iflicin müalicəsi vacibdir. Bu, əsas patologiyanın müalicəsini, həmçinin elektrolit balansının bərpasını nəzərdə tutur.
