Polisitemiya yalnız insanın üzünə baxmaqla aşkarlana bilən xəstəlikdir. Və hələ də diaqnostik müayinə keçirsəniz, heç bir şübhə olmayacaqdır. Tibbi ədəbiyyatda bu patologiyanın digər adlarını tapa bilərsiniz: eritremiya, Wakez xəstəliyi. Seçilmiş termindən asılı olmayaraq, xəstəlik insan həyatı üçün ciddi təhlükə yaradır. Bu yazıda onun baş vermə mexanizmi, ilkin simptomları, mərhələləri və təklif olunan müalicə üsulları haqqında daha ətraflı danışacağıq.
Ümumi məlumat
Polycythemia vera, sümük iliyinin həddindən artıq miqdarda qırmızı qan hüceyrələri istehsal etdiyi miyeloproliferativ qan xərçəngidir. Daha az dərəcədə, digər ferment elementlərində, yəni leykositlərdə və trombositlərdə artım var.
Qırmızı qan hüceyrələri (əks halda eritrositlər) insan orqanizminin bütün hüceyrələrini oksigenlə doyurur, onu ağciyərlərdən daxili orqan sistemlərinə çatdırır. Onlar həmçinin karbon dioksidi toxumalardan çıxarmaq və ekshalasiya üçün ağciyərlərə daşımaqdan məsuldurlar.
RBC-lər davamlı olaraq sümük iliyində istehsal olunur. Odursümüklərin içərisində lokallaşdırılmış və hematopoez prosesindən məsul olan süngər toxumaların toplusu.
Leykositlər müxtəlif infeksiyalarla mübarizə aparan ağ qan hüceyrələridir. Trombositlər qan damarlarının bütövlüyü pozulduqda aktivləşən qeyri-nüvə hüceyrə fraqmentləridir. Onlar bir-birinə yapışıb deşiyi bağlamaq və bununla da qanaxmanı dayandırmaq qabiliyyətinə malikdirlər.
Polisitemiya vera qırmızı qan hüceyrələrinin həddindən artıq istehsalı ilə xarakterizə olunur.
Xəstəliklərin yayılması
Bu patoloji adətən yetkin xəstələrdə diaqnoz qoyulur, lakin yeniyetmələrdə və uşaqlarda baş verə bilər. Uzun müddət xəstəlik özünü hiss etdirməyə bilər, yəni asemptomatik ola bilər. Araşdırmalara görə, xəstələrin orta yaşı 60 ilə təxminən 79 arasında dəyişir. Gənclər daha az xəstələnirlər, lakin xəstəlik onlar üçün daha ağırdır. Güclü cinsin nümayəndələri, statistikaya görə, bir neçə dəfə daha çox polisitemiya diaqnozu qoyulur.
Patogenez
Bu xəstəliklə əlaqəli sağlamlıq problemlərinin əksəriyyəti qırmızı qan hüceyrələrinin sayında davamlı artımla əlaqədardır. Nəticədə qan həddindən artıq qalınlaşır.
Digər tərəfdən, onun artan özlülüyü laxtaların (qan laxtalarının) əmələ gəlməsinə səbəb olur. Onlar damarlar və damarlar vasitəsilə normal qan axınına mane ola bilərlər. Bu vəziyyət tez-tez insult və infarktlara səbəb olur. Bütün məsələ ondadırqalın qan damarlardan bir neçə dəfə yavaş axır. Ürək onu sözün əsl mənasında itələmək üçün daha çox çalışmalıdır.
Qan axınının yavaşlaması daxili orqanlara lazımi miqdarda oksigeni qəbul etməyə imkan vermir. Bu, ürək çatışmazlığı, baş ağrıları, angina pektorisi, zəiflik və diqqətdən kənarda qalmaması tövsiyə edilməyən digər sağlamlıq problemlərinin inkişafına səbəb olur.
Xəstəliyin təsnifatı
I. İlkin mərhələ
- 5 il və ya daha çox davam edir.
- Normal ölçülü dalaq.
- Qan testləri qırmızı qan hüceyrələrində orta dərəcədə artım olduğunu göstərir.
- Fəsiyyətlər olduqca nadirdir.
II A. Polisitemik mərhələ
- Müddəti 5 ilə təxminən 15 il.
- Bəzi orqanlarda (dalaq, qaraciyər) artım, qanaxma və tromboz var.
- Dalağın özündə şiş prosesinin sahələri yoxdur.
- Qanaxma orqanizmdə dəmir çatışmazlığına səbəb ola bilər.
- Qan testində qırmızı qan hüceyrələrində, ağ qan hüceyrələrində və trombositlərdə davamlı artım müşahidə olunur.
II B. Dalağın miyeloid metaplaziyası ilə polisitemik mərhələ
- Testlər limfositlər istisna olmaqla, bütün qan hüceyrələrinin yüksək səviyyələrini göstərir.
- Dalaqda şiş prosesi var.
- Klinik şəkil arıqlama, tromboz, qanaxma göstərir.
- Sümük iliyi tədricən çapıqlanır.
III. Anemiya mərhələsi
- Qanda kəskin olurqırmızı qan hüceyrələrində, trombositlərdə və ağ qan hüceyrələrində azalma.
- Dalağın və qaraciyərin ölçülərində nəzərəçarpacaq dərəcədə artım var.
- Bu mərhələ adətən diaqnoz təsdiqləndikdən 20 il sonra inkişaf edir.
- Xəstəlik kəskin və ya xroniki leykemiyaya çevrilə bilər.
Xəstəliyin səbəbləri
Təəssüf ki, hazırda mütəxəssislər polisitemiya vera kimi xəstəliyin inkişafına hansı amillərin səbəb olduğunu deyə bilmirlər.
Əksəriyyət virus-genetik nəzəriyyəyə meyl edir. Onun sözlərinə görə, xüsusi viruslar (onlardan cəmi 15-i var) insan orqanizminə daxil olur və immun müdafiəyə mənfi təsir göstərən müəyyən amillərin təsiri altında sümük iliyi və limfa düyünlərinin hüceyrələrinə nüfuz edir. Sonra bu hüceyrələr yetişmək əvəzinə sürətlə bölünməyə və çoxalmağa başlayır və getdikcə daha çox yeni fraqmentlər əmələ gətirir.
Digər tərəfdən, polisitemiyanın səbəbi irsi meyldə gizlənə bilər. Alimlər sübut ediblər ki, xəstə insanın yaxın qohumları, eləcə də xromosom strukturu pozulmuş insanlar bu xəstəliyə daha çox həssasdırlar.
Xəstəliyə predispozan faktorlar
- Rentgen şüalarına məruz qalma, ionlaşdırıcı şüalanma.
- Bağırsaq infeksiyaları.
- Viruslar.
- Vərəm.
- Cərrahi müdaxilələr.
- Tez-tez stress.
- Müəyyən dərman qruplarının uzunmüddətli istifadəsi.
Klinik şəkil
İkinci addımdan başlayaraqxəstəliyin inkişafı, sanki daxili orqanların bütün sistemləri patoloji prosesdə iştirak edir. Aşağıda xəstənin subyektiv hisslərini sadalayırıq.
- Zəiflik və qorxudan yorğunluq.
- Həddindən artıq tərləmə.
- Görünür performans azalması.
- Şiddətli baş ağrıları.
- Yaddaşın pisləşməsi.
Polisitemiya vera aşağıdakı simptomlarla da müşayiət oluna bilər. Hər bir halda onların şiddəti dəyişir.
- Damarların genişlənməsi və dəri tonunun dəyişməsi. Xəstələr aydın şəkildə müəyyən edilmiş genişlənmiş damarların mövcudluğunu qeyd edirlər. Bu xəstəliklə dəri qırmızı-albalı rəngi ilə fərqlənir, xüsusilə bədənin açıq hissələrində (dil, əllər, üz) nəzərə çarpır. Dodaqlar mavi olur, gözlər qanla dolu görünür. Görünüşün belə dəyişməsi səthi damarların qanla daşması və onun irəliləməsinin nəzərəçarpacaq dərəcədə yavaşlaması ilə izah olunur.
- Dəri qaşınması. Bu simptom 40% hallarda baş verir.
- Eritromelalji (dərinin qızarması ilə müşayiət olunan barmaqların və ayaq barmaqlarının uclarında qısamüddətli yanma hissi). Bu simptomun baş verməsi qanda trombositlərin miqdarının artması və mikrotrombların əmələ gəlməsi ilə əlaqələndirilir.
- Dalağın böyüməsi.
- Mədədə xoraların görünüşü. Kiçik damarların trombozu səbəbindən orqanın selikli qişası Helicobacter pylori-yə qarşı müqavimətini itirir.
- Laxtanın əmələ gəlməsi. Onların meydana gəlməsinin səbəbləri qan viskozitesinin artması və damar divarlarında dəyişikliklərlə izah olunur. Tipik olaraq, bu vəziyyətaşağı ətraflarda, beyin və koronar damarlarda qan dövranının pozulmasına gətirib çıxarır.
- Ayaqlarda ağrı.
- Saqqızdan güclü qanaxma.
Diaqnoz
Hər şeydən əvvəl həkim tam anamnez toplayır. O, bir sıra aydınlaşdırıcı suallar verə bilər: nasazlıq / nəfəs darlığı / ağrılı narahatlıq tam olaraq nə vaxt ortaya çıxdı və s. Xroniki xəstəliklərin, pis vərdişlərin, zəhərli maddələrlə mümkün təması müəyyən etmək eyni dərəcədə vacibdir.
Sonra fiziki müayinə aparılır. Mütəxəssis dərinin rəngini təyin edir. Palpasiya və tıqqıltı ilə genişlənmiş dalaq və ya qaraciyəri aşkar edir.
Xəstəliyi təsdiqləmək üçün qan testləri məcburidir. Xəstədə bu patologiya varsa, test nəticələri aşağıdakı kimi ola bilər:
- Qırmızı qan hüceyrələrinin sayında artım.
- Yüksək hematokrit (qırmızı qan hüceyrələrinin faizi).
- Yüksək hemoglobin.
- Aşağı eritropoetin səviyyələri. Bu hormon yeni qırmızı qan hüceyrələrinin istehsalı üçün sümük iliyini stimullaşdırmaqdan məsuldur.
Diaqnoza həmçinin beyin aspirasiyası və biopsiya daxildir. Tədqiqatın ilk versiyası beynin maye hissəsinin, bərk komponentin isə biopsiyasını götürməyi nəzərdə tutur.
Polisitemiya xəstəliyi gen mutasiya testləri ilə təsdiqlənir.
Müalicə necə olmalıdır?
Polikitemiya kimi xəstəliyə tam qalib gəldoğrudur, mümkün deyil. Buna görə də terapiya yalnız klinik təzahürləri az altmağa və trombotik ağırlaşmaları az altmağa yönəlib.
Xəstələrə ilk olaraq qan götürülür. Bu prosedur terapevtik məqsədlər üçün az miqdarda qanın (200-dən təxminən 400 ml-ə qədər) çıxarılmasını nəzərdə tutur. Qanın kəmiyyət parametrlərini normallaşdırmaq və onun özlülüyünü az altmaq lazımdır.
Xəstələrə adətən müxtəlif növ trombotik ağırlaşmaların inkişaf riskini az altmaq üçün "Aspirin" təyin edilir.
Kimoterapiya şiddətli qaşınma və ya trombositozun artması zamanı normal hematokriti saxlamaq üçün istifadə olunur.
Bu xəstəlikdə sümük iliyinin transplantasiyası olduqca nadirdir, çünki adekvat terapiya zamanı bu patoloji ölümcül deyil.
Qeyd etmək lazımdır ki, hər bir halda xüsusi müalicə rejimi fərdi olaraq seçilir. Yuxarıda göstərilən terapiya yalnız məlumat məqsədləri üçündür. Bu xəstəliyin öhdəsindən təkbaşına gəlmək tövsiyə edilmir.
Mümkün Fəsadlar
Bu xəstəlik kifayət qədər ciddidir, ona görə də onun müalicəsinə laqeyd yanaşmayın. Əks halda, xoşagəlməz fəsadların olma ehtimalı artır. Bunlara aşağıdakılar daxildir:
- Laxtanın əmələ gəlməsi. Bu patoloji prosesin səbəbləri qanın viskozitesinin artması, qırmızı qan hüceyrələrinin, eləcə də trombositlərin sayının artması ilə gizlənə bilər.
- Urolitiaz və podaqra.
- Kiçik əməliyyatdan sonra belə qanaxma. Bir qayda olaraq, belə bir problemə diş çəkildikdən sonra rast gəlinir.
Proqnoz
Vakez xəstəliyi nadir bir xəstəlikdir. Onun inkişafının ilkin mərhələlərində görünən simptomlar dərhal müayinə və sonrakı terapiya üçün səbəb olmalıdır. Adekvat müalicə olmadıqda, xəstəlik vaxtında diaqnoz edilmədikdə, ölüm baş verir. Ölümün əsas səbəbi ən çox damar ağırlaşmaları və ya xəstəliyin xroniki leykemiyaya çevrilməsidir. Bununla belə, səlahiyyətli terapiya və həkimin bütün tövsiyələrinə ciddi riayət etmək xəstənin ömrünü əhəmiyyətli dərəcədə (15-20 il) uzada bilər.
Ümid edirik ki, məqalədə təqdim olunan bütün məlumatlar sizin üçün həqiqətən faydalı olacaqdır. Sağlam qalın!
