Polisitemiya qanda qırmızı qan hüceyrələrinin (eritrositlərin) miqdarının artdığı xroniki xəstəlikdir. Həmçinin bu patoloji ilə xəstələrin 70%-də trombositlərin və leykositlərin sayı yuxarıya doğru dəyişir.
Xəstəliyin yüksək yayılması yoxdur - bir milyon əhaliyə hər il beşdən çox hadisə qeydə alınmır. Çox vaxt polisitemiya orta yaşlı və yaşlı insanlarda inkişaf edir. Statistikaya görə, kişilər bu patologiyadan qadınlara nisbətən beş dəfə daha çox əziyyət çəkirlər. Bu gün biz polisitemiya kimi bir vəziyyətə daha yaxından nəzər salacağıq, patologiyanın simptomları və müalicəsi aşağıda təsvir olunacaq.
Xəstəliyin inkişafının səbəbləri
Polisitemiya bədxassəli xəstəlik deyil. Bu günə qədər xəstəliyin dəqiq səbəbləri məlum deyil. Patologiyanın inkişafına sümük iliyində xüsusi bir fermentin mutasiyası səbəb olduğuna inanılır. Gen dəyişiklikləri bütün qan hüceyrələrinin və xüsusilə qırmızı qan hüceyrələrinin həddindən artıq bölünməsinə və böyüməsinə səbəb olur.
Xəstəliyin təsnifatı
İki qrup xəstəlik var:
-
Düzdürpolisitemiya və ya Wakez xəstəliyi, bu da öz növbəsində birincili (yəni müstəqil xəstəlik kimi çıxış edir) və ikincili (ikinci dərəcəli polisitemiya xroniki ağciyər xəstəlikləri, şişlər, hidronefroz, hündürlüyə qalxma nəticəsində inkişaf edir) bölünür.
- Nisbi polisitemiya (stress və ya yalan) - bu vəziyyətdə qırmızı qan hüceyrələrinin səviyyəsi normal diapazonda qalır.
Polisitemiya: xəstəliyin simptomları
Çox tez-tez xəstəlik asemptomatikdir. Bəzən tamamilə fərqli səbəblərə görə aparılan müayinə nəticəsində polisitemiya vera təsadüfən aşkarlana bilər. Diqqət etməli olduğunuz simptomlar üçün aşağıya baxın.
Safenöz venaların genişlənməsi
Dəridə polisitemiya ilə, ən çox boyunda genişlənmiş safen venalar görünür. Belə bir patoloji ilə dəri qırmızı-albalı rəngə çevrilir, bu, xüsusilə bədənin açıq bölgələrində - boyun, əllər, üzdə nəzərə çarpır. Dodaqların və dilin selikli qişası mavi-qırmızı rəngə malikdir, gözlərin ağları qanlı görünür.
Qaşıntılı dəri
Polikitemiyalı xəstələrin demək olar ki, yarısında xüsusilə isti vanna qəbul etdikdən sonra şiddətli qaşınma yaranır. Belə bir fenomen görünürpolisitemiya vera spesifik əlaməti kimi. Qaşınma aktiv maddələrin, xüsusən də dəri kapilyarlarını genişləndirməyə qadir olan histaminin qana salınması səbəbindən baş verir ki, bu da onlarda qan dövranının artmasına və xüsusi hisslərin yaranmasına səbəb olur.
Eritromelalji
Bu fenomen barmaqların ucları nahiyəsində qısamüddətli şiddətli ağrı ilə xarakterizə olunur. Bu, əlin kiçik damarlarında trombositlərin səviyyəsinin artmasına səbəb olur, nəticədə arteriolları bağlayan və barmaqların toxumalarına qan axını maneə törədən çoxsaylı mikrotromblar əmələ gəlir. Bu vəziyyətin xarici əlamətləri qızartı və dəridə siyanotik ləkələrin görünüşüdür. Trombozun qarşısını almaq üçün aspirin tövsiyə olunur.
Splenomeqaliya (böyümüş dalaq)
Dalaqdan əlavə qaraciyər də, daha doğrusu, ölçüsünü dəyişə bilər. Bu orqanlar qan hüceyrələrinin formalaşmasında və məhvində birbaşa iştirak edirlər. Sonuncunun konsentrasiyasının artması qaraciyərin və dalağın ölçüsünün artmasına səbəb olur.
Onikibarmaq bağırsaq və mədə xoraları
Belə ciddi cərrahi patologiya həzm sisteminin selikli qişasının kiçik damarlarının trombozu nəticəsində inkişaf edir. Kəskin qan dövranı pozğunluğunun nəticəsi orqan divarının bir hissəsinin nekrozu (nekroz) və onun yerində xoranın əmələ gəlməsidir. Bundan əlavə, mədənin Helicobacter-ə (qastrit və xora yaradan mikroorqanizm) qarşı müqaviməti azalır.
Böyük damarlarda tromblar
Aşağı ətrafların damarları bu patologiyaya daha çox meyllidir. Damarın divarından qopan tromblar, ürəyi yan keçərək, ağciyər dövranına (ağciyərlərə) nüfuz edə və PE-ni (ağciyər emboliyası) təhrik edə bilər - həyatla uyğun olmayan bir vəziyyət.
Diş ətləri qanayan
Periferik qanda trombositlərin sayının dəyişməsinə və onun laxtalanmasının artmasına baxmayaraq, polisitemiya zamanı diş əti qanaxmaları baş verə bilər.
Podaqra
Sidik turşusunun səviyyəsi yüksəldikdə onun duzları müxtəlif oynaqlarda yığılır və kəskin ağrı sindromuna səbəb olur.
- Əzalarda ağrı. Bu simptom ayaqların damarlarının zədələnməsinə, onların daralmasına və nəticədə qan dövranının pozulmasına səbəb olur. Bu patoloji "obliterasiya edən endarterit"adlanır.
- Yastı sümüklərdə ağrı. Sümük iliyinin aktivliyinin artması (qan hüceyrələrinin inkişaf etdiyi yerdə) yastı sümüklərin mexaniki stressə həssaslığını təhrik edir.
Bədənin ümumi vəziyyətinin pisləşməsi
Polisitemiya kimi bir xəstəliklə simptomlar digər patologiyaların əlamətlərinə (məsələn, anemiya) bənzəyir: baş ağrıları, daimi yorğunluq, tinnitus, başgicəllənmə, göz qabağında qazlar, nəfəs darlığı, başın qızarması. Qanın viskozite xüsusiyyətlərinin artması damarların kompensasiya reaksiyasını aktivləşdirir, nəticədə qan təzyiqində artım baş verir. Bu patoloji ilə tez-tez ürək çatışmazlığı və mikrokardioskleroz (əzələ dəyişdirilməsi) şəklində ağırlaşmalar müşahidə olunur.qüsuru dolduran, lakin lazımi funksiyaları yerinə yetirməyən ürəyin birləşdirici toxuması).
Diaqnoz
Polisitemiya ümumi qan testinin nəticələri ilə aşkar edilir, bu da göstərir:
- qırmızı qan hüceyrələrinin sayı 6.5-dən 7.5•10^12/L-ə yüksəldi;
- hemoqlobin səviyyəsinin artması - 240 q/l-ə qədər;
- ümumi eritrosit həcmi (RBC) 52%-i keçir.
Yuxarıda göstərilən dəyərlərin ölçmələri əsasında eritrositlərin sayını hesablamaq mümkün olmadığı üçün ölçmə üçün radionuklid diaqnostikasından istifadə edilir. Əgər qırmızı qan hüceyrələrinin kütləsi kişilərdə 36 ml/kq-dan, qadınlarda isə 32 ml/kq-dan çox olarsa, bu, Wakez xəstəliyinin mövcudluğunun etibarlı göstəricisidir.
Polisitemiya ilə qırmızı qan hüceyrələrinin morfologiyası qorunur, yəni normal forma və ölçülərini dəyişmir. Lakin qanaxmanın artması və ya tez-tez qanaxma nəticəsində anemiyanın inkişafı ilə mikrositoz (qırmızı qan hüceyrələrinin sayının azalması) müşahidə olunur.
Polisitemiya müalicəsi
Qanaxma yaxşı müalicəvi təsirə malikdir. TBE səviyyəsi istənilən dəyərə düşənə qədər həftəlik 200-300 ml qanın çıxarılması tövsiyə olunur. Qanvermə üçün əks göstərişlər varsa, qana maye hissə əlavə etməklə (yüksək molekulyar məhlullar venadaxili yeridilir) onu seyreltməklə eritrositlərin faizini bərpa etmək mümkündür.
Nəzərə almaq lazımdır ki, çox vaxt qanaxmaya səbəb olurmüvafiq simptomların və trombositlərin artmasının olduğu dəmir çatışmazlığı anemiyasının inkişafı.
Əsl polisitemiya kimi bir xəstəliklə müalicə müəyyən bir pəhrizə riayət etməyi əhatə edir. Ət və balıq məhsullarının istehlakını məhdudlaşdırmaq tövsiyə olunur, çünki onların tərkibində qan əmələ gətirən orqanların fəaliyyətini aktiv şəkildə stimullaşdıran yüksək miqdarda protein var. Yağlı qidalardan da uzaq durmalısınız. Xolesterin aterosklerozun inkişafına kömək edir, nəticədə qan laxtalanmasına səbəb olur və bu, artıq polisitemiyadan əziyyət çəkən insanlarda çoxlu şəkildə əmələ gəlir.
Belə bir xəstəliklə süd və tərəvəz məhsullarına üstünlük vermək, həmçinin fiziki aktivliyi məhdudlaşdırmaq tövsiyə olunur.
Həmçinin diaqnoz polisitemiyadırsa, müalicəyə kimyaterapiya daxil ola bilər. Artan trombositoz və şiddətli qaşınma ilə tətbiq edin. Bir qayda olaraq, bu, “sitoreduktiv agentdir” (“Hidroksikarbamid” preparatı).
Son vaxtlara qədər sümük iliyini basdırmaq üçün radioaktiv izotopların (adətən fosfor-32) inyeksiyasından istifadə edilirdi. Bu gün leysemik transformasiyanın yüksək sürətinə görə bu cür müalicə getdikcə daha çox tərk edilir.
Terapiyaya interferon inyeksiyaları da daxildir, ikincili trombositozun müalicəsində "Anagrelide" preparatı istifadə olunur.
Bu patoloji ilə sümük iliyi transplantasiyası çox nadir hallarda həyata keçirilir, çünki polisitemiya ölümcül olmayan, əlbəttə ki, adekvat müalicə və daimi olan bir xəstəlikdir.nəzarət.
Yenidoğulmuşlarda polisitemiya
Polisitemiya yeni doğulmuş körpələrdə simptomları müşahidə oluna bilən patologiyadır. Bu xəstəlik, qırıntıların bədəninin plasenta çatışmazlığı ilə təhrik edilə bilən köçürülmüş hipoksiyaya cavabıdır. Körpənin bədəni hipoksiyanı düzəltmək üçün çoxlu sayda qırmızı qan hüceyrəsini sintez etməyə başlayır.
Yenidoğulmuşlarda tənəffüs vəziyyəti ilə yanaşı, polisitemiya vera da inkişaf edə bilər. Əkizlər xüsusilə risk altındadır.
Yenidoğulmuşda polisitemiya həyatın ilk həftələrində inkişaf edir, onun ilk təzahürləri hematokritin artması (60%-ə qədər) və hemoglobin səviyyəsində əhəmiyyətli artımdır.
Neonatal polisitemiya bir neçə axın mərhələsinə malikdir: ilkin mərhələ, proliferasiya və tükənmə mərhələsi. Gəlin onları qısaca təsvir edək.
Xəstəliyin ilkin mərhələsində praktiki olaraq heç bir klinik təzahür yoxdur. Bu mərhələdə uşaqda polisitemiyanı yalnız periferik qanın parametrləri: hematokrit, hemoglobin və qırmızı qan hüceyrələrinin müayinəsi ilə aşkar etmək mümkündür.
Proliferasiya mərhələsində qaraciyər və dalaqda artım inkişaf edir. Pletorik hadisələr müşahidə olunur: dəri xarakterik bir "pletorik-qırmızı" kölgə əldə edir, uşaq dəriyə toxunduqda narahatlıq göstərir. Pletorik sindrom trombozla tamamlanır. Analizlərdə eritrositlərin, trombositlərin sayında dəyişiklik və leykositlərin yerdəyişməsi müşahidə olunur. Bütün qan hüceyrələrinin sayı da arta bilər, məsələnfenomen "panmiyeloz" adlanır.
Artanlıq mərhələsi əhəmiyyətli çəki itkisi, asteniya və arıqlama ilə xarakterizə olunur.
Yeni doğulmuş körpə üçün bu cür klinik dəyişikliklər son dərəcə ağırdır və geri dönməz dəyişikliklərə və sonrakı ölümə səbəb ola bilər. Polisitemiya bədənin immun sistemindən məsul olan müəyyən növ ağ qan hüceyrələrinin istehsalında nasazlığa səbəb ola bilər. Nəticədə, körpə ağır bakterial infeksiyalar inkişaf etdirir və nəticədə ölümlə nəticələnir.
Bu məqaləni oxuduqdan sonra siz polisitemiya kimi patologiya haqqında daha çox məlumat əldə etdiniz. Simptomlar və müalicə tərəfimizdən mümkün qədər ətraflı nəzərdən keçirilmişdir. Ümid edirik ki, təqdim olunan məlumat sizin üçün faydalı olacaqdır. Özünüzə qulluq edin və sağlam qalın!
