Lenfoma nədir? Bu limfoid toxumanın onkoloji xəstəliyidir. Bu xəstəliyin fərqli bir xüsusiyyəti limfoid düyünlərinin artması, müxtəlif daxili orqanların məhv edilməsidir, burada şiş hüceyrələri ilə lenfositlərin əhəmiyyətli bir yığılması var. Ağ qan hüceyrəsi (lenfosit) bədənin immun sisteminin əsas elementidir. ICD-10-da lenfoma C 85 kodu altında verilmişdir.
Səbəblər
Uşaqlarda limfomaların dəqiq səbəbləri hələ tam başa düşülməyib. Lenfositlərdə olan patologiyalar xəstəliyin görünüşünə meyllidir. Hüceyrələr yalnız limfa düyünlərinə deyil, digər daxili orqanlara da təsir göstərə bilər. Lakin həkimlər uşaqlarda Hodgkin lenfomasının bəzi səbəblərini müəyyənləşdirirlər, onların proqnozu çox əlverişli deyil:
- hepatit infeksiyası;
- HİV infeksiyası;
- B-limfositlərdə bədxassəli dəyişikliklər;
- otoimmün xəstəliklər (lupus eritematosus, romatoid artrit);
- radioaktiv şüalanma təkcə uşağa deyil, hamiləlik zamanı qadına da;
- immunosupressiv terapiyanın istifadəsi;
- azalmatoxunulmazlıq;
- valideynlərdə və ya digər qohumlarda leykozun olması;
- yoluxucu xəstəliklərdən və herpes virusundan təsirlənir;
- kanserogenlərin təsiri;
- kimyaterapevtik müalicə, radioterapiya;
- genetik və etnik meyl (Klaynfelter və Daun sindromu);
- limfoid tükənməsi;
- bəzi virusların davamlılığı - Epstein-Barr, Louis Bar, Wiskott-Aldrich, T-limfositik.
Uşaqlarda digər şişləri aradan qaldırmaq üçün kimyaterapiya müalicəsindən istifadə olunubsa, limfomanın inkişaf riski artır, çünki bu növ dərmanlar çox zəhərlidir və həm xərçəng hüceyrələrinin, həm də sağlam olanların genetik aparatına zərər verə bilər.
Lenfoma necə özünü göstərir?
Onkoloqların fikrincə, limfoma 3 yaşa qədər olduqca nadir hallarda baş verir, lakin onun inkişaf riski yaşla artır. Buna görə də, əgər ailədə əvvəllər bədxassəli onkopatologiyalar varsa və ya olubsa, uşağın sağlamlığını diqqətlə izləmək, xəstəliyin inkişafının başlanğıc anını qaçırmağa imkan verməyən müntəzəm müayinələrdən keçmək lazımdır. Çox vaxt uşaqlıqda Hodgkin lenfoması inkişaf edir, qeyri-Hodgkin lenfoma ilə müqayisədə əlverişli proqnoza malikdir. Ümumiyyətlə, bu günə qədər lenfomaların yaranmasına səbəblərin təsiri fəal şəkildə öyrənilir.
Simptomlar
Uşaqlarda lenfoma simptomlarının erkən aşkarlanması əlverişli proqnoz şansını və terapiyanın effektivliyini əhəmiyyətli dərəcədə artırır. Tipik olaraq, simptomlardigər xəstəliklər üçün tibbi müayinələr zamanı aşkar edilir, lakin uşaqların fiziki vəziyyətində və davranışında dəyişiklikləri diqqətlə izləməli olan valideynlərə çox mühüm rol verilir.
Uşaqlarda limfomanın əsas əlaməti bir və ya bir neçə limfa düyününün artmasıdır. Ölçünün artması ən çox boyunda, körpücük sümüyü və oksipital hissələrdə, qoltuqlarda, qasıq nahiyəsində, həmçinin gizli limfa düyünlərində (çanaqda, qarında, onurğada) yerləşən limfa düyünlərində müşahidə olunur. Qeyd etmək lazımdır ki, limfa düyünlərinin artması ağrısızdır və uşağa narahatlıq yaratmır, ona görə də valideynlərin vəzifəsi körpənin bədənində bu fizioloji dəyişiklikləri qaçırmamaqdır.
Böyümüş limfa düyünləri onların yanında yerləşən orqanlara təzyiq göstərməyə başlayanda müşayiət olunan simptomlar meydana çıxır:
- nəfəs darlığı və ya öskürək nəfəs borusunda və ya ağciyərlərdə genişlənmiş limfa düyününü göstərə bilər;
- qarın ağrısı, mədə pozğunluğu qarın boşluğunda gizli limfa düyünlərinin artması ilə əlaqədar ola bilər;
- limfa hüceyrələri qaraciyərə və ya dalağa daxil olduqda bu orqanlar böyüyür.
Uşaqda limfomanın olması bir sıra xəstəliklər üçün xarakterik olan bəzi ümumi simptomlarla da müşayiət olunur. Ümumi anamnez tərtib edərkən bu əlamətlər nəzərə alınmalıdır. Bunlara daxildir:
- Uşaq tez yorulur - ilkin mərhələdə aktiv hərəkətlərdən sonra görünür, lakin daha sonraxəstəlik inkişaf edir, uşaq daha passiv olur? və fəaliyyət vaxtı azalır.
- Yuxululuğun artması, apatiya.
- Uşaq gecələr arıqlamaq və qızdırma ilə birlikdə çox tərləyir.
- Heç bir səbəb olmadan dərinin şiddətli qaşınması.
Uşaqlarda limfomanın inkişafı üçün nə qədər vaxt lazım olduğunu dəqiq söyləmək mümkün deyil. Bəziləri üç həftədən sonra, digərləri isə dörd aydan sonra simptomlar göstərir.
Baxışlar
Dövrümüzdə lenfomaların bir çox növləri var, lakin çox keçməmiş onlar Hodgkin xəstəliyi və qeyri-Hodgkin lenfomaya bölündü, lakin bu xəstəliyin belə bir kontrastı lenfomanın mahiyyətini tam əks etdirmir və terapiyanın ən effektiv taktikasını və onun proqnozunu müəyyən etməyə imkan vermir.
Qeyri-Hodgkin limfomaları yüksək və aşağı bədxassəli şişlərə malik olan neoplazmalara bölünürdü. Hər qrupda şiş hüceyrələrinin morfoloji xüsusiyyətləri nəzərə alınmaqla bir neçə növ limfoma müəyyən edilmişdir. Bu təsnifat qəbul edildi, lakin hazırda bu sistem köhnəlmişdir, çünki qeyri-Hodgkin lenfomasının təxminən 16 alt növü var.
Hodgkin lenfoması
Hodgkin lenfoması nədir? Əslində, bu tip lenfoma lenfoma deyil, çünki neoplazma lenfositlərdən deyil, monositik və makrofaq hüceyrələrdən ibarətdir. Belə ki, xəstəlik qeyri-Hodgkin limfomalarından ayrı hesab edilir, lakin bu, hələ də limfa düyünlərinin toxumasında meydana gələn bədxassəli formastikadır.
Qeyri-Hodgkin lenfoması
Təsdiqləmək üçün bu geniş anlayışdırdiaqnoz, onun formalaşmasının səbəbini, eləcə də bədxassəli şişin səviyyəsini aydınlaşdırmaq lazımdır. Limfoid toxumasında iki qrup limfosit var: B-limfositlər və T-limfositlər. Sonuncu, xarici hissəciklərin təsirsiz hala gəlməsinə kömək edən hüceyrələrin toxunulmazlığı üçün lazımdır. Göbələklərə, viruslara və bakteriyalara bağlanan, onları zərərsizləşdirən xüsusi zülalların meydana gəlməsi üçün B-limfositlər var. Bu hüceyrələr follikullarda qruplaşdırılıb, onların periferiyası əsasən T-hüceyrə, mərkəzi isə B-limfositdir. Şərtlər uyğun olarsa, müəyyən zonada hüceyrələrin qeyri-adekvat yayılması baş verə bilər ki, bu da neoplazmanın növünü müəyyən edir.
Yetkin hüceyrəli limfomalar
Bunlar yetkin lenfositlərdən yaranan, demək olar ki, asemptomatik gedişi ilə xarakterizə olunan nisbətən xoşxassəli lenfomalardır. Lenfomanın yeganə və ən doğru simptomu limfa düyünlərinin həddindən artıq böyüməsi adlanır. Bəzi yetkin hüceyrəli limfomalar zamanla limfosarkomaya çevrilir.
Burkitt lenfoması
Bu tip limfoma yüksək səviyyədə bədxassəli şişlərə malikdir, limfa sisteminin hüdudlarından kənara çıxaraq qana, daxili orqanlara və sümük iliyinə yayılır. Xəstəlik tədricən və qəfil başlayır, bu da şişin lokalizasiyasından təsirlənir.
Böyük hüceyrəli diffuz lenfoma
Bu tip lenfoma çox aqressivdir. Əksər hallarda əsas diqqət ekstradontal və ya limfa düyünlərində yerləşir. Ayrı-ayrılıqda, timusda meydana gələn mediastinumun əsas böyük B hüceyrəli lenfomasını qeyd etmək lazımdır,tədricən mediastenə doğru böyüyür.
Diaqnoz
Uşaqlarda limfomanın diaqnostikası üçün prosedurlar aparılarkən ilkin olaraq müraciət edilən xəstənin tibbi xarici müayinəsi diqqətlə aparılır. Bundan sonra, diaqnozu təsdiqləmək üçün uşaq aşağıdakı zəruri testlərdən keçməlidir:
- qan;
- ultrasəs və ya rentgen aparın.
Bundan əlavə, lenfomanın varlığını təsdiqləmək üçün, bir-biri ilə əlaqəli bir neçə vacib tədqiqat aparmaq vacibdir, bunun sayəsində xəstəliyin hansı variantının mövcud olduğunu və hazırda hansı mərhələdə olduğunu dəqiq müəyyən etmək mümkün olacaqdır. Həkimlər, xəstə toxumalarını təhlil edərkən biopsiya üsulundan istifadə edirlər. Bu üsuldan istifadə etməklə onu aparmaq üçün xəstə limfa düyünləri götürülür və mikroskop altında mütəxəssis tərəfindən diqqətlə araşdırılır.
Mövcud xəstəliyin mərhələsini müəyyən etmək üçün yuxarıda sadalanan üsullara əlavə olaraq maqnit rezonans görüntüləmə, iki foton emissiya tomoqrafiyası, kompüter tomoqrafiyası və ya skeletin sintiqrafiyasından istifadə edə bilərsiniz. Sümük iliyindəki şiş haqqında mümkün qədər çox məlumat əldə etmək və nə qədər təsirlənmiş hüceyrənin olduğunu müəyyən etmək üçün xəstəliyin ən kritik mərhələlərində onlar trepanobiopsiyaya keçirlər.
Zəruri tibbi müalicəyə başlamazdan əvvəl uşağın ürəyini kardioqramma çəkmək və ya ürəyin ultrasəs müayinəsi ilə əvəz etmək, eləcə də daha çox müayinə etmək yorucudur.səmərəliliyi ilə hər iki prosedur eyni vaxtda həyata keçirilə bilər. Bundan əlavə, bədənin maddələr mübadiləsində anormallıqların olması üçün diaqnoz aparmaq lazım ola bilər.
Yuxarıda göstərilən bütün diaqnostik üsullar hər bir halda uyğun olmaya bilər. Xəstəyə hansı tədqiqat və ya tədqiqatlar toplusunun təyin ediləcəyini yalnız iştirak edən həkim təyin edə bilər.
Müalicə
Uşaqda tibbi təsdiqlənmiş limfoma varsa, onlar təcili olaraq xəstəxananın onkologiya şöbəsinə yerləşdirilməlidir və hematologiya şöbəsi də uyğun ola bilər.
Əksər hallarda kimyaterapiya ilə müalicə olunur. Bu vəziyyətdə, körpə sitostatik ilə müalicə olunur, hüceyrə bölünməsini dayandırmağa və ya onları tamamilə aradan qaldırmağa yönəldilir (şişin aşkar edildiyi hüceyrələr). Bütün təsirlənmiş hüceyrələri aradan qaldırmaq üçün yalnız bir üsuldan istifadə kifayət etməyəcək, nəticədə həkimlər sitostatiklərin birləşməsini inkişaf etdirdilər, əks halda onlara polikimyəvi terapiya da deyilir. Bu üsul maksimum səmərəliliyinə görə ən yaxşı hesab olunur.
Kimyəvi terapiya prosedurlarından sonra bəzi hallarda radiasiyadan da istifadə olunur - şüa terapiyası. Kimyəvi və radial terapiya istənilən nəticəni vermirsə və ya xəstəlik təkrarlanırsa, yüksək dozalarla kimyaterapiyaya keçirlər. Bu tip terapiyada pis amil onun sümük iliyinin qanına zəif təsiridir. Nəticədə, kök hüceyrə nəqli etmək vacibdir - tez-tez otoloji sümük iliyi transplantasiyasına müraciət edin.
Şəfalimfositlərin üstünlük təşkil etdiyi Hodgkin xəstəliyi
Xəstəliyin ilkin mərhələlərində bir yoluxmuş limfa düyünləri çıxarılır (əgər başqa təsirlənmiş limfa düyünləri yoxdursa), ondan sonra heç bir ağırlaşma yoxdursa. Bu hallarda xəstələrin yarıdan çoxu radial və kimyəvi terapiyaya müraciət etmədən sağalır. Onların vəziyyətini daim izləmək üçün sistematik müayinədən keçmək lazımdır. Bu proses gözlənilən öyrənmə strategiyası adlanır. Lenfoma əlamətləri baş verərsə, bu strategiya sona çatır.
Kimyaterapiya istiqaməti
Ənənəvi Hodgkin xəstəliyində bir neçə kimyəvi terapiya bloku aparılır. Döngələrin sayı, onların müddəti və intensivliyi əvvəlcə uşaqda xəstəliyin mərhələsindən asılıdır və xəstəni müalicə etmək üçün hansı terapevtik qrupun istifadə olunduğundan asılıdır. Hər hansı bir terapiya bloku iki aydan çox deyil. Aşağıdakı maddələr hər hansı müalicəyə daxildir:
- "Prednizolon";
- "Vinkristin";
- "Bu bir pozitivdir";
- "Doxorubicin".
Müalicə arasındakı fasilələrdə iki həftəlik fasilə etmək lazımdır. Orta hesabla, lenfoma üçün müalicə kursu xəstəliyin təkrarlanması aşkar edilmədiyi hallarda ən azı iki və altı aydan çox deyil.
Şüa terapiyası
Hazırda proktoloqlar xəstələrin yarısına kimyəvi terapiyadan sonra xəstəliyin şüa müalicəsini etməyi tövsiyə edirlər. Bunu müşahidə etdikdən sonraxəstənin orqanizminin kimyaterapiyaya necə reaksiya verməsi radiasiya terapiyasının mümkünlüyü sualını doğurur.
Əgər iki blok PET kimyaterapiyası aparılıbsa və irəliləyişlər varsa, o zaman bu terapiyaya ehtiyac yoxdur (bu, xəstəliyin istənilən formasına aiddir). Bu müalicəyə müsbət cavab lenfomanın yarıya qədər kiçilməsi deməkdir və buna görə də onun qalıqlarında aktiv şiş hüceyrələri yoxdur.
Ən çox radiasiya terapiyası kimyaterapiyanın bitməsindən iki həftə sonra istifadə olunur. Orta hesabla iyirmi grays bərabər radiasiya dozası verilir. Kimyaterapiyanın ilk iki blokundan sonra limfomanın həcmi təxminən 75% azalarsa, şüalanma dozası otuz boz rəngə qədər artır.
Şişin yanında yerləşən sağlam hüceyrələrin məhv edilməməsi üçün tələb olunan həcm bir anda deyil, bir neçə prosedur üzərində verilir. Təsirə məruz qalan ərazini kiçik hissələrdə müalicə edin. Radiasiya terapiyası orta hesabla iki və ya üç həftə davam edir. İstirahət günləri bədənə istirahət və prosedurdan sonra sağalmaq üçün verilir.
Hodgkin xəstəliyi üçün ponksiyonlar
Uşaqlarda limfomanın Moskvada dövlət klinikalarında müalicəsi mümkündür, lakin xaricdəki kimi nəticə verməyəcək. Almaniyada lenfomadan təsirlənən uşaqlar üçün müalicə üçün yalnız terapiya optimallaşdırma tədqiqatları adlı proqramlar istifadə olunur. Onlar ümumiyyətlə qəbul edilən xəstəxana işləri, özlərini təyin edirlərxəstələri mütərəqqi proqramlarla müalicə etmək və eyni zamanda terapiyanın təsirini artırmaq vəzifəsi.
Bərpa şansları
Müasir və dəqiq diaqnostika üsulları və aktiv terapiyanın standart ponksiyonları sayəsində sağalma və şişin tam sağalma şansı çox yüksəkdir. Müalicəyə başlamazdan əvvəl bütün xəstələr müxtəlif terapevtik qruplara bölünür, onların hər biri üçün öz müalicə üsulları verilir. Davam edən araşdırmalara görə, xəstəlik tez-tez təkrarlanır, lakin sonrakı hallarda onu uğurla müalicə etmək olar.
