Tibb elmində Whipple xəstəliyinin başqa adları da var - mezenterik lipoqranulomatoz, bağırsaq lipofagik qranulomatozu, bağırsaq lipodistrofiyası, bağırsaq lipodistrofiyası - nazik bağırsaq nahiyəsinin ən çox təsirləndiyi çox nadir sistemik xəstəlikdir.
İnkişaf etdikcə bu patoloji proses həzm, ürək-damar və sinir sistemlərinin orqanlarına təsir göstərə bilər.
Tikləyici kimdir?
Bu nadir xəstəliyin törədicisi hazırda az öyrənilmiş patogen bakteriya Tropheryma whippelii və tibbdə patologiyaya səbəb olan əsas amil orqanizmdə immun müdafiə müqavimətinin azalması hesab edilir.
Klinik şəkil təsirlənmiş orqan və ya sistemlərin simptomlarını aydın şəkildə əks etdirir. Çox vaxt bu, qızdırma, nəcis pozğunluqları, məhsuldar öskürək, konvulsiv nöbet və görmə kəskinliyinin azalması ilə ifadə edilir. Whipple xəstəliyinin diaqnostik üsulları mütləq inteqrasiya olunmuş yanaşmaya malik olmalıdır. Eyni zamanda, patoloji patogenin müəyyən edilməsi üçün laboratoriya tədqiqatları, daxili orqanların zədələnmə dərəcəsini müəyyən etmək üçün isə instrumental üsullar lazımdır.
Bu patologiyanın müalicəsi adətən konservativ olur və dərmanların istifadəsi və xüsusi pəhrizə riayət edilməsindən ibarətdir. Qeyd etmək lazımdır ki, xəstəliyin terapiyası çox uzun müddət çəkir və təxminən iki ildir.
Whipple xəstəliyinin simptomları və müalicəsi haqqında ətraflı məlumat üçün aşağıya baxın.
Xəstəliyin etiologiyası
Müasir tibbi tədqiqatlar müəyyən edib ki, Tropheryma whippelii olan müəyyən patogenlərin insan orqanizminə nüfuz etməsi nəticəsində patoloji vəziyyət yaranır. İnfeksiyadan sonra bu bakteriyalar makrofaqlar adlanan immun sisteminin hüceyrələrində öz sayını aktiv şəkildə artırmağa başlayır.
Sağlam insanlarda bu cür hüceyrə sistemləri aşağıdakı funksiyanı yerinə yetirir - onlar yoluxucu agentləri udur və məhv edirlər, lakin Whipple xəstəliyində patoloji mikroorqanizmlər zərərsiz qalır. Bu bakteriyaların təsiri ilə strukturu dəyişdirilən makrofaqlar nazik bağırsağın selikli qişalarında toplanmağa başlayır ki, bu da öz növbəsində əsas qida maddələrinin sorulmasının kəskin azalmasına səbəb olur. Bu fenomen, onların daşınmasının bağırsaq səviyyəsində dayanması və membranlarda yağ yataqlarının əmələ gəlməsi ilə bağlıdır - sözdə lipodistrofiya.
Malabsorbsiya
Bu vəziyyət mineralların, vitaminlərin və digər qida maddələrinin malabsorbsiyası ilə daha da ağırlaşır. Sonradan patoloji proses qarın boşluğunun daxilində yerləşən limfa düyünlərinə, perikarda, miokardda, plevrada, oynaqlarda və beyində yayılmağa başlayır.
Whipple xəstəliyinin endoskopik şəkli necədir?
Patoloji prosesin tədqiqi onu da müəyyən etmişdir ki, sağlam insanların müəyyən qrupunda xəstəliyin əsas əlamətləri olmadıqda belə bir bakteriya tüpürcəklə birlikdə xaric oluna bilər. Xəstəlik baş verdikdə yoluxucu səbəblə yanaşı, orqanizmin özünün reaksiyası mühüm rol oynayır.
Özləndirici amillər
Əsas predispozan faktorlar nəzərə alına bilər:
- İmmunitet azalıb.
- Həzm sisteminin xroniki patologiyaları.
- Qurd invaziyaları.
- Qidada tam qida maddələrinin olmaması.
Qeyd etmək lazımdır ki, əsas risk kateqoriyası 45-55 yaş arası insanlardır, lakin digər yaş qruplarında xəstəliyin olma ehtimalı istisna edilmir. Bundan əlavə, kişilərin bu yoluxucu xəstəlikdən daha çox əziyyət çəkdiyi məlumdur.
Təsnifat
İnkişaf etdikcə Whipple xəstəliyi bir-birinin ardınca tədricən inkişaf edən bir neçə mərhələni dəf edir:
- İlk mərhələdə bağırsaqdankənar simptomlar inkişaf edir. Bu vəziyyətdə, yalnız bir orqan və ya sistem tez-tez təsirlənir, məsələn, limfa düyünləri və ya oynaqlar. Əsassimptom uzun müddət ərzində yüksək hərarətdir.
- Xəstəliyin ikinci mərhələsində həzm proseslərində pozğunluqlar və bununla bağlı bəzi fəsadların baş verməsi, məsələn, nəcis pozğunluğuna görə kəskin çəki itkisi müşahidə olunur.
- Whipple xəstəliyinin üçüncü mərhələsində daxili orqanların - ürək, ağciyər, sinir sistemi və s. patoloji prosesində iştirak var.
Belə yoluxucu xəstəliyin yalnız bir forması var - xroniki.
Whipple Xəstəliyinin Simptomları
Bu xəstəliyin yoluxucu xarakter daşımasına baxmayaraq, hazırda inkubasiya dövrünün müddəti ilə bağlı konkret məlumat yoxdur.
Whipple xəstəliyinin ilk klinik əlamətləri bunlardır:
- Temperatur göstəricilərində kəskin artım (38 dərəcəyə qədər və yuxarı).
- Əzələ və oynaq ağrısı.
- Şiddətli üşütmə.
- Təsirə məruz qalan oynaqlarda dərinin şişməsi və qızartısı.
- Limfa düyünlərinin ölçüsündə artım - onların hərəkətliliyi qorunur, palpasiya zamanı ağrı müşahidə edilmir.
Digər əlamətlər
Whipple xəstəliyinin bağırsaq və ya bağırsaq simptomları tədricən başlayır:
- Böyük ishal ilə ifadə olunan defekasiya aktının pozulması - çağırışların tezliyi bəzən gündə on dəfəyə çatır.
- Nəcisin köpüklü tutarlılığı və onun açıq qəhvəyi rəngi - bəzi hallarda nəcis çıxmağa başlayır.qanın laxtalanmasının pozulmasının və ya daxili qanaxmanın inkişafının nəticəsi olan qatran konsistensiya.
- Proqressiv çəki itkisi.
- Göbəkdə lokallaşdırılmış və tez-tez yeməkdən sonra baş verən kramp ağrı reaksiyaları.
- Ürəkbulanma, bəzi hallarda qusmağa səbəb olur.
- Yeməkdən ikrah hissi.
- Dilin şişməsi və iltihabı.
- Böyüdülmüş qarın ölçüsü.
- Qaz hasilatı artdı.
- Həddindən artıq yorğunluq.
Dəri dəyişiklikləri
Dəridə də bəzi dəyişikliklər var:
- Bədəndə hiperpiqmentasiya sahələrinin görünüşü.
- Dərinin soyulması və quruluğu.
- Dərinin qalınlaşması.
- Dəri altı qanaxmalar.
Aşağıdakı simptomlar ağciyərlərin patoloji yoluxucu prosesində iştirakını göstərir:
- Çoxlu bəlğəmli şiddətli öskürək.
- Sinə nahiyəsində ağrı.
- Nəfəs darlığı.
- Qan tonunun davamlı azalması.
- Temperatur göstəricilərində cüzi artım.
Xəstəliyin inkişafı ilə əlaqədar olaraq sinir sisteminin zədələnməsi baş verə bilər ki, bu da aşağıdakı hadisələrlə ifadə olunur:
- Demans.
- Aşağı və ya yuxarı ətrafların iflici.
- Konvulsiv tutmalar.
- Nitq funksiyalarının pozğunluqları.
- Depressiv vəziyyətlər.
- Yuxu pozğunluğu.
- Yaddaşın pozulması.
Bbəzi hallarda görmə orqanları əziyyət çəkə bilər:
- Göz membranlarının iltihablı lezyonları.
- "Toyuq" və ya gecə korluğu.
- Göz ətrafındakı dərinin qaralması.
Belə klinik mənzərə həm uşaqlarda, həm də böyüklərdə inkişaf edir. Yadda saxlamaq lazımdır ki, uşaqlarda Whipple xəstəliyinin simptomlarının şiddəti yaşlı və orta yaşlı insanlara nisbətən bir qədər yüksək ola bilər.
Patologiyanın diaqnozu
Yalnız geniş spektrli instrumental və laboratoriya müayinələrinin nəticələri ilə tanış olan klinisist diaqnoz qoya bilər. Müəyyən bir yoluxucu xəstəlik növü üçün xarakterik olan xüsusi simptomlar görünsə, mütləq bir sıra müəyyən manipulyasiyalar aparmalı olan bir terapevtlə məsləhətləşməlisiniz. Bunlara daxildir:
- Xəstəliyin tarixinin öyrənilməsi, həmçinin anamnez alınması.
- Dərinin və görmə orqanlarının vəziyyətinin qiymətləndirilməsi.
- Temperaturun, qan tonunun və ürək dərəcəsinin təyini.
- Xəstəliyin ilk dəfə başladığını və klinik mənzərənin şiddətini təyin etmək üçün ətraflı sorğu.
- Xəstəni fonendoskopla dinləmək.
Növbəti diaqnostik addım
Whipple xəstəliyinin diaqnozunda növbəti addım laboratoriya diaqnostikası olacaq, bura aşağıdakı testlər daxildir:
- Ümumi klinik və biokimyəvi qan testləri.
- Hemoqramma.
- PCR testləri.
- Koproqram.
- Gizli qan və helmint yumurtaları üçün nəcis analizi.
- Biopsiyanın histoloji müayinəsi.
Xəstəlik baş verdikdə diaqnostika üçün bəzi instrumental üsullardan da istifadə olunur, onların siyahısına aşağıdakılar daxildir:
- Paritonun rentgenoqrafiyası.
- Qarın boşluğunda yerləşən orqanların ultrasəs müayinəsi.
- FGDS.
- İrriqoskopiya.
- CT və ya MRT.
- Biopsi.
- EKQ və EchoCG.
Diaqnozu aydınlaşdırmaq üçün köməkçi diaqnostik tədbirlər kimi aşağıdakı dar mütəxəssislərin məsləhətləşməsi də zəruridir:
- nevropatoloq;
- kardioloq;
- qastroenteroloq;
- revmatoloq;
- pediatr - uşaqda patoloji yoluxucu proses baş verdikdə.
Whipple xəstəliyi üçün tövsiyələr hansılardır?
Xəstəliyi sağaldır
Bu yoluxucu xəstəliyin müalicəsi çox uzun müddət tələb edir və yalnız ənənəvi terapevtik üsulların istifadəsini nəzərdə tutur. Dərman terapiyası aşağıdakı dərmanların qəbulunu nəzərdə tutur:
- İltihab əleyhinə hormonal dərmanlar.
- Enzimatik agentlər.
- Antibakterial preparatlar.
- Ümumi tonik kompleks dərmanlar.
- Qida maddələrinin udulmasını yaxşılaşdıran dərmanlar.
- Maqnezium, kalium, kalsium və dəmirdən ibarət dərmanlar.
- Mineral-vitamin kompleksi məhsulları.
Whipple xəstəliyinin müalicəsi zamanı xəstələrin yüksək kalorili, yüksək proteinli pəhrizə riayət etmələri son dərəcə vacibdir. Bu o deməkdir ki, aşağıdakı qidalar mütləq pəhrizə daxil edilməlidir:
- süd məhsulları;
- dəniz məhsulları;
- paxlalılar;
- az yağlı balıq və ət növləri;
- buğda çörəyi;
- soya və müxtəlif dənli bitkilər;
- kompotlar və zəif yaşıl çay;
- tərəvəz şorbaları;
- göyərti və salatlar;
- buxarda və ya çörəkdə bişirilmiş tərəvəz və meyvələr.
Qətiyyəti qadağan olunmuş məhsulların siyahısına daxildir:
- təzə çörək;
- müxtəlif qənnadı məmulatları;
- ispanaq və turşəng;
- yarımfabrikatlar;
- müxtəlif yemək yağları;
- sakat;
- ədviyyatlı və yağlı qidalar;
- dondurma və şirniyyatlar;
- qəhvə və spirtli içkilər.
- ədviyyatlar və hər növ acı souslar.
Whipple xəstəliyi olan xəstələrə kiçik və tez-tez yemək yemək tövsiyə olunur. Pəhrizlə bağlı bütün əsas qaydalar, təxmini menyu, həmçinin icazə verilən və qadağan olunmuş qidaların siyahısı iştirak edən həkim tərəfindən verilir.
Xəstəliyin mümkün fəsadları
Terapevtik tədbirlərin tam olmaması halında xəstəlik ölümcül ağırlaşmalara səbəb ola bilər, məsələn:
- Beyin ödemi.
- Anemiya (anemiya).
- Yetərsizlikadrenal.
- Ciddi miokard zədəsi.
- Xəstə Əlilliyi.
- Hədsiz yorğun.
- Birdən çox orqan çatışmazlığı.
- Tez-tez kəskinləşmələr.
Qarşısının alınması və proqnoz
Bu xəstəliyin riskini az altmaq üçün müəyyən sadə qaydalara əməl etməlisiniz. Profilaktik məsləhətə aşağıdakılar daxildir:
- pis vərdişlərdən tamamilə imtina - alkoqol, siqaret;
- rasional və keyfiyyətli qidalanma;
- immunitetin gücləndirilməsi;
- xəstəliyin başlanğıcını təhrik edə bilən xroniki formalarda baş verən müxtəlif qastroenteroloji və digər patologiyaların kompleks müalicəsi;
- Daimi tam tibbi müayinə.
Patologiyanın simptomologiyası və terapiyası şərti olaraq əlverişli hesab edilən proqnoza əhəmiyyətli dərəcədə təsir göstərir. Çünki belə bir xəstəliyi tam müalicə etmək mümkün deyil, lakin müəyyən terapevtik qaydalara riayət etmək uzun müddət remissiyaya nail olmağa kömək edir.
Whipple xəstəliyi üçün klinik təlimatlara ciddi şəkildə əməl edilməlidir.
