İmmun sistemi insanlar üçün qalxan rolunu oynayır. Öz orqan və toxumalarının düzgün işləməsi üçün onu həm içəridən, həm də xaricdən qoruyur.
Lakin hər bir orqanizm sistemi kimi immun sistemi də patoloji proseslərə məruz qalır. İmmun cavab zəncirində bir və ya daha çox əlaqə çatışmayan və ya çatışmaz ola bilər. Nəticə immunçatışmazlıq halları, birincili və ya ikincili immunçatışmazlıqlardır.
İlkin immunçatışmazlıqlar
İmmunitet sisteminin strukturunda və fəaliyyətində irsi qüsura əsaslanan bu xəstəliklər kifayət qədər tez-tez rast gəlinir. Onlar immun müdafiənin ciddi pozulması ilə özünü göstərir. Bir çox sindromlar X xromosomu ilə əlaqələndirilir, buna görə də oğlanlarda daha tez-tez görünür. Digər hissə otosomal resessiv irsiyyət nümunəsinə malikdir və qızlarda bərabər şəkildə baş verir.
Ümumiyyətlə bu qrup 100-dən çox müxtəlif xəstəlikdən ibarətdir, bir xəstədən baş vermə tezliyi1.000.000 nəfərə 100.000 nəfərdən birinə. Onlar demək olar ki, həmişə uşaqlıqda baş verir, çünki bu xəstələrin əhəmiyyətli bir hissəsi immun çatışmazlığının ağır formalarına malikdir və 20 ildən çox yaşamır. Yüngül formalarda immunoloji qüsurlar yaşla qismən kompensasiya edilə bilər və daşıyıcının həyatı üçün təhlükə yaratmır, ağır formalarda isə əksinə, hətta körpəlikdə ölümə səbəb olur.
Təsnifat
İlkin immunçatışmazlıqlar zədələnmə səviyyəsinə görə aşağıdakılara bölünür:
Hüceyrə immun çatışmazlığı:
- CD4 hüceyrələrinin çatışmazlığı (erkən uşaqlıq dövründə kriptokok meningit və xroniki ağız kandidozu şəklində özünü göstərir);
- CD7 hüceyrələrinin çatışmazlığı (bir klinik hal təsvir edilmişdir):
- iki və ya daha çox interleykinin interleykin çatışmazlığı;
- bir və ya daha çox sitokin çatışmazlığı;
- DiGeorge sindromu (hamiləliyin erkən mərhələlərində embrionun timus vəzi T-hüceyrə prekursorlarını qəbul etmir, tetaniya, qıcolmalar, eləcə də ürək qüsurları nəticəsində paratiroid vəzilər zəif inkişaf edir, struktur dodaq və damaq yarığı şəklində üzün pozğunluqları, skelet sümüklərinin, sinir sisteminin, böyrəklərin inkişafında anomaliyalar).
2. Humoral immunçatışmazlıqlar
- Hyper-IgM-sindromu: T-hüceyrələri yalnız bir M tipli immunoqlobulini sintez etməyə başlayır. Bu halda digər Ig növlərinin çatışmazlığı var. Erkən yaşdan ilk illərdə neytropeniya, pnevmokist pnevmoniyası ilə özünü göstərir.həyat, tez-tez irinli sinus-ağciyər infeksiyaları müşahidə olunur. Uşaq yetkinlik yaşına qədər sağ qalarsa, qaraciyər sirozu və ya B hüceyrəli limfoma tez-tez baş verir.
- IgA çatışmazlığı. Bu immunoqlobulin dəri və selikli qişalara yerli toxunulmazlığı təmin etdiyi üçün bronxit, konyunktivit, ishal, sinüzit, pnevmoniya və furunkuloz dəri zədələnmələri çatışmazlığının təzahürünə çevrilir. Laktoza qarşı dözümsüzlük, çoxsaylı allergik təzahürlər, otoimmün patologiyalar da mümkündür.
- IgG çatışmazlığı. Təzahürlər hansı xüsusi G- alt sinifinin əziyyət çəkdiyindən asılıdır. Əsasən bunlar daimi otit mediası, sinüzit, bronxit, konjonktivitdir.
- Bruton xəstəliyi (X ilə əlaqəli aqammaglobulinemiya) - mədə-bağırsaq traktının, LOR orqanlarının, dayaq-hərəkət sisteminin, abses və furunkulozun irinli infeksiyaları, tez-tez baş verən ağırlaşmalar - meningit və sepsis ilə özünü göstərir.
- İmmunoqlobulinlərin normal səviyyələri olan antikorların çatışmazlığı. Bu, təkrarlanan sinopulmoner infeksiyalar, həmçinin atopik xəstəliklər (astma, rinit, dermatit) ilə özünü göstərir. İki yaşından əvvəl nadir hallarda görülür.
3. Qarışıq immunçatışmazlıqlar
- Louis Bar Sindromu (ataksiya telenjiektaziyası), bir çox funksiyalar təsirlənir: inkişaf etməmiş timus vəzi, T-hüceyrə çatışmazlığı, IgG, IgE, IgA, ataksiya, damar lezyonları, piqmentasiya pozğunluqları, sinüzit, tənəffüs yolu infeksiyaları.
- Qarışıq immun çatışmazlığı (ağır təzahürlər, çoxsaylı lezyonlar, pis proqnoz).
- Fərdi fermentlərin çatışmazlığı (purin nukleotid fosforilaz, adenozin deaminaza). From-hüceyrələrdə zəhərli metabolik məhsulların yığılması üçün birinci halda T-hüceyrələri, ikincidə T-hüceyrələri və B-limfositləri əziyyət çəkir. Klinik olaraq bu, inkişafın ləngiməsi, nevroloji pozğunluqlar - spazmlar, zehni gerilik, tiroidit, sistemik qırmızı qızartıdır.
- CD3 çatışmazlığı və 8 - immunçatışmazlıq şəraitinin standart təzahürləri ilə fərqlənir.
- Keçəl limfosit sindromu - T-köməkçilərin sayı əziyyət çəkir, əqli gerilik və daimi ishal ilə yanaşı immun pozğunluqları kimi özünü göstərir.
- Wiskott-Aldrich sindromu - hemorragik sindrom, neoplazmalar, ekzema və kombinə edilmiş immun çatışmazlığı ilə müşayiət olunan trombositopeniya.
4. Xüsusi immun faktorlarda çatışmazlıqlar
- Komplement sisteminin çatışmazlığı. Təsirə məruz qalan komponentdən asılı olaraq, klinik mənzərə fərqlidir. Bəziləri vaskulit, limfomalar, sepsis, sinüzit, otit, meningit, digərləri isə pnevmoniya, dəri lezyonları, otoimmün patologiyalardır.
- Faqositozda qüsurlar - neytropeniya (bir çox variant), hüceyrədaxili patogenlər və ya göbələk infeksiyaları tərəfindən tez-tez ağciyər zədələnməsi.
Klinika
Klinik olaraq birincili və ikincili immunçatışmazlıq halları immun müdafiənin pozulması və yoluxucu sindromla özünü göstərir. Yalnız patogen deyil, həm də normal mikrofloraya daxil olan yoluxucu agentlərə qarşı müqavimət azalır (məsələn, Candida, Pneumocystis, sitomeqalovirus, stafilokok, enteroviruslar, protozoa).
İmmun müdafiə pozğunluqlarının təzahürlərinin təbiəti lezyonun lokalizasiyası ilə müəyyən edilir.immun sistemi və/və ya təsirlənən amillərin kombinasiyası.
- Üst tənəffüs yollarının, qulağın, paranazal sinusların, mədə-bağırsaq traktının, dəri və selikli qişaların xroniki lezyonları var. İnfeksiyalar ümumiləşdirmə və sepsisemiyaya meyllidir, standart terapiyaya uyğun deyil.
- Otoimmün xəstəliklər - skleroderma, tiroidit, hepatit, artrit və s.
- Anemiya, leykosit və limfositlərin sayının azalması, trombositopeniya.
- Uşağın böyümə və inkişafının gecikməsi.
- Tez-tez dərhal həssaslıq şəklində allergik reaksiyalara meyl var - Quincke ödemi, ekzema, dərman və məhsullara allergiya.
- Həzm pozğunluğu, malabsorbsiya, ishal sindromu.
- Seraların və peyvəndlərin tətbiqinə orqanizmin qeyri-adekvat reaksiyası, canlı peyvəndin tətbiqi ilə sepsis baş verə bilər.
- Xərçəngə, xüsusən də qan hüceyrələrinə meyl.
Diaqnoz
Həm birincili, həm də ikincil immunçatışmazlıq vəziyyətlərində yoluxucu lezyonların oxşar nümunəsi var. Klinik və immunoloji müayinə daha dəqiq səbəbi təyin etməyə kömək edəcəkdir. Qüsur lokallaşdırılarsa, məsələn, T və ya B limfositlərinin olmaması və ya komplementin, sitokinlərin və ya müəyyən immunoqlobulinlərin konsentrasiyasının azalması aşkar edilə bilər.
Müalicə
İlkin immunçatışmazlıqların səbəbi genomdakı qüsur olduğundan, etiotrop müalicə gen terapiyasıdır (əgər konkret immunçatışmazlığa cavabdeh olan gen müəyyən edilirsə). Geni müəyyən etmək olarpolimeraza zəncirvari reaksiya ilə. Digər yanaşmalar əvəzedici terapiyadır (sümük iliyinin transplantasiyası, neytrofillərin və limfositlərin transfuziyası, fermentlərin və sitokinlərin qəbulu. Və simptomatik müalicə - yoluxucu xəstəliklərin müalicəsi, immunomodulyatorlar, vitaminlər.
İkinci dərəcəli immunçatışmazlıqlar
Qazanılmış ikincil immunçatışmazlıqlar xarici və ya daxili amillərin təsiri nəticəsində inkişaf edir və genetik aparatla əlaqəli deyil. Əslində bunlar məlum xəstəliklər və ya zədələyici amillərin təsiri ilə əlaqəli şərtlərdir.
İkinci dərəcəli immunçatışmazlıq şərtləri: təsnifat
İnkişafa görə bunlar var:
- kəskin (travma, cərrahiyyə, kəskin yoluxucu xəstəlik səbəbindən);
- xroniki (bədxassəli yenitörəmələr, xroniki infeksiyalar, helmintozlar, otoimmün proseslərlə).
Ciddilik:
- kompensasiya edilmiş (yüngül, toxunulmazlığın natamam itkisi ilə);
- subkompensasiya edilmiş (orta dərəcədə ağır vəziyyət, toxunulmazlığın bəzi hissəsi tamamilə təsirlənir);
- dekompensasiya olunmuş (tez-tez sistemli, ağır vəziyyət).
Patoloji prosesin səviyyəsinə görə: birincili və ikincili immunçatışmazlıq halları. Onların patofiziologiyası çox oxşardır:
- T-hüceyrə toxunulmazlığının pozulması;
- B-hüceyrə toxunulmazlığının pozulması;
- faqositoz sisteminin patologiyası;
- komplement sisteminin patologiyası.
İkinciimmunçatışmazlıq vəziyyəti, ICD 10:
D50-D89. Qan, hematopoetik orqanların xəstəlikləri və immun mexanizmlə bağlı müəyyən pozğunluqlar.
D80-D89. İmmunitet mexanizmi ilə əlaqəli seçilmiş pozğunluqlar.
D84. Digər immunçatışmazlıqlar:
- tamamlayıcı qüsurlar;
- immunçatışmazlıqlar;
- ikincili immunçatışmazlıqlar.
D84.9 İmmunçatışmazlığı, təyin olunmamış.
Səbəblər
İkinci dərəcəli immunçatışmazlıq hallarının səbəbləri ekzogen və endogen ola bilər.
Xarici səbəblər - bütün dağıdıcı ekoloji amillər - pis ekoloji vəziyyət, orqanizmin xroniki zəhərlənməsi, zərərli şüalanma (ionlaşdırıcı, mikrodalğalı soba və s.), səs-küyün, tozun zərərli təsiri, müəyyən immunosupressiv və hormonal dərmanların qəbulu.
Daxili səbəblər - ikincili immunçatışmazlıq və immunosupressiv hallar bu halda daha çox və müxtəlifdir:
- uşaq yaşı, 1 yaşa qədər, xüsusən də doğuş zamanı aşağı bədən çəkisi varsa, fizioloji immun çatışmazlığına qidalanma (və ya süni qidalanma) çatışmazlığı əlavə edildikdə;
- qocalıq;
- hamiləlik və laktasiya - tez-tez dəmir çatışmazlığı anemiyası ilə birlikdə fizioloji immunosupressiyaya səbəb olur;
- qidalanma, protein, mikroelementlər, vitaminlər və ya suyun xroniki çatışmazlığı;
- xəsarətlər, əməliyyatlar, onlardan sonra uzun müddət sağalma;
- xroniki infeksiyalar (bakterial, viral, göbələk) demək olar ki, hamısı çox olurtoxunulmazlığı güclü şəkildə təsir edir (xroniki hepatit, qlomerulonefrit, vərəm, məxmərək və s. Xüsusilə, əlbəttə ki, HİV);
- helmintozlar - ikincili immunçatışmazlıq hallarını yaradır və gücləndirir (askaridoz, trixinoz, toksoplazmoz);
- plazma itkisi - qan itkisi, yanıqlar, böyrəklərin zədələnməsi;
- bədxassəli onkoloji formasiyalar;
- şəkərli diabet, hiper və hipotiroidizm;
- otoimmün patologiyalar (romatoid artrit, skleroderma, sistemik lupus eritematosus və s.), öz immun sisteminin öz orqanlarını və sistemlərini hədəf aldığı;
- müəyyən növ dərmanların qəbulu (siklosporin, karbamazepin, valproat, azatioprin, kortikosteroidlər, sitostatiklər, antibiotiklər);
- xroniki qan itkisi (məsələn, mədə-bağırsaq traktının peptik xorası ilə);
- xroniki ishal;
- stress.
Gördüyümüz kimi, ikincili immunçatışmazlıq hallarının mənşəyi tamamilə fərqlidir. Onlar həm ekzogen, həm də endogen amillərdən qaynaqlanır. Onlar son dərəcə geniş yayılmışdır və həm bəzi fizioloji, həm də bir çox patoloji prosesləri müşayiət edirlər. Belə ki, infeksiyalar, stress, əlverişsiz ətraf mühit faktorları və xüsusilə onların birləşməsi nəticəsində ikincili immunçatışmazlıq halları baş verir.
Patofiziologiya: ikincili immunçatışmazlıqların təzahürlərinin əsasını immun sisteminin hüceyrələrinin ölümü təşkil edir ki, bu da iki yolla baş verir. Birincisi - nekrozun növünə görə, hüceyrələr membranın zədələnməsi səbəbindən öldüyü zaman, ikincisi - apoptozun növünə görə, sonra ölümöz fermentlərinin təsiri altında DNT-nin parçalanması nəticəsində baş verir. Həmçinin, tez-tez ikincili immunçatışmazlıq halları immun sisteminin hüceyrələrində, məsələn, köməkçi və supressor hüceyrələrdə balanssızlıq səbəbindən yaranır.
Diaqnoz
- Anamnez, şikayətlər, irsiyyətin öyrənilməsi.
- Qanda T-limfositlərin, faqositlərin aktivliyinin və sayının, immunoqlobulinlərin spektrinin təyini.
- HİV, hepatit, helmintlər və s. üçün test.
- Proteinoqram.
- Xroniki infeksiyaların aşkarlanması.
Bütün tədqiqatlar mütəxəssis tərəfindən təyin edilir.
Müalicə
Müalicə taktikası bilavasitə ikincil immunçatışmazlıq hallarına səbəb olan səbəbdən asılıdır. Terapiya nümunələri:
- Mənfi amillərin (məsələn, ionlaşdırıcı şüalanma) təsiri altında yalnız onların aradan qaldırılması və immunokorreksiyası kömək edəcək.
- Qidalanma, zülal və ya vitamin çatışmazlığı ilə - onların pəhrizə əlavə edilməsi.
- Hamiləlik və laktasiya dövründə - əlavə vitamin və mikroelementlərin qəbulu, anemiyanın müalicəsi (əgər varsa).
- Xroniki infeksiyalar və helmintozlar üçün ilk növbədə yoluxucu ocaqların sanitarlaşdırılması və sonra immunoterapiya.
- Otoimmün xəstəliklər zamanı onların stabil remissiyası lazımdır, ona görə də kurs hormon terapiyası aparılır.
- Simptomatik müalicə olaraq - əvəzedici terapiya. Məsələn, interferonlar, interleykinlər, sitokinlər, plazma.
Sonda
İlkin vəikincili immunçatışmazlıq halları tamamilə fərqli mənşəyə malikdir və buna görə də müxtəlif yaşlarda görünür.
Eyni zamanda onların patofizyoloji mexanizmləri çox oxşardır və yalnız bir neçə yolla gedir. Birincili immunçatışmazlıqları genomdakı bir qüsura görə müalicə etmək çətindirsə, ikincil olanları olduqca real şəkildə müalicə etmək olar. Bunu etmək üçün yalnız toxunulmazlıq əlaqəsinin niyə kəsildiyini müəyyən etmək lazımdır. Bu baxımdan, uşaqda ikincili immun çatışmazlığı vəziyyəti xüsusilə çevikdir - vaxtında düzəliş ilə, əksər hallarda proqnoz çox əlverişlidir.
