İmmunçatışmazlığı müxtəlif təbiətli patogenlərə qarşı immun reaksiyanın zəifləməsi nəticəsində insan orqanizminin qoruyucu funksiyalarının pozulmasıdır. Elm bu cür halların bütün seriyasını təsvir etmişdir. Bu qrup xəstəliklər yoluxucu xəstəliklərin gedişatının artması və ağırlaşması ilə xarakterizə olunur. Bu halda toxunulmazlığın işindəki uğursuzluqlar onun ayrı-ayrı komponentlərinin kəmiyyət və ya keyfiyyət xüsusiyyətlərinin dəyişməsi ilə əlaqələndirilir.
Toxunulmazlığın xüsusiyyətləri
İmmun sistemi orqanizmin normal fəaliyyətində mühüm rol oynayır, çünki o, həm xarici mühitdən (infeksion) nüfuz edə bilən, həm də öz şişinin böyüməsi nəticəsində yarana bilən antigenləri aşkar etmək və məhv etmək üçün nəzərdə tutulub. hüceyrələr (endogen). Qoruyucu funksiya ilk növbədə faqositoz və komplement sistemi kimi anadangəlmə amillərlə təmin edilir. Qazanılmış toxunulmazlıq orqanizmin adaptiv reaksiyasından məsuldur: humoral və hüceyrə. Bütün sistemin əlaqəsi xüsusi maddələr - sitokinlər vasitəsilə baş verir.
Səbəbindən asılı olaraq immun pozğunluqların vəziyyəti birincili və ikincili immunçatışmazlıqlara bölünür.
Birinci immunçatışmazlıq nədir
İlkin immunçatışmazlıqlar (PİD) genetik qüsurlar nəticəsində yaranan immun cavab pozğunluqlarıdır. Əksər hallarda onlar irsi xarakter daşıyır və anadangəlmə patologiyalardır. PİD ən çox erkən yaşda aşkar edilir, lakin bəzən yeniyetməlik və hətta yetkinlik yaşına qədər diaqnoz qoyulmur.
PID müxtəlif klinik təzahürləri olan anadangəlmə xəstəliklər qrupudur. Xəstəliklərin beynəlxalq təsnifatına 36 təsvir edilmiş və kifayət qədər öyrənilmiş ilkin immun çatışmazlığı vəziyyəti daxildir, lakin tibbi ədəbiyyata görə, onların 80-ə yaxını var. Fakt budur ki, bütün xəstəliklər üçün məsul genlər müəyyən edilməmişdir.
Yalnız X-xromosomunun gen tərkibi üçün ən azı altı müxtəlif immunçatışmazlıq xarakterikdir və buna görə də oğlanlarda bu cür xəstəliklərin baş vermə tezliyi qızlardan daha yüksəkdir. İntrauterin infeksiyanın anadangəlmə immunçatışmazlığın inkişafına etioloji təsir göstərə biləcəyinə dair bir fərziyyə var, lakin bu bəyanat hələ elmi cəhətdən təsdiqlənməmişdir.
Klinik şəkil
İlkin immunçatışmazlıqların kliniki təzahürləri bu halların özləri kimi müxtəlifdir, lakin bir ümumi xüsusiyyət var - hipertrofiyaya uğramış yoluxucu (bakterial) sindrom.
İlkin immunçatışmazlıqlar, eləcə də ikincili, xəstələrin tez-tez təkrarlanan (təkrarlanan) yoluxucu xəstəliklərə meyli ilə özünü göstərir.atipik patogenlər səbəb ola biləcək etiologiyalar.
Bu xəstəliklərdən ən çox insanın bronxopulmoner sistemi və LOR orqanları təsirlənir. Selikli qişalar və dəri də tez-tez təsirlənir, bu da abses və sepsis kimi özünü göstərə bilər. Bakterial patogenlər bronxit və sinüzitə səbəb olur. İmmuniteti zəif olan insanlar tez-tez erkən keçəllik və ekzema, bəzən isə allergik reaksiyalarla qarşılaşırlar. Otoimmün pozğunluqlar və bədxassəli neoplazmalara meyl də nadir deyil. Uşaqlarda immun çatışmazlığı demək olar ki, həmişə əqli və fiziki geriliyə səbəb olur.
İlkin immunçatışmazlıqların inkişaf mexanizmi
Xəstəliklərin inkişaf mexanizminə görə təsnifatı immunçatışmazlıq hallarının öyrənilməsi zamanı ən informativdir.
Tibblər immun xarakterli bütün xəstəlikləri 4 əsas qrupa bölürlər:
- Bruton sindromu (X xromosomuna birləşən aqammaglobulinemiya), IgA və ya IgG çatışmazlığı, ümumi immunoqlobulin çatışmazlığı ilə artıq IgM, sadə dəyişən immun çatışmazlığı, keçici hipoqammaqlobulinemiya və bir sıra yeni doğulmuşların hipoqammaglobulinemiyasını ehtiva edən humoral və ya B hüceyrəsi humoral toxunulmazlıqla əlaqəli digər xəstəliklər.
- T-hüceyrələrinin ilkin immunçatışmazlıqları, tez-tez birləşmiş adlanır, çünki ilk pozğunluqlar həmişə timusun hipoplaziyası (Di Corc sindromu) və ya displaziya (T-limfopeniya) kimi humoral toxunulmazlığı pozur.
- Faqositoz qüsurlarının səbəb olduğu immun çatışmazlığı.
- Komplement sisteminin pozulması nəticəsində yaranan immunçatışmazlıqlar.
İnfeksiyalara qarşı həssaslıq
İmmunçatışmazlığının səbəbi immun sisteminin müxtəlif hissələrinin pozulması ola bildiyindən, hər bir konkret hal üçün infeksion agentlərə qarşı həssaslıq eyni olmayacaq. Beləliklə, məsələn, humoral xəstəliklərlə xəstə streptokoklar, stafilokoklar, Haemophilus influenzae səbəb olduğu infeksiyalara meyllidir. Eyni zamanda, bu mikroorqanizmlər tez-tez antibakterial dərmanlara qarşı müqavimət göstərirlər. İmmun çatışmazlığının birləşmiş formaları ilə, əsasən kandidozla təmsil olunan herpes və ya göbələklər kimi viruslar bakteriyalara qoşula bilər. Faqositar forma əsasən eyni stafilokoklar və qram-mənfi bakteriyalarla xarakterizə olunur.
İlkin immunçatışmazlıqların yayılması
İrsi immunçatışmazlıqlar olduqca nadir insan xəstəlikləridir. Bu növ toxunulmazlıq pozğunluqlarının baş vermə tezliyi hər bir xüsusi xəstəlik üçün qiymətləndirilməlidir, çünki onların yayılması eyni deyil.
Orta hesabla, hər əlli min yeni doğulmuş uşaqdan yalnız biri anadangəlmə irsi immun çatışmazlığından əziyyət çəkəcək. Bu qrupda ən çox rast gəlinən xəstəlik selektiv IgA çatışmazlığıdır. Bu tip anadangəlmə immun çatışmazlığı orta hesabla min yeni doğulmuş körpədən birində baş verir. Üstəlik, IgA çatışmazlığının bütün hallarının 70% -i bu komponentin tam çatışmazlığı ilə əlaqədardır. Eyni zamanda, bəziləri daha nadirdirinsan immun xəstəlikləri, irsi, 1:1000000 nisbətində paylana bilər.
Mexanizmdən asılı olaraq PİD-xəstəliklərin tezliyini nəzərə alsaq, çox maraqlı mənzərə ortaya çıxır. B-hüceyrələrinin ilkin immunçatışmazlıqları və ya adətən belə adlandırıldığı kimi, antikor əmələ gəlməsi pozğunluqları digərlərinə nisbətən daha çox rast gəlinir və bütün halların 50-60%-ni təşkil edir. Eyni zamanda, T-hüceyrə və faqositik formalar xəstələrin hər birində 10-30% diaqnoz qoyulur. Ən nadirləri komplement qüsurlarının səbəb olduğu immun sisteminin xəstəlikləridir - 1-6%.
Onu da qeyd etmək lazımdır ki, müxtəlif ölkələrdə PİD-in tezliyi ilə bağlı məlumatlar çox fərqlidir, bu, müəyyən milli qrupun müəyyən DNT mutasiyalarına genetik meyli ilə əlaqədar ola bilər.
İmmunçatışmazlıqların diaqnostikası
Uşaqlarda ilkin immunçatışmazlıq çox vaxt vaxtından kənar müəyyən edilir, çünkiyerli pediatr səviyyəsində belə diaqnozun qoyulması kifayət qədər çətin olur.
Bu, gecikmiş müalicə və pis proqnozla nəticələnir. Əgər həkim xəstəliyin klinik mənzərəsinə və ümumi müayinələrin nəticələrinə əsasən immunçatışmazlıq vəziyyətini təklif edərsə, ilk növbədə uşağı immunoloqun konsultasiyasına göndərməlidir. (Avropaİmmunçatışmazlıqlar Cəmiyyəti). Onlar PİD xəstəliklərinin məlumat bazasını yaratmış və daim yeniləmişlər və kifayət qədər tez diaqnoz üçün diaqnostik alqoritmi təsdiq etmişlər.
Diaqnozu xəstəliyin anamnezinin toplanması ilə başlayın. Genealoji aspektə xüsusi diqqət yetirilməlidir, çünki anadangəlmə immunçatışmazlıqların əksəriyyəti irsi xarakter daşıyır. Bundan əlavə, fiziki müayinə aparıldıqdan və ümumi klinik tədqiqatlardan məlumat əldə edildikdən sonra ilkin diaqnoz qoyulur. Gələcəkdə həkimin ehtimalını təsdiqləmək və ya təkzib etmək üçün xəstə genetik və immunoloq kimi mütəxəssislər tərəfindən hərtərəfli müayinədən keçməlidir. Yalnız yuxarıda göstərilən bütün manipulyasiyaları həyata keçirdikdən sonra yekun diaqnoz qoymaq haqqında danışmaq olar.
Laboratoriya tədqiqatları
Diaqnoz zamanı ilkin immunçatışmazlıq sindromundan şübhələnirsinizsə, aşağıdakı laboratoriya testləri aparılmalıdır:
- ətraflı qan formulunun yaradılması (limfositlərin sayına xüsusi diqqət yetirilir);
- qan serumunda immunoqlobulinlərin tərkibinin təyini;
- B- və T-limfositlərin kəmiyyət sayı.
Əlavə Tədqiqat
Yuxarıda qeyd olunan laboratoriya diaqnostik testlərinə əlavə olaraq, hər bir konkret halda fərdi əlavə testlər sifariş olunacaq. HİV infeksiyası və ya genetik anormallıqlar üçün test edilməli olan risk qrupları var. Həkim immun çatışmazlığının olması ehtimalını da nəzərə alır.insan 3 və ya 4 növ, o, tetrazolin mavi göstəricisi ilə bir test qurmaq və komplement sisteminin komponent tərkibini yoxlamaq yolu ilə xəstənin faqositozunun ətraflı öyrənilməsini israr edəcək.
PID müalicəsi
Aydındır ki, lazımi terapiya ilk növbədə immun xəstəliyin özündən asılı olacaq, lakin təəssüf ki, anadangəlmə formanı tamamilə aradan qaldırmaq mümkün deyil, bunu qazanılmış immun çatışmazlığı haqqında söyləmək olmaz. Müasir tibbi inkişaflara əsaslanaraq, elm adamları səbəbi gen səviyyəsində aradan qaldırmaq üçün bir yol tapmağa çalışırlar. Onların cəhdləri uğurlu olana qədər demək olar ki, immun çatışmazlığı sağalmaz bir xəstəlikdir. Tətbiq olunan terapiyanın prinsiplərini nəzərdən keçirin.
Əvəzetmə terapiyası
İmmunçatışmazlığının müalicəsi adətən əvəzedici terapiyaya düşür. Daha əvvəl qeyd edildiyi kimi, xəstənin cəsədi immunitet sisteminin müəyyən komponentlərini müstəqil olaraq istehsal edə bilmir və ya onların keyfiyyəti lazım olduğundan əhəmiyyətli dərəcədə aşağıdır. Bu vəziyyətdə terapiya təbii istehsalı pozulmuş antikorların və ya immunoglobulinlərin dərman qəbulundan ibarət olacaqdır. Çox vaxt dərmanlar venadaxili yeridilir, lakin bəzən bu halda yenidən tibb müəssisəsinə müraciət etməli olmayan xəstənin həyatını asanlaşdırmaq üçün dəri altı yol da mümkündür.
Əvəzetmə prinsipi çox vaxt xəstələrə demək olar ki, normal həyat sürməyə imkan verir: təhsil, iş və istirahət. Təbii ki, xəstəlik, humoral və hüceyrə faktorları ilə zəifləmiş toxunulmazlıq və daimibahalı dərmanların verilməsi zərurəti xəstənin tam rahatlamasına imkan verməyəcək, lakin bu, təzyiq kamerasında yaşamaqdan daha yaxşıdır.
Simptomatik müalicə və qarşısının alınması
İlkin immunçatışmazlıq qrupunun xəstəliyi olan bir xəstə üçün sağlam insan üçün əhəmiyyətsiz olan hər hansı bir bakterial və ya virus infeksiyasının ölümcül ola biləcəyini nəzərə alaraq, profilaktikanı bacarıqlı şəkildə həyata keçirmək lazımdır. Burada antibakterial, antifungal və antiviral dərmanlar işə düşür. Əsas mərc profilaktik tədbirlərə qoyulmalıdır, çünki zəifləmiş immunitet sistemi yüksək keyfiyyətli müalicəyə imkan verməyə bilər.
Bundan əlavə, belə xəstələrin allergik, otoimmün və daha da pisi şiş vəziyyətlərinə meylli olduqlarını xatırlamaq lazımdır. Bütün bunlar tam tibbi nəzarət olmadan insanın dolğun həyat sürməsinə imkan verməyə bilər.
Transplantasiya
Mütəxəssislər xəstənin əməliyyatdan başqa çıxış yolu olmadığına qərar verdikdə, sümük iliyi transplantasiyası həyata keçirilə bilər. Bu prosedur xəstənin həyatı və sağlamlığı üçün çoxsaylı risklərlə əlaqələndirilir və praktikada, hətta uğurlu nəticə olsa belə, immun pozğunluğundan əziyyət çəkən bir insanın bütün problemlərini həmişə həll etməyə bilər. Belə bir əməliyyat zamanı resipiyentin bütün hematopoetik sistemi donor tərəfindən təmin edilən eyni sistemlə əvəz olunur.
İlkin immunçatışmazlıqlar müasir tibbin ən çətin problemidir və təəssüf ki, hələ də tam həllini tapmayıb. Xəstəliklər üçün pis proqnozbu növ hələ də üstünlük təşkil edir və uşaqların onlardan ən çox əziyyət çəkdiyini nəzərə alsaq, bu, ikiqat təəssüf doğurur. Buna baxmayaraq, immun çatışmazlığının bir çox formaları, vaxtında diaqnoz qoymaq və adekvat terapiya tətbiq etmək şərti ilə tam həyata uyğun gəlir.
