Vegener qranulomatozu otoimmün qranulomatoz xarakter daşıyan damar divarlarının iltihabıdır. Xəstəlik ciddidir, çünki kapilyar, arteriya, venula və arteriollardan başqa yuxarı tənəffüs yolları, ağciyərlər, böyrəklər, gözlər və digər orqanları əhatə edir.
Niyə baş verir? Semptomlar onun inkişafını necə göstərir? Diaqnoz necə aparılır? Müalicə üçün nə lazımdır? İndi bu və bir çox digər suallara cavab verilməlidir.
Xəstəliyin xüsusiyyətləri
Vegener qranulomatozu ağır, sürətlə irəliləyən xəstəlikdir. Əgər simptomlara vaxtında diqqət yetirməsəniz və müalicəyə başlamasanız, o zaman ölüm 6-12 ay ərzində baş verəcək.
Təəssüf ki, etiologiyası hələ müəyyən edilməmişdir. Ancaq statistikaya görə, bu xəstəlik ən çox əvvəllər tənəffüs yollarının yoluxucu xəstəliyindən əziyyət çəkən insanlara təsir göstərir. Həkimlər isə əlaqəni istisna etmirlərzərərli mikroorqanizmlər və parazitar agentlərlə qranulomatoz.
Qeyd etmək lazımdır ki, immun kompleksləri demək olar ki, həmişə bu diaqnozu olan xəstələrin qanında olur, lakin onların patogenezdəki rolu hələ sübut olunmayıb. Sitoplazma, neytrofillər və antigenlər DR2, HLA B7 və B8 antikorlarının olması ilə eyni şəkildə. Lakin bütün bu amillərin Vegener qranulomatozunun inkişafı üçün katalizator olduğu fərziyyəsi var.
Səbəb həmçinin bədənin həssaslığının artması və ya immunitetin zəifləməsi ola bilər.
Simptomlar
Bu xəstəlik aydın klinik mənzərə ilə müşayiət olunur. Vegener qranulomatozunun simptomları bunlardır:
- Üşütmə ilə müşayiət olunan qızdırma.
- Zəiflik və yorğunluq.
- Yuxarı tənəffüs yollarının infeksiyası.
- İrinli burun axıntısı ilə müşayiət olunan rinit.
- Yəhər burun deformasiyası.
- Həddindən artıq tərləmə.
- Burun septumunun perforasiyasına çata bilən selikli qişaların xorası.
- Anasız çəki itkisi.
- Hüceyrə hipertonikliyinə görə əzələ ağrısı (mialji).
- Oynaq xəstəliklərinin görünüşü (artrit).
Vegener qranulomatozunun bu simptomları demək olar ki, bütün hallarda baş verir. Bəzilərində aşağıdakı simptomlar da var:
- Ağciyər toxumasında infiltrativ dəyişikliklər.
- Qanlı bəlğəmlə öskürək (plevriti göstərir).
- Qlomerulonefritin inkişafı.
- Kəskin böyrək çatışmazlığı.
- Hemorragik səpgi.
- Episkleritin inkişafı (skleranın iltihabında özünü göstərir).
- Ekzoftalm və orbital qranulomaların əmələ gəlməsi.
- Sinir sistemi ilə bağlı problemlər.
Qabaqcıl hallar koronar arteriyaların və miokardın zədələnməsi ilə müşayiət oluna bilər.
Lokallaşdırılmış forma
Vegener qranulomatozunun bu növü yuxarı tənəffüs yollarının zədələnməsi ilə xarakterizə olunur. Buna görə də, ən ümumi simptomlar bunlardır:
- Boğuq səs.
- Burun keçidlərində qanlı qabıqların əmələ gəlməsi.
- İnadkar axan burun.
- Burunqanaması.
- Nəfəs almaqda çətinlik.
Xəstədə xəstəliyin lokallaşdırılmış formasında ciddi zədələnmə aşkar edilərsə, o zaman əməliyyat olunmalı olacaq.
Əməliyyat üçün göstərişlər
Adətən bunlar:
- Burun septumunun məhv edilməsi. Bu zaman burnun arxa hissəsinin plastik əməliyyatı aparılır.
- Boğulma təhlükəsi olan stenoz. Traxeostomiya (süni nəfəs borusu) tətbiq edin.
- Korluq təhlükəsi. Qranuloma rezeksiya edilir.
- Terminal böyrək çatışmazlığı. Bu vəziyyətdə böyrək transplantasiyası göstərilir.
Aydınlaşdırmaq lazımdır ki, Wegener qranulomatozu ilə əməliyyat üçün tövsiyə yalnız xəstənin həyatı həqiqətən təhlükə altında olduqda və ya həkim tərəfindən irəli sürülür.əlillik.
Xəstəliyin ümumiləşdirilmiş forması
Müxtəlif sistemli təzahürlərlə xarakterizə olunur. Bunlara daxildir:
- Qansızmalar.
- Qanlı-irinli bəlğəmlə müşayiət olunan paroksismal öskürək.
- Qızdırma.
- Oynaq-əzələ ağrısı.
- Abses pnevmoniyası.
- Böyrək və ürək-ağciyər çatışmazlığı.
- Polimorf döküntü.
Vegener qranulomatozunun ümumiləşdirilmiş forması ekstrakorporeal hemokorreksiya üsulları ilə müalicə olunur. Bunlara daxildir:
- Krioaferez. Patoloji maddələr qan plazmasından seçici olaraq çıxarılır. Faydalı əlaqələr qalır. Plazma filtrasiyasından fərq ondan ibarətdir ki, krioaferez zamanı plazma soyudulur.
- Plazmaferez. Bu prosedura qanın alınması, sonra təmizlənməsi və yenidən qan dövranına qaytarılması daxildir.
- Cascade plazma filtrasiyası. Qan plazmasından virusların və patogenlərin selektiv çıxarılmasına imkan verən yüksək texnologiyalı yarı selektiv üsul. Dünyanın ən təsirli qan təmizləyicilərindən biri.
- Ekstrakorporal farmakoterapiya. Hemokorreksiya, bunun sayəsində dərmanlar birbaşa patoloji prosesin sahəsinə çatdırılır. Metodun özəlliyi nöqtə effektindədir. Tez-tez burunun Wegener qranulomatozunun müalicəsində istifadə olunur. Metoddan istifadə dərmanların bütövlükdə orqanizmə arzuolunmaz təsirindən qaçmağa imkan verir.
Və əlbəttəfarmakoloji müalicə məcburidir. Wegener qranulomatozunun hər iki forması üçün adətən hansı dərmanların təyin edildiyi aşağıda təsvir edilmişdir.
Diaqnoz
Onun həyata keçirilməsindən danışılmalıdır. Bir şəxs Wegener qranulomatozunun simptomlarını görürsə (xəstəliyin təzahürlərinin fotoşəkili etik səbəblərə görə təqdim edilmir), o zaman revmatoloqa müraciət etməlidir.
Bu xəstəliyin diaqnozu çətin işdir. Sarkoidoz, bədxassəli şişlər, uveit, sinüzit, otit mediası, qan və böyrək xəstəlikləri, vərəm və digər otoimmün xəstəliklərdən fərqləndirilməlidir. İlkin mərhələyə aşağıdakı tədqiqatlar daxildir:
- Klinik analiz üçün sidik və qanın bağışlanması. Nəticələr bir insanda anemiyanın, iltihablı bir prosesin mövcudluğunu göstərə bilər, sidiyin sıxlığının və içindəki qan və zülalın tərkibinin dəyişdiyinə əmin olmağa kömək edir. Həmçinin, bu tədqiqat eritrositlərin çökmə sürətinin sürətlənməsini, normoxrom anemiyanı, trombositozu, həmçinin mikrohematuriya və proteinuriyanı aşkar edir.
- Biokimyəvi analiz üçün qan donorluğu. Nəticələr qaraciyər və böyrəklərin zədələnməsinin əlamətlərini göstərəcək. Həmçinin γ-qlobulin, sidik cövhəri, kreatinin, haptoglobin, seromukoid və fibrində artım aşkar etmək mümkündür.
- Böyrəklərin və qarın boşluğu orqanlarının ultrasəsi. Ultrasəs müayinəsi zədələri və azalmış qan axını müəyyən etməyə kömək edəcək.
- Uroloji testlər (sintiqrafiya, ifrazat uroqrafiyası). Bu tədqiqatlar funksiyanın azalması dərəcəsini müəyyən etməyə kömək edəcəkböyrək.
- Ağciyərlərin rentgenoqrafiyası. Onların toxumasında infiltratların mövcudluğunu müəyyən etməyə, həmçinin plevral ekssudat və çürümə boşluqlarını müəyyən etməyə kömək edir.
- Yuxarı tənəffüs yollarının selikli qişalarının biopsiyası ilə bronxoskopiya. Bu, xəstəliyin morfoloji əlamətlərini müəyyən etməyə kömək edir.
Yuxarıda göstərilənlərə əlavə olaraq, Wegener qranulomatozunun diaqnozunun bir hissəsi olaraq, əlaqəli mütəxəssislərə - pulmonoloqa, otolarinqoloqa, oftalmoloqa, nefroloqa, uroloqa və dermatoloqa müraciət etmək lazım ola bilər. Onlar xəstəni müayinə edib sorğu-sual etdikdən sonra digər oxşar xəstəlikləri istisna edəcəklər.
Müalicə
Vegener qranulomatozunun terapiyası tam müayinədən sonra həkim tərəfindən təyin edilir.
Bir qayda olaraq, "Siklofosfamid" preparatı təyin edilir. Bu, alkilləşdirici təsirə malik sitostatik kimyaterapevtik dərmandır. Antitümör fəaliyyətinin çox geniş spektrinə malikdir. Bundan əlavə, dərman açıq bir immunosupressiv təsir göstərir. Bu vasitəni venadaxili qəbul edin, gündəlik doza gündə 150 mq təşkil edir.
Dərman sintetik qlükokortikoid preparatı olan "Prednisolone" ilə birləşdirilir, onun hərəkəti toxuma makrofaqlarının və leykositlərin funksiyalarını boğmağa yönəlmişdir. O, həmçinin lizosomal membranları stabilləşdirir, makrofaqların faqositoz qabiliyyətini pozur və leykositlərin iltihablı sahəyə daxil olmasının qarşısını alır. "Prednisolone" gündəlik dozası 60 mqdir. Vəziyyət yaxşılaşdıqca, idarə olunan dərman miqdarıazalır.
Vegener qranulomatozunun bu müalicəsi xəstəlik dərini, oynaqları, böyrəkləri və gözləri əhatə edən sistemik zədələnmələrdə tətbiq edilir.
Dərman terapiyası uzun müddət davam edir. Beləliklə, məsələn, "Siklofosfamid" həkim kəskin simptomların tam azalma mərhələsini diaqnoz etdikdən sonra daha 1 il qəbul edilməlidir. Təbii ki, gündəlik dozanı tədricən az altmaq lazımdır.
İmmunosupressantların qəbulu
Vegener qranulomatozlu bu dərmanlar olmadan (yuxarıda mikroskop altında qranulomaların şəkli təqdim olunur). Çünki bu xəstəlik otoimmün xarakter daşıyır və immun müdafiəni boğmaq üçün dərman qəbul etmək məcburidir.
Yuxarıda sadalanan iki dərman həm də immunosupressantlardır və ən effektivdir. Ancaq alternativlər var:
- Metotreksat. Antimetabolitlərlə əlaqəli antitümör agenti. Timidilat və purin nukleotidlərinin sintezini maneə törədir. Xüsusilə sürətlə böyüyən hüceyrələrə qarşı aktivdir, həmçinin immunosupressiv təsirə malikdir.
- "Fluorourasil". Onun hərəkəti DNT sintezini və struktur cəhətdən qeyri-kamil RNT-nin meydana gəlməsini maneə törətməyə yönəldilmişdir. Beləliklə, hüceyrə bölünməsi prosesi maneə törədilir.
- "Deksametazon". Proteolitik fermentlərin konsentrasiyasını azaldır, kapilyar keçiriciliyi azaldır, kollagen əmələ gəlməsini və fibroblast fəaliyyətini maneə törədir.
- "Azatioprin". Nuklein turşularını təşkil edən adenin, guanin və hipoksantinin struktur analoqu. Dərman toxumaların yayılmasını və hüceyrə bölünməsini maneə törədir, həmçinin təsir göstərirantikor sintezi.
- Xlorbutin. Alkilləşdirici təsirə malikdir. Dərman sitostatik xüsusiyyətə malikdir, buna görə də DNT replikasiyasını pozur. Limfoid toxumaya xüsusilə güclü təsir göstərir.
Sadalanan dərmanlar Wegener qranulomatozu ilə artan immunitet aktivliyinin dərəcəsini azaldır, "qıcıqlanan" bədənə təsir göstərir. Başqa sözlə, onun reaksiyasını sıxışdırın.
Təəssüf ki, yan təsir orqanizmin müxtəlif infeksiyalara və metabolik pozğunluqlara qarşı ümumi müqavimətinin azalmasıdır, lakin bu dərmanları qəbul etmədən xəstəliyin öhdəsindən gəlmək mümkün deyil.
Bəs dozalar və tətbiq üsulu haqqında? Bu, bir revmatoloq tərəfindən müəyyən edilir. Bəzi xəstələr üçün, məsələn, nəbz terapiyası uyğun gəlir - dərmanın həftədə 1-2 dəfə böyük dozalarda tətbiqi.
Remissiyanın saxlanması və residivlərin müalicəsi
İnsanın vəziyyəti yaxşılaşdıqda bütün qüvvələr onun remissiyasını saxlamağa yönəldilir. Bunun üçün immunosupressiv müalicəyə davam etməlisiniz, əks halda xəstəlik irəliləyəcək. Amma hansı dərmanları və hansı miqdarda qəbul etmək - bunu həkim təyin edir.
Remissiya uzun ola bilər. Ancaq xəstə residivlərə hazır olmalıdır. Xəstəlik ağırlaşdıqda, hormon tərkibli dərmanların dozasını artırmaq və ya müalicənin əvvəlində təyin edilmiş normaya qayıtmaq lazımdır.
Yeri gəlmişkən, bir çox insan bunun öhdəsindən gəlməyə kömək edəcək təsirli xalq müalicəsinin olub-olmaması ilə maraqlanır.xəstəlik? Cavab aydındır. İstifadəsi tam sağalmaya səbəb ola biləcək farmakoloji preparatlar olmasa belə, bitki mənşəli müalicə kömək etməyəcəkdir. İnfüzyonlar və həlimlər yalnız mənfi simptomları yüngülləşdirə bilər. Lakin bu halda belə onların qəbulu əvvəlcədən həkiminizlə müzakirə edilməlidir.
Fərdlər və proqnoz
Xəstəliyin müalicəsinə vaxtında başlanılıbsa, o zaman sağalma şansı çox yüksəkdir. Düzgün terapiya ilə demək olar ki, bütün xəstələrdə baş verir.
Lakin xəstəliyin inkişafı ciddi nəticələrə gətirib çıxarır, o cümlədən:
- Üz sümüklərinin məhvi.
- Böyrək çatışmazlığı.
- Xroniki konjonktivit.
- Tənəffüs çatışmazlığı.
- Ağciyər toxumasında nekrotik qranulomaların inkişafı.
- Barmaqların qanqrenası.
- Pneumocystis pnevmoniyasının inkişafı.
- Davamlı otit səbəbiylə karlıq.
- Ayaqda qanqrenoz və trofik dəyişikliklər.
- İmmunitetin zəifləməsi fonunda ikincili infeksiyaların daxil olması.
Əgər insan simptomlara məhəl qoymursa və mütəxəssisə müraciət etmirsə, o zaman əlverişli nəticəyə ümid etmək olmaz. Xəstələrin təxminən 93%-i 5 ay ilə 2 il arasında ölür.
Qranulomatozun yerli formasının xoşxassəli olduğunu da qeyd etmək lazımdır. Yüksək keyfiyyətli terapiya apararkən xəstələrin 90% -də vəziyyət əhəmiyyətli dərəcədə yaxşılaşır və 75% -də remissiya baş verir. Ancaq təəssüf ki, 50% uzun sürmür,təxminən altı aydır, bundan sonra kəskinləşmə baş verir və bütün simptomlar qayıdır.
Ona görə də fəsadların və kəskinləşmələrin qarşısını almaq üçün immunitetinizi daim gücləndirmək, yoluxucu xəstəlikləri vaxtında müalicə etmək, müntəzəm olaraq revmatoloqa müraciət etmək və onun bütün tövsiyələrinə istisnasız əməl etmək lazımdır.
