SLE sistemik lupus eritematosus deməkdir. Bu otoimmün xəstəlikdir. Patologiyanın inkişaf mexanizmi B və T-limfositlərin fəaliyyətinin pozulmasıdır. Bunlar, düzgün işləməyən və antikorların həddindən artıq istehsalına səbəb olan immunitet sisteminin hüceyrələridir. Başqa sözlə desək, orqanizmin müdafiə qüvvələri onları yad bir toxuma ilə səhv salaraq öz toxumalarına hücum etməyə başlayır. Anticisimlər və antigenlər tərəfindən əmələ gələn immun komplekslər böyrəklərdə, dəridə və seroz membranlarda yerləşir. Nəticədə, bədən bir sıra iltihablı proseslərin inkişafına başlayır. Aşağıda SLE xəstəliyinin simptomları, xəstəliyin diaqnostikası və müalicəsi, həmçinin mümkün fəsadlar təsvir olunur.
Səbəblər
Hazırda patologiyanın dəqiq etiologiyası müəyyən edilməmişdir. SLE-nin diaqnostikası prosesində əksər xəstələrin biomaterialında Epstein-Barr virusuna qarşı anticisimlər aşkar edilmişdir. Həkimlər tərəfindən hazırlanmışdırsistemik lupus eritematosusun viral xarakter daşıdığı qənaəti.
Bundan əlavə, həkimlər daha bir neçə nümunə təyin ediblər:
- Xəstəliyə ən çox müxtəlif səbəblərdən əlverişsiz temperatur şəraiti olan bölgələrdə uzun müddət qalmaq məcburiyyətində qalan insanlar həssasdır.
- Risk qrupuna yaxın qohumları xəstəlikdən əziyyət çəkən insanlar daxildir. Beləliklə, genetik meyl də təhrikedici amildir.
- Çoxsaylı tədqiqatların nəticələrinə görə, SLE orqanizmin stimulların aktiv həyati fəaliyyətinə reaksiyasının bir növüdür. Sonuncu hər hansı bir patogen mikroorqanizm ola bilər. Lakin immun sisteminin nasazlığı bir dəfə qıcıqlanmadan sonra deyil, müntəzəm mənfi təsirlər fonunda baş verir.
- Sistemli lupus eritematosusun inkişafının orqanizm müəyyən kimyəvi birləşmələrlə sərxoş olduqda baş verdiyi versiya var.
Bəzi həkimlər SLE-nin hormonal olduğuna inanırlar. Bununla belə, bu nəzəriyyə müvafiq tədqiqatlar tərəfindən dəstəklənmir. Buna baxmayaraq, hər hansı bir hormonal pozğunluq xəstəliyin gedişatını pisləşdirir. Siqaret çəkmək və spirt içmək də risk faktorlarıdır.
SLE (sistemik lupus eritematosus) səbəblərindən asılı olmayaraq xəstəliyin diaqnostikası və müalicəsi standart alqoritmə uyğun həyata keçirilir.
Klinik təzahürlər
Patologiya geniş spektrli simptomlarla xarakterizə olunur. SLE xroniki olur, yəni kəskinləşmə epizodları mütəmadi olaraq dəyişdirilirremissiya dövrləri. Xəstəlik əksər orqan və sistemlərə təsir edərək xarakterik klinik təzahürlərin yaranmasına səbəb olur.
Xəstəliyin əsas simptomları:
- Daimi yorğunluq hissi.
- Çəki itkisi.
- Tez yorğunluq başlayır.
- Bədən istiliyinin artması.
- Azaldılmış səmərəlilik.
- Arthrit. Ən çox dizlər, biləklər və barmaqların oynaqları təsirlənir.
- Osteoporoz.
- Əzələ toxumasında ağrı və zəiflik.
- Açıq dəridə eritema. Üz, çiyinlər və boyun adətən təsirlənir.
- Məhdud nahiyədə alopesiya (əksər hallarda temporal nahiyələrdə saç tökülməsi baş verir).
- Fotohəssaslaşdırma.
- Selikli qişa lezyonları.
- Plörezi.
- Nəfəs darlığı və qanlı bəlğəm çıxaran öskürək ilə xarakterizə olunan lupus pnevmoniti.
- Ağciyər hipertenziyası.
- Perikardit.
- Ağciyər emboliyası.
- Miokardit.
- Böyrək zədəsi.
- Baş ağrısı.
- Halüsinasiyalar.
- Psixo-emosional qeyri-sabitlik.
- Neyropatiya.
- Epiqastrik zonada ağrılı hisslər.
- Ürəkbulanma.
- Anemiya.
Bu, klinik təzahürlərin tam siyahısı deyil. Xəstəlik hər hansı daxili orqanlara təsir edə bilər, onların məğlubiyyətinə xas olan simptomlara səbəb olur. Xəstəliyin spesifik əlamətləri olmadığı üçün SLE-nin differensial diaqnostikası məcburidir. Sadəcəhərtərəfli müayinənin nəticələrinə əsasən, həkim xəstəliyin inkişafını təsdiqləyə və müalicə rejimini tərtib edə bilər.
Diaqnostik meyarlar
Həkimlər patologiyanın əsas klinik əhəmiyyətli təzahürlərinin siyahısını hazırlayıblar. Xəstədə 11 vəziyyətdən ən azı 4-ü varsa xəstəlik təsdiqlənir.
SLE diaqnostik meyarları:
- Arthrit. Eroziya əmələ gəlmədən periferik xarakter daşıyır. Ağrı və şişkinlik ilə özünü göstərir. Birgə nahiyədə az miqdarda maye görünür.
- Discoid döküntüsü. Oval və ya həlqəvi formaya malikdir. Döküntünün rəngi qırmızıdır. Lövhələrin konturları qeyri-bərabərdir. Çətin ayrılan ləkələrin səthində tərəzilər tapıla bilər.
- Selikli qişaların məğlubiyyəti. Ağız boşluğunda və ya nazofarenksdə ağrısız təzahürlər şəklində özünü göstərir.
- Yüksək UV həssaslığı.
- Burun yanaqlarında və qanadlarında spesifik səpgilərin olması. Zahirən o, kəpənəyin konturlarına bənzəyir.
- Böyrək zədəsi. Orqanizmdən sidiklə birlikdə zülalın atılması ilə xarakterizə olunur.
- Seroz membranların məğlubiyyəti. Sinə ağrısı ilə təzahür edən narahatlığın intensivliyi ilham zamanı artır.
- Əzələ krampları və psixozla səciyyələnən MSS pozğunluğu.
- Qanda dəyişikliklər. Analizlə SLE diaqnozu zamanı aşkar edilmişdir.
- İmmunitet sisteminin fəaliyyətində dəyişikliklər.
- Bioloji materialda spesifik antikorların nisbətinin artması.
Xəstəlik aktivliyi indeksinin müəyyən edilməsi
SLEDAI sistemi SLE diaqnozunda istifadə olunur. Bu, 24 parametrə görə patologiyanın gedişatının qiymətləndirilməsini əhatə edir. Onların hər biri bal (bal) ilə ifadə edilir.
SLEDAI qiymətləndirmə meyarları:
- Şüurun pozulması ilə müşayiət olunmayan konvulsiv qıcolmaların olması - 8 bal.
- Psixoz - 8.
- Beynində üzvi təbiət dəyişiklikləri (kosmosda oriyentasiyanın pozulması, yaddaşın pozulması, yuxusuzluq, qeyri-sabit nitq) - 8.
- Optik sinirin iltihabı - 8.
- Kəllə sinir hüceyrələrinin ilkin zədələnməsi - 8.
- narkotik analjeziklər qəbul etdikdən sonra da davam edən baş ağrısı - 8.
- Beyində qan dövranının pozulması - 8.
- Vaskulit - 8.
- artrit - 4.
- Miozit - 4.
- Sidikdə silindrlər - 4.
- Sidikdə 5-dən çox RBC - 4.
- Sidikdə zülal - 4.
- Sidikdə 5-dən çox ağ qan hüceyrəsi - 4.
- Dərinin iltihabı - 2.
- Alopesiya - 2.
- Selikli qişaların xoralı lezyonları - 2.
- Plevrit - 2.
- Perikardit - 2.
- Komplimentin azaldılması C3 və ya C4 - 2.
- Müsbət antiDNT - 2.
- Bədən istiliyinin artması - 1.
- Qan trombositlərinin azalması - 1.
- Ağ qan hüceyrələrində azalma - 1.
Maksimum xal 105 baldır. Bu, bütün əsas sistemlərin təsirinə məruz qaldıqda, xəstəliyin son dərəcə yüksək fəaliyyətini göstərir. Həkimlər də eyni nəticəyə gəlirlər.20 bal və daha çox nəticə ilə. Ümumilikdə 20 baldan az olduqda, yüngül və ya orta dərəcədə fəaliyyətdən danışmaq adətdir.
SLE-nin laborator diaqnostikası
Xəstəliyin inkişafını təsdiqləmək və ya istisna etmək üçün həkimlər çoxlu testlər təyin edirlər. SLE-nin qan testləri ilə diaqnozu mümkündür, lakin hər halda, bir sıra instrumental tədqiqatlar aparmaq lazımdır.
Laboratoriya üsulları:
- ANA testi. Bu, antinüvə faktorunun aşkarlanmasını nəzərdə tutur. Əgər onun titri 1:160-ı keçərsə, orqanizmdə otoimmün patologiyanın inkişafı haqqında danışmaq adətdir.
- AntiDNT. Antikorlar xəstələrin yarısında aşkar edilir.
- Anti-Sm. Spesifik Smit antigeninə qarşı antikorları aşkar edən test.
- Anti-SSA (SSB). Bunlar zülallara qarşı antikorlardır. Onlar SLE üçün spesifik deyil, digər sistem patologiyalarında da rast gəlinə bilər.
- Antikardiolipin testi.
- Antihistonlar üçün qan testi.
- İltihabi prosesin markerlərinin olması (artan ESR və C-reaktiv protein).
- Azaldılmış kompliment səviyyəsi. Bu, immun cavabın formalaşmasında birbaşa iştirak edən zülallar qrupudur.
- SLE-nin laborator diaqnostikasında tam qanın sayı əhəmiyyətli deyil. Limfositlərin, qırmızı qan hüceyrələrinin, trombositlərin və ağ qan hüceyrələrinin səviyyəsində bir qədər azalma ola bilər.
- Sidik müayinəsi. SLE-də proteinuriya, piuriya, silindruriya və hematuriya müşahidə olunur.
- Biokimyəvi qan testi. Həyəcan verici nəticələr: artan kreatinin, ASAT, ALAT vəkreatin kinaz.
Testlər SLE diaqnozunda məyusedici olsa belə, istənilən halda instrumental üsullar təyin edilir. Hərtərəfli müayinənin nəticələrinə əsasən xəstəlik təsdiqlənir və ya istisna edilir.
İnstrumental Metodlar
SLE diaqnozu üçün həkim təyin edir:
- Oynaqların rentgenoqrafiyası. Sümük strukturlarında kiçik dəyişiklikləri aşkar etməyə imkan verir.
- Sinə qəfəsinin rentgen və KT müayinəsi.
- Angioqrafiya və nüvə maqnit rezonansı. Tədqiqat sinir sisteminin zədələrini müəyyən etməyə imkan verir.
- Exokardioqrafiya. Ürək əzələsinin fəaliyyətini qiymətləndirmək üçün həyata keçirilir.
Lazım gələrsə, xüsusi araşdırmalar təyin oluna bilər. SLE diaqnozu zamanı həkimlər tez-tez bel ponksiyonuna, dəri və böyrək biopsiyasına müraciət edirlər.
Diferensial Diaqnoz
Ətraflı müayinə və diqqətli anamnez toplamaya əsaslanır. Fərqdə də vacibdir. SLE diaqnozu xəstənin klinik təzahürlərinin patogenezinin qurulmasıdır. Bu, bir çox hallarda simptomların başqa bir xəstəliyin gedişi ilə əlaqəli olması ilə əlaqədardır ki, bu da müalicə rejiminin seçilməsinə əhəmiyyətli dərəcədə təsir göstərir.
Sistemli lupus eritematozu aşağıdakılardan ayırmaq lazımdır:
- Anemiya.
- Hipotiroidizm.
- Virus infeksiyası.
- Dərman qəbul edərkən orqanizmin intoksikasiyası.
- Rosa sızanaqları.
- Dermatit.
- Fotohəssas ekzema.
- Daimi monoartrit.
- Aseptik nekroz.
- Ürək çatışmazlığı.
- Şəkərli diabet.
- Hipertoniya.
- Sidik-cinsiyyət sisteminin yoluxucu xəstəlikləri.
- Böyrək damar trombozu.
- Beyin şişləri.
- Mərkəzi sinir sisteminin yoluxucu patologiyaları.
- Menenjit.
- Dağlıq skleroz.
- Hərbi Vərəm.
Beləliklə, dəqiq diaqnoz qoymaq üçün əsas xəstəliyin aktivlik dərəcəsini əks etdirən simptomların ən düzgün qiymətləndirilməsi lazımdır.
Müalicə
Effektiv terapiya metodunun tapılmasında əhəmiyyətli irəliləyişlərə baxmayaraq, xəstəlikdən xilas olmaq mümkün deyil. Bütün fəaliyyətlərin məqsədi kəskin mərhələni dayandırmaq, xoşagəlməz simptomlardan xilas olmaq və ağırlaşmaların inkişafının qarşısını almaqdır.
SLE diaqnozu revmatoloq tərəfindən qoyulur və müalicə olunur. Lazım gələrsə, o, dar profilli digər mütəxəssislərlə məsləhətləşməyə göndəriş tərtib edir.
Sistemli lupus eritematosusun standart müalicə rejiminə aşağıdakı maddələr daxildir:
- Qlükokortikosteroidlərin qəbulu və venadaxili yeridilməsi (məsələn, Prednizolon).
- Kombinə edilmiş nəbz terapiyası. Bu, sitostatik və qlükokortikosteroidin eyni vaxtda tətbiqini nəzərdə tutur. Birincisinə aşağıdakı dərmanlar daxildir: Metotreksat, Siklofosfamid.
- İltihab əleyhinə dərmanların qəbulu (Aertal, Nimesil).
- Aminokinolin seriyası ilə əlaqəli dərmanların qəbulu ("Plaquenil").
- Təsir edən bioloji agentlərin qəbuluotoimmün patologiyaların inkişaf mexanizmləri. Bu dərmanlar təsirli, lakin çox bahalıdır. Fond nümunələri: "Qumira", "Rituximab", "Embrel".
- Antikoaqulyantlar, diuretiklər, antiplatelet agentləri, kalium və kalsium əlavələrinin qəbulu.
Ağır SLE-də həkim ekstrakorporal müalicələrin (plazmaferez və hemosorbsiya) uyğun olub-olmamasına qərar verir.
İstisnasız olaraq bütün xəstələr stresli vəziyyətlərə düşməməli və uzun müddət birbaşa günəş işığında qalmalıdırlar.
Proqnoz
Bu, birbaşa həkimə müraciətin vaxtından və xəstəliyin şiddətindən asılıdır. Kəskin formada sistemik lupus eritematosus ildırım sürətində inkişaf edir, daxili orqanların əksəriyyəti demək olar ki, dərhal təsirlənir. Xoşbəxtlikdən, bu vəziyyət olduqca nadirdir, həmişə fəsadlara səbəb olur və çox vaxt ölümlə nəticələnir.
Xroniki variant ən əlverişli hesab olunur. Bu, xəstəliyin yavaş irəliləməsi, daxili orqanların tədricən təsirlənməsi ilə əlaqədardır. Bununla belə, xroniki SLE geri dönməz nəticələrə səbəb ola bilər. Əksər hallarda bu, problemə məhəl qoymamaq və iştirak edən həkimin tövsiyələrinə əməl etməməkdən qaynaqlanır.
Həyat üçün təhlükəli olan ağırlaşmalara böyrək çatışmazlığı, miokard infarktı, kardioskleroz, perikardit, ürək və tənəffüs çatışmazlığı, tromboemboliya və ağciyər ödemi, bağırsaq qanqrenası, insult, daxili qanaxma daxildir.
Bnəticə
Sistemli lupus eritematosus otoimmün xəstəlikdir. Xəstəliyin patogenezi hələ müəyyən edilməmişdir, lakin məlumdur ki, patologiyanın inkişaf mexanizmi orqanizmin öz hüceyrələrinin müdafiə sisteminə səhv hücumdadır.
SLE-nin spesifik əlamətləri yoxdur, xəstəliyin o qədər çox klinik təzahürləri var ki, hərtərəfli hərtərəfli müayinə lazımdır. Patologiyanın diaqnozu laboratoriya və instrumental üsulların həyata keçirilməsini, həmçinin xəstəliyin digər mümkün patologiyalardan fərqləndirilməsini nəzərdə tutur.
