Bəzən klinik praktikada parenximal distrofiya kimi bir fenomen var. Patoloji anatomiya onları hüceyrələrdə metabolik pozğunluqlara aid edir. Sadə dillə desək, orqanizmdə qidalanma və faydalı maddələrin yığılması prosesi pozulur ki, bu da morfoloji (vizual) dəyişikliklərə səbəb olur. Bölmədə və ya bir sıra yüksək spesifik testlərdən sonra belə bir patologiyanı müəyyən edə bilərsiniz. Bir çox ölümcül xəstəliklərin əsasında parenximal və stromal-damar distrofiyaları dayanır.
Tərif
Parenximal distrofiyalar orqan hüceyrələrinin strukturunda dəyişikliklərə səbəb olan patoloji proseslərdir. Xəstəliyin inkişaf mexanizmləri arasında enerji çatışmazlığı, fermentopatiya, qan dövranının pozulması (qan, limfa, interstisium, hüceyrələrarası maye), endokrin və beyin distrofiyası ilə hüceyrə özünütənzimləmə pozğunluqları var.
Distrofiyanın bir neçə mexanizmi var:
- infiltrasiya, yəni orqanizmin ferment sistemlərində nasazlıq nəticəsində metabolik məhsulların qandan hüceyrəyə və ya hüceyrələrarası boşluğa həddindən artıq daşınması;
- parçalanma və ya fanerozu təmsil edirmetabolik pozğunluqlara və az oksidləşmiş metabolik məhsulların yığılmasına səbəb olan hüceyrədaxili strukturların parçalanmasıdır;
- normal olaraq hüceyrənin çoxalmadığı maddələrin pozulmuş sintezi;
- bir növ son məhsul (zülallar, yağlar və ya karbohidratlar) yaratmaq üçün hüceyrəyə daxil olan qida maddələrinin çevrilməsi.
Təsnifat
Patoloqlar parenximal distrofiyanın aşağıdakı növlərini ayırd edirlər:
1. Morfoloji dəyişikliklərdən asılı olaraq:
- sırf parenximal;
- stromal-damar;
- qarışıq.
2. Yığılmış maddələrin növünə görə:
- protein və ya disproteinozlar;
- yağ və ya lipidozlar;
- karbohidrat;
- mineral.
3. Prosesin yayılmasına görə:
- sistem;
- yerli.
4. Görünüş zamanı:
- alınıb;
- anadangəlmə.
Patoloji anatomiya müəyyən parenximal distrofiyaları təkcə zədələyici agentlə deyil, həm də təsirlənmiş hüceyrələrin xüsusiyyətləri ilə müəyyən edir. Bir distrofiyanın digərinə keçidi nəzəri cəhətdən mümkündür, lakin yalnız birləşmiş patoloji praktiki olaraq mümkündür. Parenximal distrofiyalar hüceyrədə baş verən prosesin mahiyyətini təşkil edir, lakin müəyyən bir orqanın morfoloji və funksional çatışmazlığını əhatə edən klinik sindromun yalnız bir hissəsidir.
Disproteinozlar
İnsan orqanizmi əsasən zülal və sudan ibarətdir. Zülal molekullarıdırhüceyrə divarlarının, mitoxondrilərin membranlarının və digər orqanoidlərin tərkib hissəsidir, əlavə olaraq sitoplazmada sərbəst vəziyyətdədirlər. Bir qayda olaraq, bunlar fermentlərdir.
Disproteinoz başqa bir şəkildə parenximal zülal distrofiyası kimi bir patoloji adlanır. Və onun mahiyyəti ondan ibarətdir ki, hüceyrə zülalları öz xassələrini dəyişir, həmçinin denaturasiya və ya kollikvasiya kimi struktur dəyişikliklərinə məruz qalır. Protein parenximal distrofiyalarına hialin-damcı, hidropik, buynuzlu və dənəvər distrofiyalar daxildir. İlk üçü daha ətraflı yazılacaq, lakin sonuncu, dənəvər, protein taxıllarının hüceyrələrdə yığılması ilə xarakterizə olunur, bunun sayəsində hüceyrələr uzanır və orqan böyüyür, boş, darıxdırıcı olur. Buna görə dənəvər distrofiyaya küt şişlik də deyilir. Lakin alimlər bunun parenximal distrofiya olduğuna şübhə edirlər. Bu prosesin patanatomiyası elədir ki, kompensasiyaedici genişlənmiş hüceyrə strukturları funksional stressə cavab olaraq taxıllarla səhv salına bilər.
Hialin damcı degenerasiyası
Bu tip distrofiyalarda hüceyrələrdə iri hialin damcıları əmələ gəlir və nəticədə bir-biri ilə birləşərək hüceyrənin bütün daxili məkanını doldurur, orqanelləri yerdəyişdirir və ya onları məhv edir. Bu, funksiyanın itirilməsinə və hətta hüceyrə ölümünə səbəb olur. Çox vaxt xəstəlik böyrək toxumasında, daha az hallarda isə qaraciyərdə və ürəkdə olur.
Böyrək biopsiyasından sonra sitoloji müayinə zamanı nefrositlərdə hialinin toplanması ilə yanaşı, hamısının məhv edilməsihüceyrə elementləri. Bu fenomen xəstədə vakuolar-lizosomal çatışmazlıq inkişaf etdikdə ortaya çıxır ki, bu da ilkin sidikdən zülalların reabsorbsiyasının azalmasına səbəb olur. Çox vaxt bu patoloji nefrotik sindromla baş verir. Belə xəstələrdə ən çox rast gəlinən diaqnozlar qlomerulonefrit və böyrəklərin amiloidozudur. Hialin damcı distrofiyası olan orqanın görünüşü dəyişmir.
Kuki xanalarında vəziyyət bir qədər fərqlidir. Mikroskopiya zamanı onlarda fibrillərdən və spirtli hialindən ibarət Mallory cisimləri aşkar edilir. Onların görünüşü Wilson-Konovalov xəstəliyi, spirtli hepatit, həmçinin biliyer və hind sirozu ilə əlaqələndirilir. Bu prosesin nəticəsi əlverişsizdir - qaraciyər hüceyrələrinin nekrozu, funksiyasının itirilməsi.
Hidropik distrofiya
Bu tip distrofiya digərlərindən onunla fərqlənir ki, təsirlənmiş hüceyrələrdə maye ilə dolu yeni orqanoidlər əmələ gəlir. Çox vaxt bu fenomen böyrəklərin dərisində və borularında, qaraciyər hüceyrələrində, əzələlərdə və böyrəküstü vəzilərdə müşahidə edilə bilər.
Mikroskopik olaraq hüceyrələr böyüyür, onların sitoplazması şəffaf maye tərkibli vakuollarla doludur. Nüvə yerdəyişir və ya parçalanır, qalan strukturlar aradan qaldırılır. Nəhayət, hüceyrə su ilə doldurulmuş bir "şar"dır. Buna görə də, hidropik distrofiya bəzən balonlaşma adlanır.
Makroskopik olaraq orqanlar praktiki olaraq dəyişmir. Bu xəstəliyin inkişaf mexanizmi hüceyrədə və hüceyrələrarası məkanda kolloid osmotik təzyiqin pozulmasıdır. Bu səbəbdən hüceyrələrin keçiriciliyi artır, onların membranları parçalanır və hüceyrələr ölür. Belə kimyəvi dəyişikliklərin səbəbləri glomerulonefrit, diabetes mellitus, böyrək amiloidozu ola bilər. Viral və zəhərli hepatitlər qaraciyərdə hüceyrə dəyişikliklərinə kömək edir. Dəridə hidropik distrofiyanın səbəbi variola virusu ola bilər.
Bu patoloji proses fokus və ya total nekrozla başa çatır, buna görə də orqanların morfologiyası və funksiyası sürətlə pisləşir.
Buynuz distrofiyası
Orqanların patoloji keratinləşməsi dərinin səth təbəqələrində buynuzlu maddələrin həddindən artıq yığılmasıdır, məsələn, hiperkeratoz və ya iktiyoz, həmçinin buynuzlu maddənin görünüşü, bir qayda olaraq, olmamalıdır - selikli qişalarda (leykoplakiya, skuamöz hüceyrəli karsinoma). Bu proses həm yerli, həm də ümumi ola bilər.
Bu tip xəstəliyin səbəbləri embriogenez zamanı ektodermal qönçənin pozulması, toxumaların xroniki iltihabi dəyişiklikləri, virus infeksiyaları və vitamin çatışmazlığı ola bilər.
İlk simptomlar görünəndən dərhal sonra müalicəyə başlansa, toxumalar hələ də sağala bilər, lakin irəliləmiş hallarda sağalma artıq mümkün deyil. Uzun müddət davam edən buynuzlu degenerasiya sahələri dəri xərçənginə çevrilə bilər və anadangəlmə iktiyoz dölün həyatı ilə uyğun gəlmir.
İrsi distrofiyalar
İrsi parenximal distrofiya anadangəlmə fermentopatiyaya görə baş verir. Bu xəstəliklər başqa cür anbar xəstəlikləri adlanır, çünki metabolik pozğunluqlar səbəbindən metabolik məhsullar hüceyrələrdə toplanır vəbədən mayeləri, onu zəhərləyir. Bu qrupun ən məşhur üzvləri fenilketonuriya, tirozinoz və sistinozdur.
PKU üçün hədəf orqanlar mərkəzi sinir sistemi, əzələlər, dəri və mayelərdir (qan, sidik). Tirozinoz zamanı metabolik məhsullar qaraciyər, böyrək və sümük hüceyrələrində toplanır. Sistinoz qaraciyər və böyrəkləri də təsir edir, eyni zamanda dalaq, göz almaları, sümük iliyi, limfa sistemi və dərini təsir edir.
Lipidozlar
Lipidlər hər bir hüceyrədə olur, onlar həm ayrıca, həm də zülallarla birlikdə ola bilər və hüceyrə membranının struktur vahidləri, eləcə də digər ultrastrukturlar ola bilər. Bundan əlavə, sitoplazmada qliserin və yağ turşuları olur. Onları toxumalarda aşkar etmək üçün xüsusi fiksasiya və boyanma üsullarından istifadə olunur, məsələn, sudan qara və ya qırmızı, osmik turşu, Nil mavi sulfat. Xüsusi hazırlıqdan sonra preparatlar elektron mikroskop altında diqqətlə araşdırılır.
Parenximal yağ degenerasiyası piylərin olması lazım olan yerdə həddindən artıq yığılması, olmamalı olduğu yerlərdə isə lipidlərin görünməsi şəklində özünü göstərir. Bir qayda olaraq, neytral yağlar yığılır. Hədəf orqanlar zülal distrofiyası ilə eynidir - ürək, böyrəklər və qaraciyər.
Miokardın yağlı parenximal degenerasiyası miyositlərdə çox kiçik yağ damcılarının görünməsi ilə başlayır. tozlu piylənmə. Bu mərhələdə proses dayanmazsa, zaman keçdikcə damcılar birləşir və böyüyür,bütün sitoplazmanı tutana qədər. Eyni zamanda, orqanoidlər parçalanır, əzələ liflərinin zolaqları yox olur. Xəstəlik yerli olaraq venoz damar yatağının yaxınlığında özünü göstərir.
Makroskopik olaraq parenximal yağ degenerasiyası müxtəlif formalarda özünü göstərir, hamısı prosesin mərhələsindən asılıdır. İlkin mərhələdə diaqnozu yalnız mikroskop altında qoymaq olar, lakin zaman keçdikcə kameraların genişlənməsi səbəbindən ürək böyüyür, divarları nazik və solğun olur, miokard kəsildikdə çirkli sarı zolaqlar görünür. Patofizioloqlar bu orqan üçün bir ad tapdılar: "pələng ürəyi."
Parenximal orqanların yağlı degenerasiyası üç əsas mexanizmlə inkişaf edir.
- Miokard hüceyrələrinə sərbəst yağ turşularının tədarükü artır.
- Yağ mübadiləsinin pozulması.
- Hüceyrə daxilində lipoprotein strukturlarının parçalanması.
Çox vaxt bu mexanizmlər hipoksiya, infeksiya (difteriya, vərəm, sepsis) və orqanizmin xlor, fosfor və ya arsenlə intoksikasiyası zamanı işə salınır.
Bir qayda olaraq, yağlı degenerasiya geri çevrilir və hüceyrə strukturlarının pozulması zamanla bərpa olunur. Ancaq proses güclü şəkildə işə salınarsa, hər şey toxuma və orqanın ölümü ilə başa çatır. Klinisyenler hüceyrələrdə yağ yığılması ilə bağlı aşağıdakı xəstəlikləri fərqləndirirlər:
- Gaucher xəstəliyi;
- Tay-Sachs xəstəliyi;
- Niemann-Pick xəstəliyi və başqaları.
Karbohidrat distrofiyaları
Bədəndə olan bütün karbohidratlar polisaxaridlərə bölünə bilər (bunlardan ən çox yayılmışıqlikogendir), qlikozaminoqlikanlar (mukopolisaxaridlər: hialuron və xondroitinsulfat turşuları, heparin) və qlikoproteinlər (musinlər, yəni selik və mukoidlər).
Orqanizm hüceyrələrində karbohidratları aşkar etmək üçün xüsusi bir test aparılır - CHIC reaksiyası. Onun mahiyyəti ondan ibarətdir ki, parça yod turşusu, sonra isə fuchsin ilə müalicə olunur. Və bütün aldehidlər qırmızıya çevrilir. Əgər glikogeni təcrid etmək lazımdırsa, o zaman reagentlərə amilaza əlavə edilir. Qlikozaminoqlikanlar və qlikoproteinlər metilen mavisi ilə boyanır. Parenximal karbohidrat distrofiyaları adətən pozulmuş qlikogen və qlikoprotein mübadiləsi ilə əlaqələndirilir.
Qlikogen mübadiləsinin pozulması
Qlikogen bədənin “qara aclıq günü” üçün ehtiyatıdır. Onların əsas hissəsini qaraciyərdə və əzələlərdə saxlayır və bu enerjini çox qənaətlə xərcləyir. Karbohidrat mübadiləsinin tənzimlənməsi neyroendokrin sistem vasitəsilə baş verir. Əsas rol, həmişə olduğu kimi, hipotalamus-hipofiz sisteminə verilir. Bütün digər endokrin bezləri idarə edən tropik hormonlar istehsal edir.
Qlikogen mübadiləsinin pozulması onun toxumalarda miqdarının artması və ya azalması, eləcə də olmaması lazım olan yerdə görünüşüdür. Ən aydın şəkildə belə dəyişikliklər diabetes mellitus və ya irsi glikogenozlarda özünü göstərir. Diabetes mellitusun patogenezi olduqca yaxşı başa düşülür: mədə altı vəzi hüceyrələri lazımi miqdarda insulin istehsal etməyi dayandırır və hüceyrələrin enerji ehtiyatları tez tükənir, çünki qlükoza toxumalarda yığılmır, ancaq bədəndən xaric olur.bədən sidiklə. Orqanizm öz ehtiyatlarını “aşkar edir” və ilk növbədə qaraciyərin parenximal distrofiyası inkişaf edir. Hepatositlərin nüvələrində işıq boşluqları yaranır və onlar yüngül olur. Buna görə də onlara "boş nüvələr" də deyilir.
İrsi qlikogenozlar qlikogenin yığılmasında iştirak edən fermentlərin çatışmazlığı və ya olmaması nəticəsində yaranır. Hal-hazırda 6 belə xəstəlik məlumdur:
- Gierke xəstəliyi;
- Pompe xəstəliyi;
- McArdle xəstəliyi;
- Onun xəstəliyi;
- Forbes-Corey xəstəliyi;
- Andersen xəstəliyi.
Onların diferensial diaqnozu qaraciyər biopsiyası və histoferment analizindən sonra mümkündür.
Qlikoprotein mübadiləsinin pozulması
Bunlar toxumalarda musin və ya mukoidlərin yığılması nəticəsində yaranan parenximal distrofiyalardır. Əks təqdirdə, daxilolmaların xarakterik tutarlılığına görə bu distrofiyalara selikli və ya mucus kimi də deyilir. Bəzən onlar həqiqi musinlərin üzərində toplanır, lakin yalnız onlara bənzər, sıxıla bilən maddələr. Bu halda söhbət kolloid distrofiyadan gedir.
Toxuma mikroskopiyası təkcə mucusun mövcudluğunu deyil, həm də onun xüsusiyyətlərini müəyyən etməyə imkan verir. Hüceyrələrin qalıqları, eləcə də özlü bir sirr sayəsində vəzilərdən mayenin normal axmasına mane olur, kistlər əmələ gəlir və onların tərkibi iltihaba meyllidir.
Bu tip distrofiyanın səbəbləri çox müxtəlif ola bilər, lakin əksər hallarda bu, selikli qişaların kataral iltihabıdır. Bundan əlavə, irsi xəstəlik varsa, patogenetik şəkilselikli qişa degenerasiyasının tərifinə yaxşı uyğun gəlir. Bu kistik fibrozdur. Pankreas, bağırsaq borusu, sidik yolları, öd yolları, tər və tüpürcək vəziləri təsirlənir.
Bu növ xəstəliyin həlli mucusun miqdarından və onun buraxılma müddətindən asılıdır. Patoloji prosesin başlanğıcından nə qədər az vaxt keçsə, selikli qişanın tamamilə bərpası ehtimalı bir o qədər yüksəkdir. Ancaq bəzi hallarda epitelin desquamasiyası, skleroz və təsirlənmiş orqanın disfunksiyası var.
