"Mikroskopik poliangiit" termini xırda qan damarlarının iltihabı, arteriolların, venulaların və kapilyarların yaxınlığında yerləşən toxumalarda nekroz sahələrinin əmələ gəlməsi ilə müşayiət olunan ciddi xəstəliyə aiddir.. Patologiya sistemik vaskulitlər qrupuna aiddir.
Hazırda mikroskopik poliangitin müalicəsi üçün bir neçə üsul işlənib hazırlanmışdır. Ancaq xəstəliyin müalicəsinin son dərəcə çətin olduğunu bilmək lazımdır. Konservativ üsullar təsirsiz olarsa, əməliyyat göstərilir.
Ümumi məlumat
Xəstəlik ilk dəfə 1948-ci ildə ayrıca nozoloji formada təcrid edilmişdir. Alimlər qeyd etdilər ki, poliarterit nodosa inkişafı zamanı gec-tez kiçik qan damarları təsirlənir və bu da meydana gəlməsinə səbəb olur.nekrotizan qlomerulonefrit, eyni zamanda xəstələrdə son dərəcə nadir hallarda arterial hipertenziya müşahidə edilmişdir. Nəticədə bu patoloji vəziyyəti ayrıca nozologiyaya ayırmaq qərara alındı.
Bu qərarın məqsədəuyğunluğu mikroskopik poliangitin poliarterit nodozadan əsaslı şəkildə fərqlənməsi ilə əlaqədar idi. Ancaq eyni zamanda, xəstəlik Wegener qranulomatozunun və sürətlə irəliləyən qlomerulonefritin əlamətlərini birləşdirir. Ən çox ağciyərlər, dəri və böyrəklər təsirlənir.
ICD-10-a əsasən, mikroskopik poliangiit M31.7 kodlanır.
Səbəblər
Xəstəliyin etiologiyası hələ də məlum deyil. Hazırda testlər aparılır, onların nəticələrinə əsasən patologiyanın hansı təbiətə malik olduğunu - viral və ya immunogenetik olduğunu təxmin etmək mümkün olacaq.
Bu gün məlumdur ki, mikroskopik poliangitin patogenezi qan damarlarına zərərli təsir göstərən neytrofillərin sitoplazmasına anticisimlərin istehsalı ilə birbaşa bağlıdır. Orta və böyük arteriyalar nadir hallarda təsirlənir.
Simptomlar
Həkimlər xəstəliyi fərqli adlandırırlar (hansı orqanın patoloji prosesdə iştirak etməsindən asılı olaraq). Böyrək zədələnmiş mikroskopik poliangiitdən danışırıqsa, nekrotizan qlomerulonefrit haqqında danışmaq adətdir. Ağciyərlər patoloji prosesə cəlb edildikdə, xəstəliyə hemorragik alveolit deyilir. Dərinin zədələnməsi ilə leykositoklastik venulitdən danışmaq adətdir.
Yuxarıda göstərilən patologiyalar bir sıra simptomlara, o cümlədən spesifik əlamətlərə malikdir. Mikroskopik poliangitin klinik təzahürlərinə aşağıdakı şərtlər daxildir:
- Uzun müddət aşağı bədən istiliyi.
- Gecələr həddindən artıq tərləmə.
- Zəiflik, ümumi nasazlıq.
- Tez-tez artralji və miyalji epizodları.
- Qaraciyər və ağciyər sindromları.
- Yuxarı tənəffüs yollarının işində pozğunluqlar (sinüzit, atrofik və ya xoralı nekrotik xarakterli rinit, otit mediası).
- Oynaq oynaqlarının sinoviti (əsasən falanqalararası və metakarpofalangeal).
- Görmə sisteminin işində pozuntular. Keratit, episklerit, konjonktivit, uveit kimi özünü göstərə bilər.
- Arthrit.
- Sinə nahiyəsində ağrı.
- Hipertoniya.
- Tənəffüs çatışmazlığı.
- Vaxt keçdikcə daha da pisləşən nəfəs darlığı.
- Hemoptiz.
- Kəskin böyrək çatışmazlığı.
- Bağırsaq və ya ağciyər qanaxması.
- Dəridə damar purpurasının olması.
- Eritema.
- Yumşaq toxuma nekrozu.
- Hematuriya və proteinuriya (xəstəlik C-reaktiv zülalın artmasının əsas səbəblərindən biridir).
- İşemik enterokolit.
- Nefrotik və bronxo-obstruktiv sindromlar.
Mikroskopik poliangitin təkcə sağlamlıq üçün deyil, həm də xəstələrin həyatı üçün təhlükə yaratdığını bilmək vacibdir. Ən çox narahat edənşərtlər: hemoptizi, yüksək dərəcədə proteinuriya, oliquriya. Ölümün qaçılmaz başlanğıcı aşağıdakılarla sübut olunur: kəskin böyrək və tənəffüs çatışmazlığı, yoluxucu ağırlaşmalar, ağciyər qanaxması.
Xəstəliyin gedişatının variantları
Tibblər mikroskopik poliangiiti aşağıdakı formalara bölürlər:
- İldırım sürəti. Kəskin böyrək çatışmazlığı və ya ağciyər qanamasının inkişafı nəticəsində bir neçə həftə ərzində ölümün başlanğıcı ilə xarakterizə olunur.
- Kəskin. Xəstələrdə çox tez irəliləyən qlomerulonefrit və ya nefrotik sindrom var.
- Təkrarlanan. Buna davamlı da deyilir. Kəskinləşmə epizodları təxminən hər 6-12 ayda baş verir. Eyni zamanda xəstələrdə qeyri-spesifik klinik təzahürlər müşahidə olunur.
- Gizli. Xəstələrdə əsasən artikulyar sindrom, hemoptizi və hematuriya aşkar edilir.
Hər hansı narahatedici simptomlarla qarşılaşsanız, həkimə müraciət etməlisiniz. Mikroskopik poliangiiti müalicə edən otorinolarinqoloq, ftiziatr, oftalmoloq, pulmonoloq, dermatoloq, nefroloq və s. Mütəxəssis seçimi birbaşa təsirlənmiş ərazidən asılıdır. İzolyasiya olunmuş sindromların olması istisna olunarsa, patoloji revmatoloq tərəfindən müalicə olunur.
Diaqnoz
İlkin mərhələdə həkim müayinə keçirəcək və anamnez alacaq. Bundan sonra mütəxəssis hərtərəfli müayinə təyin edəcək. Diaqnostikamikroskopik poliangiit daxildir:
- Sidik və qanın ümumi analizi.
- Kreatinin, elektrolitlər, fibrinogen və C-reaktiv zülal üçün test. Onların artan dəyərlərinin səbəbi çox vaxt poliangiitdir.
- Qanda dəmirin konsentrasiyasını təyin etmək üçün analiz.
- Təsirə məruz qalan toxumanın biopsiyası. Bu, ağciyərin, böyrəklərin, yuxarı tənəffüs yollarının selikli qişasının, dərinin kiçik bir parçası ola bilər.
- Ssintiqrafiya.
- Rentgen müayinəsi.
- CT.
- Ultrasəs.
- Radioizotop tədqiqatı.
Diaqnozun nəticələrinə əsasən həkim müalicə taktikasını seçəcək.
Dərman terapiyası
Davam edən bütün fəaliyyətlər daxili orqanların disfunksiyasının və məhvinin qarşısını almaq, sabit remissiya dövrünə nail olmaq, həyat keyfiyyətini və uzunluğunu yaxşılaşdırmaq məqsədi daşıyır.
Klinik göstərişlərə əsasən, mikroskopik poliangiit müalicəsi çoxmərhələli olan xəstəlikdir. Bununla əlaqədar olaraq, terapiyanın klassik sxemi aşağıdakı məqamlardan ibarətdir:
- Sabit remissiyaya nail olun. Aktiv mərhələdə patoloji proses siklofosfamidlər və qlükokortikosteroidlərlə əlaqəli dərmanların tətbiqini tələb edir. Bəzi hallarda effektivlik dərəcəsini artırmaq üçün plazmaferez təyin edilir.
- Sabit remissiyanın saxlanması. Bu dövrün başlanğıcı ilə belə, terapevtik tədbirləri davam etdirmək lazımdır. Xəstələrə sitostatiklər və Prednisolon qəbul etmək və ya idarə etmək planlaşdırılır.
- Mərhələli qablaşdırmakəskinləşmələr. Hal-hazırda residiv halında ən təsirli müalicə üsulu hazırlanmamışdır. Kəskinləşmə təbiətdə yüngül olarsa, həkimlər yüksək dozalarda qlükokortikosteroidlərin tətbiqini təyin edirlər. Residiv ciddi olarsa, sabit remissiya dövrünə nail olmaq üçün tədbirlər görülür.
Lazım gələrsə, iştirak edən həkim bu sxemə düzəlişlər edə bilər.
Cərrahiyyə
Bəzi hallarda konservativ üsullardan istifadə müsbət nəticə vermir. Mikroskopik poliangiit səbəbiylə xəstələrdə son mərhələdə böyrək çatışmazlığı inkişaf edərsə, orqan transplantasiyası üçün göstəriş verilir. Bu günə qədər böyrək transplantasiyası cərrahi müalicənin yeganə mümkün üsuludur.
Proqnoz
Əksər hallarda əlverişsizdir. Xəstələrin çox uzunmüddətli müalicəyə ehtiyacı olduğunu bilmələri vacibdir. Bundan əlavə, onlar müntəzəm olaraq (həyatları boyu) müayinə üçün revmatoloqa gəlməlidirlər.
Statistikaya görə, müalicə ilə beş illik sağ qalma nisbəti yalnız 65% təşkil edir. Xəstədə hemoptizi varsa, pis proqnozdan danışmaq adətdir. Yaşlılıq risk faktorudur.
Ölümün əsas səbəbləri: kəskin böyrək və ya tənəffüs çatışmazlığı, ağciyər qanaması, yoluxucu ağırlaşmalar.
Bağlanır
Mikroskopik poliangiit -sistemik vaskulitlə əlaqəli xəstəlikdir. Kiçik qan damarlarının iltihabı ilə xarakterizə olunur. Bundan əlavə, onların yaxınlığında yerləşən toxumaların ölümü var. Patologiyanın inkişafının səbəbləri hələ də məlum deyil.
Xəstəliyin təkcə sağlamlıq üçün deyil, həm də xəstənin həyatı üçün təhlükə olduğunu bilmək vacibdir. Bu baxımdan ilk xəbərdarlıq əlamətlərində həkimə müraciət etmək lazımdır.
