Kuşinq xəstəliyi hipotalamo-hipofiz sisteminin zədələnməsi və adrenal korteks tərəfindən ACTH hormonunun istehsalının artması nəticəsində inkişaf edən endokrin sistemin xəstəliyidir. Bu patoloji multisimptomatiklik ilə xarakterizə olunur. Çox vaxt xəstəlik qadınlarda inkişaf edir. İtsenko-Kuşinq xəstəliyindən əziyyət çəkən xəstələrdə piylənmə, arterial hipertenziya, şəkərli diabet və bir çox digər spesifik təzahürlər diaqnoz edilir.
Bu xəstəliyin fərziyyəsini təsdiqləmək üçün xəstə bir sıra biokimyəvi qan testləri, hormon testləri, onurğa və döş qəfəsinin rentgenoqrafiyası, hipofiz və böyrəküstü vəzilərin KT müayinəsindən keçməli olacaq. Patologiya dərman, radiasiya və cərrahiyyə ilə müalicə olunur.
Bu xəstəlik nədir
Tibbdə iki anlayış var: xəstəlik və İtsenko-Kuşinq sindromu. İkinci halda, hiperkortizolizmin ilkin təzahürlərindən danışırıq. Vəxəstəlik və İtsenko-Kuşinq sindromu eyni simptom kompleksinə malikdir, lakin eyni zamanda mənşəyinin fərqli təbiətinə malikdir.
Sindromun inkişafı insan hormonunun - adrenal korteksin hiperplastik şişlərinin səbəb olduğu qlükokortikosteroidin istehsalının artmasına əsaslanır. Əsasən, endokrin sistemin işində belə bir uğursuzluq artan kortikosteroma, qlükosteroma, adenokarsinoma səbəbindən baş verir. Itsengo-Cushing sindromunun səbəbi sintetik steroidlərin uzun müddət istifadəsi ilə təhrik edilən hiperkortizolizm də ola bilər. Nadir hallarda, bu patologiyanın inkişafı üçün ilkin şərtlər yumurtalıq, ağciyər, mədə altı vəzi, bağırsaq və tiroid bezinin xərçəng şişləridir. Bu bədxassəli proseslərin fonunda oxşar klinik təzahürlərlə ektopik ACTH sindromu inkişaf edir.
Sindromdan fərqli olaraq Kuşinq xəstəliyi hipotalamus-hipofiz sistemi səviyyəsində yaranır və sonrakı mərhələlərdə böyrəküstü vəzilər və endokrin sistemin digər vəziləri patoloji prosesdə iştirak edir. Xəstəlik zərif cinsdə kişilərə nisbətən bir neçə dəfə tez-tez baş verir, halbuki xəstəlik ən çox reproduktiv yaşda olan qadınlara təsir göstərir. Xəstəliyin gedişi ağır neyroendokrin pozğunluqlar, o cümlədən metabolik pozğunluqlar, nevroloji simptomlar, ürək-damar, həzm və ifrazat sistemlərinin nasazlığı ilə xarakterizə olunur.
Təhrikedici amillər
Kuşinq xəstəliyinin səbəbləri hipofiz adenomasının olmasıdır.həddindən artıq miqdarda adrenokortikotrop hormon. Beynin bu vəzinin şiş lezyonu halında xəstələrdə adenokarsinoma, mikro və ya makroadenoma var. Tez-tez bu neoplazmaların meydana gəlməsi keçmiş infeksiyaların nəticələri və mərkəzi sinir sisteminin zədələnməsi (ensefalit, araxnoidit, meningit), kranioserebral travma və intoksikasiya ilə əlaqələndirilir. Tibbi praktikada qadınlarda Kuşinq xəstəliyinin hamiləlik, doğuş, menopozun səbəb olduğu hormonal pozğunluqlar fonunda inkişaf etdiyi hallar olmuşdur.
Patogenez
İtsenko-Kuşinq patologiyasının inkişaf mexanizmi hipotalamus-hipofiz-adrenal əlaqənin pozulmasıdır, bunun nəticəsində hormonun həddindən artıq ACT-i əmələ gəlir. Öz növbəsində, bu maddənin artan sintezi bədəndə adrenal və ekstra-adrenal reaksiyaların bütün silsiləsi üçün izahat rolunu oynayır:
- Böyrəküstü vəzilərdə qlükokortikoidlərin və kişi hormonlarının sintezi artır, mineralokortikoidlərin ifrazı isə azalır.
- Həddindən artıq miqdarda qlükokortikoid zülal-karbohidrat mübadiləsinə mənfi təsir göstərir, bu da hormonal şəkərli diabetin inkişafından əvvəl birləşdirici toxuma atrofiyasına, hiperqlikemiyaya və insulin müqavimətinə səbəb olur.
- Yanlış piy mübadiləsi piylənmənin inkişafı üçün əlverişli şərtdir.
- Hipokalemiya və yüksək qan təzyiqi mineralkontikoid fəaliyyətinin azalmasının nəticəsidir.
- Hormonların sümük toxumasına katabolik təsiri kalsiumun tam udulmasının qarşısını alır. Mədə-bağırsaq traktına görə osteoporoz inkişaf edir.
- Androgenlərin (kişi hormonları) istehsalının artması yumurtalıqların disfunksiyasına və qadın reproduktiv sisteminin pozulmasına səbəb olur.
Ciddilik dərəcələri
İtsenko-Kuşinq xəstəliyinin klinik gedişatının bir neçə forması var. Xəstəliyin üç şiddət dərəcəsi var:
- Asan. Xəstəlik yüngül simptomlarla müşayiət olunur: menstrual tsikl qorunub saxlanıla bilər və osteoporoz əlamətləri tamamilə yox ola bilər.
- Orta. Kuşinq xəstəliyinin simptomlarını digər xəstəliklərin təzahürləri ilə qarışdırmaq demək olar ki, mümkün deyil, lakin bu mərhələdə xəstəlik irəliləmir, xəstənin ümumi vəziyyəti qənaətbəxş olaraq qalır.
- Ağır. Patologiyanın bu forması əzələ atrofiyası, hipokalemiya, arterial hipertoniya, psixi pozğunluqların inkişafı ilə xarakterizə olunur.
Xəstəliyin gedişi həm də patoloji dəyişikliklərin artım sürəti ilə seçilir - xəstəliyin mütərəqqi və torpid forması fərqlənir. Birinci halda, xəstəlik 6-12 ay ərzində inkişaf edir. Xəstə ilə baş verən dəyişikliklər başqalarının diqqətindən yayınmır. Torpid kurs ilə xəstəliyin əlamətləri mərhələlərlə, 3-10 il ərzində formalaşır.
Görünüş necə dəyişir
İtsenko-Kuşinq xəstəliyinin əlamətlərini tanımaq hətta tibbdən uzaq olanlar üçün də çətin olmayacaq. Bunu etmək üçün bu xəstəliklə hansı pozğunluqların baş verdiyini və bu xəstəliyə tutulan şəxsin xarici görünüşünün onlarla birlikdə necə dəyişdiyini bilməlisiniz.
Xəstələr,xəstəlikdən əziyyət çəkənlər Kuşinqoid görünüşü ilə fərqlənirlər, bu da aşağıdakılarla xarakterizə olunur:
- səpkili nahiyələrdə - üz, çiyinlər, boyun, sinə, kürək, qarın nahiyəsində piy toxumasının spesifik çökməsi;
- xəstəlik irəlilədikcə üz ayşəkilli olur;
- VI-VII boyun fəqərələrinin nahiyəsində piyli donqar əmələ gəlir;
- sinə və qarın həcmi artır və əzalar nisbətən nazik qalır;
- dəri soyulur, quruya bilər və üzərində bənövşəyi-mərmər nümunəsi nəzərə çarpacaq;
- süd vəziləri, çiyinlər və qarın nahiyəsində uzanma izləri və dəri altı qanaxmalar müşahidə olunur;
- Kuşinq xəstəliyi olan xəstələr tez-tez sızanaq və furunkulozdan əziyyət çəkirlər.
Digər əlamətlər və simptomlar
İtsenko-Kuşinq sindromlu qadınlarda menstruasiya uğursuz olur, bəzi hallarda menstruasiya tamamilə yox olur. Bundan əlavə, həddindən artıq atipik kişi tipi saç böyüməsini qeyd etməmək mümkün deyil - tibbdə bu fenomen "hirsutizm" adlanır. Söhbət üz, boyun, çənə, məbədlər, qarın, sinə və başda güclü saç tökülməsindən gedir.
Kuşinq xəstəliyindən əziyyət çəkən kişilərdə isə əksinə, bədəndə tüklər tökülür, üzündəki küləşlərin böyüməsi dayanır. Zaman keçdikcə xəstələrdə cinsindən asılı olmayaraq libido azalır, cinsi istək itir. Xəstəlik uşaqlıqda baş verərsə,gonadotrop hormonun ifrazının azalması səbəbindən cinsi inkişafın və böyümənin ləngiməsi ehtimalı var.
Kalsiumun reabsorbsiyası və osteoporozun inkişafı səbəbindən sümük deformasiyası baş verir, sınıqlar və oynaq ağrıları mümkündür. Zamanla arterial hipertenziyaya taxikardiya, kardiopatiya və xroniki ürək çatışmazlığı əlavə olunur. Bu kateqoriyadan olan xəstələr bronxit, pnevmoniya və vərəmdən əziyyət çəkirlər.
İtsenko-Kuşinq sindromunun inkişafında həzm sisteminin zədələnməsinə göz yummaq mümkün deyil. Xəstələr tez-tez artan mədə yanmasından, epiqastrik bölgədə "steroid" peptik xoranın səbəb olduğu ağrıdan və mədə-bağırsaq traktında qanaxmalardan şikayətlənirlər. Böyrəklərin fəaliyyətində mümkün pozğunluqlar, sidik yollarının uremiyaya qədər zədələnməsi istisna edilmir.
Nevroloji problemlər
İtsenko-Kuşinq patologiyasının irəliləməsi xəstəni ağrı, amiotrofik, kök-serebellar və piramidal sindromların inkişafı ilə təhdid edir. Ancaq ağrı və amiotrofik sindromlar dərmanla idarə oluna bilərsə, gövdə-serebellar və piramidal sindromların səbəb olduğu dəyişiklikləri saxlamaq mümkün deyil, onlar geri dönməzdir. Xəstələrdə ataksiya, nistaqmus və üz və hipoqlossal sinirləri əhatə edən anormal reflekslər ola bilər.
İtsenko-Kuşinq xəstəliyində psixo-emosional pozğunluqlar tez-tez nevrastenik, depressiv, asteno-adinamik və epileptiform sindromlar əsasında baş verir. Tamamilə təbii bir hadisə yaddaşın və zəkanın pisləşməsi, letarji, amplitüdün azalmasıdır.emosional dalğalanmalar. Bəzi xəstələrdə obsesif intihar düşüncələri olur.
İtlərdə Kuşinq xəstəliyi
Maraqlıdır ki, bu xəstəlik insanlarda olduğu kimi dördayaqlılarda da diaqnoz qoyulur. Xəstəliyin səbəbi kortizolun bütün orqanizmin işinə oxşar təsiridir. Itsenko-Cushing sindromu olan bir heyvanda immunitet sistemi, sinir və genitouriya sistemi təsirlənir, ürək əziyyət çəkir, birləşdirici toxuma və daxili orqanların vəziyyəti pisləşir. Xəstəlik demək olar ki, heç vaxt sürətlə inkişaf etmir, buna görə də ev heyvanlarının sahiblərinin heyvana kömək etmək və ömrünü uzatmaq üçün kifayət qədər vaxtı və yaxşı şansları var. Aşağıdakı simptomlar xəbərdarlıq etməlidir:
- artmış susuzluq;
- tez-tez sidiyə getmə;
- həddindən artıq iştah;
- p altonun vəziyyətinin pisləşməsi, simmetrik keçəl yamaqların görünüşü.
Siz Kuşinq xəstəliyinin digər əlamətlərini də müşahidə edə bilərsiniz. Köpəklərdə sidiyə getmə istəyinin artması ilə yanaşı, sidik qaçırma da görünür. Ev heyvanı artıq çəki qazanır və yağ yataqları əsasən boyun, qarın və sinə bölgəsində lokallaşdırılır. Zaman keçdikcə zəifləmiş əzələlər böyümüş qarnı tuta bilmir və bu da onun sallanmasına səbəb olur. Köpək hərəkətsiz, letarji, yuxulu, bəlkə də balanssız davranışa çevrilir. Xəstəliyin səbəbi hipofiz adenoması idisə, koordinasiya pozuntuları var.
Müayinə və diaqnostika
Müalicəyə başlamaq üçün yalnız xəstədən şikayət edib həkimə müraciət etmək kifayət deyil. Səhnə üçündiaqnoz, endokrinoloq, nevropatoloq, qastroenteroloq, kardioloq və ginekoloqun konsultasiyası tələb olunacaq.
Mütəxəssislər öz arqumentlərində biokimyəvi qan testlərinin nəticələrinə əsaslanırlar - bir sıra göstəricilər Kuşinq xəstəliyində tipik dəyişikliklərə məruz qalır. Diaqnoz qanda xolesterin, xlor və natriumun miqdarının artdığı qənaətinə gəlməyə imkan verir. Bu xəstəliyi olan xəstələrdə qanda və sidikdə şəkərin səviyyəsi normanı əhəmiyyətli dərəcədə üstələyir, bu da xarakterik "steroid" şəkərli diabetin inkişafını göstərir.
Kortizol, adrenokortikotrop hormon, renin konsentrasiyasını aşkar etməyə imkan verən hormonlar üçün məcburi qan testi. Xəstənin sidikdə kortizolun miqdarı da nəzərə alınır.
Laboratoriya tədqiqat metodlarına əlavə olaraq xəstə aşağıdakılardan keçməlidir:
- Kəllənin rentgenoqrafiyası. Türk yəhərinin öyrənilməsinə xüsusi diqqət yetirilir - hipofiz vəzinin yeri. Rentgendə makroadenoma görünə bilər.
- Onurğanın rentgenoqrafiyası. Osteoporoz əlamətlərini aşkar etmək üçün həyata keçirilir.
- Qadoliniumun (kontrast agent) tətbiqi ilə beynin CT və MRT-si. Diaqnostik prosedurlar zamanı makro və mikroadenomalar aşkar edilir.
- Böyrəküstü vəzilərin ultrasəsi. Cushing xəstəliyində ikitərəfli orqan hiperplaziyası diaqnozu qoyulur. Eyni zamanda, yalnız bir tərəfdən böyrəküstü vəzinin artması çox vaxt qlükosteroma əmələ gəlməsi kimi qəbul edilir.
Terapiya və cərrahiyyə
İtsenko-Kuşinq xəstəliyi ACTH ifrazının pozulması fonunda inkişaf etdiyindən müalicəendokrin pozğunluqların aradan qaldırılmasını və metabolik proseslərin bərpasını nəzərdə tutur. Terapevtik proqram dərmanların istifadəsini, hipotalamik-hipofiz bölgəsinin radioterapiyasını əhatə edir. Ağır hallarda ən effektiv müalicə üsulu cərrahiyyə və ya müalicələrin kombinasiyasıdır.
Dərmanlar xəstələrə yalnız xəstəliyin ilkin mərhələsində təyin edilir. Hipofiz funksiyalarının blokadası dərmana məruz qalmanın aralıq məqsədidir. Buna nail olmaq üçün Reserpine, Bromocriptine kimi dərmanlar təyin olunur - onlar ACTH sekresiyasını aktiv şəkildə boğurlar. İtsenko-Kuşinq xəstəliyinin müalicəsində mərkəzi fəaliyyət göstərən hormonlara əlavə olaraq, adrenal steroidlərin sintezinin blokatorları da istifadə edilə bilər. Zülal, mineral, karbohidrat və elektrolit mübadiləsini korreksiya edən simptomatik terapiya məcburidir.
Radiasiya terapiyası tez-tez hipofiz şişinin rentgen şüaları ilə sübut olunmayan xəstələrə verilir. Müalicə üsullarından biri radioaktiv izotopların hipofiz vəzinə implantasiyasıdır. Terapiyadan bir neçə ay sonra bədən çəkisinin, qan təzyiqinin azalması, menstrual dövrünün sabitləşməsi, patoloji prosesin maneə törədilməsi və sümük və əzələ toxumalarının zədələnməsi ilə müşayiət olunan remissiya dövrü başlayır. Hipofiz vəzinin şüalanması tez-tez böyrəküstü vəzin birtərəfli çıxarılması (adrenalektomiya) ilə birləşdirilir.
Ağır Kuşinq xəstəliyində müalicə adrenal bezlərin hər iki tərəfdən çıxarılmasıdır.(ikitərəfli adrenalektomiya), daha sonra qlükokortikosteroidlər və mineralokortikoidlərlə ömürlük əvəzedici terapiya tələb olunur.
Xəstəliyin səbəbi xoşxassəli hipofiz şişidirsə, adenomanın endoskopik transnazal və ya transkranial çıxarılması aparılır. Bəzi hallarda, hipofiz bezinin təsirlənmiş hissəsinin aksizləşdirilməsi əməliyyatı transsfenoidal yolla həyata keçirilir. Adenoma çıxarıldıqdan sonra əksər hallarda remissiya baş verir, lakin təxminən hər beş xəstədən birində residiv baş verir.
Proqnoz nədir
Kuşinq xəstəliyi olan bir insanın sağalma şansını müəyyən etmək asan deyil. Xəstəliyin nəticəsi xəstəliyin şiddətindən, xəstənin yaşından asılıdır. Gənc xəstələrdə erkən mərhələdə patologiyanın vaxtında müalicəsi ilə tam sağalma istisna edilmir. Kuşinq xəstəliyinin uzun sürməsi sümük toxumasında, ürək-damar və sidik-cinsiyyət sistemlərində davamlı dəyişikliklərə səbəb olsa da, iş qabiliyyətinə mənfi təsir edərək, sonradan əsas səbəb aradan qaldırılsa belə, proqnozu ağırlaşdırır. Bu xəstəliyin inkişaf etmiş formaları infeksiyaların əlavə olunması, septik ağırlaşmalar və böyrək çatışmazlığının inkişafı səbəbindən ölümlə başa çatır.
İtsenko-Kuşinq patologiyası olan xəstələr mütəmadi olaraq endokrinoloq, kardioloq, nevroloq, ginekoloq tərəfindən müşahidə edilməlidir. Xəstəliyin inkişafının qarşısını almaq üçün həddindən artıq fiziki və psixo-emosional stressdən qaçınmaq, yoluxucu xəstəlikləri, intoksikasiyaları müalicə etmək vacibdir.fəsadlara yol verir. Belə bir diaqnozla gecə növbələrində iş fəaliyyəti tamamilə istisna edilir.
