Amiloidozun ən çox yayılmış formalarından biri böyrək amiloidozudur. Əksər hallarda xəstəlik vərəm, sifilis, osteomielit kimi ağır patologiyaların bir komplikasiyası kimi inkişaf edir. Orqan zədələnməsi, vaxtında aşkar edilməsi və müalicə edilməsi tövsiyə olunan əsas xəstəliyin nəticəsidir. Patoloji qanda amiloidin (mürəkkəb bir protein) artması nəticəsində ortaya çıxır, qan damarlarının divarlarına və böyrəklərə yerləşir, bunun nəticəsində orqanın funksionallığı pozulur. Bu xəstəlik nefrotik sindromun fonunda baş verir və xroniki böyrək çatışmazlığının inkişafına keçir. Ağır hallarda donor böyrək transplantasiyası tələb oluna bilər.
Problemin Təsviri
Böyrək amiloidozu sistemik amiloidozun ağırlaşmasıdır ki, bu da böyrəklərin hüceyrəarası məkanında qlikoprotein maddəsi olan amiloidin toplanması ilə xarakterizə olunur ki, bu da orqanın fəaliyyətinin pozulmasına gətirib çıxarır.
Amiloid xroniki xəstəlik nəticəsində yaranan disproteinemiya nəticəsində patoloji zülalların sintezinin məhsuludur. Otoimmün reaksiyalarla əlaqələndirilir. Xroniki xəstəliyin inkişafı nəticəsində toksinlərin, leykositlərin və toxumaların çürümə məhsulları toplanır ki, bu da antikorların əmələ gəlməsinə səbəb olur, antigenlərlə reaksiya verdikdə amiloidlər əmələ gətirir. Bu amiloidlər antikorların toplandığı yerlərdə yerləşdirilir.
Böyrəklərin ikincili amiloidozu tibbi praktikada böyük əhəmiyyət kəsb edir, çünki əksər hallarda böyrək çatışmazlığının əmələ gəlməsinə gətirib çıxarır ki, bu zaman böyrəklər ölçüləri böyüyür və hamar səthə malikdir.
Epidemiologiya
Müxtəlif dünya ölkələri arasında xəstəliyin yayılmasında fərqlər var. Avropanın inkişaf etmiş ölkələrində xəstəlik 0,7%, Asiyada isə 0,2% -ə qədər rast gəlinir. Bu, insanların qida rasionunun fərqli olması ilə bağlıdır. Sonuncu halda, insanlar tez-tez az miqdarda xolesterol və heyvan zülalları olan qidalar yeyirlər. Ailə patologiyası hallarına ən çox İspaniya və Portuqaliya ölkələrində diaqnoz qoyulur. Amiloidoz adətən qırx-əlli yaş arasında olan kişiləri təsir edir, lakin bu hallar uşaqlarda, o cümlədən yeni doğulmuşlarda müşahidə edilmişdir.
Son zamanlar patologiyanın diaqnostikasının tezliyi artır. Xüsusilə tez-tez xəstəlik ağciyərlərin patologiyası, artrit, ülseratif kolit, xərçəng şişləri ilə müşayiət olunur. Çox vaxt amiloidoz vərəm və ya irinli infeksiyaları olan insanlarda inkişaf edir. Amiloidoz tez-tez narkotik maddələrdən istifadə edən narkomanlarda da diaqnoz qoyulur.tez-tez iynənin inkişafına səbəb olan inyeksiya şəklində maddələr.
Xəstəlik növləri
Tibbdə patologiyanın aşağıdakı növlərini ayırmaq adətdir:
- Qanın tərkibini dəyişən, qan damarlarının və daxili orqanların divarlarına çökən immunoqlobulinlərin yapışmasının pozulması nəticəsində ortaya çıxan ilkin xəstəlik. Bu patoloji diaqnoz qoymaq çətindir. Digər xəstəliklərlə oxşar simptomlara malik olduğundan.
- Böyrəklərin ikincili amiloidozu xroniki xəstəliklər nəticəsində əmələ gəlir: osteomielit, kolit, artrit, skleroz, vərəm və ya spondiloartrit. Xəstəlik çox vaxt qocalıqda özünü göstərir.
Amiloidozun bütün bu növləri ən çox uşaqlıqda baş verir və inkişaf edir. Xəstəlik ağrı hücumları ilə müşayiət olunan remissiya və relaps dövrləri ilə davam edir. Bu halda müalicə nəticə vermir.
Xəstəlik formaları
Tibbdə xəstəliyin bir neçə formasını ayırmaq adətdir:
- Xəstəliyin inkişafının səbəbləri və mexanizmlərinin məlum olmadığı idiopatik forma.
- Ailə forması, orqanizmdə anormal zülalların yaranmasına genetik meyl ilə xarakterizə olunur. Tibbdə müəyyən edilmişdir ki, amiloidoz bir neçə nəsillə ötürülür. Adətən bu fenomen yəhudilər və ərəblər arasında müşahidə olunur. Xəstəlik dəri səpgiləri, qarın nahiyəsində ağrılarla müşayiət olunur.
- Qazanılmış forma immunoloji pozğunluqlar nəticəsində patologiyanın inkişafı ilə xarakterizə olunur.
- qocalıqforma zülal mübadiləsinin pozulması ilə xarakterizə olunur.
- Yerli formanın inkişafının izah edilməmiş səbəbləri var. Adətən endokrin sistemin şişləri, diabet və Alzheimer sindromu ilə əlaqələndirilir.
- Şişşəbənzər forma da bilinməyən səbəblərdən inkişaf edir. Həkimlər bu formanın amiloidozunun müəyyən növ neoplazmalara görə inkişaf etdiyini iddia edirlər.
Amiloidozun səbəbləri
Böyrək amiloidozunun əksər hallarda görünüşünün səbəbi məlum deyil. Bir çox xəstəlik amiloidoz şəklində ağırlaşmaların görünüşünü təhrik edə bilər, lakin müstəqil bir xəstəlik kimi də çıxış edə bilər.
Səbəbin ilkin patologiyasında onu təyin etmək mümkün deyil. Bəzən xəstəlik çoxlu miyeloma ilə formalaşır. Bu zaman böyrəklərlə yanaşı, patoloji prosesə dil, dəri, ürək, ağciyərlər, qaraciyər, bağırsaqlar və dalaq da daxildir.
Böyrəklərin ikincili amiloidozu xroniki yoluxucu xəstəliklər və onların baş verməsindən bir neçə il sonra anormal vəziyyətlər nəticəsində əmələ gəlir. Çox vaxt xəstəlik ağciyər vərəminin ağırlaşmasından sonra inkişaf edir, yalnız böyrəkləri deyil, həm də damarları, limfa düyünlərini təsir edir. Qocalıq amiloidozu qocalmanın əlamətidir və səksəndən yuxarı insanların 80%-də baş verir.
Risk qrupuna plazma hüceyrə xəstəliyi, xroniki iltihabi xəstəliklər, ankilozan spondilit, revmatoid artrit və Aralıq dənizi qızdırması olan insanlar daxildir.
Xəstəliyin simptomları və əlamətləri
Böyrək amiloidozunun simptomları digər orqanlarda amiloid toplanmasının yerindən, xəstəliyin gedişatının mərhələsindən, təsirlənmiş orqanın pozulma dərəcəsindən, həmçinin patologiyaya səbəb olan xəstəlikdən asılı olaraq dəyişə bilər.
Böyrəklərin zədələnməsinin ilk əlamətləri xəstəliyin inkişafının ilkin mərhələsində müşahidə olunur. İnsanlarda sidikdə zülalın səviyyəsi yüksəlir, zəiflik, qan azlığı, toxunulmazlığın zəifləməsi, ürək-damar sisteminin pozulması, ishal görünür. Bu xəstəlik daxili orqanların artmasına və şişkinliyin inkişafına səbəb olur. Xəstəliyin inkişafının gec mərhələsində hipertoniya, anuriya və böyrək venalarının trombozu müşahidə edilir.
Tibbdə amiloidozun aşağıdakı simptomları qeydə alınır:
- böyrək funksiyasının pozulması, böyrək çatışmazlığının inkişafı;
- həzm traktının pozğunluğu;
- sinir sisteminə ziyan;
- aritmiya və ürək çatışmazlığının inkişafı.
Amiloidoz zamanı ödem həmişə inkişaf edir. Bəzi hallarda böyrək damarlarının trombozu görünür, ağrı sindromu, aritmiya, başgicəllənmə, nəfəs darlığı inkişaf edir.
Böyrək amiloidozunun mərhələləri
Xəstəliyin gedişi zamanı hər biri özünəməxsus simptomların təzahürü ilə xarakterizə olunan bir neçə mərhələ fərqlənir:
- Gizli mərhələ amiloidozun asimptomatik gedişi ilə xarakterizə olunur, ilkin patologiyanın əlamətləri görünə bilər. Gizli dövrün əsas əlaməti bir az olmasıdırproteinuriya. Bu dövr təxminən beş il davam edir.
- Proteinurik və ya albuminurik mərhələ sidiklə zülalın orqanizmdən xaric edilməsi, hiperemiya və limfostazın inkişafı nəticəsində böyrəklərin ölçüsünün artması, qan divarlarında amiloidin çökməsi ilə xarakterizə olunur. gəmilər. Bu dövrdə skleroz və limfostaz tez-tez inkişaf edir. Bu mərhələ təxminən on iki il çəkir.
- Edematoz və ya nefrotik mərhələ proteinuriya, hiperkolesterolemiya və hipoproteinemiya kimi simptomlarla müşayiət olunan nefrotik sindromun görünüşü ilə əlaqədardır. Həmçinin bu vəziyyətdə ödem, hipertoniya, splenomegaliyanın inkişafı müşahidə olunur. Daxili orqanlar ölçüdə böyüyür, bağırsaqlar təsirlənir. Bu mərhələ təxminən yeddi il çəkir.
- Terminal və ya Azotemik mərhələ böyrəklərin çapıqlaşması və deformasiyası, onların ölçüsünün azalması, böyrək çatışmazlığının inkişafı və hipotenziya ilə xarakterizə olunur.
Böyrəklərin amiloidozunu inkişafın erkən mərhələsində, patoloji prosesi dayandırmaq mümkün olduqda aşkar etmək çox vacibdir. Xəstəliyin sonrakı mərhələlərində geri dönməzdir, çox nadir hallarda sağalma mümkündür. Böyrək çatışmazlığı sürətlə inkişaf edə bilər və xəstəliyin yuxarıdakı mərhələlərinin hər hansı birində ölümcül ola bilər. Amiloidozun belə sürətlə irəliləməsi əsas xəstəliyin kəskinləşməsi, infeksiyanın əlavə olunması və ya böyrək venalarının trombozu ilə əlaqədardır.
Diaqnostik müayinə. Bu nədir?
Semptomları və müalicəsi bu məqalədə müzakirə olunan böyrək amiloidozunu erkən mərhələdə müəyyən etmək çox çətindir.inkişaf, çünki bu vəziyyətdə simptomlar görünmür. Bu vəziyyətdə həkim qan və sidik laboratoriya testlərini təyin edir.
Sidik analizinin nəticələrinə əsasən, orada artmağa meylli olan proteinuriyanın, həmçinin leykosituriya, mikrohematuriya və silindruriyanın mövcudluğunun qeyd olunduğunu görmək olar. Qan testinin nəticələri ESR-də artım, anemiya, leykositoz, natrium və kalsium, xolesterin, qaraciyər fermentlərinin səviyyəsinin yüksəldiyini göstərir.
Həmçinin nəcis tədqiqat üçün götürülür. Təhlil göstərir ki, nəcisin tərkibində əzələ lifləri, çoxlu miqdarda nişasta, həmçinin yağ var.
Adətən, böyrək amiloidozunun diaqnozu elektrokardioqramı əhatə edir ki, bu da tez-tez aritmiya və siqnal ötürülməsinin pozulması, kardiomiopatiya və diastolik disfunksiyanı göstərir. Tez-tez qarın boşluğunun və böyrəklərin ultrasəs müayinəsi aparılır ki, bu da qaraciyərin və dalağın, eləcə də böyrəklərin, rentgenoqrafiyanın ölçüsündə artım göstərir.
Effektiv diaqnostik üsul böyrək biopsiyası və biopsiyanın əlavə histoloji müayinəsidir. Biopsiya nümunəsini tədqiq edərkən ləkələnir, "Böyük rəngli zəncir" böyrəyinin amiloidozu üçün makropreparat tələb olunur. Bu vəziyyətdə, tədqiqat geniş kortikal təbəqəyə, böyük ölçülərə malik olan böyrəklərin deformasiyasını göstərir. Bu üsul dəqiq diaqnoz qoymağa, xəstəliyin mərhələsini müəyyən etməyə imkan verir.
Həmçinin böyrək mikropreparatının №128 amiloidozunun istifadəsini nəzərdə tutur ki, bu da damarların çoxluğunu, leykositlər tərəfindən glomerulilərin infiltrasiyasını aşkar etməyə imkan verir.endotel hüceyrələrinin proliferasiyası.
Bioloji materialı tədqiq edərkən laborant digər böyrək xəstəliklərinin əlamətlərini aşkar edə bilər. Yüksək həssas diaqnostik test amiloid antigenindən istifadə edən RSK-dır.
Xəstəliyin müalicəsi
Böyrək amiloidozunun müalicəsi ilk növbədə əsas xəstəliyi əhatə edir. Birincili patoloji müalicə edildikdə, amiloidozun simptomları uzun müddət yox olur. Xəstələrə iki il ərzində xam qaraciyər istehlak etmək, duz və zülalların qəbulunu məhdudlaşdırmaq, karbohidratlar və vitaminlər, kalium duzları qəbulunu artırmaq lazım olan bir pəhriz təyin edilir. Həmçinin, həkimlər bu dövrdə sanatoriyada müalicə almağı, tez-tez açıq havada olmağı, vitamin kompleksləri qəbul etməyi tövsiyə edirlər.
Böyrək amiloidozu ilə bağlı klinik təlimatlar aşağıdakıları təklif edir:
- sağlam həyat tərzini saxlamaq, stresli vəziyyətlərdən qaçmaq;
- fiziki fəaliyyətin istisna edilməsi;
- pis vərdişlərdən qurtulmaq;
- pəhriz.
Dərman Müalicəsinin Təsviri
Böyrək amiloidozunun müalicəsi həm də dərmanları əhatə edir. Həkim antihistaminikləri, məsələn, Suprastin və ya Dimedrol, immunosupressiv təsir göstərən antibakterial və antiinflamatuar dərmanları təyin edir. Şişkinliyi aradan qaldırmaq üçün diuretiklər, antihipertenziv dərmanlar təyin edilir, qanda hemoglobini artırmaq üçün damcı şəklində qlükoza təyin edilir. Bəzi həkimlər böyrək xəstəliyini (amiloidoz) müalicə etməyi məsləhət görürlər.kortikosteroidlər və sitostatiklər. Bəzən həkim kimyaterapiya kursu və ya güclü dərman Colchicine istifadəsini təyin edə bilər. Lakin bu dərmanların uzun müddət istifadəsi ilə yan təsirlər dispersiya, allergiya, hematuriya və leykopeniya şəklində inkişaf edir.
Xlorokin və ya Delagil kimi aminokolinlər qrupundan olan dərmanlar xəstəliyin sürətlə inkişafını dayandırın. Bu dərmanların bir neçə il istifadəsi ilə, patologiyanın inkişafın erkən mərhələsində diaqnoz qoyulması şərti ilə, amiloidozun inkişafını xeyli yavaşlatmaq mümkündür.
Cərrahiyyə
Ağır hallarda ömürlük böyrək dializi və ya donor orqan transplantasiyası təyin edilir. Amiloidozun səbəbi aradan qaldırıldıqda böyrək transplantasiyası müsbət nəticə verir. Belə cərrahi müdaxilədən sonra sağ qalma azdır, bu, ürək amiloidozunun inkişafı və çoxsaylı ağırlaşmalarla bağlıdır. Həmçinin, greftdə xəstəliyin relapsları tez-tez inkişaf edir, bu da onun itirilməsinə səbəb ola bilər. Böyrəyin zədələnmiş nahiyəsinin kəsilməsi də mümkündür.
Xəstəliyin vaxtında müalicəsi ilə amiloidozun daxili orqanlara patoloji təsirini az altmaq, həmçinin xoşagəlməz simptomları aradan qaldırmaq mümkündür.
Proqnoz
Erkən müalicəsi əsas xəstəliyin aradan qaldırılmasını tələb edən böyrək amiloidozunun proqnozu əlverişli ola bilər. Tromboz, ikincil infeksiyalar, qanaxmaların inkişafı ilə proqnoz əlverişsiz olacaq, xüsusən dəBu, yaşlı insanlar üçün doğrudur. Ürək və böyrək çatışmazlığının meydana gəlməsi ilə bir insan bir ildən çox yaşaya bilməz. Uzunmüddətli remissiyaların formalaşması xəstəliyin erkən mərhələsində vaxtında terapiya ilə mümkündür, bu da təsirli olmalıdır.
Adətən, bu xəstəliyi olan xəstələrin ömür uzunluğu diaqnoz qoyulan vaxtdan bir ildən üç ilə qədərdir. Lakin tibbi praktikada xəstələrin on ildən çox yaşadığı hallar qeydə alınıb. Ölümün başlanğıcı əsas patologiyanın gedişindən asılıdır. Çox vaxt insanlar amiloidozun inkişafına səbəb olan əsas xəstəliyin ağırlaşmaları səbəbindən ölürlər. Həmçinin, ölümün səbəbi patologiyanın sürətli inkişafı, bağırsaqları təsir edən ikincili infeksiyaların əlavə edilməsi səbəbindən inkişaf edən böyrək çatışmazlığıdır.
Qarşısının alınması
Profilaktika məqsədilə həkimlər amiloidozun görünüşünü təhrik edə bilən xroniki xəstəliklərin vaxtında müalicəsini tövsiyə edirlər. Bu xəstəliyi olan xəstələr daimi nəzarət altında olmalıdırlar. Böyrəklərin funksionallığını qorumaqla, məcburi diaqnostik tədbirlərlə ildə iki dəfə dispanser müşahidəsi aparılır. Xəstəliyin ilkin mərhələsində həkimlər orqanizmdə ciddi patologiyalar olmadığı halda sanatoriyalara getməyi tövsiyə edirlər.
Böyrək amiloidozu insan həyatı üçün təhlükə yaradan ciddi xəstəlikdir. Buna görə də, effektiv terapiya keçmək və onu vaxtında aşkar etmək vacibdirömrü uzatmaq. Bu gün bir çox insan böyrək çatışmazlığının inkişafı nəticəsində ölür. Bu xəstəliyə tutulanların sayı ildən-ilə artır. Xəstəlik hər yaşda olan insanlara, o cümlədən yeni doğulmuşlara təsir göstərir. Çox vaxt xəstəlik bir neçə nəsil vasitəsilə miras qalır, buna görə də risk altında olan insanlar üçün patologiyanın qarşısının alınmasına riayət etmək vacibdir.
