ICD-10-a uyğun olaraq, paraproteinemik hemoblastoz 2-ci sinif neoplazma (C00-D48), C81-C96 hissəsi kimi təsnif edilir. Buraya hematopoetik, limfoid və əlaqəli toxumaların bədxassəli şişləri daxildir.
Onlar qan dövranı sisteminin şiş xəstəlikləri qrupuna aiddir, əsas əlaməti paraproteinlərin və/və ya onların fraqmentlərinin ifraz olunmasıdır. Müxtəlif xəstələrdə paraproteinlər qan serumunda əhəmiyyətli konsentrasiyalara çata bilər və müxtəlif siniflərə aiddir. Şişin böyüməsinin mənbəyi B-limfositlərdir.
Paraproteinemik hemoblastozlar bütün dünyada yayılmışdır. Xəstənin yaşı ilə onların tezliyi yalnız artır.
Paraproteinemik hemoblastozların təsnifatı
Hemoblastozların formaları onların hansı immunoqlobulinlər ifraz etməsindən və şiş substratının morfoloji xüsusiyyətlərindən asılı olaraq təcrid olunur:
- lg ifraz edən limfomalar;
- çoxlu miyelom;
- ağır zəncirli xəstəliklər;
- kəskin plazmablastik lösemi;
- makroqlobulinemiyaWaldenström;
- tək plazmasitoma.
Ümumi klinik əlamətlər
Paraproteinemik hemoblastozların əlamətləri hansılardır?
Klinik şəkil paraprotein əmələ gətirən şişin və şiş kütləsinin artması zamanı bütün xəstələrdə inkişaf edən ikincili humoral immunçatışmazlığın olması ilə xarakterizə olunur. Xəstəliyin gedişatının xarakterinə görə, mərhələ xroniki (genişlənmiş) və kəskin (terminal) olur.
Paraproteinemiya pg üçün ümumi təzahürlərə səbəb olur:
- Periferik neyropatiya.
- Qan özlülüyünün artması.
- Mikrosirkulyasiya pozğunluqları.
- Hemorragik sindrom.
- Böyrək zədəsi.
- Krioqlobulinemiya tip 1-2, amiloidoz.
Bu, paraproteinemik hemoblastozların ən ümumi təsnifatıdır. Gəlin hər növü daha ətraflı nəzərdən keçirək.
Çoxlu miyelom
Multipl miyelom inkişafının səbəbləri aydın olmayan ən çox yayılmış PG hesab olunur. Morfoloji şəkil, tez-tez atipizm xüsusiyyətləri ilə müəyyən bir yetkinlik dərəcəsi olan plazma hüceyrələri ilə təmsil olunur. Genişlənmiş mərhələ şişin sümük iliyində, bəzən limfa düyünlərində, dalaqda, qaraciyərdə lokalizasiyası ilə xarakterizə olunur.
Sümük iliyində lezyonların paylanmasının təbiəti çoxlu miyelomun bir neçə formasını ayırmağa imkan verir: diffuz-fokal, diffuz və çoxfokal.
Şiş ocaqlarının ətrafındakı sümük məhv olur, çünki çoxlu olurmiyelom osteoklast fəaliyyətini stimullaşdırır. Müxtəlif formalarda osteolitik prosesin xüsusiyyətləri vardır. Məsələn, diffuz-fokus forması osteoliz fokuslarının görünüşünə səbəb olan osteoporoz ilə xarakterizə olunur; diffuz - osteoporozun müşahidəsi; çoxfokal - mümkün fərdi ocaqlar osteolitikdir. Şişin genişlənmiş mərhələsi adətən sümüyün kortikal təbəqəsinin məhvinə təsir göstərmir. O, onu incələşdirir və qaldırır, kəllə, döş sümüyü və qabırğalarda şişlik əmələ gətirir. Şişin terminal mərhələsi ətrafdakı yumşaq toxumalarda vasitəsilə qüsurların əmələ gəlməsi və cücərmə ilə xarakterizə olunur.
Miyelom növləri
İfraz olunan immunoqlobulinlər sinfi çoxsaylı miyelomun bir neçə növünün təcrid olunmasına təsir göstərir: A-, D-, G-, E-miyelom, Bence-Jones tip l və ya c, ifraz etməyən.
Miyelom qan kreatinin, hemoglobin, sidikdə və qan zərdabında paraproteinlərin analizi, sümük rentgenoqrafiyası əsasında 3 mərhələyə bölünür.
- Mərhələ 1 - şişin çəkisi 600 q/m2-dən azdır2.
- 2 mərhələ - 600 - 1200 q/m2.
- 3 mərhələ - 1200 q/m-dən çox2.
Böyrək çatışmazlığının olmaması və ya olması A və ya B mərhələ simvolunun təyin edilməsinə təsir göstərir. Paraproteinemik hemoblastozun bu formasının simptomları hansılardır?
Şişin müxtəlif klinik mənzərəsi var. İlk əlamətlərin görünüşü adətən üçüncü mərhələdə (zəiflik, yorğunluq, ağrı) baş verir. Nəticəosteodestruktiv proses ağrının inkişafıdır. Sakrum və onurğanın məğlubiyyətində ən çox görülən ağrı. Çox vaxt şişdən təsirlənən qabırğalar, çiyin hissələri və femur sümükləri ağrıyır. Fokusların ekstradural lokalizasiyası onurğa beyninin sıxılmasının aydın ağrı sindromundan sonra gəlməsi ilə xarakterizə olunur.
Diaqnoz döş sümüyü ponksiyonundan sonra əldə edilən məlumatlar və sidikdə və/və ya qan zərdabında monoklonal immunoqlobulinlərin aşkarlanması əsasında qoyulur. Skeletin rentgen müayinəsi əlavə əhəmiyyət kəsb edir. Əgər xəstədə çoxfokal forma varsa, o zaman döş sümüyünün ponksiyonu şişi aşkar etməyə bilər.
Paraproteinemik hemoblastozlar diaqnozu qoyulduqdan sonra (şişin fotoşəkili məqalədə tapıla bilər) müalicəyə başlamazdan əvvəl skeletin flüoroskopik müayinəsi aparılır, qaraciyər və böyrəklərin funksiyası yoxlanılır. Böyrəklərin ekskretor uroqrafiyasının və digər aqressiv müayinə üsullarının istifadəsinə icazə verilmir, çünki onlar onların geri dönməz kəskin çatışmazlığının inkişafına səbəb ola bilər.
Miyelom müalicəsi
Bir qayda olaraq, müalicə hematoloji xəstəxanada başlayır və sonra ambulator şəraitdə həyata keçirilə bilər.
Ayrı-ayrı osteoliz ocaqlarının, əsasən skeletin dayaq hissələrinin patoloji sınıq təhlükəsi yaratdığı hallarda, hər hansı bir lokalizasiyanın ayrı-ayrı iri şiş düyünləri varsa, onurğanın sıxılmasının ilk əlamətləri, əməliyyatdan sonrakı dövr. sonradekompressiv laminektomiya, sonra radiasiya terapiyası tövsiyə olunur.
Soliter plazmasitoma
Başqa paraproteinemik hemoblastozlar hansılardır?
Soliter plazmasitoma yerli şişdir. Klinik şəkil ölçüsü və yerindən asılıdır. Çox vaxt soliter plazmasitomalar çoxlu miyelomun erkən mərhələsidir. Sümük soliter plazmasitoması ümumiləşməyə meyllidir, radikal terapiya aparıldıqdan 1-25 il sonra çoxsaylı miyelom kimi aşkar edilir.
Extraosseous soliter plazmasitoma istənilən orqanda lokalizə oluna bilər, lakin əsasən yuxarı tənəffüs yollarında və nazofarenksdə. Xəstələrin 40-50%-i sümük metastazlarından əziyyət çəkir.
Diaqnoz biopsiya və ya ponksiyon materialının morfoloji müayinələrinin məlumatlarına əsaslanır. Müalicəyə başlamazdan əvvəl çoxlu miyeloma istisna edilməlidir. Müalicə üçün radikal cərrahiyyə və/yaxud radiasiya terapiyası istifadə olunur, onun köməyi ilə xəstələrin 50%-i tam sağalır. Soliter plazmasitoması olan xəstələr prosesin ümumiləşdirilməsi mümkün olduğu üçün ömürlük müşahidə altındadırlar.
Bu paraproteinemik hemoblastozların bütün növləri deyil.
Waldenström makroqlobulinemiya
Waldenström makroqlobulinemiyası xroniki, əksər hallarda subleykemiya və ya aleykemik lenfositik leykemiyadır. lgM ifraz edən şişin lokalizasiyası sümük iliyində baş verir. Qarışıq ilə hüceyrələrin limfositar tərkibini xarakterizə edirplazma. Monoklonal lgM ilə yanaşı, xəstələrin təxminən 60%-də Bence-Jones proteini şiş hüceyrələri tərəfindən ifraz olunur. Valdenström makroqlobulinemiyası çoxsaylı miyelomdan daha az rast gəlinir.
Ən çox rast gəlinən klinik təzahürlərə qanaxma və hiperviskozite sindromu daxildir. Siz həmçinin periferik neyropatiya, ikincil immun çatışmazlığı, amiloidoz, böyrək zədələnməsini müşahidə edə bilərsiniz. Nadir hallarda böyrək çatışmazlığı inkişaf edir. Qabaqcıl mərhələ qaraciyərin, dalağın və/və ya limfa düyünlərinin böyüməsi, xəstələrin 50%-də çəki itirməsi ilə xarakterizə olunur. Anemiya gec inkişaf edir, leykositlər normal ola bilər, leykosit formulası dəyişməzdir, orta leykositozla lenfositoz kifayət qədər tez-tez olur və bəzi neytropeniyalar mümkündür. Kəskin artan ESR tez-tez rast gəlinir.
Diaqnoz qanda monoklonal lgM-nin immunokimyəvi təyini, trepanobiopsiya məlumatları və ya döş sümüyü ponksiyonu, sidik və serum zülalının elektroforezi əsasında qoyulur. Terapiya hematoloji xəstəxanada aparılır. Paraproteinemik hemoblastoz başqa nədir?
Ağır zəncirli xəstəliklər
Ağır zəncirli xəstəliklər kliniki və morfoloji xüsusiyyətlərinə görə çox müxtəlifdir. Onların xüsusiyyətlərinə sidikdə və / və ya qan serumunda anormal bir zülalın olması daxildir. A-, g-, m-ağır zəncirli xəstəliklər fərqləndirilir.
A-xəstəliyi ən çox yayılmışdır və əsasən uşaqları və 30 yaşdan aşağı gəncləri təsir edir. Xəstəlik Yaxın və Yaxın Şərqdə, Aralıq dənizi hövzəsi ölkələrində geniş yayılmışdır. İkisi varsızma formaları: ağciyər və qarın (ağciyər olduqca nadirdir). Klinik şəkil pozulmuş udma, amenore, xroniki ishal, keçəllik, steatoreya, hipokalemiya, tükənmə, hipokalsemiya, ödem sindromu ilə müəyyən edilir. Mümkün qarın ağrısı və qızdırma.
Ağır zəncir xəstəliyinin təsviri (Franklin xəstəliyi) yalnız bir neçə onlarla xəstədə baş verir. Morfoloji məlumatlar və klinik mənzərə müxtəlifdir, qeyri-spesifikdir. Ən çox qeyd olunan proteinuriya, nisbi neytropeniya, trombositopeniya, mütərəqqi anemiya, anormal qızdırma, dilin şişməsi ilə Waldeyer halqası, yumşaq damaq və eritema, genişlənmiş qaraciyər, limfa düyünləri və dalaq. Xəstəliyin gedişi adətən sürətlə irəliləyir və ağır olur. Bir neçə ay ərzində ölüm başlayır.
Ağır zəncirli xəstəlik m ən nadir formasıdır. Bir qayda olaraq, yaşlı insanlar xəstəlikdən təsirlənir. Xəstəlik özünü subleykemik və ya aleykemik lenfositik lösemi şəklində göstərir, adətən limfa düyünləri böyümür, lakin dalaq və/yaxud qaraciyər genişlənir. Bəzi xəstələrdə amiloidoz və osteodestruksiya var. Və demək olar ki, hər bir xəstənin sümük iliyində lenfositik infiltrasiya aşkar edilir. Bir çox limfosit vakuollaşdırılır, plazma və limfoblastların, plazma hüceyrələrinin qarışığı da ola bilər.
Klinik şəkilə əsasən diaqnoz qoymaq olduqca çətindir. Onun yaradılması ağır immunoqlobulin a-, g- aşkar edən immunokimyəvi üsullarla baş verir.və ya m-zəncirləri. Bu tip paraproteinemik hemoblastozların müalicəsi hematoloji xəstəxanada aparılır.
lg ifraz edən limfoma
lg ifraz edən limfoma - əsasən ekstramedulyar lokalizasiyaya malik şiş, çox vaxt onlar yüksək differensiallaşmış (limfoplazmositar, limfositar), nadir-blast, yəni sarkomalar olur. Digər limfomalardan fərqi monoklonal immunoqlobulinlərin, çox vaxt M-sinifinin, bir qədər az G-sinifinin və çox nadir hallarda A-nın, o cümlədən Bence-Cons zülalının ifraz olunmasıdır. İmmunoqlobulinlər ifraz etməyən limfomalarla eyni prinsiplərə əsasən diaqnoz qoyulur və müalicə olunur. Paraproteinemiya ilə bağlı əlamətlər varsa, o zaman profilaktika və müalicə üsulları Valdenström makroqlobulinemiyası və çoxsaylı miyelomalarla eynidir.
Sonra gəlin paraproteinemik hemoblastozların səbəblərinə baxaq.
Səbəblər
Patologiyanın inkişafının əsas səbəbləri:
- İonlaşdırıcı şüalanma.
- Kimyəvi mutagenlər.
- Viruslar.
- İrsi faktor.
Paraproteinemik hemoblastozların diaqnozu
Patologiyaya diaqnoz qoyulur:
- Laborator qan testi. Hemoqlobin, qanda blast hüceyrələri azalacaq, leykositlərin, ESR və trombositlərin səviyyəsi yüksələcək.
- Sidiyin laboratoriya tədqiqatları.
- Elektrolitlər, sidik turşusu elementləri, kreatinin və xolesterin üçün qan kütləsinin biokimyası.
- Nəcisin laboratoriya tədqiqi.
- Rentgen şüası iləgenişlənəcək limfa düyünlərinə diqqət yetirmək.
- Daxili orqanların ultrasəsi.
- EKQ.
- Virusoloji diaqnostika.
- Sümük iliyinin trefin biopsiyası və ya bel ponksiyonu.
- Limfa düyünlərinin ponksiyonu.
- Sümük iliyinin hüceyrə tərkibinin tədqiqi.
- Sitoloji diaqnostika.
- Koaquloqramlar.
Müalicə
Müalicə kemoterapiya, radiasiyaya məruz qalma və ekstrakorporal qanın təmizlənməsi daxildir. Hemoblastozların müalicəsinin əsas növü kimyaterapiyadır. Xüsusi dərman şiş prosesindən asılı olaraq seçilir. "Sarcolysin" və ya "Cyclophosphan" kimi son nəsil sitostatiklər istifadə olunur. Vincristine, Prednisolone, Asparaginase və Rubomycin də uyğundur. Remissiya zamanı edilən sümük iliyi transplantasiyası xəstəlikdən həmişəlik xilas ola bilər.
Qarşısının alınması
Paraproteinemik hemoblastozların remissiyası zamanı kəskinləşmələrin qarşısını almaq, ilk növbədə onlara səbəb olan vasitələri istisna etmək lazımdır. Rh immunizasiyasının qarşısının alınması - Rh-müsbət qan səhvən yeridildikdə qanköçürmə zamanı ehtiyatlı olun. Uzun, lakin zəif sitostatik təsirin köməyi ilə kəskinləşmələrin də qarşısı alınır.
Əsas paraproteinemik hemoblastozları nəzərdən keçirdik.
