Boş türk yəhəri sindromunun baş verməsinin bir çox səbəbi və izahı var. Məsələ burasındadır ki, boş adlandırıldıqda, apriori boş ola bilməz. Hipofiz vəzi kimi bir vəzin həcminin əhəmiyyətli dərəcədə azalması səbəbindən bir dəfə onun tutduğu yer onurğa beyni mayesinin və digər beyin qişalarının altından keçir.
Beləliklə, məlum olur ki, hipofiz vəzi rentgen şüalarında praktiki olaraq görünmür və yalnız onurğa beyni mayesi və qişası vizual olaraq əlçatandır. Buna görə də belə bir boşluq boş adlanır. Buna görə də, bu vəziyyət başın MRT və ya CT-də mütəxəssislər tərəfindən aşkar edilir. Sonra nevropatoloqlar və neyrocərrahlar müalicə rejimi hazırlayır və ona uyğun olaraq sonrakı tədbirləri müəyyənləşdirirlər.
Türk yəhəri haradadır?
Türk yəhərinin təbii yeri insan kəlləsinin əsas hissəsinin sümük strukturunda yəhər şəkilli çökəklikdir. Bu, sfenoid sinusun bir hissəsidir, yəni yuxarı divarın bir hissəsidir. Həm uzunluğu (təxminən 10 mm), həm də hündürlüyü (7-13 mm) olduqca kiçik bir ölçüyə malikdir. BoşluqHipofiz vəzinin yerləşdiyi türk yəhərinə hipofiz fossa deyilir. O, subaraknoid boşluqdan beynin sərt qabığı olan diafraqma ilə ayrılır. Diafraqmadakı kiçik bir dəlikdən hipotalamusla əlaqəsi olan hipofiz sapı keçir.
Bu sahədə araşdırma
Hətta iyirminci əsrin ortalarında "boş türk yəhəri" anlayışı bütün dünyaya məlum oldu. Bu nə deməkdir, 50-ci illərin əvvəllərində Amerikalı patoloq Buşu dəqiq müəyyən edə bildi. Uzun müddətli tədqiqatlar zamanı o, ölənlərin yarısında həmin diafraqmanın olmamasını və ya inkişaf etmədiyini aşkar edə bildi. Təxminən 800 cəsədin yarılma materialını öyrənərək, o, bütün ölümcül hallarda vəzinin patoloji vəziyyətinin əsas amil olmadığı qənaətinə gələ bildi. Buş hipofiz fossasındakı hipofiz vəzinin əhəmiyyətli dərəcədə dəyişdiyini, qeyri-müəyyən bir forma aldığını və nazik toxuma təbəqəsinə bənzədiyini qeyd etdi.
Rus tədqiqatçısı Savostyanov 1995-ci ildə Buşun təklif etdiyi diafraqmanın tipinə, beyincik və uzunsov beyincik arasında əmələ gələn intrasellar sisternlərin həcminə görə fərqlənən sindromların təsnifatını dəyişdirdi. Eyni zamanda, elmi tapıntılar aşağıdakıları göstərdi: bir dəfədən çox uşaq dünyaya gətirən qırx yaşdan yuxarı hər 10 qadından 8-də patoloji əmələ gəlir, boş türk yəhəri sindromunun əlamətləri görünməyə başlayır. Bundan əlavə, xəstə qadınların üçdə ikisindən çoxu həyatları boyu müxtəlif dərəcədə piylənmədən əziyyət çəkirdilər. Artıq keçdiBir neçə ildir ki, elm adamları patologiyanı klinik təzahürlərlə əlaqələndirə, boş türk yəhəri sindromunun birinciliyini və ikincilliyini vurğulaya biliblər.
Xəstəlik formaları
Xəstəliyin ilkin və ikincili formalara bölünməsi mümkün olduğuna görə xəstənin ən uyğun müalicə variantını təyin etməsi mümkündür. Praktikada bu, xəstəliyin gedişatını proqnozlaşdırmaqda böyük əhəmiyyət kəsb edir.
Semptomları kəllədaxili təzyiqin artması ilə özünü göstərən boş türk yəhərinin birincili sindromu praktiki olaraq hipofiz vəzinin vəziyyətinə təsir göstərmir. Vəzinin minimal "əziyyətinə" baxmayaraq, diafraqmada müəyyən bir qüsur var. Gələcəkdə hipofiz bezinə deformasiyaedici təsir onun həcmində əks olunur, onu azaldır, bundan sonra türk yəhərinin yerini beyin qişaları tutur və maye (likör) aşağı endirilir.
İkinci dərəcəli xəstəlikdə nevroloji simptomlar daha qabarıq şəkildə özünü göstərir. Vəzinin özü ilk vurulduğundan, tez-tez dərhal cərrahi müalicə, radiasiya terapiyası və qanaxmanın qarşısını almaq üçün çoxlu dərmanların istifadəsini tələb edir. Buradan belə nəticə çıxır ki, boş türk yəhərinin ikinci dərəcəli sindromu ən təhlükəli hesab olunur. Xəstəliyin mənşəyinin səbəbləri ətraflı nəzərdən keçirilməsini tələb edən bir çox amillərdən ibarətdir.
Xəstəliyin başlanğıcının ehtimal edilən halları
İlk növbədə risk qrupuna bu problemin yaranmasına irsi meyli olan insanlar daxil edilməlidir. Bioloji valideynlərdən uşaqlar tez-tez yetişməmiş olurlaraz inkişaf etmiş, natamam qabıq olan diafraqma.
Əsasən prenatal dövrdə belə ana bətnində olan dölün beyni ekoloji faktorların mənfi təsiri altında qüsurlarla formalaşa bilər. Ən təhlükəli elementlər radiasiya, ətraf mühitin təhlükəsizliyi, dəyişdirilmiş qida, gözləyən ananın yaşadığı stress, keyfiyyətsiz içməli su və daha çox şeylər hesab olunur.
Kəllədaxili təzyiqin artmasının nəticələri
Bəzi xəstəliklərin təhlükəli fəsadları bu faktorun görünüşünə əhəmiyyətli dərəcədə təsir edir. Artan kəllədaxili təzyiqin səbəbi ola bilər:
- səyahət zamanı kəllə xəsarətləri, qançırlar, sarsıntılar;
- hipertoniya və digər ürək-damar xəstəlikləri;
- onkoloji neoplazmalar;
- mənfi hamiləlik, çətin doğuş, abort;
- tromboz;
- servikal onurğanın osteoxondrozu (bu xəstəlik qanın kəllə boşluğuna normal axmasına mane olur);
- mərkəzi sinir sisteminə təsir edən müxtəlif infeksiyalar (ensefalit, meningit, hemorragik qızdırma və s.).
"Yəhər türkcəsi boş" sindromunun ikincil təbiəti kəllə boşluğunda artan təzyiq səbəbindən hipofiz vəzinin ölçüsünə əhəmiyyətli dərəcədə təsir göstərir.
Əvvəlcə nəzərəçarpacaq dərəcədə artır, şiş əmələ gətirir, sonra isə nekroz, toxumaların parçalanması,atrofiya, neyrocərrahiyə və onkoloji əməliyyatlar keçirdi.
Ümumi beyin simptomları
Əsasən, xüsusi müayinədən keçməzdən əvvəl bir çox insanın "boş türk yəhəri" termini haqqında heç bir fikri yoxdur. Nə cür patoloji və nə təhlükəlidir, bir çox xəstə yalnız tomoqrafiyanın nəticələrini əllərində tutaraq öyrənəcək. Çox vaxt şikayətləri yoxdur və özlərini tamamilə sağlam hiss edirlər. Ancaq bu, ümumiyyətlə, heç bir şikayətin ola bilməyəcəyini göstərmir. Çox vaxt nevroloji simptomlar özünü aşağıdakı kimi göstərir:
- tez-tez baş ağrıları, bəzən daimi (onların xüsusi lokalizasiyası yoxdur və müxtəlif intensivliyə malikdir);
- başgicəllənmə;
- sabitlik, qeyri-sabit yeriş (insan o yana atılır);
- yaddaşın və konsentrasiyanın azalması, diqqətsizliyin görünüşü;
- qeyri-təbii yorğunluq, performans və dözümlülükdə azalma;
- psixo-emosional pozğunluqlar.
Oftalmoloji pozğunluqlar
Oftalmoloqlar tez-tez bir xəstəlik şübhəsini müəyyən edə bilirlər. Xəstələr onlara görmə orqanlarının vəziyyətinin pisləşməsi ilə bağlı şikayətlərlə müraciət edirlər. Aşağıdakı dəyişikliklər tez-tez müşahidə olunur:
- göz almasını hərəkət etdirərkən ağrı;
- daimi yırtılma;
- konyunktiva ödemi;
- duman;
- gözlərdə parıltılar.
Ətraflı müayinə zamanı mütəxəssislər bəzi xarakterik patoloji təzahürləri,optik sinirin şişməsi və hiperemiyası, görmə sahəsinin pozulması, astenopiyanın meydana gəlməsi daxildir. İnsanın görmə sisteminin bu cür disfunksiyaları yüksək intrakranial təzyiq səbəbindən mövcud ola bilər. Lazımi terapevtik tədbirlərin vaxtında qəbul edilmədiyi halda, gözdaxili mayenin daha da hipersekresiyası qlaukoma əmələ gəlməsinə səbəb ola bilər.
Endokrin sistemdə dəyişikliklər
Əvvəldə qeyd edildiyi kimi, xəstələrin əksəriyyəti 35 yaşdan yuxarı qadınlardır. Xəstəliyin təzahürləri birbaşa alevlenme mərhələsindən və əldə edilən remissiyadan asılıdır. Endokrin sistem tərəfindən vegetativ sindromların səbəb olduğu pozğunluqlar ən çox yayılmışdır:
- istirahətdə belə dərin nəfəs darlığı, nəfəs darlığı;
- soyuqdəymə, qızdırma;
- ağrı və bədən ağrıları;
- davamlı subfebril bədən istiliyi;
- tez-tez huşunu itirmə;
- taxikardiya, ürək ağrısı;
- nəcis pozğunluğu.
Tibbi praktikada hipofiz bezinin hormonal nasazlığı dəfələrlə vəzin onkoloji şişinin təzahürü kimi səhv edilmişdir. Bundan əlavə, mikroadenoma və "boş türk yəhəri" birləşməsi qeyri-adi deyil. Hipofiz sapı vasitəsilə lazımi miqdarda hormonların çətin qəbulu və hipotalamusun vəzi üzərində nəzarətinin azalması səbəbindən bəzi cinsi pozğunluqlar təkcə qadınlarda deyil, kişi xəstələrdə də (libido və potensialın azalması, amenoreya) baş verə bilər., hipotiroidizm və s.). Ağır hallarda, boşalma ehtimalı varBurun keçidindən CSF.
Diaqnoz
Xəstəliyi aşkar etmək üçün ən etibarlı üsula müraciət etməyə dəyər. Bu günə qədər MRT beynin nevroloji xəstəliklərinin diaqnostikasında şəksiz lider hesab edilə bilər. Həyata keçirilən tomoqrafiyanın nəticələri xəstənin vəziyyəti haqqında ən çox məlumat verir. Eyni zamanda, bu növ müayinənin üstünlük təşkil edən tam təhlükəsizliyini nəzərə almaq vacibdir.
Boş türk yəhəri sindromu olan xəstənin MRT-də vizuallaşdırılması üçün əlçatandır:
- serebrospinal mayenin olması;
- hipofiz vəzinin nəzərə çarpan deformasiyası (aypara və ya oraq kimi əyri forma), mərkəzdə yerləşmiş infundibulum;
- bir suprasellar sistern türk yəhərinin boşluğunda asimmetrik olaraq çıxır;
- vəzin hunisi xeyli uzanıb və nazikləşib.
Şəkildəki kəllədaxili artan təzyiqin təyini üsulu digər dolayı göstəriciləri də müəyyən edə bilər (mədəciklərin və onurğa beyni mayesi olan boşluqların ölçüsündə artım).
Həkimlər həmçinin əlavə diaqnostik üsullara, o cümlədən laboratoriya klinik tədqiqatlarına (plazmada hipofiz vəzi tərəfindən istehsal olunan hormonların balansını təyin etmək üçün venoz qan nümunəsinin götürülməsi) və göz dibinin vəziyyətinin oftalmoloji müayinəsinə müraciət edirlər.
Müalicənin xüsusiyyətləri
"Boş türk yəhəri" sindromunu müalicə etməyin mümkün olub-olmaması sualını verərkən başa düşmək lazımdır ki, yalnız kompleks müalicə tədbirləri bu problemi həll etməyə kömək edəcək. Axı, bir nevroloq, neyrocərrah, endokrinoloq və oftalmoloqların köməyi olmadan edə bilməz.
Birincili boş sella sindromu adətən xüsusi müalicə tələb etmir. Xəstəyə maddi çətinliklər vermədən, bu formada xəstəlik həyat üçün təhlükə yaratmır. Baxmayaraq ki, bəzən dərman qəbul etmək və müəyyən hormon terapiyası aparmaq lazımdır.
İkincil sindrom aşkar edilərsə, hormonal müalicə əvəzolunmazdır. Həyati vacib bezlər, hipotalamus və hipofiz vəzi əhəmiyyətli dəyişikliklərə məruz qaldığından, tez-tez xəstəliyin bu daha ağır mərhələsi yalnız operativ üsulla müalicə edilə bilər. Məsələn, diafraqma açılışında optik sinirləri sıxarkən və sallanan kəsişmə zamanı yalnız bir neyrocərrahın iştirakı ilə əməliyyat kömək edə bilər. Cərrahi müdaxilə üçün göstəriş burundan serebrospinal mayenin sızmasıdır. Türk yəhərinin incəlmiş alt hissəsi CSF-nin içəri keçməsinə imkan verir.
Bərpa üçün proqnoz
Xüsusilə kliniki təzahürlərin şiddəti aşağı olduqda və ilkin boş sella sindromu aşkar edildikdə sağalma şansı kifayət qədər yüksəkdir. Hormon əvəzedici terapiya ilə yaranan hipopituitarizmin müalicəsi əksər hallarda əlverişli nəticə ilə başa çatır. Bununla belə, tez-tez xəstəliyin gedişatının proqnozu hipofiz və beynin müşayiət olunan patologiyalarından asılıdır.
