Sjögren sindromu "quru sindrom" kimi də tanınan sistemik otoimmün xəstəlikdir. Xəstəlik 1929-cu ildə ağız quruluğu, gözlər və oynaq ağrıları olan bir xəstəni müalicə edən isveçli oftalmoloqun adını daşıyır. Bunun hansı xəstəlik olduğu, səbəbləri və simptomları, həmçinin müalicəsi haqqında danışacağıq.
Sindrom Məlumatı
Sjögren sindromu qadınlarda kişilərə nisbətən daha çox rast gəlinir, hər on hər 9-da rast gəlinir. Bir qayda olaraq, belə bir sindrom menopozdan dərhal sonra qadınlara təsir göstərir. Ancaq ümumiyyətlə, xəstəlik yaşından asılı olmayaraq tamamilə hər cinsdən olan insanlara təsir edə bilər. Bu patologiyanın qlobal statistikası yoxdur, lakin inkişaf etmiş ölkələrdə, o cümlədən Rusiyada, insident milyonlarla qiymətləndirilir. Beləliklə, xəstəlik ən çox rast gəlinən revmatik patologiyalardan biridir.
Sjöqren sindromu ilə insanın immuniteti dərk etməyə başlayır.bədən hüceyrələri yad təhlükəli elementlər kimi yavaş-yavaş başlayır və eyni zamanda onları sistematik şəkildə məhv edir. İmmun hüceyrələr xarici ifrazat vəzilərinin toxumalarına daxil olur, onlara təsir edir, ona görə də onlar öz növbəsində tələb olunan sirri (tüpürcək, göz yaşı və s.) az ifraz edirlər.
Bundan əlavə, xəstəlik tez-tez digər orqanlara da təsir edir, oynaqlarda və əzələlərdə ağrılarla yanaşı artraljiyə səbəb olur, insanda nəfəs darlığına səbəb olur. Revmatoid artrit, diffuz birləşdirici toxuma xəstəlikləri, öd yollarının xəstəlikləri və digər otoimmün patologiyaları müşayiət edən sindrom da var.
İlk simptomlarda artıq həkimə müraciət etmək son dərəcə vacibdir, əks halda Sjöqren sindromu həyati orqanlara təsir edərək əlverişsiz bir kurs ala bilər, bu da tez-tez hər cür ağırlaşmalara, nadir hallarda isə hətta ölümə səbəb ola bilər.
İnkişaf səbəbi
Sjöqren sindromunun əsas səbəbləri hansılardır?
Bu xəstəliyə səbəb olan əsas faktorlardan biri otoimmün çatışmazlıqdır. Belə bir pozuntu ilə immunitet sistemi sekresiya bezlərinin hüceyrələrini məhv etməyə başlayır. Niyə məhz bunun baş verdiyini söyləmək çətindir, bu mexanizmə aydınlıq gətirilməlidir. Sjögren sindromunun səbəbləri və simptomları bir-biri ilə sıx bağlıdır.
Xəstəliyin yaranmasında başqa bir amil genetik meyldir. Bəzən anada belə bir xəstəlik olduğu halda, qızında da aşkar edilə bilər. Qadın hormonal fonunda hər hansı bir dəyişiklik də belə bir sindroma səbəb ola bilər. Bir qayda olaraq, Sjögren sindromu (şəkildə) inkişaf edirdigər sistem patologiyalarının fonunda, məsələn, romatoid artritin bir hissəsi kimi, sistemik lupus eritematosus ilə və s.
Xəstəliyin formaları
Bu xəstəliyin inkişafı üçün iki variant var. Bu növlərin klinik təzahürləri tamamilə eynidır, lakin baş vermə səbəblərində bəzi fərqlər var:
- Birinci halda bu sindrom hər hansı digər autoimmun xəstəliklərin fonunda baş verə bilər. Əsasən onun formalaşması revmatoid artritdə baş verir.
- İkinci halda Sjöqren sindromu müstəqil xəstəlik kimi formalaşır.
Birbaşa başlanğıc və sonrakı gedişatının təbiətinə görə sindrom aşağıdakı formalara malik ola bilər:
- Xroniki forma. Bu vəziyyətdə xəstəliyin gedişi əsasən bezlərin məğlubiyyəti ilə xarakterizə olunur. Sindrom, bir qayda olaraq, yavaş-yavaş, heç bir açıq klinik təzahürlər olmadan başlayır. Amma getdikcə inkişaf edir, insanda ağız quruluğu yaranır, bezlər böyüyür, funksiyaları pozulur. Digər orqanların patoloji prosesə cəlb edilməsi praktikada olduqca nadirdir.
- Xəstəliyin subakut forması. Bu tip sindromun fonunda onun gedişi açıq bir iltihab prosesi ilə başlayır. Bu vəziyyətdə xəstə tüpürcək bezlərinin iltihabı ilə birlikdə yüksək bədən istiliyi hiss edə bilər. Oynaqlar da iltihablana bilər. Bütün bu proseslərin fonunda xəstələr qan testlərində iltihablı dəyişikliklər yaşayacaqlar. Xəstəliyin bu forması ümumiyyətlə sistemli bir lezyon ilə xarakterizə olunur, yəni patoloji prosesdə onun fonunda.bədənin bir çox orqan və sistemi iştirak edir.
Sjöqren sindromunun simptomlarını nəzərdən keçirin.
Simptomatikalar
Bu xəstəliyin bütün simptomlarını şərti olaraq vəzidənkənar və vəzili təzahürlərə bölmək olar. Patologiyanın glandular əlamətləri sirlərin istehsalının azalması ilə özünü göstərir.
Sjöqren sindromunun əsas simptomlarından biri gözlərin iltihabıdır ki, bu da göz mayesinin miqdarının azalması ilə əlaqədardır. Eyni zamanda, xəstələr gözlərdə yanma, qaşıma və qum şəklində narahatlıq hissi ilə narahat olmağa başlayır. Bununla yanaşı, xəstələr tez-tez qızartı ilə birlikdə göz qapaqlarının şişməsini, gözlərin künclərində ağ rəngli bir viskoz mayenin yığılmasını hiss edirlər. Xəstəliyin növbəti mərhələsində xəstələr fotofobiyadan şikayət etməyə başlaya bilər və nəticədə onların görmə kəskinliyi pisləşir.
Sjöqren sindromunun ikinci daimi əlaməti xroniki formaya keçən tüpürcək vəzinin iltihabıdır. Eyni zamanda, xəstələr ağız quruluğundan, əlavə olaraq tüpürcək bezlərinin artmasından şikayətlənirlər. Xəstəliyin ən başlanğıcında, yalnız həyəcan və ya fiziki gərginlik nəticəsində ortaya çıxan bir az və ya aralıq quru ağız hissi ola bilər. Sonra quruluq qalıcı olur. Belə proseslərin fonunda, selikli qişa və dil əhəmiyyətli dərəcədə quruyur, parlaq çəhrayı rəng əldə edir və çox vaxt iltihab olur. Bundan əlavə, bu simptomologiya ilə xəstələrdə diş çürükləri sürətlə irəliləməyə başlayır. Bəzən bu əlamətlər görünməzdən əvvəl xəstələrdə əsassız artım müşahidə olunurlimfa düyünləri.
Xəstəliyin gec mərhələsi şiddətli ağız quruluğu ilə xarakterizə olunur, insanın danışması və bərk qidaları udması çox çətin ola bilər. Bunu mümkün etmək üçün yeməklə birlikdə su içmək lazımdır. Dodaqlarda çatlar əmələ gəlir. Qeyri-kafi sekresiya ilə xroniki qastrit də baş verə bilər, bu da gəyirmə və iştahın azalması ilə müşayiət olunacaq və ürəkbulanma görünüşü istisna edilmir. Hər üçüncü xəstədə gec mərhələdə, bir qayda olaraq, həkimlər parotid bezlərin ölçüsündə artım qeyd edirlər.
Digər şeylər arasında hepatit və pankreatitlə yanaşı öd yollarının zədələnməsi də ola bilər. Sindromun gec mərhələsində nazofarenks çox quruyur, burunda quru qabıqlar əmələ gəlir. Bu mərhələdə xəstədə eşitmə itkisi və otit mediası inkişaf edə bilər. Qırtlaqda quruluğun olması səbəbindən səsin xırıltısı meydana gəlir. İkincili infeksiyalar da bu mərhələdə tez-tez təkrarlanan sinüzit, traxeobronxit və pnevmoniya şəklində özünü göstərir. Hər üçüncü xəstədə cinsiyyət orqanlarında iltihablı proses olur.
Bir çox insan maraqlanır ki, Sjöqren sindromu müalicə oluna bilərmi? Bu haqda daha sonra.
Extra-glandular Sindrom Simptomları
Sindromun ekstraglandular simptomları kifayət qədər müxtəlifdir və sistemli xarakter daşıyır. İlk növbədə xəstələrdə səhərlər sərtlik, əzələ diskomfortu və əzələ zəifliyi ilə yanaşı oynaqlarda ağrılar olur. Əksər xəstələr tez-tez submandibular, oksipital, boyun və supraklavikulyar nahiyələrdə limfa düyünlərində artım qeyd edirlər.
Xəstələrin yarısında həkimlər tənəffüs sisteminin iltihabını müşahidə edirlərboğazda quruluq, tərləmə, qaşınma, quru öskürək və nəfəs darlığı şəklində. Sjögren xəstəliyi dəri vaskuliti kimi özünü göstərə bilər və dəri səpgiləri də ehtimal olunur, ilkin olaraq ayaqların alt hissəsində görünür, sonra isə qarın, bud və ombalara keçir. Bundan əlavə, səpgi dərinin qıcıqlanması, yanma hissi və yüksək hərarətlə müşayiət olunur.
Hər üç xəstədən birində B vitaminləri, qidalar və yuyucu tozdan başqa bəzi antibiotik dərmanlarına da allergik reaksiya var. Sjögren sindromu ilə lenfomaların görünüşü mümkündür. Ümumi vəziyyət bu patologiyanın tez-tez digər xəstəliklərin fonunda baş verməsi ilə daha da ağırlaşır. Çox vaxt müəyyən revmatik xəstəliklərin olması zamanı əmələ gəlir.
Diaqnostika
Bu patologiyaya diaqnoz qoyarkən onun hər bir əlamətini ayrı-ayrılıqda deyil, bir anda bütün simptomlar dəstini nəzərə almaq lazımdır. Ən azı dörd amilin olması halında, bir insanın həqiqətən Sjogren sindromu olduğunu yüksək ehtimalla söyləmək olar. Beləliklə, həkimlər aşağıdakı simptomlara diqqət yetirirlər:
- Böyümüş parotid tüpürcək vəzilərinin olması.
- Ayaqlarda və ya əllərdə qan dövranının pozulması ilə müşayiət olunan Reyno sindromunun inkişafı.
- Quru ağız görünüşü.
- Eritrositlərin çökmə sürətinin artması.
- Birgə problemlərin yaranması.
- Xroniki konjonktivitin tez-tez baş verməsi.
Xəstəliyin mövcudluğunu təsdiqləmək üçün müxtəlif laborator diaqnostika üsullarından istifadə edilir. Sjöqren sindromunun analizi üçün ilk növbədə qan verilir. Çox vaxt xəstəyə yüngül leykopeniya və yüksək ESR ilə yanaşı anemiya diaqnozu qoyulur. Biyokimyəvi analizə gəldikdə, globulinlərin və ümumi zülalın artan səviyyəsini göstərəcəkdir. Fibrin də artan miqdarda olacaq. İmmunoloji cavablar immunoqlobulinlərin və anormal otoantikorların yüksək səviyyələrini əks etdirəcək.
Sjöqren sindromunun başqa hansı diaqnozu qoyulur?
Schirmer testinin bir hissəsi kimi, adətən ammonyak ilə stimullaşdırmaya cavab olaraq gözyaşı istehsalının aşağı istehsalı aşkar edilir. Skleranın xüsusi boyalarla boyanması sayəsində epitelin eroziyasını aşkar etmək mümkündür. Diaqnostik prosedurlara həmçinin kontrast rentgenoqrafiya və bir sıra aşağıdakı testlər daxildir, məsələn:
- Tüpürcək vəzilərinin biopsiyası.
- Tüpürcək vəzilərinin ultrasəs müayinəsi aparılır.
- Ağciyər rentgeninin dəyişdirilməsi.
- Qastroskopiya prosedurunun yerinə yetirilməsi.
Digər şeylərlə yanaşı, bədən sistemləri ilə digər orqanlara təsir edən fəsadları müəyyən etməyə kömək edən exokardioqrafiya da aparılır.
Sjöqren sindromunun müalicəsi hərtərəfli olmalıdır.
Sindromun Müalicəsi
Bu xəstəliyə diaqnoz qoyan və müalicə edən əsas mütəxəssis revmatoloqdur. Ancaq müalicə zamanı tez-tezdigər həkimlərin köməyi tələb olunur, məsələn, diş həkimi, oftalmoloq, ginekoloq, nefroloq, pulmonoloq və s. Bu sindromun müalicəsində əsas yeri immunosupressiv təsiri olan hormonal və sitostatik preparatların müalicəsi tutur.
Sjöqren sindromunun müalicəsində xoralı nekrotik vaskulit, qlomerulonefrit, polinevrit və digər sistemik zədələnmələr olduqda plazmaferez ən effektiv hesab edilir. Bundan əlavə, xəstələrə ikincil infeksiyaların qarşısını almaq tövsiyə olunur. Gözlərdəki quruluğu aradan qaldırmaq üçün süni göz yaşları istifadə olunur, yuyulma üçün antiseptiklər olan məhlullar da istifadə olunur. Bundan əlavə, parotid bezlərin iltihabını aradan qaldırmaq üçün yerli dərman tətbiqləri təyin edilir.
Ağız quruluğunu aradan qaldırmaq üçün süni tüpürcəkdən istifadə edilir. Dəniz itburnu, itburnu yağının istifadəsi ilə tətbiqlər də mükəmməl kömək edir. Bu cür yağlar ağız mukozasının sürətli bərpasına kömək edir. Kariyesin qarşısının alınması üçün xəstələr birbaşa diş həkimi tərəfindən müşahidə edilməlidir.
Həmçinin, bu sindromu olan xəstələrin mütəxəssis qastroenteroloqa müraciət etməsi lazım ola bilər. Mədənin sekretor çatışmazlığından əziyyət çəkən xəstələrə xlorid turşusu ilə uzunmüddətli əvəzedici terapiya təyin edilir. Sağlam mədə altı vəzi olmayan xəstələrə isə ferment terapiyası təyin edilir. Müalicə edilməzsə, bu sindrom bir insanın həyat keyfiyyətini əhəmiyyətli dərəcədə azalda bilər. Nəzarətsiz qalan patoloji proses müəyyən səbəb ola bilərtez-tez əlilliyə səbəb olan ağırlaşmalar.
Sjöqren sindromunun simptomlarına və müalicəsinə baxdıq.
Fərdlər və nəticələr
Beləliklə, artıq qeyd edildiyi kimi, vaxtında və adekvat terapiya olmadıqda, bu xəstəlik davamlı şəkildə irəliləyə bilər və nəticədə xəstəni orqan zədələnməsi ilə əlaqəli əhəmiyyətli pozğunluqlara gətirib çıxara bilər. Əsas fəsadlar və eyni zamanda ölüm səbəbləri bunlar ola bilər:
- Bir çox orqanı tuta bilən vaskulitin (qan damarlarının iltihabı) inkişafı.
- Lenfomanın görünüşü - limfa düyünlərini qanla təsir edən bədxassəli xəstəlik.
- Digər bədxassəli yenitörəmələrin əmələ gəlməsi. Bu zaman mədə ən çox əziyyət çəkir.
- Qanda müəyyən hüceyrə elementlərinin, məsələn, leykositlərin, eritrositlərin, trombositlərin və s.-nin tələb olunan məzmununun azalması ilə hematopoezin autoimmun təzyiqinin inkişafı.
- İkincili infeksiyaların qoşulması.
Profilaktika
Bu sindromun qarşısının alınması, ilk növbədə, alevlenmələrin qarşısının alınması və patologiyanın daha da irəliləməsi ilə bağlıdır. Buna görə də, qarşısının alınmasının bir hissəsi olaraq aşağıdakı tövsiyələr tələb olunur:
- Həkiminizin təyin etdiyi dərmanları müntəzəm qəbul etmək son dərəcə vacibdir.
- Xəstələr görmə orqanlarına, əlavə olaraq səs tellərinə olan yükü məhdudlaşdırmalıdırlar.
- Hər hansı infeksiyanın qarşısı alınmalıdır.
- Çox vacibdirhər cür stresli vəziyyətlərdən qaçın.
- Hər hansı peyvənd və radiasiya terapiyasının həyata keçirilməsini istisna etmək tələb olunur, o cümlədən.
- Fizioterapiya ehtiyatla aparılmalıdır. Belələrinin istifadəsi yalnız fizioterapevtlə məsləhətləşdikdən sonra mümkündür.
- Sindrom başqa patologiyanın fonunda inkişaf edərsə, xəstəyə ilk növbədə əsas xəstəliyin terapiyası lazımdır.
Sjöqren sindromu haqqında rəylər
Bu xəstəlik haqqında çoxlu rəylər var. Patologiya olduqca xoşagəlməzdir və müalicə edilmədikdə təhlükəlidir. İnsanlar yazır ki, nəticə yalnız həkimin bütün tövsiyələrinə əməl etsəniz və stressdən qaçsanız nəzərə çarpacaq.
Sjöqren xəstəliyi sekresiya vəzilərinin zədələnməsi ilə xarakterizə olunan xroniki iltihablı xəstəlikdir. Bu vəziyyətdə, ilk növbədə, insanlarda əziyyət çəkən tüpürcək və lakrimal bezlərdir. Bu patoloji immunitet sistemində müəyyən uğursuzluqlarla xarakterizə olunan otoimmün xəstəliklər qrupuna aiddir. Bu uğursuzluqlar fonunda bu günə qədər bilinməyən səbəblərdən orqanizm yerli hüceyrələri yad kimi qəbul edir və onlara qarşı antitellər istehsal edir. Belə bir uğursuzluq, düzgün müalicə olmadıqda, insan bədəninin müxtəlif orqanlarına və sistemlərinə yayıla bilən xroniki iltihab prosesinin inkişafına gətirib çıxarır ki, bu da nəticədə xəstəni əlilliyə gətirib çıxara bilər. Bu baxımdan bu sindrom ortaya çıxdıqda həkimə müraciət etmək çox vacibdir.
Məqalədə səbəblər, simptomlar, müalicə vəSjögren sindromunun qarşısının alınması.
