Bu termin bir çox xəstələrin qulağına tanış deyil. Bizdə isə həkimlər ondan nadir hallarda istifadə edir və bu xəstəlikləri ayrıca qrupda göstərirlər. Halbuki dünya təbabətində, həkimlərin leksikonunda “degenerativ xəstəliklər” termininə daim rast gəlinir. Onların qrupuna daim inkişaf edən, toxumaların, orqanların və strukturlarının işində pisləşməyə səbəb olan patologiyalar daxildir. Degenerativ xəstəliklərdə hüceyrələr daim dəyişir, onların vəziyyəti pisləşir və bu, toxuma və orqanlara təsir göstərir. Bu halda "degenerasiya" sözü sabit və tədricən degenerasiya, nəyinsə pisləşməsi deməkdir.
İrsi-degenerativ xəstəliklər
Bu qrupun xəstəlikləri klinik cəhətdən tamamilə heterojendir, lakin oxşar gedişatla xarakterizə olunur. İstənilən vaxt sağlam bir yetkin və ya uşaq bəzi təhrikedici amillərə məruz qaldıqdan sonra kortəbii şəkildə xəstələnə bilər, mərkəzi sinir sistemi, eləcə də digər sistem və orqanlar əziyyət çəkə bilər. Klinik simptomlar tədricən artır, xəstənin vəziyyəti davamlı olaraq pisləşir. Tərəqqi dəyişkəndir. İrsi degenerativdistrofik xəstəliklər nəticədə insanın bir çox əsas funksiyalarını (nitq, hərəkət, görmə, eşitmə, düşüncə prosesləri və s.) itirməsinə səbəb olur. Çox vaxt belə xəstəliklər ölümcül olur.
Patoloji genləri irsi degenerativ xəstəliklərin səbəbi adlandırmaq olar. Bu səbəbdən xəstəliyin təzahür yaşını hesablamaq çətindir, bu, genin ifadəsindən asılıdır. Xəstəliyin şiddəti genin patoloji əlamətlərinin aktiv təzahürü ilə özünü daha qabarıq göstərəcək.
Artıq 19-cu əsrdə nevroloqlar oxşar xəstəlikləri təsvir etdilər, lakin onların görünüşünün səbəbini izah edə bilmədilər. Müasir nevrologiya, molekulyar genetika sayəsində, bu qrup xəstəliklərin simptomlarının inkişafına cavabdeh olan genlərdə bir çox biokimyəvi qüsurlar aşkar etdi. Ənənəyə görə, simptomlara eyniadlı adlar verilir, bu, bu xəstəlikləri ilk dəfə təsvir edən alimlərin işinə hörmətdir.
Degenerativ xəstəliklərin xüsusiyyətləri
Degenerativ-distrofik xəstəliklər oxşar xüsusiyyətlərə malikdir. Bunlara daxildir:
- Xəstəliklərin başlanğıcı demək olar ki, hiss olunmur, lakin onların hamısı davamlı olaraq irəliləyir və bu, onilliklərlə davam edə bilər.
- Başlanğıcını izləmək çətindir, səbəbi müəyyən etmək mümkün deyil.
- Təsirlənmiş toxuma və orqanlar öz funksiyalarını yerinə yetirməkdən tədricən imtina edirlər, degenerasiya artmaqdadır.
- Bu qrupun xəstəlikləri terapiyaya davamlıdır, müalicəsi həmişə mürəkkəb, mürəkkəb və nadir hallarda effektivdir. Çox vaxt olmurarzu olunan nəticələr. Degenerativ inkişafı yavaşlatmaq mümkündür, lakin onu dayandırmaq demək olar ki, mümkün deyil.
- Xəstəliklər daha çox yaşlı insanlarda, yaşlılarda, gənclərdə isə daha az rast gəlinir.
- Çox vaxt xəstəliklər genetik meyllə əlaqələndirilir. Xəstəlik eyni ailədə bir neçə insanda baş verə bilər.
Ən məşhur xəstəliklər
Ən ümumi və məlum degenerativ xəstəliklər:
- ateroskleroz;
- xərçəng;
- diabetes mellitus tip 2;
- Alzheimer xəstəliyi;
- osteoartrit;
- revmatoid artrit;
- osteoporoz;
- Parkinson xəstəliyi;
- dağınıq skleroz;
- prostatit.
Çox vaxt insanlar bu xəstəlikləri "dəhşətli" adlandırırlar, lakin bu, bütün siyahı deyil. Bəzilərinin heç eşitmədiyi xəstəliklər var.
Oynaqların degenerativ-distrofik xəstəlikləri
Osteoartritin degenerativ-distrofik xəstəliyinin əsasını oynağın qığırdaqının degenerasiyası, nəticədə epifiz sümük toxumasında sonrakı patoloji dəyişikliklər təşkil edir.
Osteoartrit ən çox görülən oynaq xəstəliyidir, insanların 10-12%-ni təsir edir, sayı yalnız yaşla artır. Omba və ya diz oynaqları həm qadınlarda, həm də kişilərdə daha çox təsirlənir. Degenerativ xəstəliklər - osteoartrit birincili və ikincili bölünür.
İlkin artroz ümumi xəstəliklərin 40%-ni təşkil edir,degenerativ proses ağır fiziki yüklənmə nəticəsində, bədən çəkisinin kəskin artması, yaşa bağlı dəyişikliklərlə tetiklenir.
İkinci dərəcəli artroz ümumi artrozun 60%-ni təşkil edir. Çox vaxt mexaniki zədələr, oynaqdaxili sınıqlar, anadangəlmə displaziya, yoluxucu oynaq xəstəliklərindən sonra, aseptik nekroz nəticəsində baş verir.
Ümumiyyətlə, artroz sırf şərti olaraq birincili və ikinciliyə bölünür, çünki onlar fərqli kombinasiyaya malik ola biləcək eyni patogen amillərə əsaslanır. Çox vaxt hansı amilin əsas, hansının ikinci dərəcəli olduğunu müəyyən etmək mümkün deyil.
Degenerativ dəyişikliklərdən sonra oynaq səthləri təmasda olduqda bir-birinə həddindən artıq sıxılır. Nəticədə mexaniki təsirləri az altmaq üçün osteofitlər böyüyür. Patoloji proses irəliləyir, oynaqlar getdikcə daha çox deformasiyaya uğrayır, əzələ-bağ aparatının funksiyaları pozulur. Hərəkət məhdudlaşır, kontraktura inkişaf edir.
Deformasiya edən koksartroz. Deformasiya edən gonartroz
Degenerativ oynaq xəstəlikləri koksartroz və gonartroz olduqca yaygındır.
Baş vermə tezliyində birinci yeri koksartroz tutur - bud oynağının deformasiyası. Xəstəlik əvvəlcə əlilliyə, sonra isə əlilliyə gətirib çıxarır. Xəstəlik çox vaxt 35-40 yaş arasında baş verir. Qadınlar kişilərdən daha tez-tez bundan əziyyət çəkirlər. Xəstənin yaşından, çəkisindən, insanın fiziki fəaliyyətindən asılı olaraq simptomlar tədricən görünür. İlkin mərhələlər tələffüz edilmirsimptomlar. Bəzən yorğunluq ayaq üstə durarkən, yeriyərkən və ya ağırlıq daşıyarkən hiss olunur. Degenerativ dəyişikliklər irəlilədikcə ağrı artır. Yalnız istirahət vəziyyətində, yuxuda tamamilə yox olur. Ən kiçik bir yükdə onlar davam edirlər. Forma işləyərkən ağrı sabitdir, gecələr güclənə bilər.
Qonartroz ikinci yeri tutur - diz oynaqlarının xəstəlikləri arasında 50%. Koksartrozdan daha asan irəliləyir. Çoxları üçün proses 1-ci mərhələdə dayandırılır. Hətta laqeyd hallar nadir hallarda performans itkisinə səbəb olur.
Qonartrozun 4 forması var:
- diz oynağının daxili hissələrinin zədələri;
- xarici şöbələrin üstünlük təşkil edən lezyonları;
- patellofemoral oynaqların artriti;
- bütün oynaq hissələrinə ziyan.
Onurğanın osteoxondrozu
Onurğanın degenerativ xəstəlikləri: osteoxondroz, spondiloz, spondilarroz.
Osteoxondroz ilə pulpoz nüvəsində fəqərəarası disklərdə degenerativ proseslər başlayır. Spondiloz ilə bitişik vertebraların cəsədləri prosesə cəlb olunur. Spondilarrozda fəqərəarası oynaqlar təsirlənir. Onurğanın degenerativ-distrofik xəstəlikləri çox təhlükəlidir və zəif müalicə olunur. Patologiyanın dərəcələri disklərin funksional və morfoloji xüsusiyyətləri ilə müəyyən edilir.
50 yaşdan yuxarı insanlar 90% hallarda bu xəstəliklərdən əziyyət çəkirlər. Son zamanlarda onurğa xəstəliklərinin cavanlaşması tendensiyası var, onlar hətta gənc xəstələrdə də baş verir.yaş 17-20. Daha tez-tez osteoxondroz həddindən artıq fiziki əməklə məşğul olan insanlarda müşahidə olunur.
Klinik təzahürlər ifadə olunan proseslərin lokalizasiyasından asılıdır və nevroloji, statik, vegetativ pozğunluqlar ola bilər.
Sinir sisteminin degenerativ xəstəlikləri
Sinir sisteminin degenerativ xəstəlikləri böyük bir qrupu birləşdirir. Bütün xəstəliklər bədəni müəyyən xarici və daxili amillərlə birləşdirən neyron qruplarının zədələnməsi ilə xarakterizə olunur. Bu, hüceyrədaxili proseslərin pozulması nəticəsində baş verir, çox vaxt bu, genetik qüsurlarla əlaqədardır.
Bir çox degenerativ xəstəliklər beynin məhdud və ya diffuz atrofiyası ilə özünü göstərir, müəyyən strukturlarda neyronlarda mikroskopik azalma müşahidə olunur. Bəzi hallarda yalnız hüceyrələrin funksiyalarının pozulması baş verir, onların ölümü baş vermir, beyin atrofiyası inkişaf etmir (əsas tremor, idiopatik distoniya).
Degenerativ xəstəliklərin böyük əksəriyyətinin uzun müddət gizli inkişaf dövrü var, lakin davamlı olaraq proqressiv formadadır.
CNS-nin degenerativ xəstəlikləri klinik təzahürlərə görə təsnif edilir və sinir sisteminin müəyyən strukturlarının iştirakını əks etdirir. Fərqli olun:
- Ekstrapiramidal sindromların təzahürləri ilə müşayiət olunan xəstəliklər (Hantinqton xəstəliyi, tremor, Parkinson xəstəliyi).
- Beyincik ataksiyasını göstərən xəstəliklər (spinoserebellar degenerasiya).
- Lezyonlarla olan xəstəliklərmotor neyronları (amyotrofik lateral skleroz).
- Demensiya ilə müşayiət olunan xəstəliklər (Pick xəstəliyi, Alzheimer xəstəliyi).
Alzheimer xəstəliyi
Demans təzahürləri ilə müşayiət olunan neyro-degenerativ xəstəliklər daha çox qocalıqda baş verir. Ən çox görülən Alzheimer xəstəliyidir. 80 yaşdan yuxarı insanlarda inkişaf edir. 15% hallarda xəstəlik ailə xarakterlidir. 10-15 il ərzində inkişaf edir.
Neyronlar parietal, temporal və frontal korteksin assosiativ nahiyələrində zədələnməyə başlayır, eşitmə, görmə və somatosensor sahələr isə təsirsiz qalır. Neyronların yox olması ilə yanaşı, vacib xüsusiyyətlərə amiloidin qocalıq lövhələrində çöküntülər, həmçinin degenerasiya və qorunan neyronların neyrofibrilyar strukturlarının qalınlaşması və qalınlaşması daxildir, onların tərkibində tauprotein var. Bütün yaşlı insanlarda bu cür dəyişikliklər az miqdarda baş verir, lakin Alzheimer xəstəliyində onlar daha qabarıq şəkildə özünü göstərir. Klinikanın demensiyanın gedişatına bənzədiyi hallar da olub, lakin bir çox lövhə müşahidə olunmayıb.
Atrofiyaya uğramış nahiyədə qan tədarükü azalıb, bu, neyronların yox olmasına uyğunlaşma ola bilər. Bu xəstəlik aterosklerozun nəticəsi ola bilməz.
Parkinson xəstəliyi
Parkinson xəstəliyi titrəmə iflici kimi də tanınır. Bu degenerativ beyin xəstəliyi yavaş-yavaş irəliləyir, eyni zamanda dopaminerjik neyronlara selektiv təsir göstərir və sərtliyin birləşməsində özünü göstərir.akineziya, postural qeyri-sabitlik və istirahət tremoru. Xəstəliyin səbəbi hələ də aydın deyil. Xəstəliyin irsi olması ilə bağlı versiya var.
Xəstəliyin yayılması genişdir və 65 yaşdan yuxarı insanlarda 100-dən 1-ə çatır.
Xəstəlik tədricən özünü göstərir. İlk təzahürlər əzaların titrəməsi, bəzən yerişdə dəyişikliklər, sərtlikdir. Əvvəlcə xəstələr bel və ətraflarda ağrı hiss edirlər. Simptomlar əvvəlcə birtərəfli olur, sonra digər tərəf iştirak edir.
Parkinson xəstəliyinin irəliləməsi
Xəstəliyin əsas təzahürü akineziya və ya yoxsullaşma, hərəkətlərin ləngiməsidir. Zamanla üz maskaya bənzəyir (hipomemiya). Göz qırpması nadirdir, ona görə də görünüş pirsinqli görünür. Dost hərəkətləri yox olur (gəzərkən əllərin dalğaları). Barmaqların incə hərəkətləri pozulur. Xəstə çətinliklə mövqeyini dəyişir, stuldan qalxır və ya yuxuda dönər. Nitq monoton və səssizdir. Addımlar qarışır, qısa olur. Parkinsonizmin əsas təzahürü istirahət zamanı baş verən əllərin, dodaqların, çənənin, başın titrəməsidir. Tremor xəstənin emosiyalarından və digər hərəkətlərindən təsirlənə bilər.
Sonraki mərhələlərdə hərəkətlilik kəskin şəkildə məhdudlaşdırılır, tarazlıq qabiliyyəti itir. Bir çox xəstələrdə psixi pozğunluqlar inkişaf edir, lakin yalnız bir neçəsində demans inkişaf edir.
Xəstəliyin irəliləmə sürəti müxtəlifdir, uzun illər ola bilər. Həyatın sonuna qədər xəstələr tamamilə hərəkətsizləşir, udma çətinləşir, aspirasiya riski var. Nəticədə ölüm ən çox bronxopnevmoniyadan baş verir.
Əsas tremor
Parkinson xəstəliyi ilə qarışdırılmamaq üçün xoş xassəli titrəmə ilə xarakterizə olunan degenerativ xəstəlik. Əl tremoru hərəkət edərkən və ya pozanı tutarkən baş verir. 60% -də xəstəlik irsi xarakter daşıyır, ən çox 60 yaşdan yuxarı insanlarda özünü göstərir. Hiperkinezin səbəbinin beyincik və beyin sapı nüvələri arasında pozuntu olduğuna inanılır.
Tremor yorğunluq, həyəcan, kofe içmək və bəzi dərmanlar zamanı ağırlaşa bilər. Belə olur ki, tremor başın “yox-yox” və ya “bəli-bəli” kimi hərəkətlərini əhatə edir, ayaqlar, dil, dodaqlar, səs telləri, gövdə birləşdirilə bilər. Zaman keçdikcə tremorun amplitudası artır və bu, normal həyat keyfiyyətinə mane olur.
Ömür müddəti əziyyət çəkmir, nevroloji simptomlar yoxdur, intellektual funksiyalar qorunur.
