Ormond xəstəliyi retroperitoneal boşluğun birləşdirici və piy toxumasının xroniki aseptik iltihabıdır və orada yerləşən boruvari anatomik strukturların (limfa və qan damarları, sidik axarları) sıxılmasına səbəb olur.
Retroperitoneal fibroz (xəstəliyin başqa adı) sistemik idiopatik fibrozun bir növüdür, bura həmçinin mediastinal fibroz, Riedel struması, sklerozan xolangit, Peyroni xəstəliyi və başqaları daxildir. Yuxarıda göstərilənlərin hamısı eyni xəstəliyin yerli təzahürləridir.
Yayılma
Ormond xəstəliyi, xoşbəxtlikdən, olduqca nadirdir: iki yüz min nəfərə yalnız bir hal. Bir qayda olaraq, otuzdan altmış yaşa qədər kişilərdə aşkar edilir. Eyni yaş qrupundakı qadınlar iki dəfə tez-tez xəstələnirlər. Ölüm nisbəti aşağıdır və təsvir edilən əksər hallarda bu, xəstəliyin özündən deyil, ağırlaşmalardan qaynaqlanır.
Dəri altı yağla yaxşı örtülmüş sidik axarları sıxılmadan ən çox təsirlənir. Özlərini sanki sıx bir darlıqda tapırlarvə sərtliyinə görə funksiyasını yerinə yetirməyi dayandırır.
Təsnifat
Klinisyenler birincili və ikincili Ormond xəstəliyini fərqləndirirlər. Birincili və ya idiopatik fibroz naməlum səbəblərdən öz-özünə baş verir. Alimlərin bunun üçün bir neçə izahı var:
- birləşdirici toxumaların strukturundan məsul olan genlərin parçalanması;
- otoimmün aqressiyanın spesifik təzahürü;
- iltihabi dəyişikliklər.
İkinci dərəcəli retroperitoneal fibroz əvvəlki uzunmüddətli xəstəlik nəticəsində toxuma xüsusiyyətlərinin dəyişməsi ilə əlaqələndirilir. Bu, xroniki infeksiya (və ya patogenin daşınması), birləşdirici toxuma xəstəlikləri və başqaları ola bilər.
Səbəblər
Daha əvvəl də qeyd edildiyi kimi, Ormond xəstəliyinin səbəbləri dəqiq məlum deyil. Bədəndə baş verən dəyişiklikləri izah etməyə çalışan bir neçə nəzəriyyə var.
- İltihablı. Uzun müddət yerli toxuma ödemi, fibrin və digər kəskin faza zülalları ilə hopdurulması nəticəsində onlar sərt və hərəkətsiz olurlar.
- İmmunitet. Qoruyucu sistemlərin nasazlığı səbəbindən orqanizm öz toxumalarına qarşı antitellər istehsal etməyə başlayır, onları zədələyir və zədələnməyə cavab olaraq bu sahələri fibrinlə əvəz edir.
- Gennaya. Birləşdirici toxumanın quruluşundan məsul olan genin bölgəsində qırılma. Retroperitoneal toxuma strukturunun dəyişməsində özünü göstərir.
Bir sıra tədqiqatçılar retroperitoneal fibrozun bir sıra həqiqi xəstəliklərə aid edilə biləcəyini irəli sürürlər.kollagenoz. Xəstəliyin təzahürünə kömək edən müəyyən amillər var. Bunlara xərçəng, hepatit, pankreatit, həzm borusu və qadın cinsiyyət orqanlarının xəstəliklərində piy toxumasında sklerotik dəyişikliklər, onurğanın sümüklərinin vərəmlə zədələnməsi, kütləvi hematomlar, vaskulitlər daxildir. Bundan əlavə, kemoterapi kursları və migren hücumlarını dayandıran dərmanlar da fibrozun meydana gəlməsinə kömək edə bilər. Lakin əksər hallarda tətik faktorunu müəyyən etmək mümkün olmur.
Patogenez
Retroperitoneal fibrozun əksəriyyəti (Ormond xəstəliyi) dördüncü və ya beşinci bel fəqərələri səviyyəsində sıxılmış nahiyələrin görünməsi ilə başlayır. İliak arteriyalar və sidik axarları orada yerləşir.
Zaman keçdikcə təsirlənmiş nahiyə genişlənir və getdikcə daha çox lif tutaraq sakrumun burnuna, həmçinin yanlardan böyrəklərin qapılarına doğru enir. Demək olar ki, işlərin yarısında bu proses ikitərəfli olur. Kobud birləşdirici toxuma sıxlıq baxımından ağacla müqayisə edilə bilər. O, həmçinin aorta, retroperitoneal limfa düyünləri, arteriya və venaların ətrafında baş verir. Bu anatomik strukturlar sıxılır və büzülür, onların açıqlığı zamanla pisləşir.
Sidik axarlarının keçiriciliyinin pozulması böyrəklərdə mayenin durğunluğuna, hidronefroza, xroniki iltihaba və nəticədə xroniki böyrək çatışmazlığına gətirib çıxarır. Nadir hallarda bu, bağırsaq obstruksiyası və ya iri damarların tıxanması ilə müşayiət olunur.
Simptomlar
Ormon xəstəliyini birmənalı şəkildə xarakterizə edəcək əlamətlər yoxdur. Hamısı prosesin mərhələsindən, onun yayılmasından, fəaliyyətindən və insan orqanizminin spesifik xüsusiyyətlərindən asılıdır. Xəstəliyin gizli kursunun müddəti iki aydan on bir ilə qədər dəyişə bilər.
Ormon xəstəliyinin bütün əlamətlərini meydana çıxma vaxtına görə üç dövrə bölmək olar:
- xəstəliyin başlanğıcı;
- artan lifli liflər;
- fibrinin "dartılması" və sıxılması.
Xəstə arxa və ya yanlarda küt, ağrıyan daimi ağrı şikayətləri ilə yerli həkimə müraciət edir. Xoşagəlməz hisslər qarnın aşağı hissəsinə, qasıq nahiyəsinə, cinsiyyət orqanlarına və budun ön hissəsinə yayıla bilər. Bəzən ağrı birtərəfli ola bilər, lakin zaman keçdikcə qarşı tərəfdə görünür.
Xəstəliyin əsas xüsusiyyəti simptomların tədricən təzahürü və intensivliyinin artmasıdır. Sonrakı mərhələlərdə xəstələr sidik miqdarının azalmasından, bel nahiyəsində kəskin ağrıların görünüşündən, xroniki böyrək çatışmazlığına çevrilən davamlı sidik yolları infeksiyalarından şikayətlənirlər.
Diaqnoz
Ormond xəstəliyi onu bu qrupun digər xəstəliklərindən ayırmağa kömək edən bir sıra laboratoriya və instrumental əlamətlərlə xarakterizə olunur.
Klinik qan testində qırmızı qan hüceyrələrinin çökmə vaxtının sürətlənməsini, biokimyəvi analizi görə bilərsiniz.alfa-qlobulinlərin və C-reaktiv zülalın artan miqdarını, sidik cövhəri və kreatinin tərkibində artımı göstərir (CRF əlamətləri).
Instrumental tədqiqatlardan böyrəklərin və ətrafındakı əzələlərin konturlarını görmək üçün rentgen şüaları çəkilir. Sonra qana kontrast maddə yeridilir və onun nə qədər tez süzüldüyü müşahidə olunur. Bu vəziyyətdə, böyrəklərin kuboklarının və çanaqlarının konturlarını, ureterlərin formasını, yerini və bədənin mərkəzi müstəvisinə sapmasını görə bilərsiniz. Bundan əlavə, sidik sisteminin funksional vəziyyətini qiymətləndirmək üçün radio ilə işarələnmiş sintiqrafiya aparıla bilər.
Ultrasəs kimi bir üsul haqqında unutmayın. O, təkcə içi boş strukturları deyil, həm də retroperitoneal məkanın mühüm damarlarında qan axınını vizuallaşdırır. Bəzən əlavə bir üsul olaraq retroperitoneal fibrozun CT diaqnostikası əməliyyatdan əvvəl ayrı-ayrı orqanların topoqrafiyasını aydınlaşdırmaq üçün istifadə olunur. Lazım gələrsə, venokavaqrafiyaya müraciət edə bilərsiniz. Bu üsul aşağı vena kavasını, onun budaqlarını və girovlarını vizuallaşdırmağa, onların yerini və damar boyu açıqlığını görməyə imkan verir.
Təkcə məqsədyönlü diaqnoz deyil, həm də xəstəliyin inkişafına təkan verən etioloji faktorun axtarışı vacibdir. Buna görə də gizli iltihabi xəstəliklər üçün çanaq və qarın boşluğunun müayinəsi tövsiyə olunur.
Diferensial Diaqnoz
Retroperitoneal fibroz (Ormond xəstəliyi və ya RPF) klinik təzahürləri ilə digərlərindən fərqləndirilməlidir.üreterlərin patoloji daralması (strikturalar və axalaziya), həmçinin ikitərəfli hidronefrozdan. Sonuncu nadirdir, çünki sidiyin hər iki tərəfdən birdən axmasının maneə törədilməsi kəskin böyrək çatışmazlığına gətirib çıxaracaq və yavaş irəliləyən fibrozdan fərqli olaraq təcili müalicə tələb edir.
Diaqnozu aydınlaşdırmaq və onu onkoloji patologiyadan ayırmaq üçün bir neçə ponksiyon biopsiyasından sonra histoloji müayinə aparıla bilər. Nadir hallarda, xəstəliyin faktını yalnız ölümdən sonrakı müayinə üçün materialların toplanması ilə diaqnostik laparoskopiyadan sonra müəyyən etmək mümkündür.
Bundan əlavə, Ormond xəstəliyi arasındakı mühüm fərq ondan ibarətdir ki, sidik axarlarının sıxılması ixtiyari yerdə deyil, onların iliak arteriyalarla kəsişmə səviyyəsində baş verir. Bəzən RPF-ni atipik yerləşmiş mədə altı vəzi kistlərindən, həzm traktının yenitörəmələrindən, böyrəklərin və sidik axarlarının vərəmindən ayırmaq lazım gəlir.
Yuxarıda göstərilənlərin hamısına əlavə olaraq xəstəyə pulmonoloq, ftiziatr, onkoloq və kardioloqa müraciət etmək lazım gələ bilər.
Müalicə
Retroperitoneal fibroz diaqnozu qoyulmuş xəstələr üçün həkimin taktikası nədir? Müalicə əsasən xəstəliyin səbəbindən asılıdır. Əgər bu ikinci dərəcəli RPF-dirsə, onda simptomatik terapiyaya əlavə olaraq, onlar əsas xəstəliyi aradan qaldırmağa çalışırlar - dərmanı ləğv edirlər, xroniki infeksiyanın ocağını təmizləyirlər və ya şiş üzərində əməliyyat edirlər. Xəstəliyin etiologiyası aydın olmadıqda, steroid dərmanlar təyin edilir.və ya yeni toxumaların böyüməsini maneə törədən immunosupressiv dərmanlar.
Palliativ qayğı bütün şöbələrdə sidik axarlarının açıqlığını qorumaq və mümkün fəsadların qarşısını almaqdan ibarətdir.
Ormon xəstəliyini harada müalicə etmək olar? Hamısı xəstəliyin mərhələsindən asılıdır. Əvvəlcə evdə və ya poliklinikada dərmanlar təşkil edə bilərsiniz, çünki ciddi morfoloji dəyişikliklər yoxdur. Qabaqcıl hallarda xəstənin uroloji xəstəxanada, bəzən hətta reanimasiyada olması lazımdır.
Konservativ terapiya yalnız sidik axarları kifayət qədər açıq olduqda və böyrək funksiyası əhəmiyyətli dərəcədə pozulmadıqda uyğundur. Fibroz prosesini yavaşlatmaq və dayandırmaq üçün istifadə edin:
- qlükokortikosteroidlər ("Prednizolon");
- qeyri-steroid antiinflamatuar preparatlar (Ibuprofen, Paracetamol, Celecoxib));
- immunosupressantlar ("Azatioprin", "Metronidazol");
- udula bilən preparatlar, fermentlər (hialuronidaza, aloe suyu).
Aşağıdakı sxem ən effektiv hesab olunur:
- ilk ayda 25 mq "Prednizolon", sonrakı 3 ay ərzində dozanın tədricən azalması ilə;
- Esomeprazol 20mg gündəlik yatmazdan əvvəl;
- yarımillik "Wobenzym" kursu gündə 15 tablet;
- Prednizolonu qəbul etməyə başladıqdan bir ay sonra 100 mq dozada Selekoksib əlavə edin.
Lazım olduqda patogenetik müalicə ilə yanaşı, simptomatik terapiya da təyin edilir. Dərman qəbul edərkənxəstələrin vəziyyəti yaxşılaşır. Təəssüf ki, bu xəstəlik təkrarlanan bir kurs ilə xarakterizə olunur. Buna görə də, əksər xəstələrdə dərmanlar dayandırıldıqdan sonra simptomlar geri qayıdır və daha da pisləşir.
Cərrahi müalicə yalnız aşağıdakı kimi ağırlaşmalar zamanı təyin edilir:
- sidik axarlarının aydın dilatasiyası;
- retroperitoneal strukturların kobud deformasiyası;
- böyrək çatışmazlığı ilə əlaqəli arterial hipertenziya və başqaları.
Cərrahlar ureteroplastika edir, nefrostomiya quraşdırır, aşağı vena kava və onun qollarının keçiriciliyini bərpa edir.
Qidanın xüsusiyyətləri
Retroperitoneal fibroz ciddi pəhriz tələb edən xəstəlikdir. Xəstələr qızardılmış, duzlu, ədviyyatlı və hisə verilmiş qidaları diyetdən xaric etməlidirlər. Xəstəliyin inkişafının ilkin mərhələlərində pəhrizinizi izləmək xüsusilə vacibdir, çünki fəsadların qarşısını almaq sonradan müalicə etməkdən daha asandır. Bundan əlavə, pəhriz Ormond sindromunun inkişafını ləngitməyə kömək edir.
Bir şəxs xəstəxanaya ilk dəfə müraciət edəndə artıq sidik axarının daralması müşahidə edilirsə, ona mümkün qədər çox su içmək məsləhət görülür. Bu, təkcə sidik sisteminin tonusunu saxlamaq üçün deyil, həm də böyrək funksiyasının azalması səbəbindən qanda toplanan metabolitləri çıxarmaq üçün lazımdır.
Bir kateter vasitəsilə sidiyi çıxarmaq üçün nefrostomiyanın quraşdırılması xəstənin gündəlik həyatına kifayət qədər təsir göstərə bilər. Borunun ətrafındakı toxumaların maserasiyası və iltihabının qarşısını almaq üçün drenaj xüsusi qayğı tələb edir.
Fərdlər
J. Ormon xəstəliyinin digər sistem xəstəlikləri kimi fəsadları var. Onlardan ən təhlükəlisi sidik və ya anuriyanın çıxmasının dayandırılmasıdır. Bu, sürətli intoksikasiyaya və xroniki böyrək çatışmazlığının inkişafına gətirib çıxarır, çünki sidik pelvikalsisial aparatda durğunlaşır və böyrək hüceyrələrini zədələyir.
Arterial hipertenziya əmələ gəlməsinə görə ikinci yerdədir. Böyrək arteriyasının diametrinin tədricən azalması və nəticədə içindəki qan axını səbəbindən görünür. Bu, renin konsentrasiyasının kompensasiyaedici artmasına və sistem təzyiqinin artmasına səbəb olur.
Üçüncü fəsad aşağı vena kavasının sıxılması və aşağı ətraflardan xaricə axmasının pozulması nəticəsində yaranan varikoz genişlənməsidir. İrəliləyən hallarda zəif sağalmış xoralar görünə bilər.
Toxuma fibrozu prosesində bağırsaq ilmələri iştirak edərsə, bağırsaq tıkanıklığı əmələ gəlir. Nəcisin tutulması, şişkinlik və intoksikasiya ilə özünü göstərir.
Qarşısının alınması
Bir çox başqa xəstəliklərdə olduğu kimi, retroperitoneal fibrozun baş verməsinin qarşısını almağın əsas üsulu xroniki infeksiya ocaqlarının aradan qaldırılması, hepatit, vərəm və ya sistemik vaskulitin səlahiyyətli və vaxtında müalicəsidir.
Bundan əlavə, həkimlər, xüsusən də ailədə artıq müəyyən edilmiş kollagenopatiya halları varsa, sağlamlığınızı diqqətlə izləməyi tövsiyə edir. Bu, xəstəliyi erkən mərhələdə müəyyən etməyə və gələcəkdə həyat keyfiyyətini yaxşılaşdıracaq və onu uzadacaq fəsadların yaranmasına qədər vaxtında müalicəyə başlamağa imkan verəcək.
Proqnoz
Hər bir fərdi xəstədə Ormond xəstəliyinin inkişafı patologiyanın aşkar edildiyi mərhələdən və fibrozun inkişaf sürətindən asılıdır. Sidik sisteminin vəziyyətini, ağırlaşmaların və doğuş qüsurlarının mövcudluğunu nəzərə almaq da vacibdir. Əksər hallarda konservativ terapiya müvəqqəti müsbət təsir göstərir. Ən müvəffəqiyyətli, ureterin plastikliyindən və onun hərəkətindən ibarət cərrahi müalicə üsulu kimi tanındı. Əməliyyatdan sonra sağ qalma proqnozunu və həyat keyfiyyətini yaxşılaşdırmaq üçün uzunmüddətli steroid dərmanları qəbul etmək tövsiyə olunur. Residivlər mümkündür, lakin tək dərman müalicəsi ilə müqayisədə onlar vaxt baxımından əhəmiyyətli dərəcədə gecikir.
Ölümün əsas səbəbi xroniki böyrək çatışmazlığıdır. Buna görə də proqnoz əlverişsiz olaraq qalır. Bəzi hallarda, xəstəlik gec mərhələdə aşkar edildikdə, ölüm ehtimalı altmış faizdən çoxdur. Buna görə də, patologiya nə qədər tez aşkar edilərsə, müalicə bir o qədər uğurlu olar.
