Elmin və təbabətin sürətli inkişafına baxmayaraq, hələ də tam öyrənilməmiş sahələr var. Belə sahələrdən biri də revmatologiyadır. Bu, birləşdirici toxumanın sistem xəstəliklərini öyrənən tibb sahəsidir. Onların arasında dermatomiyozit, qırmızı qızartı, skleroderma, revmatoid artrit və s.. Bütün bu patologiyaların uzun müddət təsvir edilməsinə və həkimlərə məlum olmasına baxmayaraq, onların inkişaf mexanizmləri və səbəbləri tam aydınlaşdırılmamışdır. Bundan əlavə, həkimlər hələ də bu cür xəstəliklərin müalicəsinin yolunu tapmayıblar. Dermatomiyozit birləşdirici toxumanın sistemli patoloji proseslərinin növlərindən biridir. Bu xəstəlik tez-tez uşaqlar və gənclərə təsir göstərir. Patologiyaya diaqnoz qoymağa imkan verən bir sıra simptomlar daxildir: dermatomiyozit. Xəstəliyin əsas təzahürlərinin fotoşəkilləri olduqca məlumatlıdır, çünki xəstəliyin açıq bir klinik mənzərəsi var. İlkin diaqnoz adi müayinədən sonra xəstənin xarici görünüşünü dəyişdirərək qoyula bilər.
Dermatomiyozit - bu nədir?
Histoloji quruluşa görə fərqləndirirlərbir neçə növ parçalar. Onlar bütün orqanları və funksional sistemləri təşkil edirlər. Ən böyük sahə dəri, əzələlər, həmçinin oynaqlar və bağlardan ibarət birləşdirici toxumadır. Bəzi xəstəliklər bütün bu strukturları təsir edir, buna görə də onlar sistemli patologiyalar kimi təsnif edilir. Dermatomiyozit bu cür xəstəliklərə aid edilməlidir. Bu xəstəliyin simptomları və müalicəsi revmatologiya elmi tərəfindən öyrənilir. Digər sistem xəstəlikləri kimi, dermatomiyozit bütün birləşdirici toxuma təsir göstərə bilər. Patologiyanın bir xüsusiyyəti, ən çox dəridə, hamar və zolaqlı əzələlərdə dəyişikliklərin olmasıdır. İrəliləyərkən səthi damarlar və oynaq toxuması prosesə cəlb olunur.
Təəssüf ki, dermatomiyozit tamamilə müalicəsi mümkün olmayan xroniki patologiyadır. Xəstəliyin kəskinləşməsi və remissiya dövrləri var. Bu gün həkimlərin vəzifəsi patoloji prosesin remissiyasının mərhələlərini uzatmaq və onun inkişafını dayandırmaqdır. Dermatomiyozitin klinik mənzərəsində skelet əzələlərinin zədələnməsi birinci yerdədir, hərəkətin pozulmasına və əlilliyə səbəb olur. Zamanla digər birləşdirici toxumalar, yəni hamar əzələ, dəri və oynaqlar iştirak edir. Klinik mənzərənin tam qiymətləndirilməsi və xüsusi diaqnostik prosedurların aparılmasından sonra xəstəliyi müəyyən etmək mümkündür.
Xəstəliyin inkişafının səbəbləri
Bəzi patologiyaların etiologiyası hələ də alimlər tərəfindən araşdırılır. Dermatomiyozit belə xəstəliklərdən biridir. Semptomlar və müalicə, təsirlənmiş ərazilərin fotoşəkilləritibbi ədəbiyyatda böyük miqdarda olan məlumatlar. Ancaq xəstəliyin dəqiq səbəbləri heç bir yerdə qeyd edilmir. Sistemli birləşdirici toxuma lezyonlarının mənşəyi haqqında bir çox fərziyyə var. Onların arasında genetik, viral, neyroendokrin və digər nəzəriyyələr var. Təhrikedici amillərə aşağıdakılar daxildir:
- Zəhərli dərmanların istifadəsi və yoluxucu xəstəliklərə qarşı peyvənd.
- Uzun müddətli hipertermi.
- Bədənin hiposoyutması.
- Günəşdə qalın.
- Nadir viruslarla yoluxma.
- Klimakteriya və yetkinlik, həmçinin hamiləlik.
- Stress effektləri.
- Mürəkkəb ailə tarixçəsi.
Nəzərə almaq lazımdır ki, bu kimi amillər heç də həmişə bu xəstəliyə səbəb olmur. Buna görə də elm adamları hələ də patoloji prosesin necə başladığını müəyyən edə bilmirlər. Həkimlər dermatomiyozitin polietioloji xroniki xəstəlik olması ilə razılaşırlar. Əksər hallarda xəstəlik yeniyetməlik dövründə baş verir.
Dermatomiyozitin inkişaf mexanizmi
Dermatomiozitin etiologiyasının tam öyrənilmədiyini nəzərə alsaq, bu xəstəliyin patogenezini öyrənmək çətindir. Məlumdur ki, patoloji otoimmün proses nəticəsində inkişaf edir. Təhrikedici amilin təsiri altında bədənin müdafiə sistemi düzgün işləməyə başlayır. İnfeksiyalarla və digər zərərli agentlərlə mübarizə aparmalı olan immunitet hüceyrələri öz toxumalarını qəbul etməyə başlayırxarici maddələr üçün. Nəticədə bədəndə iltihablı bir proses başlayır. Belə reaksiya otoimmün aqressiya adlanır və bütün sistem patologiyalarında müşahidə olunur.
Prosesi tam olaraq nəyin başladığı hələ də aydın deyil. Bunda neyroendokrin sistemin mühüm rol oynadığına inanılır. Axı, dermatomiyozit ən çox pik yaş dövrlərində, bədəndə hormonal artım olduqda inkişaf edir. Qeyd etmək lazımdır ki, öz toxumalarına qarşı yönəlmiş otoimmün aqressiya patogenezin yalnız əsas mərhələsidir, lakin xəstəliyin etiologiyası deyil.
Patologiyanın klinik təzahürləri
Xəstəlik sistemli proseslərə aid olduğundan dermatomiyozitlərin təzahürü fərqli ola bilər. Semptomların şiddəti xəstəliyin gedişatının təbiətindən, mərhələsindən, yaşından və xəstənin fərdi xüsusiyyətlərindən asılıdır. Patologiyanın ilk əlaməti miyaljidir. Əzələ ağrısı birdən görünür və aralıqdır. Həmçinin, narahatlıq mütləq bir yerdə qeyd olunmur, lakin köçə bilər. Hər şeydən əvvəl, hərəkətə cavabdeh olan zolaqlı əzələlər əziyyət çəkir. Boyun, çiyin qurşağı, yuxarı və aşağı ətrafların əzələlərində ağrı yaranır. Otoimmün əzələ zədələnməsinin əlaməti patologiyanın mütərəqqi kursudur. Tədricən, xoşagəlməz hisslər güclənir və motor funksiyası əziyyət çəkir. Xəstəliyin şiddəti ağırdırsa, zaman keçdikcə xəstə iş qabiliyyətini tamamilə itirir.
Skelet əzələlərinin zədələnməsi ilə yanaşı, otoimmün proseshamar əzələ toxuması da iştirak edir. Bu, tənəffüsün pozulmasına, həzm traktının və genitouriya sisteminin işləməsinə səbəb olur. Hamar əzələ zədələnməsi səbəbindən dermatomiyozitin aşağıdakı simptomları inkişaf edir:
- Disfagiya. Farenksin iltihabi dəyişiklikləri və sklerozu nəticəsində baş verir.
- Nitq pozğunluğu. Qırtlaq əzələlərinin və bağlarının zədələnməsi nəticəsində baş verir.
- Nəfəs almanın pozulması. Diafraqmanın və qabırğaarası əzələlərin zədələnməsi səbəbindən inkişaf edir.
- Konjestif pnevmoniya. Bu, hərəkətliliyin pozulması və bronxial ağacın zədələnməsi nəticəsində inkişaf edən patoloji prosesin ağırlaşmasıdır.
Çox vaxt otoimmün proses təkcə əzələlərə deyil, orqanizmdə mövcud olan digər birləşdirici toxumalara da yönəlir. Buna görə də, dəri təzahürləri də dermatomiyozit simptomları adlandırılır. Xəstələrin fotoşəkilləri bu patologiyadan əziyyət çəkən bir xəstənin görünüşünü daha yaxşı təsəvvür etməyə kömək edir. Dəri simptomlarına aşağıdakılar daxildir:
- Eritema. Bu təzahür xüsusilə spesifik hesab olunur. Bu, göz ətrafında periorbital bənövşəyi ödemin görünüşü ilə xarakterizə olunur və "gözlük simptomu" adlanır.
- Dermatitin əlamətləri - dəridə qızartıların, müxtəlif səpgilərin görünməsi.
- Hiper və hipopiqmentasiya. Xəstələrin dərisində qaranlıq və işıqlı sahələr görünə bilər. Təsirə məruz qalan ərazidə epidermis sıx və kobud olur.
- Barmaqlarda eritema, əlin palmar səthinin qızarması və dırnaqların cızıqlanması. Bu təzahürlərin birləşməsi “Qottron simptomu” adlanır.
Heyran olmaqdan başqaselikli qişalar. Bu, konjonktivit, faringit və stomatit əlamətləri ilə özünü göstərir. Xəstəliyin sistemli simptomları demək olar ki, bütün bədəni əhatə edən müxtəlif lezyonları əhatə edir. Bunlara daxildir: artrit, qlomerulonefrit, miokardit, pnevmonit və alveolit, nevrit, endokrin disfunksiya və s.
Xəstəliyin klinik formaları və mərhələləri
Xəstəlik bir neçə meyarlara görə təsnif edilir. Patologiyaya səbəb olan səbəbdən asılı olaraq xəstəlik aşağıdakı formalara bölünür:
- İdiopatik və ya birincili dermatomiyozit. Xəstəliyin hər hansı təhrikedici amillə əlaqəsini müəyyən etməyin mümkün olmaması ilə xarakterizə olunur.
- Paraneoplastik dermatomiyozit. Patologiyanın bu forması bədəndə bir şiş prosesinin olması ilə əlaqələndirilir. Məhz onkoloji patologiya birləşdirici toxumanın otoimmün lezyonlarının inkişafının başlanğıc amilidir.
- Uşaqların və ya yetkinlik yaşına çatmayanların dermatomiyoziti. Bu forma idiopatik əzələ zədələnməsinə bənzəyir. Yetkin dermatomiyozitdən fərqli olaraq, müayinə zamanı skelet əzələsinin kalsifikasiyası aşkar edilir.
- Kombinə edilmiş otoimmün proses. Dermatomiyozit və digər birləşdirici toxuma patologiyalarının əlamətləri (skleroderma, sistemik lupus eritematosus) ilə xarakterizə olunur.
Xəstəliyin kliniki gedişatına görə: kəskin, yarımkəskin və xroniki proses olur. Birincisi ən aqressiv forma hesab olunur, çünki bu, əzələ zəifliyinin sürətli inkişafı və ürək və tənəffüs sisteminin ağırlaşmaları ilə xarakterizə olunur. Subakut ilədermatomiyozit simptomları daha az ifadə edilir. Xəstəlik alevlenmələrin və remissiya epizodlarının inkişafı ilə tsiklik bir kurs ilə xarakterizə olunur. Xroniki otoimmün proses daha yumşaq formada davam edir. Adətən lezyon müəyyən bir əzələ qrupunda olur və əzələlərin qalan hissəsinə keçmir. Bununla belə, xəstəliyin uzun kursu ilə birləşdirici toxumanın kalsifikasiyası tez-tez baş verir ki, bu da motor funksiyasının pozulmasına və əlilliyə səbəb olur.
Dəri və digər təzahürlər olmadan patoloji prosesdə yalnız əzələlərin iştirak etdiyi hallarda xəstəlik polimiyozit adlanır. Xəstəliyin 3 mərhələsi var. Birincisi xəbər verənlər dövrü adlanır. Əzələ ağrısı və zəiflik ilə xarakterizə olunur. İkinci mərhələ açıq-aşkar dövrdür. Patologiyanın kəskinləşməsi və bütün simptomların inkişafı ilə xarakterizə olunur. Üçüncü mərhələ terminal dövrdür. Dermatomiyozitin vaxtında müalicəsi və ya ağır formaları olmadıqda müşahidə olunur. Terminal dövr tənəffüs və udma pozğunluğu, əzələ distrofiyası və kaxeksiya kimi xəstəliyin ağırlaşmalarının simptomlarının görünüşü ilə xarakterizə olunur.
Patologiyanın diaqnostik meyarları
Dermatomiyozit diaqnozunun qoyulması üçün bir neçə meyar lazımdır. Səhiyyə Nazirliyi tərəfindən hazırlanmış tövsiyələr yalnız xəstəliyin müalicəsi üçün göstərişlər deyil, həm də onun müəyyənləşdirilməsini əhatə edir. Patologiyanın əsas meyarlarına aşağıdakılar daxildir:
- Əzələ toxumasının məhvi.
- Xəstəliyin dəri təzahürləri.
- Laborator dəyişikliklərigöstəricilər.
- Elektromioqrafiya məlumatları.
Zolaqlı əzələ xəstəliyi patologiyanın klinik əlamətlərinə aiddir. Onların arasında hipotansiyon, əzələ zəifliyi, ağrı və motor funksiyasının pozulması var. Bu simptomlar məhdud və ya geniş yayıla bilən miyoziti göstərir. Bu patologiyanın əsas əlamətidir. Klinik mənzərəyə əlavə olaraq, əzələlərdəki dəyişikliklər laboratoriya məlumatlarında əks olunmalıdır. Onların arasında biokimyəvi qan testində fermentlərin səviyyəsinin artması və morfoloji olaraq təsdiqlənən toxuma transformasiyası var. İnstrumental diaqnostika üsullarına elektromiyoqrafiya daxildir, bunun sayəsində əzələ kontraktilliyinin pozulması aşkar edilir. Patoloji üçün başqa bir əsas meyar dəri dəyişiklikləridir. Sadalanan üç göstəricinin olması halında diaqnoz qoyula bilər: dermatomiyozit. Xəstəliyin simptomları və müalicəsi klinik təlimatlarda ətraflı təsvir edilmişdir.
Əsas meyarlara əlavə olaraq, patologiyanın 2 əlavə əlaməti var. Bunlara udmanın pozulması və əzələ toxumasının kalsifikasiyası daxildir. Yalnız bu iki simptomun olması etibarlı diaqnoz qoymağa imkan vermir. Lakin bu xüsusiyyətlər 2 əsas kriteriya ilə birləşdirildikdə xəstənin dermatomiyozitdən əziyyət çəkdiyi təsdiqlənə bilər. Bu patologiyanın müəyyən edilməsi ilə revmatoloq məşğul olur.
Dermatomiyozit simptomları
Müalicə yalnız xarakterik klinik təzahürləri deyil, həm də test məlumatlarını, həmçinin elektromioqrafiyanı əhatə edən xəstəliyin simptomları əsasında aparılır. Yalnız tam müayinə iləbütün meyarlar müəyyən edilə və diaqnoz qoyula bilər. Onların birləşməsi dermatomiyozitin varlığını mühakimə etməyə imkan verir. Diaqnoz xəstə ilə müsahibə və müayinə, sonra isə xüsusi tədqiqatların aparılması daxildir.
Mütəxəssis ilk növbədə xəstənin xarakterik görünüşünə diqqət çəkir. Dermatomiyozit xüsusilə uşaqlarda özünü göstərir. Göz ətrafında bənövşəyi şişlərin görünməsi, dəridə soyulma yerlərinin görünməsi və ovucların qızarması səbəbindən valideynlər körpələri müayinə üçün tez-tez gətirirlər. Tibbi ədəbiyyatda xəstələrin çoxlu fotoşəkillərini tapa bilərsiniz, çünki xəstəliyin müxtəlif təzahürləri var.
Ümumi qan testində ESR-nin sürətlənməsi, orta dərəcədə anemiya və leykositoz müşahidə olunur. Bu məlumatlar bədəndə iltihablı bir prosesi göstərir. Əsas laboratoriya testlərindən biri biokimyəvi qan testidir. Dermatomiyozit olduqda aşağıdakı dəyişikliklər gözlənilir:
- Qamma və alfa-2 qlobulinlərinin səviyyəsi yüksəldi.
- Qanda böyük miqdarda hapto- və miyoqlobinin görünüşü.
- Sialik turşuların və seromukoidlərin səviyyəsinin artması.
- Fibrinogen tərkibində artım.
- ALT, AST və ferment - aldolazda artım.
Bütün bu göstəricilər əzələ toxumasının kəskin zədələnməsini göstərir. Biyokimyəvi məlumatların öyrənilməsinə əlavə olaraq, immunoloji tədqiqat aparılır. Normalda bədəni xarici hissəciklərdən qorumalı olan hüceyrələrin təcavüzünü təsdiqləməyə imkan verir. Başqa bir laboratoriya işi histologiyadır. Olduqca həyata keçirilirtez-tez yalnız patologiyanın diaqnozu üçün deyil, həm də malign bir prosesi istisna etmək üçün. Dermatomiyozit ilə əzələ toxumasının iltihabı, fibroz və liflərin atrofiyası qeyd olunur. Əhənglənmə rentgen vasitəsilə aşkar edilir.
Xəstəliyin müalicəsi otoimmün aqressiyanın öhdəsindən gəlmək və ya onu müvəqqəti dayandırmaq üçün bir sıra tədbirləri əhatə edir. Terapiya mütəxəssislər tərəfindən yaradılmış klinik təlimatlara əsaslanmalıdır.
Diferensial Diaqnoz
Dermatomiyozit əzələ toxumasının digər zədələnmələrindən, həmçinin birləşdirici toxumanın sistemli iltihabi patologiyalarından fərqlənir. Qeyd etmək lazımdır ki, irsi əzələ patologiyaları tez-tez daha erkən yaşda görünür, sürətli bir kursa malikdir və müxtəlif malformasiyalarla birləşdirilə bilər. Dermatomiyoziti digər sistemli proseslərdən bu xəstəliklərin hər birinin diaqnostik meyarlarına görə ayırmaq olar.
Patologiyanın müalicə üsulları
Dermatomiyozit necə müalicə olunur? Klinik təlimatlar bütün revmatoloqların əməl etdiyi təlimatları ehtiva edir. Patoloji müalicəsi hormon terapiyası ilə başlayır. "Metilprednizolon" və "Hidrokortizon" dərmanları istifadə olunur. Xəstəlik bu dərmanların sistemli istifadəsi fonunda irəliləyirsə, nəbz terapiyası təyin edilir. Bu, hormonların yüksək dozalarda istifadəsini nəzərdə tutur.
Lazım olduqda, otoimmün aqressiyanın yatırılmasına yönəlmiş sitostatik terapiya aparılır. Bunun sonunaaşağı dozalarda kemoterapi dərmanları təyin edin. Onların arasında "Siklosporin" və "Metotreksat" dərmanları var. Tez-tez kəskinləşmələr plazmaferez seansları və immunoqlobulin inyeksiyaları üçün göstərici kimi xidmət edir.
Dermatomiyozit üçün profilaktik tədbirlər
Xəstəliyə əvvəlcədən diaqnoz qoymaq mümkün olmadığı üçün ilkin profilaktika işlənib hazırlanmamışdır. Kəskinləşmənin qarşısını almaq üçün daimi dispanser müşahidəsi və hormonal dərmanların istifadəsi lazımdır. Həyat keyfiyyətini yaxşılaşdırmaq üçün insan mümkün zərərli təsirlərdən imtina etməli və fiziki müalicə ilə məşğul olmalıdır.
Dermatomiyozitin simptomlarına və müalicəsinə baxdıq. İcmalda bu xəstəliyin təzahürləri olan xəstələrin fotoşəkilləri də təqdim edilib.
