İfrazat sistemi olmadan insan orqanizminin işini təsəvvür etmək mümkün deyil. Onun tərkib hissələrindən biri böyrəklərdir. Bu qoşalaşmış orqandır, onun əsas vəzifəsi maye və suda həll olunan elementləri çıxarmaqdır. O, həmçinin maddələr mübadiləsində və turşu-əsas balansının tənzimlənməsində birbaşa iştirak edir. Hər iki böyrək tamamilə sağlam insanın bədənində olur. Yenidoğulmuşların 2,5%-də qüsurlar var. Nadir də olsa, böyrək çatışmazlığı var.
Böyrək aplaziyası (agenezi) nədir?
Bu cür nadir xəstəliklərin səbəbləri, simptomları və müalicəsi aşağıda müzakirə olunacaq. Əvvəlcə bu terminlərin nə demək olduğunu başa düşməlisiniz.
Müxtəlif tibbi arayış kitablarında siz iki "aplaziya" və "agenez" anlayışının qarışığını tapa bilərsiniz. Onların arasında fərq varmı?Agenez eyni anda bir və ya iki böyrəyin tam olmamasıdır. Bu patoloji anadangəlmədir. İtkin orqanın yerində böyrək toxumasının rudimentləri belə yoxdur. Aplaziya retroperitoneal boşluqda yalnız birləşdirici toxuma zəncirinin qaldığı bir fenomendir. Başqa sözlə, o, öz funksiyasını yerinə yetirə bilməyən, inkişaf etməmiş böyrəkdir.
Klinik praktikada uşaqda xəstəliyin hansı formasının olmasının əhəmiyyəti yoxdur. Hər iki halda da tam hüquqlu orqan yoxdur. Xəstəliklərin vahid statistikası da təqdim edilmir. Məlumdur ki, böyrək anomaliyaları sidik-cinsiyyət sisteminin bütün patologiyalarının təxminən 7-11%-ni təşkil edir.
Tarixi məlumat
Böyrəklərin yaşlanması bəşəriyyətə qədim zamanlardan məlumdur. Hətta Aristotel də yazılarında bu xəstəlikdən bəhs etmişdir. O, iddia edirdi ki, əgər bir heyvan ürəksiz, böyrəksiz və ya dalaqsız mövcud ola bilməzsə - tamamilə. İntibah dövründə Belçika alimi Andreas Vesalius bu problemlə maraqlandı. 1928-ci ildə sovet həkimi Sokolov onun əhali arasında yayılmasını müəyyən etməyə başladı. O vaxtdan bəri elm adamları aplaziyanın (agenez) bir neçə formasını müəyyən ediblər ki, onların hər birinin öz klinik mənzərəsi və proqnozu var.
Ageneziyanın növləri
Bu patologiyanın bir neçə təsnifatı var. Əsas xəstəliyi orqanların sayına görə fərqləndirir.
- Böyrəyin sağ tərəfli agenezi (ICD-10 kodu - Q60.0). Xəstəliyin bu forması ən çox qadınlarda diaqnoz qoyulur. Adətən doğuşdan sağ böyrək xüsusilə həssas olur. Aşağıda yerləşirsol və daha az mobil hesab olunur. Əksər hallarda bütün funksiyaları qoşalaşmış orqan öz üzərinə götürür və insan o qədər də diskomfort hiss etmir.
- Sol tərəfli böyrək agenezisi. Patologiyanın bu forması nadirdir və dözmək olduqca çətindir. Sağ böyrək daha az işləyir. O, kompensasiya işinə uyğunlaşdırılmayıb.
İkitərəfli ageneziya ayrıca nəzərdən keçirilməlidir. Bu tip xəstəlik eyni anda iki orqanın olmaması ilə xarakterizə olunur. Onunla körpələr nadir hallarda sağ qalırlar. Doğuşdan sonra dərhal transplantasiya əməliyyatına ehtiyac duyurlar. İkitərəfli böyrək agenezi üçün kod nədir? ICD-10 bu patologiyanı Q60.1 kodu altında ehtiva edir.
Aplaziya formaları
Bu böyrək anomaliyası yalnız birtərəflidir. Patoloji proses yalnız sağ və ya sol orqanlara yayıla bilər. Bu vəziyyətdə böyrək adətən körpəlik dövründə lifli toxuma ilə təmsil olunur, lakin çanaq, kanallar və glomeruli olmadan.
Pozğunluğun səbəbləri
Yenidoğulmuşlarda böyrək agenezisinin səbəbləri ilə bağlı konsensus yoxdur. Həkimlər müxtəlif fikirlər söyləyirlər. Bəziləri patologiyanın genetik meyl ilə əlaqəsini görürlər. Digərləri bu faktı inkar edir.
Xəstəliyin uzun müddətli tədqiqi və çoxsaylı tədqiqatlar onun baş vermə ehtimalını artıran bir neçə amili müəyyən etmişdir. Döldə böyrəklərin aplaziya və ya agenezi aşağıdakı hallarda mümkündür:
- Xroniki alkoqolizm, içkihamiləlik zamanı.
- Doğuş zamanı gələcək qadında şəkərli diabet.
- Birinci trimestrdə keçmiş viral/infeksion xəstəliklər.
- Qadının 9 ay ərzində nəzarətsiz narkotik istifadəsi.
Böyrəklər döldə ana bətnində həyatının 5-ci həftəsindən formalaşmağa başlayır. Bu proses hamiləlik boyu davam edir. Ancaq 1-ci və 2-ci trimestrlər ən təhlükəli hesab olunur. Bu zaman mənfi amillərin təsiri altında patologiyanın inkişaf ehtimalı kifayət qədər yüksəkdir.
Ümumi klinik şəkil
Böyrək aplaziyası və ya agenezi çox uzun müddət özünü göstərməyə bilər. Bəzi analar hamiləlik dövründə ultrasəs müayinəsinə getmirlər, uşaq dünyaya gəldikdən sonra isə analizlərə məhəl qoymurlar. Nəticədə, insan mövcud sağlamlıq problemlərindən belə xəbərdar deyil. O, xoşagəlməz diaqnozu illər sonra öyrənir. Bir qayda olaraq, məktəbdə profilaktik müayinə zamanı və ya işə müraciət edərkən. Bu vəziyyətdə sağlam bir böyrək çatışmayan və ya zəif işləyən orqanın funksiyalarının 75% -ni qəbul edir. Buna görə də insan heç bir narahatlıq hiss etmir.
Bəzən uşaqda həyatın ilk günlərində böyrək anomaliyaları görünməyə başlayır. Patologiyanın əsas simptomları arasında həkimlər ayırd edirlər:
- müxtəlif üz qüsurları (şişlik, geniş və düz burun);
- bədəndə çoxlu sayda qıvrımlar;
- həcmli qarın;
- aşağı qulaq mövqeyi;
- aşağı ətraf deformasiyaları;
- bəzilərinin mövqeyini dəyişməkdaxili orqanlar.
Uşaqda böyrək agenezi diaqnozu qoyulduqda xəstəlik adətən cinsiyyət orqanlarının inkişafındakı anomaliyalarla müşayiət olunur. Məsələn, qızlarda ikibuynuzlu uşaqlıq, vaginal atreziya var. Oğlanlarda vas deferensin olmaması aşkar edilir. Gələcəkdə belə problemlər iktidarsızlıq və hətta sonsuzluqla çətinləşə bilər.
Diaqnostik Metodlar
Yetkin insana həmişə əlillik kimi "böyrək agenezisi" diaqnozu qoyulur. Ancaq əvvəlcə hərtərəfli müayinədən keçməlisiniz. Onun zamanı həkim xəstənin tarixini toplayır, onun irsi meylini öyrənir. İlkin diaqnozu təsdiqləmək üçün əlavə tədqiqat metodları tələb oluna bilər:
- Ultrasəs.
- Kontrastlı uroqrafiya;
- Böyrək angioqrafiyası;
- CT.
Döldə böyrəklərin yoxluğunu və ya inkişaf etmədiyini ultrasəs vasitəsilə müəyyən etmək mümkündür. Artıq 12-14-cü həftəyə planlaşdırılan ilk skrininq tədqiqatında bir mütəxəssis patologiyanı təsdiqləyə bilər. Bundan sonra qadının müşayiət olunan qüsurlar üçün əlavə müayinə təyin edilməsi tələb olunur.
Müalicə tədbirləri
Xəstəliyin həyati təhlükəsi olan yeganə forması ikitərəfli böyrək agenezisidir. Çox vaxt belə bir diaqnozu olan bir döl ana bətnində və ya doğuş zamanı ölür. Həmçinin, ölüm ehtimalıhəyatın ilk bir neçə günü böyrək çatışmazlığı səbəbindən olduqca yüksəkdir.
Perinatal təbabətin inkişafı sayəsində bu gün bu patologiyası olan uşağı xilas etmək mümkündür. Bunun üçün doğuşdan sonrakı ilk saatlarda orqan transplantasiyası əməliyyatı aparmaq, sonra isə mütəmadi olaraq hemodializ etmək lazımdır. Xəstəliyin müalicəsinin bu üsulu olduqca realdır və böyük tibb mərkəzlərində praktikada istifadə olunur. Bununla belə, ilkin olaraq, tez diferensial diaqnoz təşkil edilməli və sidik sisteminin digər malformasiyaları istisna edilməlidir.
Birtərəfli böyrək agenezisi əlverişli proqnoza malikdir. Xəstənin patologiyası xoşagəlməz simptomlarla çətinləşmirsə, onun ildə bir dəfə profilaktik müayinədən keçməsi və lazımi testləri keçməsi kifayətdir. Sağlam böyrəyin də qayğısına qalmaq lazımdır. Ətraflı tövsiyələr iştirak edən həkim tərəfindən verilməlidir. Bir qayda olaraq, onlara ədviyyatlı və duzlu qidalar istisna olmaqla pəhrizə riayət etmək, pis vərdişlərdən imtina daxildir.
Aplaziya xüsusi müalicə edilmir. Ancaq immunitet sistemini gücləndirmək üçün profilaktik tövsiyələr olmadan edə bilməzsiniz. Düzgün qidalanmaq, yoluxucu və virus xəstəliklərindən qaçınmaq lazımdır. Həmçinin ciddi fiziki gücdən imtina etmək tövsiyə olunur.
Patoloji prosesin ağır formasında hemodializ və hətta orqan transplantasiyası tələb oluna bilər. Bütün digər hallarda terapiya xəstəliyin xarakteri və ümumi klinik mənzərə nəzərə alınmaqla fərdi olaraq təyin edilir.
Qarşısının alınması üsulları
Böyrək aplaziyası və ageneziICD-10 kodları fərqlidir. Ancaq bu patologiyaların hər ikisi gələcək valideynlərin narahatlığına səbəb olur. Onların qarşısını almaq olar?
Xəstəliyə genetik meyli istisna etsək, onda profilaktik tədbirlər kifayət qədər sadədir. Planlaşdırma mərhələsində belə, gələcək ana sağlamlığına nəzarət etməyə başlamalıdır (düzgün yemək, asılılıqlardan imtina etmək, mümkün idman növləri ilə məşğul olmaq). Körpənin uğurlu konsepsiyasından sonra belə tövsiyələrə əməl edilməlidir.
Patologiyanın inkişafının qarşısını almaq mümkün deyilsə, onu aradan qaldırmaq üçün tədbirlər görmək lazımdır. İkitərəfli agenezi ilə, inkişafda simmetrik fetal gecikmə, oliqohidramnioz var. Hamiləliyin 22-ci həftəsindən əvvəl anomaliya aşkar edilərsə, tibbi səbəblərə görə onu dayandırmaq tövsiyə olunur. Bir qadın ondan imtina etdikdə, konservativ mamalıq taktikasından istifadə olunur. Qeyd etmək lazımdır ki, bir böyrəyin birtərəfli olmaması ilə tam bir həyat mümkündür. Yalnız vaxtaşırı profilaktik müayinələrdən və müayinələrdən keçmək lazımdır.
