Rhabdomiyosarkoma sarkomanın növlərindən birinə - yumşaq toxumaların, sümüklərin və ya birləşdirici toxumanın xərçənginə aiddir. Şiş ən çox sümüklərə yapışan əzələlərdə görünür. Rabdomiyosarkomalar skelet əzələsindən yaranan bədxassəli yenitörəmələrdir. Onlar bədənin hər hansı bir yerində və ya bir neçə yerdə başlayır.
Mikroskopik olaraq böyüklərdəki rabdomiyosarkoma qəribə formalı uzunsov və ya yuvarlaq hüceyrələrə bənzəyir. Bu şiş daha çox uşaqlıq üçün xarakterikdir.
Rabdomiyosarkoma növləri
Rabdomiyosarkomalar daxili quruluşuna görə növlərə bölünür:
1. Embrional rabdomiyosarkoma yuvarlaq və mil formalı hüceyrələrdən ibarətdir, sitoplazmasının tədqiqi eninə və ya uzununa zolaqları göstərir. Bu tip rabdomiyosarkoma ən çox yayılmışdır. Embrion rabdomiyosarkoması uşaqlarda və yeniyetməlik dövründə görünür. Boyunda və ya başda, cinsiyyət orqanlarında, içərisində yerləşirnazofarenks. Şiş radioterapiyaya həssasdır, lakin tez residivlərə meyllidir.
2. Alveolyar rabdomiyosarkoma öz tərkibində birləşdirici toxuma arakəsmələri ilə əhatə olunmuş yuvarlaq və oval formalı hüceyrə qruplarına malikdir. Bu tip şişlər ayaqlarda və ya qollarda, qarın, sinə, anal sahədə və ya cinsiyyət orqanlarında görünməsi ilə xarakterizə olunur. Çox vaxt yeniyetmələrdə və böyüklərdə əzalarda tapıla bilər. Proqnoz pisdir.
3. Pleomorf rabdomiyosarkomun tərkibi polimorf milşəkilli, lentşəkilli, ulduzvari hüceyrələrdən ibarətdir, şişlər insanların ayaqlarında və ya qollarında görünə bilər. Bir qayda olaraq, rabdomiyosarkomaların böyüməsi tez baş verir və ağrı və disfunksiyaya səbəb olmur. Yalnız damarların genişlənməsi var. Onlar tez-tez dəri vasitəsilə böyüyür və xoraya çevrilərək ekzofitik, qanaxma şişləri əmələ gətirirlər.
Risk faktorları
Ekoloji faktorlar arasında bu şişin yaranma ehtimalını artıran faktorlar aşkar edilməmişdir. Bu, rabdomiyosarkomanı əksər xərçənglərdən fərqləndirir.
Şişin inkişafının dəqiq səbəbləri bilinmədiyi üçün onun əmələ gəlməsinin qarşısını almaq üçün heç bir məsləhət verilə bilməz. Bununla belə, nəzərə almaq lazımdır ki, rabdomiyosarkomanın adekvat müalicəsi ilə xəstələr bəzən tam sağalırlar.
Dölün rabdomiyosarkoması üçün risk faktorları genetik olaraq təyin olunan xəstəliklərdir:
1. Nadir bir xəstəlik olan Li-Fraumeni sindromubir valideyndə gen kifayət qədər zədələndikdə miras alınır ki, müxtəlif növ şişlər yüksək tezlikdə baş verir. Bu patologiyada, gənc yaşda (30 yaşa qədər) bədxassəli şişlərin inkişaf ehtimalı kəskin artdıqda, toxumaların şişə spesifik reaksiyaları irsi xarakter daşıyır.
2. Neyrofibromatoz tip 1 xərçəngə meylli olan ən çox yayılmış irsi xəstəlikdir.
3. Beckwith-Wiedemann sindromu makrosomiya, makroqlossiya və omfalosel ilə xarakterizə olunan bir patologiyadır. Qarın ön divarında qüsurlar, yırtıqlar, yenidoğulmuşlarda hipoqlikemiya və düz əzələlərin divergensiyası olan uşaqlarda da özünü göstərir.
4. Kostello sindromu anadangəlmə anomaliyalarla xarakterizə olunan nadir xəstəlikdir: böyümə geriliyi, kobud üz cizgiləri, dəri dəyişiklikləri.
5. Noonan sindromu qısa boy və somatik inkişafda sapmalar ilə xarakterizə olunan genetik bir xəstəlikdir. Bütün ailədə və ya fərdi üzvlərdə inkişaf edə bilər.
Artıq çəkisi olan və doğuş zamanı hündürboy olan körpələrin digərlərinə nisbətən fetal rabdomiyosarkoma inkişaf riski daha yüksəkdir. Bir qayda olaraq, embrional rabdomiyosarkomanın səbəbləri məlum deyil. Xəstəliyin simptomu böyüdükcə böyüyən şişin görünüşüdür.
Simptomlar
Xəstəliyin əlamətləri xərçəngin formasına görə müəyyən edilir. Uşaqlarda aşağıdakılardan hər hansı biri varsa, təcili tibbi məsləhət tələb olunurxərçəng əlamətləri:
- ölçüsü artan və ya getməyən, bəzən ağrılı olan şişlik və ya şişlik;
- qabarıq gözlər;
- şiddətli baş ağrısı;
- defekasiya və sidik ifrazında çətinlik;
- sidikdə qan;
- düz bağırsaqda, boğazda, burunda qanaxma.
Diaqnoz
Bu günə qədər rabdomiyosarkomanı ilk aşkar simptomlar görünməmiş aşkar etmək üçün heç bir üsul işlənib hazırlanmamışdır.
Onkologiyanın ən erkən əlamətləri əvvəlcə problem və ya ağrıya səbəb olmayan yerli şişlik və ya indurasiyadır. Bu simptom qolların, ayaqların və gövdənin rabdomiyosarkoması üçün xarakterikdir.
Şiş peritonda və ya çanaq nahiyəsində lokallaşdırılıbsa, qarında ağrı, qusma və ya qəbizlik ola bilər. Bu retroperitonun embrional rabdomiyosarkomasıdır. Nadir hallarda, öd yollarında inkişaf edən rabdomiyosarkoma sarılığa səbəb olur.
Bu neoplazmadan şübhələnirsinizsə, rabdomiyosarkomanın hansı növünün yarandığını müəyyən etmək üçün biopsiya aparılmalıdır.
Əksər hallarda rabdomiyosarkoma asanlıqla tapılan yerlərdə, məsələn, burun boşluğunda və ya göz almasının xaricində baş verir. Göz çıxsa və ya burun axıntısı görünsə, inkişafının erkən mərhələsində diaqnoz qoymaq üçün bir şiş şübhəsi ilə dərhal həkimə müraciət etməlisiniz. Bədənin səthində rabdomiyosarkoma göründüyü təqdirdə, dərin müayinə olmadan asanlıqla aşkar edilir. Bu doğruduryumşaq toxuma dölün rabdomiyosarkoması adlanır.
Xəstələrin 30%-də embrional rabdomiyosarkoma erkən mərhələdə aşkar edilir, o zaman tamamilə çıxarılır. Lakin xəstələrin böyük əksəriyyətində ətraflı müayinə kiçik metastazları aşkar edir, onların müalicəsi kimyaterapiya tələb edir.
Haya nahiyəsində yerləşən embrion rabdomiosarkomalar ən çox gənc uşaqlarda əmələ gəlir və uşağın valideynləri tərəfindən yuyularkən aşkar edilir. Əgər sidik yollarında şişlər əmələ gəlirsə, onlar sidiyə çıxmada və ya ləkələnmədə çətinlik yaradır, bu əlamətlərə məhəl qoyulmamalıdır.
Şiş mərhələləri
1. Birinci mərhələ. Şiş istənilən ölçüdə ola bilər, lakin o, hələ limfa sisteminin düyünlərinə yayılmayıb və bədənin proqnoz baxımından əlverişli bölgələrindən birində yerləşir:
- gözlər və ya göz ətrafı;
- boyun və baş (beyin və onurğa beyni sahəsindəki toxumalar istisna olmaqla);
- öd yolları və öd kisəsi;
- uşaqlıq yolunda və ya testislərdə.
Sadalanmayan yerlər əlverişsiz ərazilər hesab olunur.
2. İkinci mərhələ. Şiş əlverişsiz zonalardan birində (əlverişli olanlar siyahısında olmayan zonalar) yerləşir. Şişin ölçüsü 5 sm-dən çox deyil və limfa düyünlərinə yayılma olmayıb.
3. Üçüncü mərhələ. Şiş əlverişsiz ərazidə yerləşir və aşağıdakı şərtlərdən biri yerinə yetirilir:
- şişin ölçüsü 5 sm-dən azdır və ən yaxın limfa düyünlərinə yayılmışdır;
- şişin ölçüsü 5 sm-dən çoxdur və varyaxınlıqdakı limfa düyünlərinə yayılma riski.
4. Dördüncü mərhələ. Şişin ölçüsü istənilən ola bilər və ən yaxın limfa düyünlərinə yayılmışdır. Xərçəng bədənin uzaq nahiyələrinə yayılıb.
Risk qrupları
Xəstəyə təyin olunmuş risk qrupu rabdomiyosarkomanın təkrarlanma ehtimalını müəyyən edir. Dölün rabdomiyosarkoması üçün müalicə alan hər hansı uşaq, şişin təkrarlanma ehtimalını az altmaq üçün mütləq əlavə kimyaterapiya almalıdır. Xərçəng əleyhinə dərmanın növü, dozası və seansların sayı uşağın aşağı, orta və ya yüksək risk qrupunda olmasına görə müəyyən edilir.
Müalicə variantları
Dölün rabdomiyosarkoması olan xəstələr müxtəlif üsullarla müalicə edilə bilər. Bədxassəli şişlərin müalicəsi ənənəvi hesab edilən ayrı-ayrı üsulları əhatə edir. Digər üsullar klinik sınaq mərhələsindədir. Klinik sınaqlar mövcud müalicələri təkmilləşdirmək və ya rabdomiyosarkomalı xəstələr üçün ən son müalicələr haqqında məlumatların miqdarını artırmaq üçün istifadə olunur. Əgər klinik sınaqlar nəticəsində yeni müalicə üsullarının ənənəvi üsullardan üstün olduğu ortaya çıxarsa, o zaman yeni müalicə üsulu ənənəvi olur.
Xərçəng bədənin müxtəlif nahiyələrində əmələ gəlməyə meylli olduğundan, müxtəlif müalicə üsulları mövcuddur. Müalicəuşaqlarda rabdomiyosarkoma uşaq onkoloqu tərəfindən nəzarət edilir.
Müalicələr arasında hətta müalicədən uzun müddət keçsə belə yan təsirlərə səbəb ola bilənlər var.
Cərrahiyyə
Cərrahi üsul və ya şişin çıxarılması rabdomiyosarkomun müalicəsində geniş istifadə olunur. Bu əməliyyat "geniş lokal eksizyon" adlanır. Bu müdaxilə rabdomiyosarkomadan da təsirlənən limfa düyünləri ilə birlikdə şişin və qonşu toxumaların bir hissəsinin çıxarılmasından ibarətdir. Müalicə bəzən bir neçə əməliyyatdan ibarətdir. Əməliyyatın məqsədi və növü ilə bağlı qərara aşağıdakı amillər təsir edir:
- şişin ilkin lokalizasiya yeri;
- uşağın orqanizminin hansı funksiyalarının şişdən təsirləndiyi;
- prioritet olaraq tətbiq oluna bilən şüa terapiyası və ya kemoterapiyaya şiş reaksiyası.
Bütün şişin cərrahi yolla çıxarılması əksər uşaqlarda mümkün deyil.
Embrion yumşaq toxuma rabdomiyosarkoması bədənin müxtəlif yerlərində əmələ gəlməyə meyllidir və hər biri öz əməliyyatını tələb edir. Biyopsiya diaqnozu təsdiq edərsə, cinsiyyət orqanlarının və ya gözlərin rabdomiyosarkoması halında cərrahi müdaxilə göstərilir. Xərçəngin çıxarılmasını asanlaşdırmaq üçün əməliyyat edilə bilməyən böyük şişləri kiçiltmək üçün əməliyyatdan əvvəl kimyaterapiya və ya şüa terapiyası verilə bilər.
Həkim şişi bütünlüklə çıxara bilsə belə, əməliyyatdan sonra xəstələr xərçəng hüceyrələrini basdırmaq üçün kimyaterapiyaya məruz qalmalıdırlar,sağ qalanlar. Kimyaterapiya ilə yanaşı radiasiya terapiyası da istifadə olunur. Təkrarlanma riskini az altmaq üçün müalicəyə köməkçi terapiya deyilir.
Şüa terapiyası
Bu müalicə növü rentgen şüalarından və ya digər növ radiasiyadan istifadə edir. Radiasiya terapiyası şiş hüceyrələrini öldürməyə və ya böyüməsini dayandırmağa yönəldilmişdir. Radiasiya terapiyasının iki üsulu tibbdə tətbiqini tapmışdır - xarici və daxili.
Xarici, şiş sahəsini şüalandırmaq üçün insan bədənindən kənar bir radiasiya mənbəyindən istifadə edir. Daxili radiasiya terapiyası və ya brakiterapiya, radioaktiv maddələrin insan bədəninin içərisinə yaxın yerləşdirilməsi ilə bir şişin şüalanmasına səbəb olur. Sidik kisəsi, baş, boyun, prostat vəzi, vulva xərçənglərinin müalicəsində istifadə olunur.
Şüa terapiyasının növü və dozaları uşağın yaşına və şişin növünə, onun ilkin lokalizasiyasına, həmçinin şiş qalıqlarının mövcudluğuna və şişdən sonra ən yaxın limfa düyünlərinin şiş örtülmə dərəcəsinə görə müəyyən edilir. əməliyyat.
Kimyaterapiya
Bu, xərçəng hüceyrələrinin böyüməsini dayandırmaq üçün dərmanlardan istifadə edən bir şiş müalicəsi növüdür. Kimyaterapiya dərmanları bu hüceyrələri öldürməyə kömək edir və ya onların bölünməsinin qarşısını alır. Sistemli kemoterapi kursu apararkən, dərmanlar şifahi olaraq qəbul edilir və ya venadaxili və ya əzələdaxili olaraq verilir. Qan dövranına daxil olduqdan sonra dərmanlar bütün bədəndəki şiş hüceyrələrinə təsir göstərir. Regional kemoterapi ilə dərmanlar birbaşa orqanlara və bədənin boşluqlarına, həmçinin serebrospinal mayeyə enjekte edilir. Birdən çox xərçəng əleyhinə dərman istifadə edən bir müalicə üsulu olan kombinə edilmiş kemoterapiya tez-tez istifadə olunur. Kimyaterapiya üsulu neoplazmanın növü və inkişaf mərhələsindən asılı olaraq seçilir.
Kimyaterapiya rabdomiyosarkomadan müalicə alan hər bir uşaq üçün göstərilir. Bu, xəstəliyin təkrarlanma ehtimalını minimuma endirməyə imkan verir. Dərman seçimi, onun dozası və prosedurların sayı rabdomiyosarkoma risk qrupu tərəfindən müəyyən edilir.
Yeni müalicələr
Sınaqda olan rabdomiyosarkomanın yeni müalicəsi:
- Kök hüceyrə transplantasiyası ilə birlikdə yüksək dozada kemoterapi. Metod xərçəng müalicəsi zamanı məhv olan hematopoetik hüceyrələrin dəyişdirilməsini təşkil etməyə imkan verir. Müalicədən əvvəl xəstənin sümük iliyindən və ya qanından yetişməmiş qan hüceyrələri çıxarılır və qorunur. Kimyaterapiyanın sonunda konservasiya olunmuş kök hüceyrələr yenidən konservasiya edilir və infuziya yolu ilə xəstəyə qaytarılır. Bu yolla qan hüceyrələri bərpa olunur.
- İmmunoterapiya. Bu müalicə növü xərçənglə mübarizə aparmaq üçün xəstənin immun sistemindən istifadə edir. İstifadə olunan dərmanlar bədənin xərçəngə qarşı təbii müdafiəsini artırmağa və ya bərpa etməyə xidmət edir. Bu tip şiş müalicəsi bioterapiya adlanır.
- Hədəf terapiya. Bu tip terapiya metastazlara qarşı yönəldilir. Məqsədli terapiya xərçəng hüceyrəsinə bağlanan xüsusi antikorların istifadəsinə əsaslanır. Bu antikorlar insan orqanizminin ənənəvi antikorlarına bənzəyir. Eyni zamanda, təmsil edirləryüksək texnologiyalı dərmanlar. "Kimya" müalicəsində məqsədyönlü terapiya sayəsində sağlam hüceyrələrə zərər vermədən yalnız xərçəng hüceyrələrini tapmaq və hücum etmək mümkündür. Rabdomiyosarkomada məqsədyönlü terapiya kimi angiogenez inhibitorları istifadə olunur. Bu dərmanlar neoplazmalarda qan damarlarının meydana gəlməsinə mane olur. Bu, şişin ac qalmasına və böyüməsini dayandırmasına səbəb olur. Angiogenez inhibitorları və monoklonal antikorlar fetal rabdomiyosarkoma ilə mübarizə aparan klinik sınaqlarda agent növləridir.
